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[[支气管扩张]]系[[支气管]]因反复[[感染]]及分泌物阻塞或先天性发育缺陷等因素,造成管壁破坏、变形和扩张的一种慢性化脓性[[疾病]]。病变一般为不可逆性,进展较慢。约50%的成人患者,[[症状]]常起自小儿时期。主要表现为经常[[发热]]、[[咳嗽]]、多痰、甚至[[咯血]]。近年由于加强[[呼吸道感染]]疾病的防治,以及[[抗生素]]的及时应用,[[发病率]]已有所减少,症状也较过去为轻。 ==小儿支气管扩张的病因== (一)发病原因[[支气管扩张]]可分为先天性及后天性两大类: 1.[[先天性支气管扩张]] 较少见,可因[[支气管]][[软骨]]发育缺陷所致,见于[[婴儿]];或由于[[气管]]支气管[[肌肉]]及弹力[[纤维]]发育缺陷引起巨大气管支气管(tracheobronchomegaly),见于年长儿。 2.后天性支气管扩张 常见于[[麻疹]]、[[百日咳]]、[[毛细支气管炎]]及[[重症肺炎]],尤以[[腺病毒]]21型、7型及3型所致严重[[肺炎]]时较为多见。[[哮喘病]]亦系常见,由此类病因所致者多为双侧弥漫性支气管扩张。如果由于异物堵塞,[[支气管淋巴结结核]]或[[肿瘤]]压迫所致,以及支气管[[结核]]合并[[肺不张]]长期存在所致支气管扩张,多为局限性。支气管扩张和机体一些特异性的防御功能缺陷有关。主要包括[[体液免疫]]缺陷、[[局部免疫]]防御缺陷和[[免疫]]紊乱。其中,最多见于体液免疫缺陷的病人,如X连锁的[[低丙种球蛋白血症]]、普通[[变异]]型[[免疫缺陷病]],[[IgG]][[亚类]]缺陷也为支气管扩张的病因之一。局部免疫防御缺陷,原发[[纤毛]][[运动障碍]]的病人,由于纤毛运动不良,从而导致黏液纤毛清除功能减低。另外,良性或[[恶性肿瘤]]、[[肋骨]]的[[骨质增生]]压迫也可导致支气管扩张。 (二)发病机制以[[感染]]及支气管阻塞为两个根本致病因素,二者互相助长。由于支气管阻塞,腔内[[淤滞]]的分泌物对于受[[炎症]]影响而损伤软化的支气管壁予以压力,日久即造成阻塞,远端支气管扩张。同时,感染引起剧烈[[咳嗽]],使支气管内压升高,亦可促进支气管扩张。此外,[[肺实变]]或肺不张存在日久,肺组织[[纤维化]]及[[瘢痕]]收缩,以致支气管受牵拉、扭曲和移位,也是促成支气管扩张的因素。 ==小儿支气管扩张的症状== 1.主要[[症状]] 为[[咳嗽]]、多痰,多见于清晨起床后或变换体位时,痰量或多或少,稠厚脓液,臭味不重。不规则的[[发热]]并非少见。病程日久者可见程度不同的 [[咯血]]、[[贫血]]和营养不良。患者易患上、下[[呼吸道感染]],往往反复患[[肺炎]],甚至并发[[肺脓肿]],常限于同一病变部位。 2.[[胸部]][[体征]] 与肺炎近似,但轻重悬殊,有时[[听诊]]毫无所得,但大多数在[[肺底]]可闻[[湿啰音]],位置比较固定。如果病区范围较广,[[纵隔]]和[[心脏]]常因[[肺不张]]或纤维性病变而移位于病侧。患儿营养发育落后,[[胸廓畸形]]。[[杵状指]]、趾的出现早晚不一,最早者1~2个月即可发生,可在患病[[肺叶]]手术切除后自然消失。[[上颌窦炎]]比较多见。如病情继续发展,可见[[肝脏肿大]]和[[蛋白尿]],也可并发[[淀粉样变性]]病及[[肺性肥大]]性[[骨关节病]]。 早期尚未发现明显症状,诊断较为困难。到了慢性[[感染]]的[[进行期]],就有[[持续性咳嗽]],多量痰液以及咯血等症状,易于辨认。对以下几点应加以注意: 1.病史 在肺炎、[[百日咳]]、[[麻疹]]之后,长期咳嗽、[[咳痰]]反复[[肺部感染]]者,均可疑有[[支气管扩张]]。患[[支气管淋巴结结核]]而伴有持久肺不张者,该区[[支气管]]可能扩张。 2.