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小儿热带巨脾综合征
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热带巨脾[[综合征]](tropical splenomegaly syndrome)又称热带巨[[脾病]]或特发性热带[[脾肿大]]。主要表现为慢性巨脾,并伴有肝大、[[白细胞]]及[[血小板减少]]、[[血清]]中[[IgM]]及[[疟疾]][[抗体]]明显升高。 ==小儿热带巨脾综合征的病因== (一)发病原因 本病发病是[[疟疾]][[感染]]后所致的[[免疫球蛋白]][[代谢障碍]]性[[疾病]],有[[遗传因素]]。 (二)发病机制 热带性[[脾肿大]]代表一种[[宿主]]对[[寄生虫]]特别是[[疟原虫]]的异常反应,基本上是一种免疫球蛋白代谢障碍的病,在长期[[抗疟药]]治疗下,[[脾脏]]缩小,[[IgM]]下降,因此认为与疟疾感染有关。 Fakunle等(1976)认为[[T淋巴细胞]]对免疫球蛋白,特别是IgM产生的调节失常是本病征发生的主要原因。由于本[[病症]]的发生有种族性及家属性,因此可能存在对免疫球蛋白调节的遗传因素。 病人[[血清]]中[[补体]]C3较低,血清[[抗补体]]活性的出现和冷疑[[球蛋白]]的存在,提示本病征是一种[[免疫复合物]]病。在高疟区由于存在反复且持续的[[抗原]][[血症]],因而产生了过多的免疫复合物,[[巨噬细胞]]清除这些[[复合物]]需要许多年,因而引起脾脏及[[肝脏]]的网状内皮[[细胞]][[增生]],导致器官的肿大。 ==小儿热带巨脾综合征的症状== (一)临床特征: 1.本病征的发病年龄范围大约为8~65岁,很少在8岁以前发病。 2.[[临床表现]]主要为[[低热]]、[[贫血]]([[血红蛋白]]大多在60~100g/L)、[[肝脏]]及[[脾脏]]肿大等,以后者尤为明显。 3.贫血主要原因是由于脾脏内[[血细胞]]的储存量增加、[[脾功能亢进]]、[[血容量]]增加、[[血液稀释]]及反复[[胃肠道出血]]等而导致[[红细胞]]寿命减短,但在[[妊娠]]时却可急剧降低。 (二)[[症状]]诊断: 长期抗疟治疗后脾脏逐渐缩小、[[血清]][[IgM]]下降及肝脏[[组织学]]变化好转。 1.血清检查可见IgM明显升高及存在高[[滴度]]的[[疟疾]][[抗体]],对本病征具有诊断价值。 ==小儿热带巨脾综合征的诊断== ===小儿热带巨脾综合征的检查化验=== 1.[[血液]]检查:外周血象可见[[贫血]],[[血红蛋白]]显著下降,大多在60~100g/L,[[血小板]]可减少,可有[[溶血]][[症状]]。 2.[[免疫功能]]检查:[[IgM]]增高,[[补体]]C3较低,出现[[血清]][[抗补体]]活性和存在冷凝球蛋白。[[T淋巴细胞]]比例减少,而[[B淋巴细胞]]增加。 3.[[病理]]检查:荧光学方法可以在肝窦的[[库普弗细胞]]及[[巨噬细胞]]上发现IgM以及[[IgG]]和C3。在脾[[穿刺]]液中[[T细胞]]比例则增加。 4.[[骨髓检查]]:[[骨髓]]象明显[[增生]]。 ===小儿热带巨脾综合征的鉴别诊断=== 本征应与[[脾功能亢进症]]相鉴别。 脾功能亢进症:简称脾亢,是一种[[综合征]],[[临床表现]]为[[脾脏]]肿大,一种或多种[[血细胞]]减少,而[[骨髓]]造血细胞相应[[增生]],脾切除后血象恢复,[[症状]]缓解。可分为[[原发性]]脾亢、[[继发性]]脾亢和隐匿性脾亢。 ==小儿热带巨脾综合征的并发症== 本病可并发[[溶血]]及[[门脉高压]]症等。 1.溶血:即[[红细胞]]破裂,[[血红蛋白]]逸出称红细胞溶解。可由多种理化因素和[[毒素]]引起。在体外,如低渗溶液、机械性强力振荡、突然[[低温]][[冷冻]](-20℃~—25℃)或突然化冻、过酸或过碱,以及[[酒精]]、[[乙醚]]、皂碱、[[胆碱]]盐等均可引起溶血。小儿出先溶血可有[[皮肤]]与[[巩膜]]发黄、[[贫血]]、[[发热]]、[[嗜睡]]、拒奶、四肢松软、[[抽搐]]等[[症状]]。 2.门脉高压:是指[[门静脉]]系统压力升高。门静脉由[[肠系膜上静脉]]和[[脾静脉]]汇合而成,它将来自[[胃肠道]],[[脾脏]]和[[胰腺]]的[[血液]][[引流]]入[[肝脏]]。门静脉在[[肝门]]分成左右两支,在肝内呈节段性分布,其终末微[[静脉]]的血液与来自肝动脉的血液在肝[[窦汇]]合,并经肝窦通过[[肝静脉]]汇入[[下腔静脉]]。 ==小儿热带巨脾综合征的预防和治疗方法== 预防[[疟疾]][[感染]]是预防本征的根本措施。主要是指对[[易感人群]]的防护,包括有个体预防和群体预防。 1.个体预防是指疟区居民或短期进入疟区的人,为了[[防蚊]]叮咬、防止发病或减轻临床[[症状]]而采取的防护措施;群体预防是对高疟区、爆发流行区或大批进入疟区较长期居住的人群,除包括含个体预防的目的外,还要防止传播。 2.预防要根据[[传播途径]]的薄弱环节,选择经济、有效,且易为群众接受的防护措施,主要措施有:蚊媒防制,药物预防或[[疫苗]]预防。 ===小儿热带巨脾综合征的西医治疗=== (一)治疗 1.对于本征[[氯喹]]及长效[[环氯胍]]等疗效相似,在长疗程抗疟[[化疗]]后病情可有好转,但见效较缓慢,且常于停药后复发。 2.对于药物治疗无效的病人可能发展至[[淋巴瘤]]或[[淋巴细胞性白血病]],这种病人的[[淋巴细胞]]对[[植物血凝素]](PHA)的反应较差,有助于早期鉴定。 3.病人若有[[脾功能亢进]]时需行[[脾切除术]],术后[[血清]][[IgM]]下降,血液学改变好转,但必须同时进行抗疟治疗,否则[[肝脏]]仍肿大,其[[组织学]]变化也不见好转。 (二)预后 本病征的预后据Crane等(1972)在新几内亚对75例患者追踪6年的结果,其[[病死率]]为29%~57%,并与[[脾脏]]肿大的程度成正比。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿热带巨脾综合征,小儿热带巨脾综合征症状_什么是小儿热带巨脾综合征_小儿热带巨脾综合征的治疗方法_小儿热带巨脾综合征怎么办_医学百科" metak="小儿热带巨脾综合征,小儿热带巨脾综合征治疗方法,小儿热带巨脾综合征的原因,小儿热带巨脾综合征吃什么好,小儿热带巨脾综合征症状,小儿热带巨脾综合征诊断" metad="医学百科小儿热带巨脾综合征条目介绍什么是小儿热带巨脾综合征,小儿热带巨脾综合征有什么症状,小儿热带巨脾综合征吃什么好,如何治疗小儿热带巨脾综合征等。热带巨脾综合征(tropical sple..." /> [[分类:儿科疾病]]
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