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小儿贲门失弛缓症
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[[贲门失弛缓症]]是[[食管]]动力障碍性[[疾病]],是指[[吞咽]]后食管体部无[[蠕动]]、[[贲门]][[括约肌]]弛缓不良的一种疾病。本病为一种少见病,可发生于任何年龄,但最常见于20~40岁的年龄组。其特征是吞咽时下食管括约肌(lower esophageal sphincter,LES)松弛障碍,[[平滑肌]]段食管缺乏蠕动性收缩,从而导致食管功能性梗阻。 1937年Lendrum提出,这种功能性[[食管梗阻]]是由于LES松弛障碍所致,并定病名为贲门失弛缓症。 ==小儿贲门失弛缓症的病因== 一、发病原因: 本病的病因尚不清楚。 可能与[[病毒感染]]、[[毒素]]、[[营养缺乏]],[[基因]]及局部[[炎症]]有关,但在[[迷走神经]]和壁内[[神经丛]]的电[[镜检]]查中未能发现[[病毒]]颗粒,不支持病毒感染学说。 临床研究发现,精神顾虑可使患儿[[症状]]加重,考虑是否由于精神刺激引起[[皮质]][[神经功能障碍]],导致中枢及[[自主神经]]功能紊乱而发病。 近年研究发现HLA DQw[[抗原]]与本病密切相关及在病人的[[血清]]中发现一种[[拮抗]][[胃肠道]][[神经]]的[[自身抗体]],提示本症有自身[[免疫]]因素。 二、发病机制: [[贲门失弛缓症]]的确切发病机制仍不明确,一般认为,由于迷走中枢及[[食管]]壁神经丛病变、抑制性[[神经递质]]缺乏、食管去神经性[[萎缩]]和迷走神经[[功能障碍]]等因素导致LES静息压升高;[[吞咽]]时LES松弛不全或完全不能松弛; 长期的食管内容物残留,导致[[食管扩张]]、延长和弯曲、[[食管炎]]症、[[溃疡]]或[[癌变]]。近年研究发现有些患儿经治疗解除LES梗阻后,食管又出现[[蠕动]]性收缩。故认为食管体部非蠕动性收缩并非[[原发性]],而是与LES梗阻有关。 [[贲门]]失弛缓的[[病理]]生理机制如下: 1、神经原性病变: 动物实验显示,冰冻刺激或切断[[胸水]]平以上段迷走神经(双侧),可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。 由此可见,迷走神经的支配仅止于食管的上段,而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配,其神经递质为嘌呤核苷酸和[[血管活性肠肽]](VIP)。有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g,明显低于正常人(95.6±28.6mol/g)。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。 LES内VIP的明显减少,因LES失去抑制作用而张力增高,乃引起失弛缓症。 2、抑制性[[神经元]]受累: LES区神经有[[兴奋性]]([[胆碱]]能)和抑制性(非胆碱能非肾上腺素能NANC)两种。 (1)管活性[[肠肽]](VIP)和一氧化氮(NO): 是NANC抑制性神经递质,介导[[平滑肌]][[舒张]]。贲门失弛缓患者食管下段VIP和NO等[[神经纤维]]明显减少。 (2)[[胆囊收缩素]](CCK): 对患者LES的异常收缩作用也提示抑制性神经受损。此外,患者LES对[[阿片]]肽等药物的反应不同于常人,也提示有神经或[[肌细胞]][[受体]]的异常。 