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豹皮[[综合征]](Leopard syndrome)也称多发性[[黑痣]]综合征、弥漫性黑痣综合征、[[心脏]][[皮肤]]综合征、[[神经]][[心肌病]]性黑痣病、Moynahan综合征、心脏[[雀斑]]综合征等。为一[[常染色体]]显性遗传性[[疾病]]。主要特点为多发性黑痣、[[心电图异常]]、先天性心血管异常、[[眼异常]]、[[生殖器]]异常、[[骨骼]]异常、身体[[发育障碍]]、[[神经性耳聋]]、中枢神经异常、全身[[斑疹]]近似“豹皮”[[色素斑]]。 ==小儿豹皮综合征的病因== (一)发病原因 本征为[[常染色体]]显性遗传性[[疾病]]。 (二)发病机制 其主要特点为多发性[[黑痣]]、[[皮肤色素沉着]]是由于[[垂体]][[黑色素细胞刺激素]](MSH)分泌增多,刺激[[黑色素细胞]]产生过多[[黑色素]]所致。当黑素[[代谢]]过程或表皮黑素沉着出现紊乱时至多发性黑痣,发病机制尚不清楚。 ==小儿豹皮综合征的症状== 本症除多发性[[黑痣]]外,尚有[[心电图异常]]、[[先天性心血管畸形]]、[[眼异常]]、眼距增宽、[[生殖]]系异常、[[骨骼]]异常、身体[[发育障碍]]、[[神经性耳聋]]和中枢[[神经]]系异常等。 [[临床表现]] (1)[[皮肤]]表现:[[全身皮肤散在黑痣]],直径2~8mm,扁平,褐色或黑褐色,面部、[[颈部]]、躯干部较多,也可出现于四肢、[[手掌]]、脚心、[[头皮]]、[[生殖器]]等处。 (2)[[心血管]]异常:[[肺动脉狭窄]],[[心肌病]],[[主动脉缩窄]],左房黏液瘤和[[心电图]]出现异常P波、P-R间期延长、QRS延长、[[束支传导阻滞]]和ST-T改变等。 (3)[[骨骼系统]]:病变一般较轻,可出现发育障碍、[[眼距过宽]]、[[漏斗胸]]、[[脊柱后凸]]、侧弯等,[[下颌突]]出、翼状骨、[[骨囊肿]]和纤维性骨发育不良等。 (4)神经性耳聋:此种病变较为少见。 (5)[[泌尿生殖系统]] [[性腺发育不全]]、[[尿道下裂]]、[[卵巢缺如或发育不全]]、[[隐睾]]等。 (6)眼:[[斜视]]、[[眼球震颤]]、[[眼睑下垂]]。 (7)神经精神系统:轻、中度[[智力障碍]]、[[自主神经系统]]紊乱、[[癫痫]]等。 根据上述临床表现的7个特点可予以诊断。 ==小儿豹皮综合征的诊断== ===小儿豹皮综合征的检查化验=== [[内分泌]]检查可发现[[性腺发育不全]]表现,并发[[感染]]外周血象[[白细胞计数]]和中性[[粒细胞]]增高。 做[[X线]]胸片、[[骨片]]检查、[[心电图]]检查、[[B超]]检查、[[脑电图检查]]。 1.心电图检查 出现异常P波、P-R间期延长、QRS延长、[[束支传导阻滞]]和ST-T异常改变等。 2.X线检查 做X线胸片、骨片检查, 可发现[[骨骼]]的各种[[畸形]]和异常病变。 3.脑电图检查 [[脑电图]]可见异常波形。 4.B超检查 发现[[卵巢]]缺如[[隐睾]]等病变。 ===小儿豹皮综合征的鉴别诊断=== 与其他黑素障碍性[[疾病]]相鉴别。 ==小儿豹皮综合征的并发症== 伴有[[多发性畸形]]和[[神经系统]][[功能障碍]],如[[智力低下]]、[[癫痫]]等。 ==小儿豹皮综合征的预防和治疗方法== 积极预防[[遗传性疾病]],做好[[遗传病]]咨询工作。 ===小儿豹皮综合征的西医治疗=== (一)治疗 对本病征目前尚无特殊治疗,采取对症、[[支持疗法]]。 (二)预后 本病征预后较差。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿豹皮综合征,小儿豹皮综合征症状_什么是小儿豹皮综合征_小儿豹皮综合征的治疗方法_小儿豹皮综合征怎么办_医学百科" metak="小儿豹皮综合征,小儿豹皮综合征治疗方法,小儿豹皮综合征的原因,小儿豹皮综合征吃什么好,小儿豹皮综合征症状,小儿豹皮综合征诊断" metad="医学百科小儿豹皮综合征条目介绍什么是小儿豹皮综合征,小儿豹皮综合征有什么症状,小儿豹皮综合征吃什么好,如何治疗小儿豹皮综合征等。豹皮综合征(Leopard syndrome)也称多发性黑痣综..." /> [[分类:儿科疾病]]
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