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小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征
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[[肾上腺皮质]]与[[髓质增生]]并存[[综合征]](Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)是由肾上腺皮质与[[髓质]]同时发生[[腺瘤]]引起,也可由嗜铬瘤组织分泌[[ACTH]]导致[[肾上腺皮质增生]],从而引起[[库欣综合征]],即异位ACTH[[嗜铬细胞瘤]]。 ==小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的病因== (一)发病原因 由[[肾上腺皮质]]与[[髓质]]同时发生[[腺瘤]]引起,也可由嗜铬瘤组织分泌[[ACTH]]导致[[肾上腺皮质增生]],从而引起[[库欣综合征]]。 (二)发病机制 肾上腺皮质与[[髓质增生]]并存的发生机理尚不清楚,有以下3种学说: 1.通过髓质分泌过量ACTH [[免疫]]组织化学证实,[[妊娠]]23周[[胎儿]][[肾上腺髓质]]中有ACTH样[[免疫活性细胞]],这类[[细胞]]在出生后可以残存下来并可能发生[[嗜铬细胞瘤]](90%以上为[[良性肿瘤]],特点是阵发性不稳定性[[高血压]])。至于[[增生]]的肾上腺髓质中有无此类残存的细胞释放ACTH造成[[皮质]]增生,值得进一步研究。 1987年何戎华等报告的病例无[[垂体病]][[变证]]据,病酚胺分泌增多表现早于[[皮质醇增多]];[[肾上腺]]次全切除后未做长期替代治疗及[[垂体]][[放疗]]而痊愈,且无Nelson[[综合征]]([[纳尔逊综合征]]--Nelson's综合征是垂体少见的ACTH腺瘤)均支持增生之髓质分泌过量ACTH而致[[皮质醇增多症]]之可能性。 2.肾上腺皮质与髓质[[激素]]的合成与分泌 ACTH可增强[[儿茶酚胺]]合成过程中以下酶的活性: (1)[[酪氨酸羟化酶]]:[[催化]]儿茶酚胺[[生物合成]]的第一步(为限速步),即将[[L-酪氨酸]]转变成3,4-二羟-[[L-苯丙氨酸]](L-DOPA)的[[羟化酶]]。 (2)[[多巴]]氨β-羟化酶:儿茶酚胺合成过程中所需酶 (3)[[苯乙醇胺]]-氮-[[甲基转移酶]]: N-methyltransferasePNMT)是一种发现的肾上腺髓质把[[去甲肾上腺素]](Noradrenalin)[[肾上腺素]](肾上腺素)。正PNMT[[皮质醇]]造成的影响是产生于肾上腺皮质。 在反复[[应激]]的动物,其ACTH及皮质醇增高时,上述酶的活性升高,儿茶酚胺合成与释放亦相应增加,注射ACTH并可引起嗜铬细胞瘤危象发作,可见肾上腺皮质与髓质激素的合成与分泌均受ACTH调节。但在大量的库欣综合征病例中,髓质增生却极少见,又似不支持这一设想,故两者确切关系尚待进一步探讨。 3.[[病理]]改变 1987年何戎华等报告一例男婴,经病理[[组织学]]检查证实皮质及髓质同时存在病变。何戎华等将肾上腺皮质与髓质增生并存的病例称之为“皮质醇-儿茶酚胺增多症”。有学者认为从病理改变的实质来看,本病征是一个独立的综合征群。 详细检查结果:肾上腺腺体表面呈黄色颗粒状,肾上腺各部均可见到暗红色髓质,其宽度0.1~0.2cm。切面见双肾上腺皮质内均有弥漫分布的黄褐色小结节,大小为0.1~0.2cm。 [[镜检]]见皮质内[[结节]]由大卵圆形或多角形细胞组成,髓质宽窄不一,在肾上腺头、体尾各部均可见到。细胞内有丰富的嗜[[伊红]]色[[胞浆]],核圆形、深染、大小不一,这些异常增生的细胞团与周围肾上腺皮质间无清晰的分界。[[嗜铬细胞]]呈圆形、卵圆形或多角形,胞浆丰富,内含[[嗜碱性]]细小颗粒。[[胞核]]小,圆形,[[染色]]浅,未见核异型及核丝分裂,细胞排列成团。 ==小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的症状== 本病征具有典型[[库欣综合征]]表现又存在典型[[嗜铬细胞瘤]]发作的症候群。尿17-OHCS、[[17-KS]]明显升高,可被大剂量[[地塞米松]]所抑制。尿VMA定性试验阳性。可有发作性[[头痛]]、[[腹痛]]、[[心悸]]、[[多汗]]及发作性[[心动过速]]、[[高血压]]等。[[向心性肥胖]]、[[满月脸]]、[[多血质]]等表现,4岁患儿已出现稀疏[[阴毛]]。 根据库欣综合征表现同时存在典型嗜铬细胞瘤发作的临床特征,结合[[内分泌]]、[[X线]]检查做出诊断。 ==小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的诊断== ===小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的检查化验=== 1.尿检 尿17-OHCS、[[17-KS]]明显升高。 以国内报告4岁患儿为例,其24h尿17-OHCS达37.6mg(同龄正常值1.9~5.5mg),17-KS为10.6mg(同龄正常值2.4~5.5mg),尿VMA定性试验阳性(以&gt;10μg/ml为阳性基值)。 2.[[X线]]造影 [[蝶鞍]]摄片及[[腹膜]]后充气X线造影无异常。 ===小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的鉴别诊断=== 与[[库欣综合征]]和[[嗜铬细胞瘤]]相鉴别。 