临床特点 反复肺部感染,病灶固定不变,又难以一般[[支气管炎]]或肺炎解释者;不明原因的咯血者;各种原因导致的肺不张,原发病因已解除者等等,应考虑[[支气管扩张症]]的可能。 3.在肺部[[X线]]平片中如见支气管影增大,或肺底部贴近心影处有三角形[[致密影]],则很可能有支气管扩张。遇上述任何一种情况时,均宜采用深度曝光摄片或[[支气管造影]]、高分辨[[CT]]以确定诊断。 ==小儿支气管扩张的诊断== ===小儿支气管扩张的检查化验=== 血[[白细胞]]总数及[[中性粒细胞]]多在正常范围,[[继发感染]]时则可增高。[[红细胞]]及[[血红蛋白]]无明显改变,个别可略呈[[贫血]]。[[血沉]]降率轻度增速。痰液检查尚无恒定的[[致病菌]]发现,临床上常见几种[[细菌]]混合存在。这些致病菌包括[[溶血性链球菌]]、草绿色[[链球菌]]、[[肺炎球菌]]、[[肺炎]]杆菌、[[金黄色葡萄球菌]]、嗜血性[[流感]][[杆菌]]、产气杆菌等,故在治疗前宜进行痰液培养和[[药敏试验]]。 1.[[X线]]检查 轻度时只有[[肺纹理]]加重,病变明显时双中下肺可见大小环状透光阴影呈卷发状或蜂窝状,常伴[[肺段]]或[[肺叶]]不张及[[炎症]][[浸润]]阴影,[[心脏]]及[[纵隔]]可见移位。[[断层]]X片可见到[[支气管扩张]]和变形。 2.[[支气管造影]] 可示[[支气管]]呈柱状、梭状或囊状扩张,明确支气管扩张的形态、部位及范围。造影时应作好[[术前准备]],预防意外[[窒息]]。术前须禁食以免[[呕吐]],术后应给[[硫酸镁]]以排出胃中[[碘油]],避免碘中毒。 3.[[CT]]检查 近年来,高分辨CT已经代替了支气管造影,安全可靠。简单易行,其敏感性及特异性与支气管造影是相同的,已成为确诊支气管扩张的主要检查方法。 ===小儿支气管扩张的鉴别诊断=== 此病需与慢性[[肺结核]]、[[慢性支气管炎]]、[[肺脓肿]]、[[先天性肺囊肿]]、[[肺隔离症]]、[[肺吸虫病]]等相鉴别。关于[[咯血]],应与[[小儿肺结核]]、肺吸虫病鉴别。从痰液检查[[结核菌]]及肺吸虫,做[[结核菌素试验]]及肺吸虫[[抗原]][[皮肤]]试验,均有鉴别价值。[[X线]]检查对鉴别诊断帮助很大。 ==小儿支气管扩张的并发症== [[肺不张]]区域及扩张的[[支气管]]常见[[感染]]复发,其程度轻重不同,轻者仅有[[低热]]及[[痰量增多]],重者发生[[肺炎]]和[[肺脓肿]]。 ==小儿支气管扩张的预防和治疗方法== 应认真随访[[肺炎]]患儿直至完全复原为止。及时治疗[[支气管淋巴结结核]]以及尽早取出[[支气管]]异物,都是预防[[支气管扩张]]的措施。[[营养不良]]及[[佝偻病]]患儿,应注意避免[[呼吸道感染]],并做好[[麻疹]]和[[百日咳]]的自动[[免疫]]。 ===小儿支气管扩张的西医治疗=== (一)治疗除重视、新鲜空气、休息、营养之外,主要应消除[[炎症]],充分[[引流]],保持[[呼吸道]]通畅,分述如下。 1.去除病因,排除[[支气管]]分泌物 对于各种原因造成[[气道]]梗阻者,应及时去除病因。过去认为[[支气管扩张]]是不可逆的,但有病例证实,即使已经形成支气管扩张,去除梗阻后,经抗感染、肺部[[理疗]]等充分保守治疗,扩张的支气管可能重新修复,肺内炎症也可消失,而不必手术。对于支气管分泌物的排出,可用顺位排痰法,对不同的病区采取不同的顺位姿势排痰,每天进行2次,每次min。如果分泌物太稠,宜服[[碘化钾]]或[[吐根糖浆]]或[[化痰]]的中西药,或先用[[雾化吸入]]法[[湿化]]呼吸道然后顺位排痰、拍背吸痰,则痰液易于排出,这非常重要。北京儿童[[医院]]近年用支气管肺泡灌洗术排痰有良效。 2.[[抗菌药物]] 在[[急性发作期]]宜用中西药物控制[[感染]]。治疗的关键在于抑制[[病原微生物]]生长和介质释放。