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[[小儿白塞病]]亦称贝赫切特病(Behcet's disease,BD),白塞(Behcet)病是一种不明原因,好发于男性青壮年、以[[口腔溃疡]]、[[外阴溃疡]]、[[眼炎]]及[[皮肤]]损害为临床特征的,累及多个系统的[[慢性疾病]]。 早在2000多年前,我国汉朝的[[张仲景]]大夫就认为这是一种[[狐惑病]]。1937年土耳其的白塞发现了该[[疾病]]并以此命名。 ==小儿白塞病的病因== (一)发病原因 病因尚不清楚。可能和[[HIV]]-1[[病毒感染]]、[[结核]][[感染]]、链[[细菌感染]]、[[遗传]]、[[免疫]]异常、[[激素]]及环境因素有关。 1.感染 美国学者认为与[[单纯疱疹病毒]]感染有关。早期认为[[病毒]]为其发病原因,后经[[流行病学]],[[组织培养]]、[[血清学]]、动物[[接种]],[[免疫荧光]]及电镜等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与[[慢病毒感染]]引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1[[抗体滴度]]升高HSV-1影响CD4[[淋巴细胞]]而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围[[血淋]]巴[[细胞]][[同源]]的[[DNA]]。 日本学者认为与[[链球菌感染]]有关。[[链球菌]]由于一些患者常发[[扁桃体炎]]、[[咽炎]]及[[牙周炎]]等[[疾病]],故认为发病与这些病灶中的[[细菌]]有关。研究发现病人[[血清]]中[[抗链球菌]]抗体滴度升高;从病人[[口腔]]内分离的[[菌株]]中以链球菌关系最密切,而特别是血链球菌(s.sanguinis),以其菌体成分进行皮内试验及[[巨噬细胞]]游走抑制试验均可得到阳性结果;链球菌的65-KDa[[热休克蛋白]]试验能引起[[皮肤]][[超敏反应]]和系统性[[症状]]。这些研究主要在日本学者中进行,虽认为在发病中有重要作用,但并未获得一致结论。 我国学者认为可能与[[结核病]]有密切关系。自1964年,在我国有认为发病与[[结核菌感染]]有关的病例报告,即在Behct病初发损害之前已患有结核病,如[[肺结核]]、[[淋巴结核]]等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶,而以活动性病灶居多。OT试验大都为[[强阳性]];抗结核药物治疗,不但对原发病灶有明显效果改善[[Behcet病]]的有关损害,因而认为是[[结核菌]]的一种过敏性表现。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。 2. [[自身免疫]]异常 患者血清中存在抗[[口腔粘膜]][[抗体]],抗[[动脉]]壁抗体;另外,血清中尚存在[[复合物]],其阳性可达60%,并与病情活动有关;除[[IgG]]、IgT和[[IgM]]轻度升高外,有时[[IgE]]升高;DIF检查发现[[血管]]壁特别是细[[静脉]]壁内存在IgG、[[IgA]]、CIC和C3。在体外试验中这些患者的[[淋巴细胞转化试验]]值一般偏低,DNCB皮肤试验多为阴性,T-细胞和TH细胞值均降低;[[结节性红斑]]样损害中[[浸润]]的细胞主要是[[T细胞]],而特别是TH和[[NK细胞]],而[[眼球]]组织内浸润细胞主要是CD4淋巴细胞和巨噬细胞,很少[[B细胞]]和NK细胞,这些CD4淋巴细胞与巨噬细胞是HLA-DR(+)的。以上事实说明本病有[[体液免疫]]与[[细胞免疫]]常表现,但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。 3.遗传 (1)家系调查:BD有家族史者在日本为2%~3%,在土耳其及其他中东国家为8%~34%,大部分为[[一级亲属]]。土耳其有报道患者的同胞患病的危险因子达11.4~52.5。说明BD有遗传的倾向。 (2)遗传[[基因]]: ①HLA-B5(B51):各国均报道了BD与HLA-B5(B51)有密切相关性。在亚洲具此基因的BD患者达81%,日本达55%,对照人群10%~15%,相对危险性6.7。欧洲10个国家BD者的HLA-B5的阳性率为25%~79%,而各自的对照组为3%~28%,相对危险性1.5~10.9。在我国BD患者的HLA-B频率为37.5%。许多人认为HLA-B*5101(B5的亚型)具有贝赫切特病基因的[[决定簇]](即DAIXXXXXF),它可能起[[自身抗原]]的作用。在有严重[[内脏]]病变和眼病的BD,HLA-B5(B51)的阳性率较无内脏病变和眼病者为高,因此它也被认为与BD疾病的严重性相关。 ②MIC:本基因位于第6[[染色体]]HLA-B[[位点]]与TNF位点之间,靠近B位点,有亚型A与B。MIC A与BD有关。MIC A在BD中较对照人群明显升高(前者为74.0%,后者为45.6%)。但有人以为MIC A与B51有很强的连锁,且其[[异质]]性低,因此不像是一个与BD相关的主要基因。MIC A主要由[[内皮细胞]]及[[纤维细胞]]表达,它刺激[[T淋巴细胞]]和NK细胞的[[活化]],因此BD的[[血管损伤]]可能与它有关。 4.激素 曾测定21例男性和[[排卵]]前期女性[[性激素]],如[[睾酮]]、[[孕酮]]、[[雌二醇]],[[促黄体生成素]]、[[促卵泡生成素]]和[[垂体]][[催乳素]],经[[统计学]]处理,男性睾酮和女性孕酮值比对照组低,其p值分别为&lt;0.01和0.05,其余均在正常范围;同时测定14例排卵前期女性患者PGF-2d,其平均值较对照组低约2倍以上(p&lt;0.001)。 5.环境因素 (1)地理:本病患病率高的人群都位于一个特点的地区,横跨亚洲,属当年东西方商业交流的路途。而且同为土耳其人,移居德国后的患病者较欧洲部分的土耳其人低5倍,较亚洲部分的土耳其人低18倍。移居夏威夷后的日本人其[[患病率]]低于日本本土者。这些都提示一个未知的与地理环境有关的因素在起作用。 (2)种族:西方[[白种人]]的患病率明显较中东人及黄种人为低。在伊朗境内的土耳其族患病率明显高于该国的其他民族。伊朗另一少数民族来自古老的稚利安族(白人种族),罕见BD。 (二)发病机制 [[血管病]]变机制: 本病实系[[血管炎]]病变。在血管周围有中性[[多形核细胞]]、淋巴细胞、[[单核细胞]]的浸润,内皮细胞[[肿胀]],严重者管壁弹力层破坏,纤维素样[[坏死]]和[[免疫复合物]]在管壁沉积。