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小儿纵隔压迫综合征
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[[纵隔]]压迫[[综合征]](mediastinum stressed syndrome)是一组症候群,凡纵隔内任何组织或器官的病变,都可对[[呼吸道]]、[[心血管]]和[[食管]]等产生压迫[[症状]]。其病因可为先天性组织异常,或为[[原发性]]或[[转移性肿瘤]],也有的由[[淋巴结炎]]和[[脓肿]]所引起。因受压部位和性质不同,其表现亦不一致。 ==小儿纵隔压迫综合征的病因== (一)发病原因 可因[[胸腺]]、[[淋巴结病]]变,[[肿瘤]],[[支气管囊肿]],[[纵隔炎]]、[[脓肿]]或[[消化道重复畸形]]等,压迫造成此综合病征。 (二)发病机制 1.[[前纵隔]]病变 有胸腺病变、[[畸胎瘤]]类、[[恶性淋巴瘤]]和腺管性肿瘤等。 (1)胸腺病变:婴幼儿期常能见到[[胸腺肥大]]或[[增生]]。前者无症状,随年龄增长而逐渐缩小,常在1岁内消失;亦有[[退化]]缓慢呈不对称增大,或位于[[纵隔]]底部。在[[X线]]片上[[胸腺增生]]与肿瘤不易鉴别。若给服[[泼尼松]]2mg/(kg.d),5天后摄片复查,肿块消失者为良性胸腺增大,停药数周后,可能再度出现。若持久存在,则需做胸腺活检。此法对不满18个月龄小儿,可避免一次手术,但不宜用于有[[呼吸道]]受压或年龄较大的患儿,因[[淋巴瘤]]亦可在胸腺发生,此时即不易鉴别。亦可行[[纵隔充气造影]]或[[断层]]摄影,对诊断具有一定帮助。 (2)恶性淋巴瘤:纵隔为淋巴瘤的好发部位,X线片所见特征性表现为肿块呈分叶状,其界限不清,外形较大,并常与无名[[动脉]]或腔静脉相联,若进行组织活检时,偶可引起大量[[出血]]。过大的淋巴瘤可引起致命的[[呼吸窘迫]]。 2.中[[纵隔病变]] 多见于淋巴结病变和支气管囊肿引起的压迫。 (1)[[支气管]]原性[[囊肿]]:多为良性[[疾病]],约占[[纵隔肿瘤]]的1/3,是由于[[胚胎时期]]支气管发育异常,移位于纵隔而成,有1~5mm薄壁囊腔,常附着于[[气管]]或支气管壁上,接近[[气管分叉]]部。囊腔与支气管不相通,囊壁与支气管壁结构相同,腔内壁为柱状[[上皮细胞]]组成。一般囊肿为单房性,内有[[隔膜]]和黏液样液体。临床上常无症状常于健康检查时发现。如囊肿发生[[感染]],可破入支气管,产生[[继发感染]],常出现[[发热]]、[[咳嗽]]、[[咳痰]]、[[气急]]等[[症状]]。当囊肿位于气管或支气管后面、介于气管和[[食管]]之间时,随囊肿的大小可致气管、支气管和食管发生程度不同的压迫症状,重者具有咽下受阻感、[[呼吸困难]]。偶有支气管囊肿与支气管相通,其囊内可见液平面。 (2)[[淋巴结肿大]]:纵隔淋巴结多数位于上、[[中纵隔]],接近气管及其分支处,可因[[结核]]、[[真菌]]或[[结节病]]等引起。在儿童期的结核和[[组织胞浆菌病]]感染时,多伴有明显肺部症状,但以淋巴结肿大为主,皮试可帮助前者的诊断,若反应阴性,则可取[[斜角肌]][[淋巴结]]或纵隔淋巴结肿块进行活检。中纵隔淋巴结肿大所引起的压迫症状以淋巴瘤为最常见。 3.[[后纵隔]]病变 [[神经]]源性肿瘤和[[消化道]]重复是儿童期较为常见的后纵隔病变,[[急性纵隔炎]]与[[纵隔脓肿]]系由于前后[[纵隔感染]]所致。 (1)神经源性肿瘤:为小儿常见的纵隔肿块。有报道本病占纵隔肿瘤的32.6%。 (2)消化道重复:在纵隔内所有消化道重复畸形中,[[食管重复]]囊肿约为10%~15%,位于食管下半部[[肌层]]之间,偶与食管腔交通。巨大囊肿可致呼吸窘迫。 (3)急性纵隔炎与纵隔脓肿:前纵隔脓肿多数由[[颈部]]感染蔓延,而后纵隔脓肿多数为[[食管穿孔]]所引起,两者皆可因[[肺部感染]]而致淋巴结肿大[[化脓]],使纵隔受压([[上腔静脉综合征]])。由于脓肿发生部位的不同,其症状和[[体征]]亦有差异,一般有[[寒战]]、[[高热]]、[[胸骨后疼痛]]、[[咽下困难]]与全身[[中毒]]等症状。急性化脓性纵隔炎可有严重的[[毒血症]]状。结核性纵隔脓肿有时不易与肿瘤相鉴别。 ==小儿纵隔压迫综合征的症状== [[症状]]与肿物的大小、部位、生长速度以及是否压迫、侵犯邻近组织器官有关。良性肿物虽已增长很大,但在临床上可无任何症状,仅在透视检查时发现。无症状的[[纵隔肿瘤]]中,以[[神经]]源性纵隔肿瘤占的比率最大。 严重的[[呼吸道]]压迫症状,多见于恶性度高的纵隔肿瘤。