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色素[[荨麻疹]](urticaria pigmentosa)是[[肥大细胞]][[增生]]病(mast cell disease，mastocytosis)中的一个类型，即良性泛发性[[皮肤]]肥大细胞增生病，以皮肤的[[色素斑]][[丘疹]]、摩擦或划痕后出现[[风团]]为特点。
==小儿色素荨麻疹的病因==
(一)发病原因

不明，有[[遗传]]倾向，可为[[常染色体]]显性遗传，亦可为[[常染色体隐性遗传]]。是[[皮肤]]局部的[[肥大细胞]][[增殖]]或聚集引起。

(二)发病机制

以[[真皮]]内有多数的多形性肥大细胞[[浸润]]为特点。此种[[细胞]]可呈[[肿瘤]]样排列，在[[亚甲蓝]]或姬姆萨(Giemsa)[[染色]]后，可见[[胞浆]]内充满深染的大颗粒。

在系统化性肥大细胞[[增生]]症的类型中，不但有皮肤的改变，还可见肝、脾和[[淋巴结]]增大。[[骨骼]]虽无症状，但[[长骨]][[X线]]片显示[[囊肿]]状改变，[[骨髓]]穿刺所得[[标本]]，可见肥大细胞浸润，[[血液]]及[[胃肠道]]也可受累。
==小儿色素荨麻疹的症状==
常见多数色素性斑块、[[丘疹]]或[[结节]]性损害，数目可多可少，大小不等，直径一般为5～10mm，呈圆形或椭圆形，黄色或黄棕色皮损，表面[[皮肤]]稍粗糙，可散发或群集，广泛分布，有时出现[[水疱]]，尤其在[[新生儿]]，小[[婴儿]]及[[疾病]]早期较多见，多见于躯干，少数在四肢。在机械性刺激下，可出现[[风团]]，皮肤损害处发红并高出皮肤。少见为[[疣]]状损害，多位于鼠蹊部、耳后、[[腋下]]及[[颈部]]。发生[[黄色结节]]时可彼此融合，类似脂黄疣。单个性[[肥大细胞]]瘤也不少见，约占10%，主要发生在婴儿，生下即有或生后不久出现棕色斑或黄褐色斑块或结节，表面似[[橘皮]]或橡皮，并可有水疱，[[大疱]]，至儿童期，可自行消退。

一般发病缓慢，有轻痒，少数患儿合并系统疾病，常伴有发作性[[颜面潮红]]、[[心动过速]]、[[低血压]]、[[头晕]]、[[头痛]]、[[呕吐]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]等。

还可合并自发性[[荨麻疹]]，有时出现[[皮肤划痕]]征。约50%的病例可合并[[幼年黄色肉芽肿]]。需[[皮肤病]]理检查以此诊断本病。

根据发病早，典型的皮肤损害，摩擦等机械刺激出现风团，结合皮肤组织病理，不难诊断。必要时做[[X线]]骨及[[淋巴结]]穿刺检查，以确定有无系统性病。
==小儿色素荨麻疹的诊断==

===小儿色素荨麻疹的检查化验===
应做血、尿、[[便常规]]检查，注意有无嗜酸细胞、[[白细胞]]、[[中性粒细胞]]的增高，[[大便]]有无虫卵。应做[[血清]]补体检查，有无[[低补体血症]]。直接[[免疫荧光检查]]，有无[[免疫球蛋白]]和[[补体]]的沉积，及[[皮肤病]]理检查。

必要时应做[[心电图]]、[[X线]]胸片等检查。
===小儿色素荨麻疹的鉴别诊断===
[[荨麻疹]]需和[[丘疹性荨麻疹]]及[[多形红斑]]相鉴别，伴有[[腹痛]]、[[腹泻]]者，应注意与[[急腹症]]及[[胃肠炎]]等鉴别。伴有[[高热]]和中毒症状者，应考虑为严重[[感染]]的[[症状]]之一。[[血管性水肿]]须与实质性[[水肿]]如[[丹毒]]、[[蜂窝织炎]]及[[眼睑]]部[[接触性皮炎]]、[[成人硬肿病]]、[[面肿]]型[[皮肤]]恶性[[网状细胞]][[增生]]症等鉴别。获得性血管性水肿和[[遗传性血管性水肿]]可根据以上所述几点鉴别。
==小儿色素荨麻疹的并发症==
合并系统[[疾病]]，可伴[[心动过速]]、[[低血压]]、[[呕吐]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]等。可合并[[幼年黄色肉芽肿]]。
==小儿色素荨麻疹的预防和治疗方法==
预防[[遗传性疾病]]：

1.一般保健 [[呼吸]]新鲜空气，适度日晒和体育锻炼，注意适当控制食用刺激性食物及鱼、虾等易于[[致敏]]的食物，经常保持[[皮肤]]清洁卫生及精神愉快，有的[[皮肤病]]人不宜穿着化纤纺织物的内衣、袜子。

2.寻找和除去病因 对于[[瘙痒]]性皮肤病，要积极寻找和除去病因，控制[[症状]]，劝告患者尽量避免搔抓及使用刺激性药物，避免辛辣、刺激性食物，勿用热水烫洗皮肤和使用碱性皂等，以防止皮损加重和[[继发感染]]。

3.对于[[变态反应]]性皮肤病，应深入细致地寻找[[变应原]]，避免再接触。避免食用与发病有关或可使病情加重的食物，如鱼、虾、蟹等异性蛋[[白质]]。如对[[药物过敏]]，应尽量查寻致敏药物，并向患者及家属讲明情况，到[[医院]]就诊时，亦应向医生说明，以取得配合，不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。
===小儿色素荨麻疹的西医治疗===
(一)治疗

以对症[[疗法]]和预防[[继发感染]]为主。[[抗组织胺]]类药物及抗[[色胺]]药可[[止痒]]，缓解[[症状]]。对影响美观的[[结节]]可用[[冷冻]]和[[电解]]治疗。单个[[肥大细胞]]瘤可手术切除。

(二)预后

本病预后良好，青春期大多自愈。极少数病例波及重要器官及发生恶性肥大细胞[[增生]]症时，预后不良。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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