[[炎症]]可累及血管壁全层,形成局限性狭窄和(或)[[动脉瘤]],两种病变可在同一患者同时交替出现。血管可为动脉也可为静脉、可为[[毛细血管]]、细小血管(如[[皮下结节]])亦可为大中型血管如[[肾动脉]]、[[肺动脉]]、[[主动脉]]、[[下肢]]动静脉、[[肺静脉]]、[[下腔静脉]]等。[[上皮细胞]]破坏可在口腔、阴部形成[[溃疡]],甚至形成[[胃肠道]]溃疡,而出现[[消化道]]大[[出血]]。本病的另一特点是在不同类型和大小的血管炎基础上形成由[[血小板]]、[[白细胞]]黏附于管壁内皮细胞的[[血栓]],使得血管腔狭窄,组织因[[缺氧]]而变性和功能下降。 细胞免疫和体液免疫发病机制 1.细胞免疫 (1)活化的T细胞:出现在患者的局部组织和周围血中,其中CD4 和CD8 均有增多,γδT细胞也增多。各个患者[[T细胞受体]]TCRβ株升高不一致,即TCRVβ呈[[多态性]],说明T细胞升高是由多种不同[[抗原]]促发的。由于周围血中[[IL-2]]和IFNβ是增高的,Th2分泌的[[细胞因子]]IL-4和IL-10呈低水平,因此BD属Th1占优势的细胞免疫反应。而血循环中的致炎性细胞[[因子I]]L-1β、TNF-α和IL-8也是增高的。 (2)[[中性粒细胞]]:非细菌性化脓性[[毛囊炎]]、针刺反应、[[前房积脓]]均显示有大量中性粒细胞的浸润、活化和[[功能亢进]]。来自BD患者的中性粒细胞具有产生大量[[过氧化物]]和[[溶酶体]]酶及加强[[趋化作用]]的能力,以致造成组织损伤。中性粒细胞的活化可能与致炎性细胞因子的促发有关。 (3)内皮细胞:内皮细胞受损后有抗原递呈,促进[[炎症反应]]的作用,目前认为内皮细胞参与了[[系统性血管炎]]的发生和发展。然而,由于内皮细胞本身的异质性,不同大小、种类和不同器官的内皮细胞形态、功能不同,解释了不同血管炎中受损器官和[[临床表现]]的迥异。 2.体液免疫 BD与其他具有已知的[[自身抗体]]的弥漫性[[结缔组织病]]不同。它与[[抗核抗体]]谱、抗中性粒细胞[[胞质]]抗体、[[抗磷脂抗体]]的相关性不明显。近年来的研究认为抗内皮细胞抗体(AECA)与血管炎病有一定相关性,它可以出现在多种血管炎病变中:如[[原发性]]血管炎病中的[[大动脉炎]]、[[川崎病]]、[[韦格纳肉芽肿]]、[[显微镜下多血管炎]]等,[[继发性]]血管炎中的[[狼疮肾炎]]和[[皮肌炎]]。在BD中其阳性率为28%。AECA的靶抗原在各个血管炎中很不相同:在SLE有DNA、DNA-[[组蛋白]]、[[核糖体]]P[[蛋白]],系统性血管炎有[[蛋白酶]]3或髓过氧化酶,在BD的靶抗原尚不明。AECA与内皮细胞损伤的因果关系尚不明确。但它可以活化内皮细胞,促发[[补体]]依赖和(或)抗体介导的[[细胞毒]]反应,导致内皮细胞的损伤持续或进一步进展。 3.[[交叉免疫]]反应 由于细菌的HSP65和人的HSP60 间有50%以上的[[氨基酸]]序列排列相似。又有证明在人[[黏膜]]和皮肤有大量HSP60,因此当细菌入侵人体时,[[易感者]]通过T细胞对HSP65起了交叉免疫反应,促使黏膜和皮肤HSP60的活化出现[[口腔溃疡]]和皮损。外界[[病原体]]的侵入可引起急性[[葡萄膜炎]]及[[视网膜炎]]。网膜受损后产生的自身抗原(S-Ag)中部分氨基酸序列(aa 342-355)与HLA-B51及HLA-B27的抗原序列有部分相共,成为[[共同抗原]]决定簇。通过交叉细胞免疫反应,使BD(HLA-B51)和[[脊柱]][[关节病]](HLA-B27)的患者出现反复发作的葡萄膜炎。 4.[[凝血机制]]异常 BD出现血栓性血管炎较其他血管炎为多见。这很可能与内皮细胞损伤有关。由于BD内皮细胞释放的[[血浆]]Ⅷ因子相关抗原vWF高,促进血小板活化并黏附于内皮细胞而血浆纤溶系统受抑([[纤溶酶]]原激活物抑制物升高)和自然[[抗凝物质]](thrombomudulin)减少,均使BD处于凝聚亢进的状态。另外,又通过血管壁内皮细胞表面的黏附[[分子]]和选择素的[[受体]]使白细胞黏附于内皮细胞,更促使血栓的形成及局部血管的炎症反应。 ==小儿白塞病的症状== 我国患病人数约为100多万,北方地区的[[发病率]]为13.2/10万,南方地区的发病率为2/10万。以病损同时或相继或单独出现于口、眼、生殖器为特征,并可累及[[皮肤]]、[[关节]]、[[胃肠道]]、[[心血管]]等全身许多脏器。[[口腔]]55.2%,皮肤23.8%,[[生殖器]]和眼各为6.75%,以20-40岁的男性较多见。日本学者报告各器官系统损害的发生率分别为:[[口腔溃疡]]100%,[[皮疹]]90%,外生殖器[[溃疡]]97%,眼部损害79%。眼部损害男性多于女性,其发生率分别为90%及40%。其他系统损害为[[中枢神经系统]]28%,[[消化系统]]20%,[[心血管系统]]15%,关节15%。黄正吉[[等分]]析了我国[[白塞病]]各[[临床表现]]的发生率为:口腔溃疡99%,眼部病变43.2%,外生殖器病变73.6%,[[皮肤病]]变96.8%,[[神经系统]]26%,[[大血管]]8.7%,[[消化道]]8.4%,[[关节炎]]60.9%。 少数患者为急性发病,可于5天至3个月内于口腔,皮肤,生殖器及眼等常发病部位同时或先后出现损害,病情重,常伴有[[高热]]等。经过一定时期的缓解后,可慢性反复发作,两次复发间隔的平均时间1~2个月。大多为慢性发病,先于一个部位发生损害,经不同时期的反复发作与缓解之后,再分别于其他部位发病。后者以局部损害为主,[[全身症状]]较少,但在病程中可以急性加重。一般是口腔在先,眼在后,以局部损害为主,全身性[[症状]]较轻,但在病程中可急性加重。 无论是急性发作或是在[[慢性病]]程中急性加重,主要的全身症状都是高热、[[头痛]]、[[乏力]]、[[食欲不振]]、[[关节疼痛]]或[[肿胀]]等。热型不定,而持续高热者少见。57.6%夏天[[低热]],少数病例可持续高热。[[过度疲劳]]、睡眠不佳、[[月经]]、季节气候改变等,均可使不同部位的损害加重。少数患者有家族史,无[[接触传染]]病例。 一 基本症状 指在本病中最常见又往往是最早出现的症状。它们可以在长达数年时间内相继的出现或同时出现。大部分起病隐匿,少数起病急骤并伴有[[发热]]、乏力等全身症状。 1.特征性症状: (1)口腔溃疡:本症状是本病的首发症状,是诊断本病的最基本且必需的症状。 98%以上的患者有进行、复发性的溃疡,每年发作至少3次,早期约一个月发作一次,病期长者发作间隔时间缩短,呈此起彼伏而连续不断地发作。发作期间出现不止一个的痛性红色小结,继以溃疡形成,溃疡直径一般为2~3mm。有的以[[疱疹]]起病,约7~14天后自行消退,不留[[瘢痕]]。亦有持续数周不愈最后遗有瘢痕者。