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小儿类白血病反应
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本病又称[[白血病样反应]],是指机体受某种因素刺激后导致外周血[[白细胞]]数显著增高或出现幼稚[[细胞]],很像[[白血病]]而不是白血病,是一种暂时性的白细胞[[增生]]反应。各种原因引起的[[中性粒细胞]]增多除[[慢性粒细胞白血病]]外,[[白细胞计数]]一般不超过50×109/L,但是偶尔可超过50×109/L,甚至100×109/L,同时[[血液]]中中性粒细胞核左移现象明显,并出现较多的[[晚幼粒细胞]]、中幼[[粒细胞]],甚至少量的早幼粒细胞和[[原粒细胞]]。这种现象与慢性粒细胞白血病有些相似,因此成为类白细胞反应。其分型较多,包括粒细胞型、[[红白血病]]型、[[浆细胞]]型以及混合细胞型,其中以中性粒细胞型最多见。 ==小儿类白血病反应的病因== (一)发病原因 1.[[类白血病反应]]是机体因[[感染]]、[[肿瘤]]、[[电离辐射]]、[[药物中毒]]、[[外伤]]、[[休克]]、[[烧伤]]、[[过敏]]、大出血、[[溶血]]等因素刺激,而发生暂时性的类似[[白血病]]样的血象反应。感染、[[毒素]]及其他有害物质吸收入血是诱发患儿发生类白血病反应的主要原因。 1.感染 最常见,[[细菌]]、[[病毒]]、[[寄生虫]]等。 2.中毒 [[高热]][[中毒]]、[[汞中毒]]、[[食物中毒]]、[[子痫]]等。 3.肿瘤 [[霍奇金病]]、肿瘤有[[骨转移]]等。 4.药物 砷剂、[[解热镇痛药]]、[[磺胺药]]、[[肾上腺素]][[糖皮质激素]]、锂盐等。 5.[[失血]]急性失血与溶血任何原因引起的大出血、急性[[血管]]内溶血等。 6.损伤[[颅脑外伤]]、[[挤压综合征]]、大面积烧伤等。 7.[[变态反应性疾病]] [[剥脱性皮炎]]、[[风疹]]、[[过敏性肺炎]]等。 8.此外还可见于[[肺梗死]]、[[心肌梗死]]、[[电休克]]、电离辐射性[[疾病]]、[[脾切除术]]后等。 2.各类型的引起原因: (1)[[粒细胞]]类白血病反应:见于急性细菌感染,[[溶血性贫血]],急性失血休克、[[类风湿]]病、药物中毒、[[骨髓]]转移等。 (2)[[淋巴细胞]]类白血病反应:见于[[百日咳]]、[[结核病]]、风疹、[[水痘]]、[[传染性单核细胞增多症]]、[[传染性淋巴细胞增多症]]等。 (3)[[嗜酸性粒细胞]]类白血病反应:见于[[寄生虫病]]、[[变态反应]]疾病、[[胶原]]性血管疾病、药物反应等。 (4)[[单核细胞]]类白血病反应:见于播散性[[肺结核]]、[[风湿病]]、[[布氏杆菌病]]、[[肠阿米巴病]]等。 (5)[[红白血病]]类白血病反应:见于严重[[贫血]]、[[苯中毒]]、脾切除术后等。 (6)[[浆细胞]]类白血病反应:见于晚期[[结核]]、[[肝病]]。 (二)发病机制 一般认为由于刺激因素的存在,机体处于高度[[应激]]状态,骨髓内[[毛细血管]]和[[血窦]][[内皮细胞]]受损,[[骨髓增生]],[[髓腔]]内压力增高,使[[白细胞]]过度[[增生]]和异常释放,以致一些未成熟的[[细胞]]亦大量释放到外周[[血液]]中,发生暂时性的类似白血病样的血象反应,这可能是通过[[神经]]体液等调节机理所产生的防御反应。小儿造血器官处于不成熟、不稳定状态,更易出现类白血病反应。 外周血白细胞增高或出现幼稚细胞,是细胞产生或释放的异常,可能伴有清除、破坏的缺陷,其具体机制不一致,嗜酸性粒细胞的调控与[[中性粒细胞]]相似。许多因素如[[抗原抗体反应]]、外源[[蛋白]]寄生虫等均可引起[[嗜酸性粒细胞增多]],某些[[肿瘤细胞]]也可产生[[集落刺激因子]]刺激[[造血细胞]]的增生、[[分化]]、释放毒素、[[缺氧]][[免疫反应]]、化学物质等因素可损伤骨髓毛细血管内皮细胞,髓血屏障受损,致部分幼稚细胞进入血循环,出现类白血病反应。脾切除后,可能因为骨髓失去了部分凋控作用,因而当某些[[外因]]刺激骨髓时,更易于将幼粒或[[幼红细胞]]释放至外周血内。 ==小儿类白血病反应的症状== 1.[[临床表现]] 儿童较为多见,男女发生率相同。由于[[类白血病反应]]是继发于其他[[疾病]],因此无本身特定的临床表现。其[[症状]]、[[体征]]因原发病不同而异。[[发热]]较常见,可有轻度肝、脾、[[淋巴结肿大]]及[[皮肤]]淤斑等[[出血]]症状。 2.