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小儿烟雾病
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[[烟雾病]]又称为Moyamoya 病或自发性[[基底动脉]]环闭塞症,是一种以双侧[[颈内动脉]]末端及[[大脑]]前、[[大脑中动脉]]起始部[[动脉内膜]]缓慢增厚,[[动脉]]管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉[[代偿]]性扩张为特征的[[疾病]],"烟雾"名称的来源是在[[脑血管造影]]时显示脑底部由于[[毛细血管]]异常[[增生]]而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出的一股烟雾,故名。Moyamoya是日语"烟雾"的发音。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性[[血管增生]] ==小儿烟雾病的病因== (一)发病原因 本病病因不明。目前多将本病分为先天性与后天获得性两类。先天性[[烟雾病]]多有[[遗传因素]];后天性烟雾病系因多种病因所致,如[[镰状细胞贫血]]、[[神经纤维瘤病]]、[[结节性硬化]],[[糖原贮积病]],[[放射线]]治疗后,[[结缔组织病]],[[主动脉缩窄]],Apert[[综合征]]以及[[中枢神经系统]]的各种[[感染]],如[[结核性脑膜炎]]、[[化脓性脑膜炎]]、[[钩端螺旋体病]]、[[梅毒]]等。近年来在本病的病因强调种族遗传因素。Alva报道,本病发生在同一家族中单卵[[双胎儿]]占7%,在日本家族性烟雾病约占10%,近年对家族性烟雾病的研究结果提示本病的[[基因]]位于在第3、7及17号[[染色体]]长臂(17q25)。 (二)发病机制 本病基本病变是由多种原因引起脑底[[动脉环]]的慢性进行性狭窄和闭塞,并逐渐形成侧支循环,是由扩张的Henbnei[[动脉]]、豆纹动脉、前后[[脉络膜]]动脉,[[大脑后动脉]]至视丘分枝,基底节和[[内囊]]处扩张的[[毛细血管]]等组成。是一种[[代偿]]现象,并非某一[[疾病]]特征变化。[[血管造影]]是异常[[血管网]]。如病程进展缓慢,侧支循环丰富,则不发生明显临床[[症状]];如[[血管]]闭塞进展较快,以致未能形成侧支代偿,即表现为[[颈内动脉]][[缺血]]的一系列症状,如[[偏瘫]]、[[失语]]等。由于异常血管壁薄,呈现[[增生]],又处于闭塞近端的[[高压]]区域内,承受较大的[[血压]]和血流,故可破裂而形成[[蛛网膜下腔出血]]。 ==小儿烟雾病的症状== 本病可发生各年龄组,儿童好发年龄高峰在10岁以下。[[临床表现]]可分[[缺血]]型和[[出血]]型两类。儿童患者以缺血型居多,成年患者则以[[颅内出血]]表现为主。Karasawa等报道了104例儿童[[烟雾病]],最常见的临床表现是[[偏瘫]],其中短暂的缺血发作(transient ischemic attack,TIA)占57例,持续性偏瘫44例,[[皮质]]功能障碍最常见是[[失语]]占21例。值得注意TIA高频发生是在首次发病后的头4年,以后则少见。部分患儿或[[头痛起病]],[[头痛]]可发生在偏瘫前几个月或一年久。也曾见到个别患儿首[[发症]]状是[[蛛网膜下腔出血]],表现为[[剧烈头痛]],明显的颈抵抗及[[脑膜刺激征]]等。成人首先[[症状]]则以蛛网膜下腔出血多见,[[运动障碍]]次之。北京儿童[[医院]]报道烟雾病19例,5岁以上发病者12例(63%)。19例患儿中,以发作性[[肢体无力]]或偏瘫为首发症状者10例(53%)。主要临床表现中偏瘫17例,其中交替性偏瘫7例,[[运动性失语]]11例,头痛10例,临床提示如以肢体无力或偏瘫、运动性失语或头痛为主要表现的患儿,应考虑到本病的可能性,应尽快做头颅的[[磁共振血管造影]](MRA)或[[脑血管造影]]以争取早期诊断。并进一步检查有助明确病因。 临床表现以肢体偏瘫、运动性失语和头疼为主,加上辅助检查[[脑血管]]呈烟雾样影像改变,即支持本症诊断。 ==小儿烟雾病的诊断== ===小儿烟雾病的检查化验=== 发病时一般常规[[实验室检查]]均无异常。[[脑脊液]]检查除[[蛛网膜下腔出血]]的患儿外,个别患儿脑脊液可有[[蛋白]]轻度增高,[[细胞]]数及[[生化]]均正常。为明确病因,应常规做血及脑脊液[[病毒]][[免疫学]][[抗体]]等检查。 1.[[脑电图检查]] 改变系非特异性,可在病灶侧出现慢波,此点有助于确定病变侧。 2.[[神经]][[影像学]]检查 [[烟雾病]]诊断主要依据神经影像学诊断,故[[小儿烟雾病]]采用脑[[磁共振血管造影]](MRA)或[[数字减影血管造影]]([[DSA]])是确诊本病重要依据。MRA作为一种新的[[血管]][[成像]]技术,能较好地反映颅内血管病变部位和范围,并且因其无创性、快捷、不需[[造影剂]]、便于重复等特点,有可能成为[[儿科]][[脑血管疾病]]中重要而常用技术方法。