[[咽喉]]发病时,溃疡数目少但较深而大,症状重,愈合慢。见于[[舌尖]]及其侧缘,下或[[上唇]]内侧和下或上齿龈以及[[颊粘膜]],而上腭极少发生。 (2)复发性[[生殖器溃疡]]:占64~88%,发病一般较口腔溃疡为晚。 与口腔溃疡症状基本相似,只是出现的次数较少,有时间隔几年发作一次。溃疡大而深,数目少,疼痛剧,愈合慢。常见的部位是女性患者的大、[[小阴唇]],其次为[[阴道]];男性的[[阴囊]]和[[阴茎]]。也可以出现在[[会阴]]或[[肛门]]周围。愈后可遗留[[萎缩]]性[[疤痕]]。偶有阴囊静脉[[坏死]]破裂和阴道内[[溃疡大出血]]。<br /><br /> 主要见于阴囊、阴茎、[[包皮]]、[[龟头]]、肛周;女性发生率为63. 73 % ,好发于两侧大小阴唇、肛周,主要表现为大小阴唇、[[阴蒂]]肿胀,并出现多个大小不等的、边界清的溃疡,表面覆盖灰白色坏死组织或黄白色[[脓性分泌物]],在外阴清洗时不易擦去,影响行走。 (3)眼损害:病常较晚,发生率一般在43.0%~75.6%。以[[眼部症状]]为白塞病的主要表现,也称眼白塞病。 其主要特征为一过性、回归性[[渗出]]性[[炎症]]。[[眼球]]各组织均可受累,多先发生于一侧后累及对侧。眼球前后段组织均可最先发病,而一般是后段在先,即使是前段发病在先,但终将累及后段组织。早期表现为[[角膜炎]]、结合膜炎、[[巩膜炎]]及[[虹膜睫状体炎]]伴[[前房积脓]]等。反复发作后,则主要表现为[[脉络膜炎]]、[[葡萄膜炎]]、[[视网膜炎]]以及[[眼底出血]]、[[玻璃体]]浑浊等,随着病情的发展,严重者则成[[眼球痨]]或因眼底出血、[[玻璃体混浊]]及[[继发性青光眼]]而影响[[视力]],或因葡萄膜炎而致[[失明]]。眼部损害可为单侧性,也可为双侧性。 结合膜炎、角膜炎、巩膜炎都是在[[血管炎]]的基础上,由于炎症[[化学]]刺激或其他有害因素共同作用导致血[[循环障碍]]而造成的。结合膜炎也呈回归性发作,每次发作持续3~5天。可同时伴有不同程度的角膜炎。经久不愈者常常造成[[角膜溃疡]],甚至可发生[[角膜穿孔]]。有时在结合膜炎、角膜炎反复发作的基础上,可出现[[继发性白内障]]。 其中虹膜睫状体炎伴前房积脓虽比较特征,但并不多见。前房积脓为无菌性,[[细胞成分]]为[[中性粒细胞]],内含少量[[纤维蛋白]]。[[白细胞]]主要来自炎症性[[虹膜]]。视网膜炎的特征为急性回归性发作,表现为[[视盘]]发红、浑浊,[[视网膜]][[白斑]]、[[出血]]等。玻璃体浑浊为本病眼部损害的主要表现之一,每次发作都可使之加重,这种改变先于[[前房]]浑浊。玻璃体浑浊是由于周围[[毛细血管]]炎性渗出所造成的。同玻璃体内膜相连的[[乳头]]周围放射状毛细血管的渗出物,容易进入玻璃体,刺激内膜而形成[[肉芽肿]]组织。同理,与[[睫状体]]后环[[脉络膜]]相连接的部位周围也容易形成肉芽肿组织。玻璃体与睫状体后环脉络膜处形成的肉芽肿,是造成玻璃体浑浊的主要因素。 2. 皮肤损害:[[皮肤黏膜]]损害是本病的一个主要症状,占95.7%。皮肤损害是多形态的,发生较早,24.5%病例以初[[发症]]状出现。 [[结节性红斑]]样损害:是皮肤损害中最多见的一型,占68.64%。主要见于[[下肢]],特别是[[小腿]],有时在[[上肢]],偶而在躯干和头面部。一般约[[蚕豆]]到[[胡桃]]大,中硬度,呈皮色、淡红、鲜红或紫红色,通常为几个至10余个不等,无规律地散在分布。轻度疼痛和[[压痛]],无扩在融合及形成溃疡倾向。单个损害约一个月左右消退,留轻度[[色素沉着]]斑,无皮肤凹陷现象。但易复发。或为一面消退,一面新发。新的损害又在其他部位发生,在同一病人常见不同大小、深浅、颜色和病期的损害。32.37%病例新发[[皮下结节]]损害周围有约1~1.5cm宽的鲜红色晕围绕,称为红晕现象,是本病特征性表现。发病无明显季节性,但夏天一般较重。注射或[[创伤]]部位24小时后会出现浓泡疹 [[毛囊炎]]样及[[疖]]样损害:占41.15%。男性多于女性,毛囊炎样损害多于疖样损害。有两种表现形式,一种为米粒至绿豆大暗红色[[丘疹]],顶端或见小脓头,一般不破溃,多于1周后消失。数目较少,该[[种皮]]损可发生于体表任何部位,多见于头、面、胸背及阴部。另一种为[[脓疱]]性[[结节]]损害,其数目较多,分布于[[大腿]]、小腿、背、面、[[头皮]]、胸、[[前臂]]、臀、[[外阴]]和肛周等处。初为红色丘疹,而后其顶端出现米粒大脓疱,但无毛发穿过,其基底部则为[[浸润]]性[[硬结]],周围有较宽的红晕,轻度疼痛感,多不破溃,并伴有不同程度的硬结。约于一周后红晕消失,脓疱吸收,而浸润性硬结消退则较缓慢,比较特殊,也有较高的辅助诊断价值。 [[血栓性静脉炎]]:在皮肤损害中只占3.38%,常是男性发病。主要发生在一或两侧[[大隐静脉]],少数为足背静脉和肘部[[静脉]]。呈[[游走性血栓性静脉炎]]表现。发生于下肢,有时也发生于上肢,为触之发硬的皮下索条,有[[局部压痛]]。若发生于皮下深部,则体检时仅有皮下索条感;若发生于皮下浅表静脉,可有不同程度皮肤表面发红和高起皮肤的索条状物。浅表性血栓性静脉炎也可继发于静脉注射药物之后。 Sweet病样皮肤损害:占2.41%,损害分布于头面部,颈项、前臂、[[手背]]、小腿和足背。表现为[[水肿]]性[[红斑]]、红色水肿性丘疹和斑块,和高起的结节等。均有不同程度或[[瘙痒]]感。多发生于口腔损害之后,可在其他损害仍在反复过程中停止发作。 二.系统症状 除上述基本临床症状外,还会引起关节炎、[[心肌梗塞]]、[[冠心病]]、[[神经系统疾病]]、[[脑血栓]]、胃肠道[[穿孔]]或溃疡、[[肾炎]]等[[疾病]]。系统病变大多出现在基本症状之后。 (1)[[消化道病变]]:儿童胃肠道损害发病率比成人高(50%:29.3%),可以因此而死亡。 本型又称胃肠-贝赫切特病。发生率在8.4%~27.5%。消化道症状按其出现的频率有[[腹痛]]并以[[右下腹痛]]为常见,伴有局部压痛和[[反跳痛]],其次为[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹胀]]、[[纳差]]、[[腹泻]]、[[吞咽]]不适等。通过胃肠[[X线]]检查、内[[镜检]]查及手术探查看到[[肠道]]的基本病变是自[[食管]]下段开始的多发性溃疡,其中胃部溃疡症状不如[[消化性溃疡]]典型。溃疡表现有三型:典型溃疡,主要位于回盲部,深而呈穿凿状;浅表性阿佛他样溃疡,在钡剂造影时不易发现,而在[[纤维]][[肠镜]]检查时比较容易发现;[[结肠]]弥漫性溃疡则类似炎性肠病。总之这种病变可出现在自口到肛门的全消化道的任一部位。在1~2年后复查可见溃疡消失。