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慢性充血性[[脾肿大]](chronic congestive splenomegaly)又称[[门静脉高压症]](portal hypertension)或班替[[综合征]](Bantis syndrome)，是一种原因不明、充血性慢性进行性[[疾病]]，多见于年长儿。[[慢性充血性脾大]]症主要是由门静脉高压症引起的，临床特点为慢性进行性[[脾脏]]肿大、进行性[[贫血]]、[[白细胞]]及[[血小板减少]]和[[消化道出血]]为主要表现。晚期出现[[腹水]]、[[黄疸]]、[[肝功能]]障碍和[[肝硬化]]等征象。最近发现本病征往往与[[门脉高压]]并发，但目前认为[[脾大]]与“[[脾功能亢进]]”并非只是由于[[充血]]所致，因门脉减压之后仍可继续有脾大及脾功能亢进存在。
==小儿慢性充血性脾肿大的病因==
(一)发病原因

小儿时期引起[[门静脉高压症]]的主要原因是[[门静脉]]和[[脾静脉栓塞]]。

1. 脾静脉栓塞可能与[[新生儿脐炎]]、[[新生儿败血症]]、[[脐静脉]]插管[[并发症]]、门静脉海绵状瘤、先天性脾[[血管畸形]]、[[腹部肿块]]压迫等有关。

2. [[门脉高压]]症可分为肝外和肝内两型，肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为：[[呕血]]([[上消化道出血]])、[[脾脏]]肿大和[[腹水]]。

(1)肝外型门脉高压症：门静脉[[先天畸形]]、海绵状病及[[门静脉梗阻]]和[[血栓]]均可引起门脉高压。[[脾静脉]]可因先天[[瓣膜]][[畸形]]而发生梗阻或由于新生儿脐炎、[[败血症]]、脐静脉[[插管术]]而发生脾静脉炎及[[血栓形成]]。

(2)肝内型门脉高压症:见于[[慢性肝炎]]、先天性胆道狭窄或[[闭锁]]、[[血吸虫病]]、[[半乳糖血症]]、[[肝豆状核变性]]([[Wilson病]])、[[胰腺]]囊性变。

(二)发病机制

1.脾静脉属于门静脉系统,正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。如果门静脉发生梗阻，脾脏回血发生障碍，可出现[[充血性脾肿大]]。当[[充血]]的原因去除，肿大的脾可回缩。晚期病例由于[[纤维]]组织及[[网状内皮组织]][[增生]]，即使去除病因，[[脾肿大]]也无明显回缩。

2.此征并不是一个独立的[[疾病]]，而是由于门静脉梗阻、[[肝硬化]]、[[静脉炎]]或血栓所引起的门脉高压、高度脾肿大、[[贫血]]与[[脾功能亢进]]的一组病征。

3.[[脾大]]可继发脾功能亢进，往往出现[[全血细胞减少]]、[[皮肤黏膜出血]]、[[骨髓增生]]等脾功能亢进的表现。
==小儿慢性充血性脾肿大的症状==
(一)临床特征：

1.本病多发生在较大儿童，发病缓慢，常因偶然发现[[脾大]]而引起家长注意。小儿一般状态较好，无[[肝病]][[体征]]，但有的患儿早期会出现[[腹部不适]]、[[消化不良]]、[[乏力]]、苍白、扪及左上腹肿块(脾大)等表现，[[脾肿大]]是小儿[[门静脉高压症]]的主要体征。

2.脾多呈中等度肿大，硬度主要取决于[[门静脉高压]]持续的时间。[[门静脉]]发生[[高压]]后，产生侧支循环，以保证[[血液]]回流入[[心脏]]。在上部的侧支循环会形成[[食管]]下段和[[胃底静脉曲张]]，在下部形成中、下痔[[静脉曲张]]。