通过MRA或DSA检查,本病均可显示[[颈内动脉]]虹吸部末端和[[大脑]]前或中[[动脉]]近端狭窄或闭塞。脑底部有异常[[血管网]]形成。多数累及双侧,也可见于单侧受累者。在1~2年内单侧受累可进展成双侧受损。 ===小儿烟雾病的鉴别诊断=== 与其他[[脑血管疾病]]相鉴别,如[[颅内出血]]症、[[脑血管]][[栓塞]]等。 1.脑血管[[出血]](cerebrovascular hemorrhage) 最常见于[[颅脑外伤]]、[[产伤]],有时[[血小板减少性紫癜]]、[[再生障碍性贫血]]、[[血友病]]、[[白血病]]、[[脑肿瘤]]以及后天获得性迟发性[[维生素K缺乏症]]等,均可并发脑血管出血。临床起病急,出现[[惊厥]]、[[昏迷]]、[[瘫痪]]、颈硬以及[[颅内高压]][[症状]][[体征]](如[[剧烈头痛]]、频繁喷射式[[呕吐]]、[[视盘水肿]]、[[脉搏]]缓慢、[[高血压]]等)。腰穿[[脑脊液]]呈均匀红色,压力增高,含新鲜[[红细胞]],数小时后出现皱缩红细胞。易并发[[海马沟]]回疝、[[小脑扁桃体疝]],可致迅速死亡。 2.脑血管栓塞(cerebrovascular embolism) [[感染性心内膜炎]]、[[风湿性心脏病]][[二尖瓣狭窄]]伴[[心房纤颤]]时,[[心脏]]附壁[[血栓]]可脱落造成[[脑栓塞]]。偶尔气栓、复杂性开放性[[骨折]]的脂肪栓、[[血栓性静脉炎]]的[[感染]][[栓子]]也可发生脑栓塞。临床起病突然,有时仅在数秒钟内发生。由于易拴入[[大脑中动脉]]而有三偏征。脑脊液常正常,或有轻微[[红细胞增多]]。[[急性期]]可有轻度[[意识障碍]],但为期较短,颅内高压表现较轻微。脑栓塞远端因有[[继发性]][[脑水肿]]及随后的[[脑软化]]、脑腔隙性[[梗死]](lacunar cerebral infarction)及空腔化而易遗留[[偏瘫]]、[[痴呆]]。 3.[[脑血栓形成]](cerebrovascular thrombosis) [[法洛四联症]]、[[真性红细胞增多症]]、[[血小板增多症]]、[[弥漫性血管内凝血]]等[[血液]]黏滞时,可并发大脑中动脉[[血栓形成]]。临床发病相对缓慢。易出现轻、中度[[内囊]]三偏征,意识多不受影响。脑脊液多正常而无红细胞。 4.[[脑动脉]]内膜炎(cerebral arterial intimitis) 过去[[结核性脑膜炎]]、[[细菌性脑膜炎]]、[[钩端螺旋体病]]易并发脑动脉内膜炎,目前已少见。[[结缔组织病]](尤其是[[系统性红斑狼疮]])、[[新型隐球菌]][[脑膜炎]]以及非特异[[病毒感染]]后,有时并发大脑中动脉内膜炎,而出现偏瘫[[综合征]]。后者病情较轻,大多1~2个月后恢复正常。钩端螺旋体病引起者可发生交替性偏瘫甚至双侧瘫。 ==小儿烟雾病的并发症== 本病的其他[[症状]]尚有[[感觉障碍]]、[[癫痫]]发作、[[失明]]、[[不自主运动]]、智力减退及精神异常等。 ==小儿烟雾病的预防和治疗方法== 积极预防和治疗和各种[[感染性疾病]],如[[结脑]]、[[化脓]]、[[梅毒]]、[[钩端螺旋体病]]等,并注意[[遗传性疾病]]的防治工作。 ===小儿烟雾病的西医治疗=== (一)治疗 目前对本病尚无根治[[疗法]],有明确病因者,应进行病因治疗。也有相当一部分病例找不到原发病,主要是对症治疗,可采用多种治疗措施以增加脑血流量。无任何药物可防止本病的进展。对[[缺血]][[脑梗死]]患儿可应用扩容、[[血管扩张]]药、钙离子[[拮抗药]]及[[地塞米松]][[静脉滴注]]等。对病因不明的[[烟雾病]]患者,可采用手术治疗。手术方式较多,如[[颞浅动脉]]-[[大脑中动脉]](STA-MCA)[[吻合术]],脑-硬膜-[[动脉]]联合[[血管成形术]](EDAS),以及脑-硬膜-动脉-[[肌肉]]联合血管成形术(EDAMS)等。由于儿童动脉细小,故采用EDAMS成形术收效良好。对于脑实质内较大的[[血肿]]已构成脑压迫者,无疑需要手术清除血肿。 (二)预后 本病病因尚不明,亦无根治方法,若病因明确的[[继发性]]烟雾病,能随原发病的治疗而好转,有的手术后可收到良好的效果。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿烟雾病,小儿烟雾病症状_什么是小儿烟雾病_小儿烟雾病的治疗方法_小儿烟雾病怎么办_医学百科" metak="小儿烟雾病,小儿烟雾病治疗方法,小儿烟雾病的原因,小儿烟雾病吃什么好,小儿烟雾病症状,小儿烟雾病诊断" metad="医学百科小儿烟雾病条目介绍什么是小儿烟雾病,小儿烟雾病有什么症状,小儿烟雾病吃什么好,如何治疗小儿烟雾病等。烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端..." /> [[分类:儿科疾病]]
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