[[回肠]]溃疡可能穿孔引起[[腹膜炎]],回盲部溃疡能引起类似[[慢性阑尾炎]]的症状。 (2)[[神经系统病变]]:发病一般较晚,极少认为有以中枢神经系统为本病初发表现病例。 本型又称[[神经]]-贝赫切特病。发生率在2.8%~10%,男性并发此病变明显多于女性(10∶4),除个别外都在基本症状出现后的数月到数年内出现。[[大脑]]、[[中脑]]、[[脑干]]、[[小脑]]、[[脊髓]]、[[脑膜]]、[[颅神经]]及[[脊神经]]均可受累,其中脑干、脊髓、中脑和大脑为好发病部位。临床表现随其受累部位而不同,脑干发病病情最为严重。脑、脊髓的任何部位都可因[[小血管]]炎而受损(即使在同一患者,神经系统可多部位受累),因此患者神经系统的临床表现极为多样化。神经系统病情发展也呈反复发作与缓解的慢性过程。其预后与损害部位和及时处理有关。 并发神经系统病变者[[多发病]]急骤,根据其症状可分为[[脑膜炎]]、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、[[周围神经]]受损等类型,现将各类型的症状列举如下: ①脑膜炎型:头痛、[[意识障碍]]、精神异常、[[视盘水肿]]、[[脑膜刺激征]]、双侧[[锥体束]]征、[[偏瘫]]等。 ②脑干损害型:[[头晕]]、头痛、[[耳鸣]]、意识障碍、[[眼震]]、[[Horner综合征]]、[[脑神经麻痹]]、[[吞咽困难]]、发呛、[[呼吸]]障碍、[[癫痫]]等。 ③良性[[颅压增高]]:头痛、呕吐。 ④脊髓型:双下肢[[无力]]、麻木、[[感觉障碍]]、不同程度[[截瘫]],[[尿潴留]]、[[大小便失禁]],[[病理反射]]阳性。 ⑤周围神经型:[[四肢无力]]、麻木、周围型感觉障碍、[[肌萎缩]]、[[腱反射]]低下等。合并[[周围神经病]]变者明显少于中枢[[神经病]]变者,仅为中枢病变的1/10。 [[脑脊液]]的异常为[[颅内压]]力增高,约80%有轻度白细胞增高,[[单核细胞]]或[[多核细胞]]各占一半。33%~65%有[[蛋白]]的升高。脑[[MRI]]对诊断有一定的帮助,可见到脑组织不同部位([[额叶]]、[[枕叶]]、[[颞叶]]、小脑、基底)多发性[[梗死]],有少数尚伴有局部出血。1例[[动脉造影]]可见左侧[[颈总动脉]]、左锁骨下[[动脉]]严重狭窄。神经病变的复发率和[[病死率]]都很高,约77%病人经治疗病情缓解但仍遗有[[后遗症]]。死亡多出现在神经系统发病后的1~2年内。 (3) 关节损害:[[关节痛]]见于30%~50%的白塞病病人,四肢大小关节均可受累,表现为单个关节或少数关节的痛、肿,甚至活动受限。其中以[[膝关节]]受累最为多见,约占83%。大多数仅表现为一过性的关节痛,寒冷引起疼痛加重,但一般可以耐受。可反复发作并自行缓解,偶尔可在X线上表现出关节骨面有凿样破坏,很少有[[关节畸形]]。受累关节出现[[滑膜炎]]病变。[[滑膜]][[病理]]改变主要表现为滑膜浅层有中性[[多形核细胞]]浸润和[[血管]][[充血]]渗出等[[急性炎症]]性病变。个别有[[跟骨]]和蹠趾关节破坏、[[指骨]]囊性改变和[[强直性脊柱炎]] (4) 心和大血管损害 :本型又称血管-贝赫切特病。大中血管炎指任何部位的大中[[动脉炎]]和大中[[静脉炎]]。此型多见于男性。诊断有赖于病史及细致的[[体格检查]],[[血管造影]]、Doppler检查是明确诊断和受累范围的可靠检查。 静脉损害发生率一般为10%~46%。基本病变是[[血栓]]性静脉和静脉[[血栓形成]],偶有食道[[静脉曲张]]者。浅和[[深静脉]]可以同时或分别发病,[[下腔静脉]]发病多于[[上腔静脉]]。[[浅静脉]]发病者常伴发严重眼底病变,下腔静脉患者可伴发[[小腿溃疡]],也有发展成血管-贝赫切特病。浅表的静脉炎通过一般体检就能发现,但在深静脉的炎症[[栓塞]]引起下肢肿胀则有赖于局部血管造影方能确诊。 动脉损害的发生率一般为1.5%~2.2%。发病以青壮年男性为主。通常是在血管-贝赫切特病未得到控制情况下发生,故其出现较晚。基本病变是动脉炎,在此基础上引起血栓形成,管腔狭窄、[[动脉扩张]]和[[动脉瘤]]。[[动脉狭窄]]的临床表现有患侧无脉或[[弱脉]],[[血压]]低,或在健[[侧根]]本测不到,局部出现[[血管杂音]](颈、[[腹部]]等处)。[[脑动脉]]狭窄者,有头晕、头痛,严重者[[晕厥]]。[[肾动脉狭窄]]时出现[[肾性高血压]],[[冠状动脉]]受累时出现[[心肌缺血]],甚至[[心肌梗死]]。当有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。有患者因[[主动脉]][[根瘤]]样扩张而引起[[主动脉瓣关闭不全]],最终导致[[右心衰竭]]。亦有出现[[肺动脉高压]]。动脉瘤主要发生在腹、下肢、胸和[[颈部]]的大动脉,较少的是脑、冠状、肺、肾等动脉;闭塞的动脉主要是[[锁骨]]下、肺、颈总、股、胫和[[桡动脉]]。全身中至大的动脉均可发病,可限于一处,也可以同时或先后在几条动脉上发生。在动脉闭塞和动脉瘤等病变基础上,依发生部位、血管大小、损害类型和发生缓急等不同而引起不同的临床症状和[[体征]]。 白塞病[[心脏]]的受累并不少见。可因主动脉根部瘤样扩张而出现[[主动脉瓣闭锁不全]]、[[三尖瓣闭锁不全]]而致[[右心功能不全]]。另外,亦有合并[[房室传导阻滞]]、[[心肌]]受损、[[心包积液]]的报道。 (5)[[肺病]]变: 约占5%,多在30~40岁时发病,男女之比为9:1。 并发肺部病变者略少。肺的[[小动脉]]炎引起小动脉瘤和(或)局部血管的血栓而出现[[咯血]]、[[胸痛]]、[[气短]]、[[肺梗死]]等症状。约4%~5%的病人可以出现肺间质病变,也可以是与体内其他部位动脉或静脉同时存在的病变,还可以是其他部位[[静脉血栓形成]]后脱落的[[栓子]]而累及肺部的。常见的是一或两侧肺部弥漫性炎症或片状阴影,[[间质性肺炎]],[[支气管炎]]或[[支气管]]周围[[纤维化]]以及[[胸膜炎]]或[[胸腔积液]]等;肌型动脉病变后的[[肺动脉]]炎或肺动脉血栓形成,单发或多发性动脉瘤破裂时引起肺肉大出血可迅速死亡。或有肺动脉高压引起[[左心室]]肥大等;[[肺静脉]]病变后的血栓性静脉炎或静脉血栓形成,此时多同时伴发上腔静脉闭塞或其他部位如脑和[[肾静脉血栓形成]],也有因心[[骨膜炎]]或其他部位[[静脉血栓]]脱落成为栓子而致多发性肺梗塞。有肺梗死者预后不佳。 (6)[[肾病]]变:[[肾损害]]少见。 表现为[[血尿]](镜下或肉眼)、[[蛋白尿]],均不严重,多为一过性,未有影响[[肾功能]]者,主要病变是[[肾小球肾炎]]或局灶性[[增生]]性肾小球肾炎,可表现为间隙性蛋白尿或[[显微镜]]血尿。