3、迷走神经功能异常: 本症患者有明显的胃酸分泌障碍,与迷走神经[[切除术]]后症状类似,提示有去迷走神经功能障碍。 1.神经原性病变 患者食管肌间神经丛(Auerbach神经丛)[[神经节细胞]]减少、缺如、退行性变、神经纤维化。无病理改变者提示外源性[[神经病]]变。患者食管体部和LES区的肌索对作用于[[神经节]]水平的刺激无反应,而[[乙酰胆碱]]直接作用能引起收缩反应。另有报道患者食管对胆碱能剂有强反应性,即出现强烈节段性收缩。根据Cannon定律,即失去自主神经的组织对该神经传导[[递质]]的反应更敏感,说明病变主要在神经。 2.抑制性神经元受累 LES区神经有兴奋性(胆碱能)和抑制性(非胆碱能非肾上腺素能NANC)两种。血管活性肠肽(VIP)和一氧化氮(NO)是NANC抑制性神经递质,介导平滑肌舒张。贲门失弛缓患者食管下段VIP和NO等神经纤维明显减少。胆囊收缩素(CCK)对患者LES的异常收缩作用也提示抑制性神经受损。此外,患者LES对阿片肽等药物的反应不同于常人,也提示有神经或肌细胞受体的异常。 3.迷走神经功能异常 本症患者有明显的胃酸分泌障碍,与迷走神经切除术后症状类似,提示有去迷走神经功能障碍。 综上可知,由于迷走中枢及食管壁神经丛病变、抑制性神经递质缺乏、食管去神经性萎缩和迷走神经功能障碍等因素导致LES静息压升高;吞咽时LES松弛不全或完全不能松弛;食管体部失蠕动和运动不协调,对食物无推动作用。使食物滞留于食管内,当食管内压超过LES压力时,由于重力作用,少量食物才能缓慢通过。长期的食管内容物残留,导致食管扩张、延长和弯曲、食管炎症、溃疡或癌变。近年研究发现有些患儿经治疗解除LES梗阻后,食管又出现蠕动性收缩。故认为食管体部非蠕动性收缩并非原发性,而是与LES梗阻有关。 失弛缓症累及整个胸内食管,并不仅局限于贲门部,开始时食管[[解剖学]]上正常,以后肥厚、扩张,并失去正常蠕动,贲门括约后肥厚、扩张,并失去正常蠕动,贲门[[括约肌]]不能松弛,异常主要限于内层环行肌,而外层纵行肌功能正常。据食管腔扩张的程度分轻、中、重3度。①轻度:食管腔无明显扩张或扩张仅限于食管下段,一般管腔的直径&lt;4cm,无或仅有少量食物及液体[[潴留]],食管可见推动性收缩。②中度:食管腔扩张明显,管腔的直径&lt;6cm,有较多的食物及液体潴留,食管少见推动性收缩。③重度:食管腔极度扩张,腔的直径&gt;6cm,有大量的食物及液体潴留,食管见不到推动性收缩。 ==小儿贲门失弛缓症的症状== 一、[[临床表现]]: 主要[[症状]]有[[吞咽困难]]、[[反流]][[呕吐]]、[[胸部]]不适或[[疼痛]]。 大多数病人来就医前很长时间就有症状,从几天至多年不等。症状开始时可能不明显并缓慢进展,亦可突然发生,偶可无症状,仅在胸部常规[[X线]]检查及检查[[呼吸道]]时偶然发现。 1、吞咽困难: 无痛性[[咽下困难]]是本病最常见最早出现的症状,占80%~95%以上。起病多较缓慢,但亦可较急,初起可轻微,仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作,常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食[[过冷]]和辛辣等刺激性食物而诱发。 病初咽下困难时有时无,时轻时重,当情绪[[紧张]]、快速进食或饮食的冷热可使症状加重。后期则转为持续性,以后每餐甚至每次[[吞咽]]时均可出现吞咽困难。 病人可自行做不同动作而解除吞咽困难,如大量饮液体、用力咽空气或站着进食等。症状有间歇期。 