3.因曲张的[[血管]]经常受食物、粪块摩擦，容易破裂，引起[[呕血]]和[[便血]]，所以[[食管静脉曲张破裂出血]]是门静脉高压症的一个危险因素，呕血可发生于小儿任何年龄，但2岁内者少见。患儿呕血可呈突发性，并有再发倾向，[[出血]]常发生在腹部不适，或[[上感]][[发热]]并发[[支气管炎]]或[[肺炎]]之后。因[[咳嗽]]频繁而引起食管静脉曲张破裂出血，一次呕血量多在80～200ml，大量出血[[脾脏]]可有一定程度回缩，然而出血停止后48h内脾肿大可再复原状。

(二)[[症状]]诊断：

1.诊断应根据[[体格检查]]、血液及[[骨髓]]象，排除其他脾大及[[全血细胞减少]]的[[疾病]]，如血液病、[[戈谢病]]等先天[[代谢]]病、[[恶性肿瘤]]和各种[[感染]]等。用[[钡餐检查]]约40%或更多病例可得阳性结果，常在食道下1/3段;[[X线]]检查上表现为[[充盈缺损]]阴影或呈[[蚯蚓]]条索状，此项检查在手术治疗前后比较，可作为疗效判断指标;进行脾髓压力及门静脉压力测定，有助于病因诊断及手术方法的选择，对不合作患儿需在[[麻醉]]配合下进行操作，一般无不良反应。

2.病人的年龄、慢性脾脏肿大、进行性[[贫血]]、[[白细胞]]减低对本病诊断有重要意义。[[食管静脉曲张]]是门静脉高压的一种早期表现，经皮[[脾门]][[静脉造影]]，可了解小儿肝外型门静脉高压症的门静脉系统阻塞部位，曲张静脉影像以及侧支循环情况，是一种有价值的检测方法。

3.为了预后与治疗的目的，应进一步寻觅致病原因，区分肝内性或肝外性。

(1)肝内性诊断要点：[[肝炎]]病史、[[肝脏肿大]](或缩小)、[[肝功能]]试验呈阳性反应、[[凝血酶原]]复合体减低、[[凝血酶原时间]]延长、门静脉循环时间延长、[[腹水]]、[[肝脏活检]]有异常改变等。

(2)肝外性诊断要点：无肝炎史、[[肝脏]]不大、肝功能试验正常、肝脏活检无异常改变。
==小儿慢性充血性脾肿大的诊断==

===小儿慢性充血性脾肿大的检查化验===
1.血象检查 呈现不同程度的[[贫血]]，[[白细胞减少]]，[[血小板]]正常或轻度减少，[[血块]]收缩不良及[[束臂试验阳性]]。典型病例可见明显的[[全血细胞减少]]。在发病初期，贫血为[[正色]]性，多次[[失血]]后转为[[小细胞]]低色性。失血后[[网织红细胞]]、[[白细胞]]均可暂时增多。[[脾脏]]越大，白细胞越低，常在(1.5～4)×109/L之间。

2.[[骨髓]]象检查 早期无异常改变，有时呈[[增生]]现象，可见有核[[红细胞]]及[[巨核细胞]]增多，并见[[细胞]]成熟障碍。中期[[粒细胞]]及巨核细胞的成熟可受限制，晚期红细胞成熟受到影响。

3.[[肝功能]]检查 在[[肝硬化]]之前，肝功能测验多正常。

4.[[凝血因子]]的改变 早期仅有[[脾肿大]]而无肝功能不良者，各种凝血因子无明显差异，晚期肝硬化时各种凝血因子与正常对照有显著不同。

1.[[X线]]、[[超声波]]检查脾脏 脾肿大在[[肋弓]]下不能触及者，可借助X线、超声波检查以确定脾脏大小、位置、性质，确定肿块是否为脾脏。同时，超声波检查对探查脾脏大小和有无[[腹水]]及腹水量多少有一定价值。

2.[[食管]]胃肠[[钡餐检查]]、[[肾盂]]造影 通过食管钡餐检查可观察[[食管静脉曲张]]，以了解有无[[门脉高压]]。而通过胃肠钡餐检查，肾盂造影等有助于鉴别[[腹部肿块]]的性质。