偶有发展成[[淀粉]]样物质沉积及[[肾病综合征]]者。 (7)[[附睾炎]]:并发本症状的约4.5%。可以累及双侧或单侧,表现为[[附睾]]肿大、疼痛和压痛,病程中有发生[[睾丸]]急性[[肿痛]],在经适当的治疗后能完全消失。 (8)其他症状:有部分病人在疾病活动或有新脏器受损时出现发热,以低热多见。偶有发生感应性[[耳聋]]者。[[Behcet病]]患者发生[[扁桃体炎]]和[[咽炎]]者较为常见。 诊断标准: 一、国际白塞病研究组于1989年制定了白塞病国际分类标准。<br /><br /> 1.反复口腔溃疡 有医生观察到或患者诉说有[[阿弗他溃疡]]或瘢痕,1年内反复发作≥3次。 2.[[反复生殖器溃疡]]有医生观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡,尤其是男性。 3.眼病变 前和(或)[[后葡萄膜炎]],[[裂隙灯检查]]时玻璃体内可见有[[细胞]]浸润,或[[视网膜血管炎]]。 4.皮肤病变 结节红斑样病变、假性毛囊炎、脓性丘疹、[[痤疮样皮疹]](未服用[[糖皮质激素]]而出现者)。 5.针刺反应阳性 以20号[[无菌]]针头,斜刺入皮内,24~48h由医生判定结果。 凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项者,可确诊为本病。 应用标准时注意: 国际研究组的标准并不能取代对个别患者的临床判断;对血管及神经系统病变的关注应成为进行疾病评价的一部分;患者的多种表现可以在几年内陆续出现,应有医生的记录作为诊断依据。<br /><br /> 二、通常诊断标准<br /> 当口腔溃疡、外生殖器溃疡和眼部损害三大主要症状中有两个症状存在时,在排除其他有关疾病的前提下,即可诊断为白塞病。 ==小儿白塞病的诊断== ===小儿白塞病的检查化验=== 1. [[皮肤]]刺激试验 [[前臂]]屈面[[皮内注射]][[生理盐水]]0.1ml,48h出现直径大于2mm红色[[硬结]]或小[[脓疱]]、小丘疹者为阳性,提示[[中性白细胞]][[趋化性]]增强,阳性率约40%。 针刺反应:注射([[肌肉]]、[[静脉]])、[[针灸]]等刺伤皮肤真皮层,24~48h后即可在针刺部位产生带红色的[[丘疹]],中心有脓疱,以后逐渐[[结痂]],此种反应称为针刺反应。1周左右消退。病情活动期多呈阳性,有特异性诊断意义。有时针刺反应为阴性,此时用生理盐水注射,一般在24h后可于针刺部位出现脓疱。必须强调,即使针刺反应阴性,也不能排除[[白塞病]]。 2.[[实验室检查]]: 无特异[[血清学检查]]。其[[抗核抗体]]谱、[[抗中性粒细胞胞浆抗体]]、[[抗磷脂抗体]]均无异常,病情活动期可有[[红细胞]]沉降率([[血沉]])增快,C[[反应蛋白]]升高,α2[[球蛋白]]值增高,[[白细胞]]轻度升高,抗PPD[[抗体]]则有约40%增高。 C-反应蛋白(CRP)测定 CRP在眼部[[炎症]]发作前后均有升高,特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有[[中性粒细胞]]数值增多者,1周内眼病发作的阳性率达86.1%,因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。 3.[[病理学]]检查 [[血管病]]理检查:所有受害器官的基本[[病理]]改变为[[血管炎]]。大多为[[渗出]]性,少数为[[增生]]性,或两者兼而有之。急性渗出性病变表现为管腔[[充血]]、[[血栓形成]],管壁及其周围组织[[纤维蛋白样变性]],并有中性粒细胞[[浸润]]和红[[细胞]]外溢。中性粒细胞核常破碎成[[核尘]]。有明显的[[水肿]]、纤维素渗出、[[脓肿]]形成。增生性病理所见也无例外。 有条件或必要时,还可做[[血清]][[纤维蛋白溶解系统]]和[[免疫遗传学]]方面(6号[[染色体]]短臂)检查。 4.[[影像学]]检查: [[消化道]][[钡餐检查]],病程在7年以内的患者,常合并胃、十二指肠球部及[[小肠溃疡]]。个别病例可发生[[溃疡]]穿孔。[[小肠]]可出现不同程度的功能性改变,可见肠腔增宽,小肠[[黏膜]]皱襞增粗,有分节现象,有时可见部分[[空肠]]肠壁平直而呈香肠状。病程在10年以上的晚期患者,可有胃、小肠及[[结肠]]广泛性小[[息肉]]样[[充盈缺损]],以小肠及结肠部为明显,在回盲部及[[升结肠]]部位可表现有[[增殖]]性大小不等的[[结节]]状充盈缺损,黏膜皱襞紊乱,病理诊断为溃疡性回、[[结肠炎]]。 肺部[[X线]]检查:肺部表现较少见。若肺血管[[梗死]]或[[出血]],常表现在[[肺野]]或[[肺门]]区有类似[[肺炎]]、[[肺转移瘤]]的密度增高圆形或椭圆形阴影,[[心脏]]影可增大。[[气脑造影]]可有轻度[[脑室]]扩大。[[脊髓造影]]可发现[[蛛网膜粘连]]。高分辨的[[CT]]或[[血管造影]]、[[同位素]][[肺通气]]、灌注扫描等均有助于肺部病变的诊断。 血管造影:可发现[[肾动脉]]、[[肠系膜]]动脉、[[脑动脉]]等不同部位的[[血管]]呈节段性狭窄性改变。<br /><br /> [[心电图]]: 部分患者可出现ST段与T波改变,多数有[[窦性心动过速]]。 [[脑电图]]:[[神经系统]]受累时,多数表现有弥漫性慢波,但也可有多种波形变化而无特征性波形。有[[脑干]][[症状]]者可出现弥漫性慢波,无脑干症状者可出现轻度到中度慢波。 5.其他: [[腰椎穿刺]]测[[颅内压]]可增高,[[脑脊液]]检查约80%有轻度自细胞增高。[[单核细胞]]、[[多核细胞]]各占一半,33%~65%有[[蛋白]]的升高,[[葡萄糖]]多在正常范围。脑CT对诊断有一定的帮助,脑[[磁共振]]检查对小创病灶就更为灵敏。眼底[[镜检]]查有无[[视网膜出血]];[[裂隙灯检查]]有无[[角膜溃疡]]、[[虹膜睫状体炎]]、[[葡萄膜炎]];眼底荧光造影检查以发现早期的[[视网膜]]血管病变。[[舌尖]][[微循环]]观察,可见蕈状[[乳头]][[萎缩]]。此点有辅助诊断价值。 ===小儿白塞病的鉴别诊断=== 某一系统[[症状]]为突出表现者的鉴别: [[关节病]]变:应与[[类风湿关节炎]]、赖特(Reiter)[[综合征]]、[[强直性脊柱炎]]相鉴别; [[皮肤]]损害:应与[[多形红斑]]、[[结节]][[红斑]]、[[梅毒]]、Sweet病、[[Stevens-Johnson综合征]]、[[寻常性痤疮]]、[[单纯疱疹]][[感染]]、热带[[口疮]](Sprue)、[[系统性红斑狼疮]]、[[周期性]][[粒细胞减少]]、[[AIDS]]病相鉴别; [[胃肠道]]受累:应与[[局限性肠炎]](Crohn病)和[[溃疡性结肠炎]]相鉴别。 [[神经系统]]损害:与[[感染性]]、[[变态反应]]性[[脑脊髓膜炎]]、[[脑脊髓]][[肿瘤]]、[[多发性硬化]]、[[精神病]]相鉴别; [[泌尿系统]]病变:[[附睾炎]]与[[附睾结核]]相鉴别。<br /><br /> 多症状损害的一般与下面[[疾病]]鉴别:<br /><br /> 1.系统性红斑狼疮可有眼部病变、[[口腔溃疡]]及[[神经]]、[[心血管系统]]病变,但其病情进行性加重,并不呈周期发作性,而且LE[[细胞]]、[[抗核抗体]]阳性,这些异常发现决不见于[[白塞病]]。 2.[[韦格内肉芽肿]] 虽有眼部病变及多系统损伤,但其病情进行性恶化,肺部[[X线]]检查可见有变化多端的[[浸润]]影,有时可有空洞形成,组织病理特征为[[肉芽肿]]性[[血管炎]],而且[[肾功能]]损害严重,无[[阴部溃疡]],[[针刺试验]]阴性,很易与白塞病相鉴别。 3.[[结核性关节炎]] 有时伴有[[结节性红斑]],但无眼部损害及阴部溃疡,一般也无心[[血管]]及神经系统损害,[[抗结核治疗]]有效。虽然[[结核菌感染]]可引起白塞病,对抗痨治疗有效,但[[结核杆菌]]引起的白塞病不仅有结节性红斑和[[关节炎]],而且还有[[血管系统]]、神经系统及[[黏膜]]改变,二者鉴别并不困难。 4.多发性[[大动脉炎]] 当白塞病以[[血管病]]变为主要[[临床表现]]时,应与[[多发性大动脉炎]]相区别。后者主要表现为[[上肢]]或[[下肢]][[无脉症]],无[[口腔]]、阴部溃疡,组织病理改变为[[巨细胞动脉炎]],无静脉改变,针刺反应阴性,很少有皮损。 5.克罗恩病 [[肠道]]白塞病与[[克罗恩病]]有相似的临床表现,但仍应作为两种不同的疾病对待。不完全型肠道白塞病与克罗恩病都伴有口腔、[[会阴溃疡]]者,临床上不易鉴别。此时通过组织病理及[[血管造影]]可将两者加以区分开来。 6.单纯性[[复发性口腔溃疡]]:是—种最常见的具有反复发作特征的[[口腔黏膜溃疡]]性损害。多发生于青壮年。唇、颊、[[舌尖]]、[[舌边]]缘等处黏膜好发。最初,[[口腔黏膜]][[充血]](发红)、[[水肿]](略隆起),出现小米粒大小的红点,很快破溃成圆形或椭圆形[[溃疡]],中央略凹下,表面有灰黄色的苔,周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛,遇刺激疼痛加剧,影响病人说话与进食。一般无明显[[全身症状]]。而白塞病是一种全身性疾病,不仅有口腔溃疡,而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。 7.[[瑞特]]综合征:该病也可有[[眼结膜]]炎及[[葡萄膜炎]]、关节炎、[[皮肤黏膜]]病变,易与白塞病相混淆,但改病阴部溃疡较白塞病更深,[[皮疹]]以蛎壳样、[[银屑病]]和[[皮肤角化病]]为主,系统损害轻,无针刺反应和静脉炎。 8.强直性脊柱炎:无口腔溃疡,常常HLA-B27阳性,严重或晚期者可出现[[脊柱强直]],[[脊椎]][[关节]]呈竹节样改变,可与白塞病区别。 9.克罗恩病:又称局限性肠炎或阶段性[[肠炎]],与[[慢性非特异性溃疡性结肠炎]]通称为[[炎症]]性[[肠病]]。可有眼葡萄膜炎、皮肤[[红斑结节]]、黏膜溃疡及[[关节疼痛]]等,主要表现为[[消化道]]节段性的溃疡或[[增生]],肠道内可呈铺路卵石样改变,主要为[[乙状结肠]]的病变,可以由下向上发展至[[回肠]],有人称之为“倒灌性[[回肠炎]]”。病人多有较严重的[[腹泻]],[[大便]]为脓血样。X线或[[纤维结肠镜检查]]可以辅助诊断,并与白塞病鉴别。 10.性病:导致的[[生殖器溃疡]]要有不洁的性接触,伴有其它的症状,如[[瘙痒]]等,白塞病导致的生殖器溃疡是找不到[[病原体]]的。 ==小儿白塞病的并发症== 眼部病变:可造成[[失明]],[[角膜溃疡]],[[视网膜血管炎]],[[球后视神经炎]],可发生[[眼底出血]],[[玻璃体混浊]],[[青光眼]]; [[神经系统]]损害:可发生[[意识障碍]]、精神异常、[[癫痫]]、[[感觉障碍]]等; 有中枢系统病变者[[病死率]]亦高; [[心血管]]病变:可至动、[[静脉]]阻塞,发生[[动脉瘤]]和静脉曲张,大动脉受累时表现为[[无脉症]],引起[[动脉瘤破裂]]、[[心肌梗死]]等; [[消化道]]受累:[[胃肠道]]受累后引起[[溃疡]][[出血]]、[[肠麻痹]]、[[肠穿孔]]、[[腹膜炎]]、瘘管形成、[[食管狭窄]]、吸收不良以及[[感染]]等是严重[[并发症]],其病死率高; 肺部病变:可发生[[支气管瘘]]或[[肺梗死]]等并发症。 ==小儿白塞病的预防和治疗方法== 预防措施关键就是要预防[[疾病]]的复发,注意劳逸结合,保持良好情绪;注意清洁卫生,防止各种[[感染]];加强营养,提高机体抗病能力,可缓解病情。生活中要注意饮食或是情绪等导致[[口腔溃疡]]复发。要及时就医,遵照医嘱,长期定期的吃药,防止病情复发,因为[[白塞病]]反复发作后眼睛可能会[[失明]],给病人造成终身痛苦,所以治疗上主要治疗上要治白塞病以便保护眼睛,保护[[视力]]。 ===小儿白塞病的中医治疗=== (1) 早期([[热毒炽盛]]):以[[清热利湿]]、[[解毒]][[泻火]]为主要治疗法则,可用[[龙胆泻肝汤]]、[[黄连解毒汤]]为基本方进行加减组方治疗。 龙胆泻肝汤: 【出处】《[[医方集解]]》引《[[太平惠民和剂局方]]》。 【组成】 [[龙胆草]](6克) [[黄芩]](9克) [[山栀子]](9克) [[泽泻]](12克) [[木通]](9克) [[车前子]](9克) [[当归]](8克) [[生地黄]](20克) [[柴胡]](10克) [[生甘草]](6克) 【用法】 作[[水剂]]煎服,根据病情轻重决定用药剂量。也可制成[[丸剂]],每服6-9克,日二次,温开水送下。 (2)中期(气血两虚):常需[[攻补兼施]],以[[益气养阴]]、[[清热]]除湿为主要法则,可选用[[六味地黄汤]](丸)、[[甘草泻心汤]]为基本方进行加减组方治疗。此期病程一般较长,应正确立法,守方稳进,坚持治疗。 甘草泻心汤: 【出处】明.方贤著《[[奇效良方]]》 【处方】[[甘草]](炙.三钱) [[干姜]](炮.三钱) [[黄芪]](一钱半)[[黄连]](一钱半) [[人参]](一钱半) [[半夏]](一钱半) 【用法】上作一服,水二钟,[[生姜]]三片,红枣三枚,煎至一钟,不拘时服。 (3)晚期([[肝肾阴虚]],[[脾肾阳虚]]):以[[滋补肝肾]]、[[温阳]][[健脾]]、[[活血化瘀]]、[[清热解毒]]为法则,常用六味地黄汤(丸)、[[参苓白术散]]合[[四物汤]]、[[赤小豆当归散]]、[[血府逐瘀汤]]基本方加减组方治疗。 六味地黄汤: 【出处】《[[小儿药证直诀]]》 【组成】[[熟地]]15克,[[山茱萸肉]]12克,山药12克,[[丹皮]]10克,泽泻10克,[[茯苓]]10克。 【用法】上药加水适量共煎,去渣取汁。每天1剂,分两次服。 ===小儿白塞病的西医治疗=== (一)治疗 尚无有效的根治方法。[[白塞病]]的治疗需要[[内科]]、[[眼科]]、[[口腔科]]等密切配合,不同病情又有其侧重面,治疗方案需高度个体化,常局部治疗与全身药物治疗并用。[[中西医]]结合治疗常可提高临床疗效。 (1)[[支持疗法]]:急性活动期,尤其是重要脏器受累时,应卧床休息。发作间歇期应预防复发,例如保持[[口腔]]内清洁,避免进食刺激性食物,及时控制口腔、咽部[[感染]],可预防口腔病变发作。[[皮肤]]和眼部同样也应保持清洁。[[肠白塞病]][[急性期]][[腹泻]]、[[腹痛]]及[[便血]]严重时,应禁食,给予[[胃肠外营养]]、[[输液]]甚或[[输血]]等支持治疗。有报道小剂量[[阿司匹林]](80mg/d)能预防[[血栓形成]],可试用于本病。 (2)药物治疗:目前尚无特效的根治药物,但是只要接受正规治疗,尚能缓解[[症状]],控制病情发展。常用的主要药物有以下几类。 ①[[激素]]:是治疗本病的主要药物,可以减轻各种症状,能改善[[黏膜]][[溃疡]]和[[关节疼痛]],对有眼部受损和中枢[[神经]]受损者,宜及时应用较大剂量。一般用[[强的松]]30~40mg,每日1次口服,对重症可[[静脉滴注]]氢化[[考的松]]或[[地塞米松]]。待症状缓解后改为口服。[[肾上腺皮质激素]]虽可使[[口腔溃疡]]及[[关节炎]]症状缓解,但减量或停药后病情往往复发。对[[中枢神经系统]]损害多难治愈。 ②[[免疫抑制药]]:是治疗本病的另一种重要药物,可以阻止[[疾病]]发展,与激素有协同作用,并能减少激素的用量。使用时应注意[[白细胞]]下降,[[消化道]][[不良反应]]及[[脱发]]等[[副作用]]。 [[苯丁酸氮芥]]:用于治疗[[视网膜]]、中枢神经系统及[[血管病]]变。用法为2mg,3/d。持续使用数月直至病情控制至稳定,然后逐渐减量至小量维持。病情完全缓解半年后可考虑停药 。但眼损害应考虑用药2~3年以上,以免复发。用药期间、应定期眼科就诊检查。副作用有[[继发感染]],长期应用有可能[[停经]]或[[精子减少]]、无精。 [[硫唑嘌呤]]:效果较苯丁酸氮芥差。用量0.1,2/d。可抑制口腔、眼睛的病变、关节炎。停药后易复发。可与[[环孢素A]]联用。 [[甲氨蝶呤]]:低剂量(每周7.5~15mg,口服或[[静注]])可用于治疗[[神经系统病变]]及[[皮肤粘膜]]病变。停药数月后病情可复发,故需要长时间的治疗。副作用有消化道及[[骨髓抑制]]、[[肝损害]]等。 [[环磷酰胺]]:在急性中枢神经系统损害或[[肺血管炎]]、[[眼炎]]时,与强的松配合使用,采用大剂量[[静脉]][[冲击疗法]],每次用量0.5~1.0/m2 体表面积。3~4周后重复使用。使用时嘱病人大量饮水,以避免[[出血性膀胱炎]]的发生,此外可有消化道反应及[[白细胞减少]]。对[[慢性病]]变作用有限。 环孢素A:近年来试用[[环孢霉素A]](CycosyrinA)对眼疾患有一定疗效。对其他系统损害疗效不够明显。每次~300mg,每日工1次,3个月为1疗程。 [[柳氮磺吡啶]]:3~4g/d,可用于[[肠道]]白塞病或关节炎者,应注意药物的不良反应。 ③抗结核药物:有[[结核病]]者,经[[抗结核治疗]]后病情缓解。三联[[抗痨]]至少半年以上,观察疗效。常用抗结核药物有[[异烟肼]]、[[利福平]]、[[利福定]]、[[乙胺丁醇]]等。 ④非甾体类抗炎药:[[布洛芬]]0.4~0.6,3/d;[[萘普生]],0.2~0.4,2/d;[[双氯酚酸钠]],25 mg, 3/d等,或其他COX-2选择性[[抑制剂]]、阿司匹林、[[吲哚美辛]]、[[尼美舒利]]、[[舒林酸]]([[奇诺力]])、[[双氯芬酸]]([[扶他林]])等,对[[关节痛]]、关节炎有效。 ⑤其他药物: [[秋水仙碱]],可抑制白细胞趋化,减少刺激与[[炎症反应]]。对[[关节病]]变、[[结节]][[红斑]]、口、阴溃疡、[[眼色素膜炎]]均有一定的治疗作用。但[[毒性]]大,现已少用。 [[酞胺哌啶酮]](Thalidomide)或[[沙利度胺]](Thalidomide):用于治疗严重的口腔、[[生殖器溃疡]]。宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg,3/d。注意[[妊娠]]妇女禁用,以免引起[[胎儿]][[畸形]],另外有引起神经[[轴索]]变性的副作用。 α[[干扰素]]:治疗口腔损害、[[皮肤病]]及[[关节]]症状有一定疗效,也可用于眼部病变的急性期治疗。IFN-α-2a每日600万单位[[皮下注射]],治疗有效后逐渐减量甚至停药。<br /><br /> Infliximab用于治疗复发性[[色素膜炎]]疗效肯定,无明显副作用。<br /><br /> [[抗血小板药]]物([[阿斯匹林]][[潘生丁]])及抗[[纤维蛋白]][[疗法]]([[尿激酶]][[链激酶]])亦可用于治疗[[血栓]]疾病,但不宜骤然停药以免反跳。 (3)对症治疗:本病一般病情不甚严重,但是有少数病人可发生严重的或致命的并发病,如[[脑膜炎]]等中枢神经系统病变、[[胃肠道]][[穿孔]]引起[[急性腹膜炎]]、[[大血管]]病变引起[[主动脉破裂]]等。因此,临床应根据不同情况进行及时的必要的治疗。 ①口腔溃疡:口腔溃疡可局部用[[糖皮质激素]]膏、[[冰硼散]]、[[锡类散]]等。局部涂以糖皮质激素糊膏或贴膜,3~5次/d次或局部滴5%四环素液,以减轻疼痛,加速愈合。[[雷公藤]]总苷([[雷公藤多甙]])1mg/(kg.d),2~3个月,沙利度胺(肽胺[[哌啶]]酮)每天200~300mg,分次服用,可防止口腔溃疡复发。 ②眼部病变:眼结、[[角膜炎]]可应用[[皮质]]激素[[眼膏]]或[[滴眼液]],眼色素膜炎须应用[[散瞳剂]]以防止[[炎症]]后粘连,重症眼炎者可在[[球结膜下注射]]肾上腺皮质激素。急性眼色素膜炎时,需要扩瞳以防止[[色素膜]]粘连,用0.5%[[可的松]]每天滴眼3~4次,连用4~5天,严重时于球结膜下注射地塞米松5mg,1~2次,可减轻炎症[[渗出]]。全身用药可采用环磷酰胺冲击治疗,对[[后葡萄膜炎]]或[[视网膜血管炎]]、[[前葡萄膜炎]]及[[神经炎]]均有可靠疗效。