2、反流呕吐: 发生率可达90%,随着咽下困难的加重,[[食管]]的进一步扩张,相当量的内容物可[[潴留]]在食管内至数小时或数日之久,而在体位改变时反流出来。 从食管反流出来的内容物因未进入过[[胃腔]],故无胃内呕吐物的特点,但可混有大量粘液和[[唾液]]。在并发[[食管炎]]、[[食管溃疡]]时,反流物可含有[[血液]]。 发病早期在进餐中或每次进餐后反流呕吐出少量刚进的食物,此可解除病人食管阻塞感觉,随[[疾病]]的进展,食管容量亦有增加,反流呕吐次数很快减少。 当食管扩大明显时,可容纳大量食物及液体,病人仰卧位时即有反流呕吐。 3、胸部不适或疼痛: 为严重自发性[[胸骨]]下疼痛,可向下颌、肩及臂放射,持续几分钟至几小时,常发生于疾病早期,尤其是严重失弛缓症病人,并不一定与进食有关。 约占40%~90%,性质不一,可为闷痛、[[灼痛]]、[[针刺痛]]、割痛或锥痛。 疼痛部位多在胸骨后及中上腹,也可在胸[[背部]]、右侧胸部、右胸骨缘以及左[[季肋部]]。疼痛发作有时酷似[[心绞痛]],甚至舌下含[[硝酸甘油片]]后可获缓解。 疼痛发生的机理可由于食管平滑肌强烈收缩,或食物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧,梗阻以上食管的进一步扩张,疼痛反可逐渐减轻。 4、体重下降: [[体重减轻]]与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难,患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下,或食后伸直胸背部、用力[[深呼吸]]或摒气等方法以协助咽下动作,使食物进入胃部,保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻,[[营养不良]]和维生素缺乏等表现,而呈[[恶病质]]者罕见。 5、[[出血]]和[[贫血]]: 营养不良还可出现[[维生素缺乏症]]及贫血,偶有由食管炎所致的出血。 二、相关检查: 可行X线、内镜和测压等检查。 三、诊断: 根据病史、临床表现和相关检查可得出诊断。 ==小儿贲门失弛缓症的诊断== ===小儿贲门失弛缓症的检查化验=== 一、[[血常规]]: 外周血可发现[[贫血]],有[[吸入性肺炎]]时可有感染血象,[[白细胞计数]]增高和中性[[粒细胞]]增高。 二、[[X线]]检查: 本病初期,胸片可无异常。随着[[食管扩张]],可在后前位胸片见到[[纵隔]]右上边缘膨出。在[[食管]]高度扩张、伸延与弯曲时,可见[[纵隔增宽]]而超过[[心脏]]右缘,有时可被误诊为[[纵隔肿瘤]]。当食管内[[潴留]]大量食物和气体时,胃内气泡消失,食管内可见液平。大部分病例可见[[胃泡]]消失。 三、[[钡餐检查]]: 食管钡餐造影在失弛缓病例中是一项重要的诊断性检查。检查时要注意食管体部及远端[[括约肌]]的形态学及功能特征。 钡餐常难以通过[[贲门]]部而潴留于食管下端,并显示为1~3cm长的、对称的、粘膜纹政党的漏斗形狭窄,其上段食管呈现不同程度的扩张、处长与弯曲,无[[蠕动波]]。如予热饮,舌下含服[[硝酸甘油片]]或吸入[[亚硝酸异戊酯]],每见食管贲门弛缓;如予冷饮,则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在[[钡餐造影]]时呈现[[充盈缺损]],故检查前应作食管[[引流]]与灌洗。 失弛缓症的X线主要特征为食管体部[[蠕动]]消失,[[吞咽]]时远端括约肌失松弛反应,钡在胃食管接合部停留。该部管壁光滑,管腔突然狭窄呈鸟嘴样改变。 