[[临床分型]] [[临床类型]]按反应性增多的[[细胞]]可分为6种类型: (1)[[粒细胞]]类白血病反应:[[白细胞]]总数可达50×109/L以上。主要是[[中性粒细胞]],可伴一定数量的幼稚细胞。成熟中性粒细胞[[胞浆]]中出现[[中毒]]性颗粒和空泡,[[骨髓]]象除了有[[增生]]和左移现象外,成熟中性粒细胞[[碱性磷酸酶]]积分明显增高。见于[[感染]],[[失血]]、中毒等。 (2)[[淋巴细胞]]类白血病反应:[[白细胞计数]]轻度或明显增多,分类中成熟淋巴细胞占40%以上,并可有幼稚型淋巴细胞出现。见于感染,[[变态反应性疾病]]等。 (3)[[嗜酸性粒细胞]]类白血病反应:外周血象中嗜酸粒细胞明显增多,无幼稚细胞;骨髓象[[原始细胞]]不多,也无ph[[染色体]]以及嗜酸粒细胞形态异常等。常见于感染、[[变态反应]]疾病、药物反应等。 (4)[[单核细胞]]类白血病反应:白细胞计数在30×10的9次/L以上,单核细胞&gt;30%。见于感染等。 (5)[[红白血病]]类白血病反应:外周血中有幼红及幼粒细胞,骨髓象粒细胞系增生,[[红细胞系]]增生见于中毒、[[脾切除术]]后等。 (6)[[浆细胞]]类白血病反应:白细胞增高,外周血中的浆细胞分类计数增高,常&gt;5%,中性粒细胞左移,[[单核细胞增多]],骨髓象示浆细胞系统增生活跃,但一般&lt;20%,可见少量的幼浆细胞,甚至原浆细胞。见于感染等。 3.诊断 (1) 询问病史: 有明确的发病因素存在:如较为严重的感染、中毒、[[恶性肿瘤]]、大出血、急性溶血、[[过敏性休克]]、服药史等。有时原发病可隐蔽,须仔细寻找。 (2)[[实验室检查]]: 外周血白细胞显著增加,并出现较多的晚幼粒、中幼粒,中性粒细胞碱性磷酸酶积分值增高。[[红细胞]]与[[血红蛋白测定]]值基本正常,[[血小板计数]]正常。[[骨髓检查]]可见感染中毒性反应,也可正常。首先明确原发病因,类白血病反应随原发病灶的清除而好转。而[[白血病]]中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分减低或消失,[[骨髓增生]]极度活跃,以原始、早幼粒细胞为主,原始细胞多&gt;30%。慢粒白血病可有ph1染色体。骨髓细胞分类正常或基本正常,与周围血象表现不同步,无白血病细胞瘤样形态。 (3)原发病灶除去后,血象可恢复正常。 ==小儿类白血病反应的诊断== ===小儿类白血病反应的检查化验=== 1.血象 [[血红蛋白]]多正常或轻度减少。[[血小板计数]]正常。[[白细胞计数]]一般在(50~100)×109/L。在[[结核病]]引起的[[类白血病反应]]患者有[[白细胞]]高达220×109/L的报道根据对机体刺激因素不同而有不同类型的类白血病反应,可呈[[粒细胞]]、[[单核细胞]]、[[淋巴细胞]]或嗜酸粒细胞比例增高。分类可见幼稚[[细胞]],[[中性粒细胞]][[胞浆]]中常出现[[中毒]]性颗粒和空泡。 2.[[骨髓]]象可见[[感染]]中毒性反应,也可正常。可呈[[增生]]明显或轻度活跃,常以一个系列增生为主,多数以成熟细胞为主,亦可有核左移或成熟障碍,[[原始细胞]]多无明显增高,一般无Auer小体,且无[[白血病]]的[[细胞形态学]]异常。红系和巨核系正常。癌骨髓转移类白血病反应还可见数量不等的[[癌细胞]]。 3.骨髓组织病理:窦状[[血管]]正常或轻度增多,常有假戈谢细胞,[[肥大细胞]]易见含铁颗粒[[巨噬细胞]]可显著增多,[[脂肪细胞]]分布异常,大部分分布在[[骨小梁]]旁。 4.[[细胞化学]][[染色]] 中性粒细胞[[碱性磷酸酶]]积分正常或升高。[[四氮唑]]蓝染色在[[感染性]]类白血病反应时显著增高。类白血病反应费城(ph)[[染色体]]阴性,而慢粒白血病可见于90%以上的患者。 5.[[遗传学]]检查 无ph1染色体。根据原发[[疾病]]的需要选择辅助检查,如胸片、[[B超]]、[[心电图]]等。 6.[[影像学]]检查 [[X线]] 结核病者X线提示[[肺结核]],[[肺部感染]]胸片可提示。 B超肝脾、[[淋巴结肿大]] ===小儿类白血病反应的鉴别诊断=== 一般根据病史、[[临床表现]]和[[细胞]]形态可以与[[白血病]]鉴别,对有[[淋巴结肿大]]、[[脾大]]、[[发热]]或[[出血]]的患者与白血病的区别较困难。 白血病是造血组织的恶性[[疾病]],又称“[[血癌]]”。其特点是[[骨髓]]及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地[[增生]],并进入外周[[血液]],而正常[[血细胞]]的制造被明显抑制,分为急性和慢性两大类。常有出血、[[贫血]]、[[感染]]、肝[[脾淋巴结]]肿大等[[症状]],一般很难治愈。 