通常以环磷酰胺1.0g/m2体表面积,[[静脉注射]],每月1次,加用[[泼尼松龙]]([[强的松龙]])0.5mg/(kg.d),疗效较好。无效时可试用[[环孢素]]治疗。 ③皮肤病变及[[外阴溃疡]]:一般用[[高锰酸钾]]溶液清洗阴部后涂以[[抗生素]]软膏,用[[非甾体抗炎药]]缓解外阴溃疡疼痛。严重皮肤病变亦可考虑糖皮质激素小剂量短疗程疗法。生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏; ④[[神经白塞病]]:一般采用大剂量[[泼尼松]](强的松)每天60~120mg,合并免疫抑制药治疗,如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤及雷公藤总苷等。一旦病情控制,糖皮质激素应及时减量。 ⑤肠白塞病:肠白塞病尤其有胃[[肠出血]]症状时,治疗应积极而又慎重,首选雷公藤总苷或系统地使用抗结核药物治疗,一般不宜用糖皮质激素类药物。内科不能控制的肠白塞病可考虑手术治疗,但可能引致创口愈合不良,且复发率较高。 ⑥血栓静脉炎或[[静脉血栓形成]]:口服肠溶阿司匹林0.3g,[[双嘧达莫]](潘生丁)25mg,3次/d。此外其他[[免疫调节]]剂[[左旋咪唑]]、[[转移因子]]、[[生物]]反应调节剂——γ干扰素、[[中性粒细胞]]功能抑制剂如秋水仙碱等也可适当选用。 ⑦防治复发:白塞病有缓解与复发交替倾向,防止复发甚为重要。应特别注意防止各种感染,注意口部、眼部、阴部清洁及饮食卫生。一旦有复发现象应抓紧进行联合治疗。 (4)手术治疗: 若有[[血管]]闭塞或[[动脉瘤]],可考虑进行血管重建术或其他[[外科手术]]处理。 并发[[肠穿孔]]时可行手术治疗,但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关,故选择手术时应慎重。[[眼失明]]伴持续疼痛者可手术摘除。手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。 (二)预后 本病一般呈慢性,易治疗。缓解与复发可持续数周或数年,甚至长达数十年。 1.口腔溃疡反复发作,每年至少发作3次以上; 2.眼部损害可导致[[视力]]严重下降甚至[[失明]]; 3.常继发于大动脉阻塞、动脉瘤、[[出血]]等,若有实质损害,多局限于病变[[动脉]]的供血区; 4.神经BD约占BD患者的20%。[[原发性]]实质病变是真正的神经BD,预后差。[[继发性]]病变实质为血管BD,预后较好; 5.消化道损害占8.4%~27.5%。溃疡单发或多发,平均直径为2.7cm,可并发穿孔或出血,大多数病人在切除后易复发; 6.肺部损害可因[[动脉瘤破裂]]出血及[[肺脓肿]]形成造成死亡。 ==小儿白塞病的护理== 1 心理护理 本病为慢性疑难病,病程长,易反复发作,导致患者心情[[烦躁]]、[[情绪低落]],甚至失去信心。患者出现[[外阴溃疡]],惧怕性生活,可继发不同程度的[[性功能]]障碍,主要是精神心理因素造成的。故应将病情清楚地告诉患者和家属,使他们走出心理障碍的误区,保持性生活的健康和完美。 2 [[口腔溃疡]]的护理 可予每天[[口腔]]护理2 次,口腔护理前可用[[生理盐水]]500 mL +[[利多卡因]]2 支的混合液含漱后再做,以减轻疼痛。餐后用生理盐水漱口,破溃处涂以口腔溃疡[[涂剂]]、[[锡类散]]以利于愈合。也可用1∶5000 的[[呋喃西林]]漱口,预防[[感染]]。用[[硫糖铝]]悬液局部涂擦可加速[[溃疡]]愈合。 3 [[会阴]]部溃疡的护理 此类患者应每天用温开水淋洗患处,保持局部的清洁,溃疡期禁止性生活,避免骑自行车或长时间步行。选择棉质内裤,男性经常[[外翻]]清洁[[包皮]]。会阴部溃疡用1∶5 000 的[[高锰酸钾]]冲洗,用0. 1 %的[[新洁尔灭]]冷[[湿敷]],溃疡表面喷促生长因子喷剂,有利于愈合;用[[复方]][[氧氟沙星]]乳膏涂擦[[外阴]]疗效好;局部[[消毒]]后用[[氢化可的松软膏]]涂擦3~4 次/ d ,一般7 d 后可[[结痂]];用[[金霉素软膏]]涂患处,可避免[[创面]]与内裤发生粘连而摩擦。 4 眼部的护理 在滴药前先用消毒[[棉签]]清除分泌物,再用生理盐水清洗后用[[眼药水]]滴眼,每天1 次,睡前涂[[眼膏]],必要时用1 %的[[阿托品]]散瞳,以防[[虹膜]]发生粘连而影响[[视力]]。但应注意避免[[角膜]]变薄发生[[穿孔]]。操作时应保持双手清洁,冲洗时动作要轻,以防损伤角膜,并避免强光刺激,不易久看电视,久用电脑,外出戴护镜,以防光和风沙刺激。 5 [[皮肤]]的护理 应每天用温水清洁皮肤,避免用肥皂等刺激性的洗涤用品,有[[皮疹]]时避免用手挤压,可用0. 5 %的[[碘伏]]涂擦。卧床患者定时翻身,避免拖、拉、推等动作。 6 [[消化道]]护理 应根据溃疡的程度选择软食、半流质、流质易[[消化]]、富含[[蛋白质]]和维生素的食物,多食新鲜的[[蔬菜]]和水果,多饮水,平时不应进过硬、过热的食物,少食辛辣、生冷、海鲜等食物,并戒烟酒。 ==小儿白塞病吃什么好?== [[食疗]]: 1)外敷:选干[[地龙]]10条,[[吴茱萸]]1.8克,共研末,和面粉少许,用醋调成糊状,敷两[[足心]][[包扎]],日两次。 2)蛋液:[[鸡蛋壳]]10克,[[延胡]]荣3克,共研细末。日2次,每次3克。 饮食原则 以清淡为宜,少量多餐,花样多变,高热量、高蛋白、高维生素易[[消化]]无渣流质饮食,多食[[赤小豆]]、[[绿豆]]、[[西瓜]]、[[冬瓜]]、苡米以及新鲜[[蔬菜]]、水果等,并注意少食[[狗肉]]、[[牛肉]]、[[羊肉]]、及油炸、肥厚、辛辣刺激食品,以免[[化燥]]助热。尽量不要喝酒。在[[口腔溃疡]]期给予流质饮食,如牛奶、肉汤等,避免过硬、过热及刺激性食物,以免损伤或加重口腔溃疡而引起疼痛,应鼓励患者少量慢食,增加营养,增强体质,促进恢复。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿白塞病,小儿白塞病症状_什么是小儿白塞病_小儿白塞病的治疗方法_小儿白塞病怎么办_医学百科" metak="小儿白塞病,小儿白塞病治疗方法,小儿白塞病的原因,小儿白塞病吃什么好,小儿白塞病症状,小儿白塞病诊断" metad="医学百科小儿白塞病条目介绍什么是小儿白塞病,小儿白塞病有什么症状,小儿白塞病吃什么好,如何治疗小儿白塞病等。小儿白塞病亦称贝赫切特病(Behcet's disease,BD),白塞(Behc..." /> [[分类:儿科疾病]]
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