库欣综合征(Cushing's syndrome)又称[[皮质醇增多症]](hvpercortisolism)或[[柯兴综合征]]。1912年,由Harvey Cushing首先报道。本征是由多种病因引起的以高[[皮质醇]][[血症]]为特征的临床[[综合征]],主要表现为[[满月脸]]、[[多血质]]外貌、[[向心性肥胖]]、[[痤疮]]、紫纹、[[高血压]]、[[继发性糖尿病]]和[[骨质疏松]]等。 [[肾性高血压]]是[[继发性高血压]]的一种,主要是由于[[肾脏]]实质性病变和[[肾动脉]]病变引起的[[血压]]高。对于本病的发生主要是由于[[肾小球]][[玻璃样变性]]、间质组织和[[结缔组织]]增生、[[肾小管]][[萎缩]]、肾细小[[动脉狭窄]],造成了肾脏既有实质性损害,也有[[血液]]供应不足;肾动脉壁的中层粘液性[[肌纤维]][[增生]],形成多数[[小动脉]]瘤,使肾小动脉内壁呈串珠样突出,造成肾动脉呈节段性狭窄;非特异性[[大动脉炎]],引起肾脏血流灌注不足;在上述因素的综合作用下,导致高血压的发生。而高血压又会造成肾的损害,二者相互促进,会使[[疾病]]进一步发展,因此,对于肾性高血压要积极治疗。 本症同时有前两者表现有助于鉴别。 ==小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的并发症== 有发作性[[腹痛]]、[[头痛]]、[[心悸]]、[[心动过速]]等。 ==小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的预防和治疗方法== (一)预防 本病征病因未明,可能与子宫内受[[病理]]因素影响,或[[下丘脑]]-[[垂体轴]]功能受损害有关。有人认为本病为X[[性连锁遗传]]。因此应参考[[遗传性疾病]]预防措施。 预防措施参照[[出生缺陷]]性[[疾病]],预防应从孕前贯穿至产前: 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问疾病家族史、个人既往病史、[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)等。 在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等,必要时还要进行[[染色体检查]]。 孕妇尽可能避免[[危害因素]],包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。 病因尚未完全阐明,应作好[[遗传学]]咨询工作,作好孕期的各项保健工作。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]],是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。 (二)预后 本病征的预后与治疗时宜和方法有关。 ===小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的西医治疗=== 本病征宜选用[[肾上腺]]次全[[切除术]],术后定期随访,不一定须立即行[[垂体]][[放疗]]。 何氏报告的病例术后未做垂体放疗,其可能是因为[[肾上腺皮质]]与[[髓质]]在病因上有内在联系而与垂体无关,所以随访8年情况良好,既无复发亦无Nelson[[综合征]]发生。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征,小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征症状_什么是小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征_小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的治疗方法_小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征怎么办_医学百科" metak="小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征,小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征治疗方法,小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的原因,小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征吃什么好,小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征症状,小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征诊断" metad="医学百科小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征条目介绍什么是小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征,小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征有什么症状,小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征吃什么好,如何治疗..." /> [[分类:儿科疾病]]
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