主要表现有白血病细胞的增生与[[浸润]]。非特异性病变则为出血及组织[[营养不良]]和[[坏死]]、[[继发感染]]等。白血病细胞的增生和浸润主要发生在骨髓及其他造血组织中,也可出现在全身其它组织中,致使正常的红系细胞、巨核系细胞显著减少。骨髓中可因某些白血病细胞增生明显活跃或极度活跃,而呈灰红色或黄绿色。[[淋巴组织]]也可被[[白血病细胞浸润]],后期则淋巴结肿大。 ==小儿类白血病反应的并发症== 依原发病不同,而出现相应的[[并发症]]状。常见的并发症为继发[[感染]]、[[发热]]、肝脾、[[淋巴结肿大]]、[[贫血]]等。 ==小儿类白血病反应的预防和治疗方法== 通常本症是由于严重[[感染]]、某些[[恶性肿瘤]]、[[药物中毒]]、大量[[出血]]和[[溶血]]反应等刺激造血组织而产生的异常反应,所以主要应积极防治各种引发类白血病样反应的[[疾病]]。 1.避免接触有害因素避免接触有害化学物质、[[电离辐射]]等引起[[白血病]]的因素,从事[[放射线]]工作的人员,以苯为化工原料生产的工人要做好个人的防护,加强预防措施。避免[[环境污染]],尤其是室内环境污染;婴幼儿及孕妇对放射线较敏感,易受伤害,妇女在[[怀孕]]期间要避免接触过多的放射线。 2.大力开展防治各种[[感染性疾病]],尤其是[[病毒感染]]性疾病。做好[[预防接种]]。注意[[合理用药]],慎用[[细胞毒]]药物等,必须有医生指导,切勿长期使用或滥用。对于[[子痫]]、[[尿毒症]]、急性失血、溶血急性组织[[创伤]]恶性肿瘤及时给予积极有效的治疗。 3.加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体[[抵抗力]]。禁止服用对[[骨髓]][[细胞]]有损害的药物如[[氯霉素]]、乙双吗琳等。 ===小儿类白血病反应的西医治疗=== (一)治疗 [[类白血病反应]]本身不需要治疗,原发病因去除后,可迅速恢复。 1.对原发病治疗 应仔细寻找原发病,积极予以原发病治疗。如抗感染、治疗[[肿瘤]]控制[[溶血]][[解毒]]等。 2.加强对症、支持治疗。补充[[叶酸]]、[[维生素B12]]等造血原料;对严重[[贫血]]患者应及时[[输血]]。<br /><br /> (二)预后 预后主要由[[原发性疾病]]决定,一般预后良好,引起类白血病的原发病灶除去后,血象常可恢复正常。 ==小儿类白血病反应的护理== 保持[[皮肤]]清洁,勤更换内衣,勤擦澡。保持床铺清洁、干燥。 合理运动,适当的[[日照时间]],有助于气血的循行顺畅,促进[[疾病]]的痊愈。 鼓励病人克服消极情绪,积极配合医生治疗。 ==小儿类白血病反应吃什么好?== 饮食原则: 多进食含[[维生素]]丰富的食物。含[[维生素C]]丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、[[山楂]]、柑桔、鲜枣、[[猕猴桃]]、[[沙棘]]及[[柠檬]]等。含[[维生素A]]丰富的食物有[[胡萝卜]]、[[南瓜]]、[[苜蓿]]、[[柿子]]椒以及菠莱等。 多摄入含铁质丰富的食物如动[[豌豆]]、[[黑豆]]、绿色[[蔬菜]]、[[大枣]]、[[红糖]]、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。 少食多餐,或在三餐之外,增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品,如糕点、巧克力、面包、猕猴桃、鲜蔬汁等。 需给以[[高热]]量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易[[消化]]的饮食,以补充体内热量及各种营养物质的消耗。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿类白血病反应,小儿类白血病反应症状_什么是小儿类白血病反应_小儿类白血病反应的治疗方法_小儿类白血病反应怎么办_医学百科" metak="小儿类白血病反应,小儿类白血病反应治疗方法,小儿类白血病反应的原因,小儿类白血病反应吃什么好,小儿类白血病反应症状,小儿类白血病反应诊断" metad="医学百科小儿类白血病反应条目介绍什么是小儿类白血病反应,小儿类白血病反应有什么症状,小儿类白血病反应吃什么好,如何治疗小儿类白血病反应等。本病又称白血病样反应,是指机体受某种因素刺激后导致外..." /> [[分类:儿科疾病]]
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