在支气管扩张[[急性感染]]时,由于[[气管]]感染的[[细菌]]群通常和[[慢性支气管炎]]病人相同,因此,针对[[肺炎]]链球菌及[[流感嗜血杆菌]]有效的[[抗生素]]是第一选择,[[阿莫西林]]、[[磺胺]]三甲氧苄氨[[嘧啶]]、新的[[大环内酯类药物]]如[[克拉霉素]]、阿奇霉索、二代[[头孢菌素]]是合理的选择。疗程不定,至少7~10天。抗生素预防感染的用药原则是:抗生素低剂量、短疗程、[[窄谱]],一旦产生[[耐药]],及时换药,使用非口服途径。常用的抗生素为[[水剂]][[青霉素]],每天总量约100万~300万U可由[[肌注]]或静点,疗程约2周。也可加青霉素雾化,以20万U溶于10ml[[蒸馏水]]中,在10min内吸入,每天重复3~4次,连续1~2周。也可与[[链霉素]]合用。以后应根据[[细菌培养]]及抗生素敏感试验结果,换用头孢菌素或其他抗菌药物。在施行[[外科]][[疗法]]前后,也要应用抗菌药物治疗。常用的[[中药]][[清热]]、[[解毒剂]]为[[蒲公英]]、[[板蓝根]]。[[银花]]、[[连翘]]、[[鱼腥草]]、[[大青叶]]等,在缓解期,对虚弱患儿宜加用[[当归]]、[[黄芪]]、[[党参]]。 3.人血[[丙种球蛋白]] 对于低人血丙种球蛋白[[血症]]的病人,[[人血丙种球蛋白]]替代治疗能够减少[[畸形]]的呼吸道[[细菌感染]]的发生,防止支气管扩张病变的进展。在X连锁低人血丙种球蛋白血症和普通[[变异]]型[[免疫缺陷病]]的病人,确诊后早期使用人血丙种球蛋白替代治疗,使血中的[[IgG]]水平大于5g/L,能够有效防止支气管扩张的形成。 4.[[外科手术]] (1)切除病肺:为根本疗法,但必须重视术前的[[内科]]治疗,应用强有力的抗生素治疗和支气管扩张药治疗以减少细菌感染并促进分泌物引流,为手术做好准备。施行手术的适应证为: ①经内科治疗9~12个月以上仍然无效。 ②重症病例限于一个[[肺叶]]或一侧者。 ③反复[[咯血]],不易控制,切除[[出血]]不能控制的气道部分。 ④病区屡次复发严重感染,且药物不易控制或可能有耐药[[微生物]]如曲霉菌生长的区域。 ⑤对顺位排痰不合作的患儿。 ⑥患儿的一般健康状况渐趋恶化。近年来,由于[[胸外科]]手术的进步,手术后[[并发症]]和[[病死率]]已大为降低,因此一般主张,适合上述适应证的患儿,在有可靠的胸外科条件下,可以争取早日手术。9岁前的患者一般先做认真的内科疗法,为以后的手术治疗打好基础。 (2)[[肺移植]]:对于肺部病变严重而广泛、临床[[症状]]重的病人肺移植可能是最后的治疗手段。 (二)预后广泛应用抗菌药物后,肺部细菌感染较易控制,但如治疗不及时,仍可伴发[[肺脓肿]]、[[肺气肿]],大量咯血,甚至转为[[败血症]]。局限性病变,远期预后好;而合并[[哮喘]]和双侧支气管扩张病变的病人,以及存在[[铜绿]]假单胞菌、[[真菌感染]]的病人,预后差。[[CT]]显示的[[肺内病变]]的严重程度与病人治疗能否顺利密切相关,肺功能第1秒用力[[呼气]]容积/用力[[肺活量]]对预测手术预后有帮助。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿支气管扩张,小儿支气管扩张症状_什么是小儿支气管扩张_小儿支气管扩张的治疗方法_小儿支气管扩张怎么办_医学百科" metak="小儿支气管扩张,小儿支气管扩张治疗方法,小儿支气管扩张的原因,小儿支气管扩张吃什么好,小儿支气管扩张症状,小儿支气管扩张诊断" metad="医学百科小儿支气管扩张条目介绍什么是小儿支气管扩张,小儿支气管扩张有什么症状,小儿支气管扩张吃什么好,如何治疗小儿支气管扩张等。支气管扩张系支气管因反复感染及分泌物阻塞或先天性发育缺陷等因素..." /> [[分类:儿科疾病]]
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