3.[[穿刺]]及活体组织检查 可直接了解病变的性质。在上述检查仍不能确诊时选用此项检查。

(1)肝穿刺活检：有助于[[脂肪肝]]、[[糖原]][[代谢]]病、成[[肝细胞瘤]]、肝硬化、黏多[[糖代谢]]病致[[肝脾肿大]]的鉴别。

(2)脾穿刺检查：脾穿刺危险性大，尤其是显著脾肿大，因[[纤维]]组织增生，质地变硬而脆，容易破裂[[出血]]，故脾穿刺不宜轻易采用，在小儿更不常采用。在外科剖腹探查或施行[[脾切除术]]后，可作[[病理]]检查，提供诊断依据。

4.[[胶体]]金[[肝血]]流量测定 帮助鉴别[[慢性肝炎]]、[[门脉性肝硬化]]所致脾肿大。

5.[[放射性核素扫描]] 脾闪烁照相应用99mTc或113In胶体注射后脾区扫描有助于脾脏大小形态的估计。

6.脾内[[溶血]]指标 51[[Cr]][[红细胞寿命测定]]，可确定红细胞破坏场所是否位于脾脏，提供脾切除术指征。

7.[[脾门]][[静脉造影]] 有助于了解[[脾静脉]]有无[[畸形]]、脾静脉的阻塞部位，协助[[充血性脾肿大]]的诊断。
===小儿慢性充血性脾肿大的鉴别诊断===
在诊断过程中须与其他[[巨脾症]]，如[[感染性]][[脾大]]、[[血液]]病引起的[[脾肿大]]、网状内皮[[细胞]]病、[[慢性粒细胞性白血病]]、[[代谢性疾病]]、[[脾囊肿]]、[[亚急性细菌性心内膜炎]]等相鉴别。

(1)[[慢性病毒性肝炎]](chronic virus hepatitis)：多有[[急性病毒性肝炎]]病史。脾肿大以急性者为多，多为轻度肿大，质硬，无[[压痛]]。

(2)慢性[[疟疾]](chronic malaria)：[[脾脏]]可极度肿大，质较硬，外周血不易查见[[疟原虫]]，[[肾上腺素激发试验]]常阴性。依据既往疟疾病史及[[流行病]]史，[[骨髓检查]]见疟原虫有助于诊断。

(3)[[组织胞浆菌病]](histoplasmosis)：由[[荚膜]]组织胞浆菌引起，以侵犯[[骨髓]]、肺、肝、脾、[[淋巴结]]为主的[[深部真菌病]]，多见于6～24个月病儿。[[临床表现]]多种多样，常有肝[[脾淋巴结]]肿大，组织胞浆菌皮试阳性。骨髓[[涂片]]查见[[巨噬细胞]]内荚膜组织胞浆菌[[孢子]]，血、骨髓、淋巴结抽脓液和痰液等[[真菌]]培养可助诊断。

(4)[[弓形虫病]](toxoplasmosis)：系由弓形虫属[[原虫]]引起的[[全身感染]]性[[疾病]]，呈[[亚急性]]经过。本病分为急性先天性弓形虫病和后天获得性弓形虫病。先天性弓形虫病，出生时即有严重[[黄疸]]，[[皮肤]][[斑丘疹]]、[[紫癜]]和[[肝脾肿大]]，同时伴[[惊厥]]、[[脉络膜视网膜炎]]等[[神经系统]]的[[症状]]和[[体征]];后天[[感染]]早期无症状，[[婴儿期]]惊厥及发育落后，肝脾肿大。

(5)[[溶血性贫血]](hemolytic anemia)：常有家族史，脾肿大明显，质地较硬，黄疸较轻，[[肝脏肿大]]。

(6)[[白血病]](leukemia)：白血病常伴有脾肿大。明显肿大者以[[淋巴细胞型白血病]]为多，其次为[[粒细胞]]型，[[单核细胞白血病]]多为轻度脾肿大。