四、内[[镜检]]查: 内镜对本病的诊断帮助不大,但可用于本病与食管贲门癌等病之间的鉴别诊断。 食管扩张越严重者,[[黏膜]][[炎症]]也越明显。食管下段黏膜明显变白、增厚、粗糙,可有“龟裂”征象。严重者呈[[结节]]状改变,可有[[糜烂]]及浅[[溃疡]]。当出现结节、糜烂、溃疡时,应警惕并发[[食管癌]]。 五、[[食管测压]]: 能从[[病理]]生理角度反映食管的运动病理,可证实或确诊本病,同时可作为药物疗效、扩张术及食管[[肌切开术]]后食管功能评价的一种量化指标。 六、食管排空检查: 包括[[核素]]食管通过时间、食管钡剂排空指数测定及饮水试验等,均有助于判断食管的排空功能,也用于评估治疗对食管功能的疗效。 七、[[乙酰甲胆碱]]试验: 正常人[[皮下注射]]乙酰甲胆碱5~10mg后,食管蠕动增加压力无显著增加。但在本病患者则注射后1~2分钟起,即可产生食管强力的收缩;食管内压力骤增,从而产生剧烈[[疼痛]]和[[呕吐]]。 食管极度扩张对此药不起反应,以致试验结果为阴性;[[胃癌]]累及食管臂肌间[[神经丛]]者以及某些[[弥漫性食管痉挛]]者,此试验也可为阳性。可见,该试验缺乏特特异性。 ===小儿贲门失弛缓症的鉴别诊断=== 应与以下[[病症]]相鉴别: 一、假性失弛缓症: 1、[[临床表现]]: 人有[[吞咽困难]][[症状]],[[X线]]检查[[食管]]体部有扩张,远端[[括约肌]]不能松弛,测压和X线检查均无[[蠕动波]]。 这种情况发生在食管接合部的[[黏膜]]下层及[[肠肌丛]]有[[浸润]]性病变存在的[[疾病]]。 最常见的原因是[[胃癌]]浸润,其他少见疾病如[[淋巴瘤]]及[[淀粉]]样变,[[肝癌]]亦可发现相似的征象。 2、相关检查: [[镜检]]查中未经预先扩张,该段不能将器械通过,因为浸润病变部位僵硬。大多数情况下活检可确诊,有时须探查才能肯定诊断。 二、无[[蠕动]]性异常: 1、简介: 皮症可造成食管远端一段无蠕动,并造成诊断困难。因食管受累常先于[[皮肤]]表现。 2、临床表现: [[食管测压]]发现食管近端常无受累,而食管体部蠕动波极少,远端括约肌常呈[[无力]],但松弛正常。 3、好发人群: 蠕动[[性功能]]异常亦可在伴有的周围性[[神经]]疾病中见到,如发生于[[糖尿病]]及[[多发性硬化症]]的病人。 三、[[迷走神经]]切断后的吞咽困难: 1、[[发病率]]: 胸或腹途径切断迷走神经后能发生吞咽困难。经高[[选择性迷走神经切断术]]后约75%的病人可发生暂时性吞咽困难。大多数情况下术后6周症状可以逐渐消失。 2、相关检查: 线及测压检查中,可见到食管远端括约肌不能松弛及偶然无蠕动,但很少需要扩张及[[外科]]治疗。根据病史可以鉴别。 四、老年[[食管炎]]: 1、病因: 年人中食管运动功能紊乱是由于器官的退行性变在食管上的表现。 2、临床表现: 多数老年人在测压检查中发现食管运动功能不良,[[原发性]]及[[继发性]]蠕动均有障碍,[[吞咽]]后或自发的经常发生无蠕动性收缩。食管下端括约肌松弛的次数减少或不出现,但食管内静止压不增加。 五、Chagas病: 1、简介: Mad 等(1999)报告1 例与Chagas 食管病有关的食管平滑[[肌肉瘤]]女性病例。该病人19 岁时因缓慢发展的Chagas 食管病而出现咽下[[梗噎]],49 岁时接受[[贲门]][[肌层]]切开治疗,6l 岁时因[[咽下困难]]加重发现食管平滑肌肉瘤,并进行手术切除,术后14 个月出现肺部及[[肝转移]],6 个月后死亡。 2、临床表现: 可以有巨食管,为南美[[局部流行]]的[[锥虫]][[寄生]]的疾病,并同时累及全身器官。 