可有[[胸闷]]、[[胸痛]]、其程度不很严重。由于[[纵隔]]内各器官排列紧密,并无空隙,因此不论肿物的大小,皆可挤压邻近组织及[[胸膜]]而产生不同程度压迫症状。 当[[星状神经节]]或[[颈交感神经]]、[[肋间神经]]及壁丛受压时,可引起[[Horner综合征]]。[[膈神经]]受压时,在透视下可见到[[横膈]]运动异常。在正常情况下吸气时横膈下降,[[呼气]]时横膈上升;若在[[膈神经麻痹]]时,吸气时横膈上升,呼气时下降,此即所谓“横膈矛盾运动”。 由于[[主动脉]]及其分支受压,可发生颈动脉和[[桡动脉]]的搏动不相称。如[[心脏]]、[[下腔静脉]]或[[肺动脉]]受压,可致[[心脏功能]]不全或[[充血]]病征;[[食管受压]]可引起[[吞咽困难]]和咽部[[疼痛]]。[[胸导管]]受压,可引起[[乳糜]]性[[胸水]]或[[腹水]],若畸胎类瘤穿入[[支气管]]时则咳出[[毛发]]或[[皮脂]]样物。[[胸腺]]肿块有时发生[[重症肌无力症]]状。小儿出现深部[[腱反射]]增强与腿部[[无力]],若同时胸片有纵隔包块,则提示该肿物已伸展至[[脊髓]]管。如已有Horner综合征时,说明已有[[交感神经]]受累。[[胸腺囊肿]]有时在[[锁骨]]上摸到囊状包块。 对疑为[[包虫病]]或毒浆[[原虫]]病引起者,应做[[皮肤]]敏感试验及[[血清]]补体结合试验。此外尚可做[[超声波]]、[[香草扁桃酸]](VMA)测定及[[骨髓]][[细胞]]检查和培养等。若仍不能确诊,则应作颈淋巴结特别是[[斜角肌]][[淋巴结]]检查。 主要依靠[[X线]]检查及纵隔淋巴结活检确诊,[[体征]]可做参考。 ==小儿纵隔压迫综合征的诊断== ===小儿纵隔压迫综合征的检查化验=== 存在[[感染]]者外周血象检查有[[白细胞计数]]和中性[[粒细胞]]的显著增高;为结核性[[淋巴结肿大]]者,[[血沉]]显著增快;[[恶性肿瘤]]常有[[贫血]]等表现。 [[胸部]]X线透视,胸部正侧位摄片及[[X线]]的特殊检查,包括选择性X线[[断层]]摄片、[[CT]]扫描,[[心血管造影]],[[心血管]]计波摄影,[[脊髓造影]]等。当发生[[食管]]、[[气管受压]]时,需做[[气管]]或食管镜或造影检查,[[放射性核素]]示踪检查,以确定受压的部位和程度。 ===小儿纵隔压迫综合征的鉴别诊断=== 诊断为[[纵隔]]压迫[[综合征]]后,即应做出病因的鉴别诊断,以及病变的部位和病变的性质的鉴别诊断。 ==小儿纵隔压迫综合征的并发症== 视原发病因而不同,如[[囊肿]]可[[继发感染]],[[炎症]]可致严重[[毒血症]]状,因压迫可引起[[Horner综合征]],[[心脏功能]]不全或[[充血]]病征等,[[胸导管]]受压可引起[[乳糜]]性[[胸腔积液]]或[[腹水]]等。 ==小儿纵隔压迫综合征的预防和治疗方法== 积极预防[[结核]][[感染]],按时[[接种]]各种[[疫苗]];积极预防[[肿瘤]]的发生;预防各种[[先天性畸形]]等。 ===小儿纵隔压迫综合征的西医治疗=== (一)治疗 [[纵隔]]压迫可由各种不同原因引起,确诊后应行病因治疗。如为[[纵隔肿瘤]],均应做手术切除。即使是[[良性肿瘤]],因其大部分有恶变的倾向,早期施行手术,亦属必要。[[淋巴瘤]]可用[[放射线]]或[[抗癌药物]]治疗。[[淋巴结结核]]则给予正规[[抗结核治疗]]。[[化脓]]性纵隔淋巴结炎或[[脓肿]],应用有效[[抗菌药物]]或手术排脓。 (二)预后 本病征的预后取决于病因,[[结核]]和[[支气管]]原性[[囊肿]]为良性[[疾病]],可通过抗结核及手术治疗效果较好,[[恶性淋巴瘤]]等癌性病变所致者预后不良。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿纵隔压迫综合征,小儿纵隔压迫综合征症状_什么是小儿纵隔压迫综合征_小儿纵隔压迫综合征的治疗方法_小儿纵隔压迫综合征怎么办_医学百科" metak="小儿纵隔压迫综合征,小儿纵隔压迫综合征治疗方法,小儿纵隔压迫综合征的原因,小儿纵隔压迫综合征吃什么好,小儿纵隔压迫综合征症状,小儿纵隔压迫综合征诊断" metad="医学百科小儿纵隔压迫综合征条目介绍什么是小儿纵隔压迫综合征,小儿纵隔压迫综合征有什么症状,小儿纵隔压迫综合征吃什么好,如何治疗小儿纵隔压迫综合征等。纵隔压迫综合征(mediastinum s..." /> [[分类:儿科疾病]]
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