(7)[[恶性淋巴瘤]](malignant lymphoma)：常伴有不规则[[周期性]][[发热]]及肝脾不同程度肿大，其中，[[霍奇金病]]肉芽肿型约50%有脾肿大，[[滤泡性淋巴瘤]]也常有脾肿大。霍奇金病偶有以脾肿大为突出体征者，脾脏可极度肿大而无全身[[浅表淋巴结肿大]]。

(8)[[真性红细胞增多症]](polycythemia vera)：又称为脾肿大性[[红细胞增多症]](splenomegalic polycythemia)，系病因未明之骨髓[[增殖]][[综合征]]。血液检查可见外周血红细胞数量超过正常值，[[血红蛋白]]、[[血细胞比容]]亦相应增高。本病分为[[原发性]]和[[继发性]]两型，继发者常继发于[[动脉血氧饱和度降低]]，高山地区居住者、[[新生儿]]、[[肺源性心脏病]]、[[高铁血红蛋白血症]]等，常有肝脾肿大。

(9)大理石[[骨病]](marble bones)：又称[[石骨症]]或[[骨骼]]石化症，为[[遗传性疾病]]，可分为重型([[常染色体隐性遗传]])和轻型([[常染色体]]显性遗传)。主要由[[甲状腺]]分泌[[降钙素]]过多引起，临床特点为难治性[[贫血]]且[[X线]]示[[骨密度增加]]，[[髓腔]]几乎消失。重型病例生后1个月有苍白、肝脾和全身[[淋巴结肿大]]，此外，还有特殊面容，表现为头大、前额突起、眼距增宽、鼻扁平、[[视力减退]]、[[颅内压增高]]等症状;轻型症状与重型相似，但儿童时期不明显，常在青春期后出现症状体征。

(10)家族性网状内皮细胞增多症(familial reticuloendotheliosis)：常有阳性家族史，可表现为[[发育障碍]]、[[湿疹]]、肝脾淋巴结肿大，可反复感染。检查发现外周血[[全血细胞减少]]，[[血清]][[丙种球蛋白]]增高，晚期骨髓浆细胞、组织细胞和[[嗜酸粒细胞增多]]，X线胸片示肺部[[浸润]]阴影。

(11)[[戈谢病]](Gauchers disease)：又称[[脑苷脂]]网状内皮细胞病，为[[葡萄糖]]脑苷脂酶缺陷所致，为常染色体隐性遗传性疾病。葡萄糖脑苷脂在[[单核巨噬细胞]]内大量沉积。本病分[[婴儿]]型、幼年型和成人型，三型均具有肝脾肿大及骨髓中戈谢细胞浸润。

(12)脾囊肿(splenic cyst)：可分为真性脾囊肿和假性脾囊肿两类。真性[[囊肿]]进一步分为[[表皮]]性(如[[皮样囊肿]])、[[内皮]]性(如[[淋巴管]]囊肿)及[[寄生虫]]性(如[[包虫病]])3种;[[假性囊肿]]分为[[出血]]性、血清性及[[炎症]]性3种。脾囊肿患儿在查体时可于左上腹扪及囊样肿块，柔软、光滑、有波动感，多无移动。[[超声波]]检查可发现脾区囊性肿物。
==小儿慢性充血性脾肿大的并发症==
本病可并发[[食管静脉曲张]]，晚期常发生[[肝硬化]]的[[症状]]。

1. 食管静脉曲张：因[[门静脉]]发生[[高压]]后，产生侧支循环，以保证[[血液]]回流入[[心脏]]，在上部产生侧支循环会时形成[[食管]]下段和[[胃底静脉曲张]]，因曲张的[[血管]]经常受食物、粪块摩擦，容易破裂，引起[[呕血]]和[[便血]]，所以[[食管静脉曲张破裂出血]]是[[门静脉高压症]]的一个危险因素。呕血可发生于小儿任何年龄，但2岁内者少见