其临床表现与失弛缓症不易区别。由于继发于[[寄生虫感染]]使肠肌丛[[退化]],在[[生理学]]、药物学及治疗反应上与原发性失弛缓症相似。 Chagas病除食管病变外,尚有其他[[内脏]]的改变。诊断前必须确定病人曾在南美或南非居住过,用荧光[[免疫]]及[[补体结合试验]]可确定[[锥虫病]]的过去[[感染]]史。 六、食管、[[贲门癌]]: 1、病因: 管贲门癌造成的狭窄是由于癌组织浸润管壁所致。 2、临床表现: 膜有破坏,可形成[[溃疡]]、肿块等改变,病变多以管壁的一侧为主,狭窄被动扩张性差,内镜通过阻力较大,狭窄严重者,常无法通过,强力插镜易造成[[穿孔]]。 3、相关检查: 门失弛症是LES不能松弛,仅表现食管下端紧闭不开放,贲门食管黏膜无明显异常,食管下端及贲门壁被动扩张良好,因此内镜通过除稍有阻力外,均能顺利进入[[胃腔]]。 ==小儿贲门失弛缓症的并发症== 可并发以下[[病症]]: 一、[[呼吸道]][[并发症]]: 1、[[发病率]]: 在10%的病人中发生,儿童中更明显。 2、病因: [[反流]][[呕吐]]发生[[吸入性肺炎]]、[[支气管扩张]]、[[肺脓肿]]及[[肺纤维化]]为最常见。 3、相关检查: 非典型分枝杆菌合并[[食管]]内[[潴留]]的油脂可诱发慢性肺部改变,类似临床及[[X线]]的[[结核病]]。在[[痰中]]找到抗酸菌,可能为非典型分枝杆菌,不要误认为[[结核杆菌]]。 二、癌肿: 1、发病率: 报道2%~7%的病人可合并[[食管癌]],尤其病程在10年以上、[[食管扩张]]明显、潴留严重者。 2、主要原因: 食物潴留发生[[食管炎]]的[[慢性炎症]]刺激因素造成。食管肌层切开或扩张术后并不能预防癌肿的发生,诊断常延误,因病人的[[消化道]][[症状]]常被误认为失弛缓症,待癌肿生长至较大体积发生堵塞扩大的食管才注意。 3、[[临床表现]]: 体重下降,[[吞咽困难]]从间歇变为进行性,反流呕吐出现血染性物或[[贫血]]时才被发现。 4、相关检查:、 可做钡餐X线检查外,做内镜活检及[[细胞学]]刷检等。 三、食管炎: 1、发病原因: 由于失弛缓症的食管内食物潴留,内[[镜检]]查可见到有食管炎及其造成的[[黏膜]][[溃疡]],溃疡可发生出血,少数发生自发性[[穿孔]],[[食管气管瘘]]。 身体衰弱或已接受[[抗生素]]治疗或[[粒细胞减少]]者可合并[[念珠菌感染]]。 2、相关检查: 镜中见在炎性黏膜上有[[白斑]]。[[标本]][[涂片]]及活检可以确诊。 3、治疗: 应首先行扩张解除食管潴留,病情不能耐受强力扩张者可用吸引[[引流]]以保持食管排空,同时应用抗生素。 四、其他并发症: 由于失弛缓症的食管扩张,使管腔内张力增加,发生膈上膨出型[[憩室]]的并发症,可随失弛缓治疗的同时处理。少数病人发生类似[[类风湿关节炎]]的[[关节]]并发症,治疗失弛缓症后症状可缓解。 ==小儿贲门失弛缓症的预防和治疗方法== 本症病因尚未明确,因此目前尚无可靠预防措施。 ===小儿贲门失弛缓症的中医治疗=== 暂无有效的[[中医]][[疗法]]和中药的相关资料。 ===小儿贲门失弛缓症的西医治疗=== 本病的治疗目的主要是降低LES压力、改善LES松弛功能、使食物能依靠重力和[[食管]]内压力而进入胃中,从而解除[[症状]]。 一、一般治疗: 1、应保持乐观、稳定情绪,避免刺激,如有精神、心理障碍,应给以[[心理治疗]]及必要的[[镇静剂]]。 2、避免进食冷饮,尽量食用无刺激性的易被排空的软食。 3、应注意[[睡眠]]时的体位,保持头高脚低,以减少食物[[反流]]以及反流物误吸而引起的[[窒息]],尤其是婴幼儿患者。 