2. 肝硬化：是一种常见的[[慢性肝病]]，可由一种或多种原因引起[[肝脏]]损害，肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。具体表现为[[肝细胞]]弥漫性[[变性]][[坏死]]，继而出现[[纤维]]组织[[增生]]和肝细胞[[结节]]状再生。患者通常有[[腹水]]、[[黄疸]]、重度[[营养不良]]、[[下肢水肿]]，以及胸、[[腹部]]皮下静脉扩张(侧支循环)、呕血、便血等症状。腹水一般不见于肝外型门静脉高压症。
==小儿慢性充血性脾肿大的西医治疗==
(一)治疗

1.脾切除手术：本病出现较重的[[脾功能亢进]]现象时，应考虑脾切除手术。预后依照梗阻的部位及手术方法而不同，如梗阻在[[脾静脉]]，切除后效果较好，可获痊愈;若以肝内或[[门静脉]]病变为主，切脾后仍可能[[出血]]，但可减轻脾功能亢进现象。

2.分流术：为了减轻[[门静脉高压症]]，尤其肝外型门静脉高压症并有[[食管静脉曲张]]者应予以[[外科手术]]治疗。

①将压力高的门静脉血流，直接分流到压力较低的[[下腔静脉]]系统(门体[[静脉分流术]])，实为一种有效降低门静脉压力的方法。本病早期[[肝功能]]正常，如果手术分流成功，临床即获痊愈。

②分流手术指征：

(1)年龄：小儿年龄在6岁以上，吻合[[血管]]直径最好在0.6cm以上。但近年来由于[[显微外科]]的发展，小口径的[[血管吻合]]成功率有明显增加，婴幼儿时分流术亦有成功的报道。

(2)一般状态：小儿一般状态良好，[[血浆蛋白]]总量在6g以上，[[白蛋白]]在3g以上者。

(3)病史：病史中有2次以上出血者，或1次出血并[[脾大]]，脾功能亢进者。

(4)有明显食管静脉曲张：患儿虽无[[呕血]]史，但检查有明显食管静脉曲张者。肝内型门静脉高压症行[[分流术]]后效果不如肝外型好，门-[[体循环]]分流术后，一些有害物质可不经[[肝脏]][[解毒]]直接进入体循环，使[[肝性脑病]]发生率增加。

3.[[保守疗法]]

(1)[[肝硬化]]患者：在手术成功后可不再大呕血，但肝功能一般继续减退，预后不好。如果肝硬化已经发展到[[肝细胞]]严重损害，出现[[腹水]]或[[黄疸]]，则从远期效果着想，脾切除无实际治疗价值，可采取保守[[疗法]]。

(2)食管静脉曲张：关于食管静脉曲张的治疗，对急性[[食管静脉曲张破裂出血]]者，不宜行急症手术，采取保守疗法使用[[止血药]]物。

[[静脉注射]][[加压素]](vasopressin，pitressin)0.1～0.2U/min，能使[[内脏]]的[[动脉]]及肝动脉收缩，从而暂时减低门静脉压，使出血停止。其[[副作用]]为高[[血压]]，循环扩容及[[低钠血症]]。

4.对症治疗：

(1)腹水明显者用[[利尿剂]];

(2)以[[门静脉高压]]为主的病例，须同时施[[脾肾静脉吻合术]];

(3)以[[肝硬变]]为主的病例，由于肝细胞已有严重损害，手术治疗并无裨益，应采取[[支持疗法]]，高蛋白、高糖类膳食，多种维生素、铁剂或肝剂对[[贫血]]有功效，必要时给以[[输血]]，若同时伴有[[出血倾向]]者，以输新鲜血为宜;

(4)对食道[[静脉曲张]]者，可由[[静脉]]注入加压素0.1～0.2U/min，能使内脏的动脉及肝动脉收缩，从而暂时减低门脉压使出血停止。

(二)预后

肝功能正常者，如果手术分流成功，临床即获痊愈;肝硬化患者，预后不好。

本病征预后多呈慢性过程，最终结局常因[[消瘦]]、[[衰竭]]、不能控制的大出血、严重[[肝功能衰竭]]或[[继发感染]]而死亡。本病病程进展快，1～2年内迅速进入晚期，有少数晚期病人经脾切后亦有治愈的机会。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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[[分类:儿科疾病]]