4、对于[[呕吐]]重、喂养困难患儿,应给予足够的热卡和液体,预防及治疗[[营养不良]]。 二、药物治疗 1、硝酸盐类: (1)主要药物: 主要药物有[[硝酸甘油]]和二硝酸异山梨醇, (2)治疗原理: 含服硝酸盐类药物能使LES压力下降,可能与NO释放有关。可能起部分缓解症状的作用。 2、钙通道阻滞药: (1)主要药物: 常用药物有[[硝苯吡啶]]、硫氮草酮及[[异搏定]]。 (2)治疗原理: 此类药物阻滞[[钙离子内流]]而松弛LES。与第一类药合用,较单一种药物疗效好。 3、[[抗焦虑药]]: 有[[镇静]]、抗焦虑中枢及[[肌肉]]松弛作用。 4、[[平滑肌]]松弛剂: (1)主要药物: 可用丁溴酸[[东莨菪碱]]等药物。 (2)治疗原理: 解除[[平滑肌痉挛]],促进食管排空。 三、[[食管扩张]][[疗法]] : 可用常规扩张器或气囊扩张,前者疗效不如后者。 1、具体操作: 扩张术在禁食12h后进行,需用[[X线]]透视引导将气囊置LES处,扩张压力因人而异,扩张时间15~60s,可重复1~2次。也有用内镜引导气囊,可不用X线监测。该手术合并[[食管穿孔]]发生率为1%~5%。 2、术后: 应常规食管X线检查,用水溶性[[造影剂]]确定有无[[穿孔]]。气囊扩张是肯定有效的治疗。 3、手术疗效判断: 最好方法是LES压力测定,如术后压力明显下降,在成人中&lt;10mmHg,提示有较长时间的症状缓解,反之则疗效不理想。 四、[[外科手术]]治疗: 1、[[适应症]]: 多次[[内科]]治疗无效;食管迂曲、扩张;扩张器不能通过;不能除外合并[[食管癌]];不能耐受扩张术者;可进行外科手术治疗。 2、手术方法: 包括缩窄扩大的食管腔;缩短屈曲延长的食管;扩张LES区,食管胃部分切除或转流术;[[贲门]]成形术及食管[[肌切开术]]等。目前多采用的是改良Heller术,即将狭窄段的[[括约肌]]纵行切开,保持[[黏膜]]完整,同时行[[胃底折叠术]]。 3、疗效: 手术成功率为80%~90%,而且可防止胃食管反流。 五、括约肌[[局部注射]]术: 1、简介: 内镜直视下LES区域注射[[肉毒杆菌毒素]]已在近年应用于临床。 肉毒杆菌毒素是一种[[神经]]肌肉[[胆碱]]能阻断药,可降低括约肌的[[兴奋性]][[胆碱能神经]]支配,而缓解症状。 2、具体操作: 注射剂量为20U/每个向,四个向共80U。 3、疗效: 手术合并穿孔发生率为零。 ==小儿贲门失弛缓症的护理== 预后: 预后不佳,有报道指出,某些案例虽然[[贲门]]阻塞解除,进食改善,[[食管]]排空良好,无滞留现象,但已经扩大的食管不能恢复至原来的口径,[[蠕动波]]仍然保持缓慢的推进和收缩,并依然扭曲膨大。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿贲门失弛缓症,小儿贲门失弛缓症症状_什么是小儿贲门失弛缓症_小儿贲门失弛缓症的治疗方法_小儿贲门失弛缓症怎么办_医学百科" metak="小儿贲门失弛缓症,小儿贲门失弛缓症治疗方法,小儿贲门失弛缓症的原因,小儿贲门失弛缓症吃什么好,小儿贲门失弛缓症症状,小儿贲门失弛缓症诊断" metad="医学百科小儿贲门失弛缓症条目介绍什么是小儿贲门失弛缓症,小儿贲门失弛缓症有什么症状,小儿贲门失弛缓症吃什么好,如何治疗小儿贲门失弛缓症等。贲门失弛缓症是食管动力障碍性疾病,是指吞咽后食管体部..." /> [[分类:儿科疾病]]
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