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小儿室间隔缺损
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[[室间隔缺损]](ventricular septal defect,VSD)是小儿先心病中最常见的类型之一,大型VSD在婴幼儿期,甚至[[新生儿期]]即引起严重的[[症状]]。 ==小儿室间隔缺损的病因== (一)发病原因<br /><br /> [[心脏]][[胚胎发育]]的关键时期是在[[妊娠]]的第2~8周,[[先天性心血管畸形]]也主要发生于此阶段。[[先天性心脏病]]的发生有多方面的原因,大致分为内在的和外部的2类,其中以后者多见。内在因素主要与[[遗传]]有关,特别是[[染色体]][[易位]]和畸变,例如[[21-三体综合征]]、13-[[三体综合征]]、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等,常合并先天性心血管畸形;此外,先天性心脏病患者子女的[[心血管]][[畸形]]的发生率比预计[[发病率]]明显的多。外部因素中较重要的有宫内[[感染]],尤其是[[病毒感染]],如[[风疹]]、[[腮腺炎]]、[[流行性感冒]]及[[柯萨奇病毒]]等;其他如[[妊娠期]]接触大剂量[[射线]]、使用某些药物、患[[代谢性疾病]]或[[慢性病]]、[[缺氧]]、母亲高龄(接近[[更年期]])等,均有造成先天性心脏病的危险。 (二)发病机制 1.缺损与分流 [[室间隔缺损]]的[[病理]]类型根据胚胎发育情况可分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类型,其中以膜部缺损最常见,肌部缺损最少见。膜部缺损又分为单纯膜部缺损、嵴下型缺损和隔瓣下型缺损;漏斗部缺损又分为干下型和嵴内型缺损。当[[室间隔]]有缺损时,有一部分血流通过缺损从左[[心室]]进入[[右心室]],产生左向右分流。分流量的大小和方向取决于缺损的大小和两心室间的压力差。小的室间隔缺损左向右分流量小,不易发生[[肺动脉高压]],临床上可以长期无症状;中等和较大的室间隔缺损产生大量的左向右分流,肺血管阻力轻度增高,右心负荷增大,临床上可有中等程度的[[症状]];巨大室间隔缺损左向右分流量大,较快形成重度肺动脉高压,右心室压力升高接近或超过[[左心室]]压力,出现双向分流,甚至右向左分流形成艾森曼格[[综合征]]。 2.病理解剖 心室间隔由四部分组成:膜部间隔、心室入口部间隔、小梁部间隔和心室出口或漏斗部间隔。[[胎生]]期室间隔因发育缺陷、生长不良或融合不良而发生缺损。其中以膜部间隔缺损最为常见。此型缺损由于缺损范围较膜部大,并伴周边肌部缺损,故又称为膜周部缺损(perimembranous defect)。第2型为肌部间隔缺损,此型缺损可累及入口部、小梁部和[[心尖]]部[[肌间隔]]。第3型为出口部间隔缺损,亦称嵴上型、[[肺动脉瓣]]下或漏斗部间隔缺损。第4型缺损发生于房室间隔者称为房室间隔缺损或房室通道和入口部间隔缺损。 Kirklin根据缺损的位置又将室间隔缺损分为以下5型: (1)Ⅰ型:为[[室上嵴]]上方缺损。缺损位于[[右心室流出道]],室上嵴的上方和主、肺动脉瓣的直下方。主、肺动脉瓣的[[纤维]]是缺损的部分边缘。少数合并主、肺动脉瓣关闭不全。据国内分析,此型约占15%。 (2)Ⅱ型:为室上嵴下方缺损。缺损位于[[主动脉瓣]]环直下或室上嵴的后下方。[[三尖瓣]]隔瓣叶只接近缺损后缘,而不能完全遮盖缺损,此型最多见,约占60%。 (3)Ⅲ型:为隔瓣后缺损。缺损位于右心室流入道,室间隔的最深处。三尖瓣隔瓣叶覆盖缺损,手术时易被忽略。此型约占21%。 (4)Ⅳ型:是肌部缺损,多为心尖附近肌小梁间的缺损。有时为多发性。由于在收缩期室间隔[[心肌]]收缩,使缺损缩小。所以左向右分流较小,对[[心功能]]的影响较小。此型较少,仅占3%。 (5)V型:为室间隔完全缺如,又称[[单心室]]。接受[[二尖瓣]]和三尖瓣口或共同房室瓣口流入的[[血液]]入[[共同心室]]腔内,再由此注入主、[[肺动脉]]内。 室间隔缺损的直径多在0.1~3.0cm。通常膜部缺损较大,而肌部缺损较小,称Roger病。如缺损直径&lt;0.5cm,左向右的分流量很小,多无临床症状。缺损呈圆形或椭圆形。缺损边缘和右心室面向缺损的[[心内膜]]可因血流冲击而增厚,容易引起[[感染性心内膜炎]]。[[心脏增大]]多不显著,缺损小者以右心室增大为主,缺损大者左心室较右心室增大显著。 3.病理生理 由于左心室压力高于右心室,因此室间隔缺损时产生左向右分流。按室间隔缺损的大小和分流的多少,一般可分为4类: (1)轻型病例:左至右分流量小,[[肺动脉压]]正常。 (2)缺损为0.5~1.0cm大小:有中等量的左向右分流,右心室及肺动脉压力有一定程度增高。 (3)缺损&gt;1.5cm:左至右分流量大,[[肺循环]]阻力增高,右心室与肺动脉压力明显增高。 (4)巨大缺损伴显著肺动脉高压:肺动脉压等于或高于[[体循环]]压,出现双向分流或右向左分流,从而引起[[发绀]],形成艾森曼格综合征。 Keith按室间隔缺损的血流动力学变化,分为:①低流低阻;②高流低阻;③高流轻度高阻;④高流高阻;⑤低流高阻;⑥高阻反向流。这些分类对考虑手术与估计预后有一定的意义。 ==小儿室间隔缺损的症状== 1.小型缺损 患儿无症状,通常是在[[体格检查]]时意外发现[[心脏杂音]]。小儿生长发育正常,面色红润,反应灵活。胸壁无[[畸形]],[[左心室]]大小正常,外周血管搏动无异常。主要[[体征]]为:[[胸骨]]左下缘有一响亮的[[收缩期杂音]],常伴有震颤,杂音多为全收缩期;如系[[动脉]]下缺损,杂音和震颤则局限于胸骨左上缘。对于小的肌部缺损,杂音特征为胸骨左下缘短促高亢的收缩期杂音,由于[[心肌]]收缩时肌小梁间的孔洞缩小或密闭,杂音于收缩中期终止。心脏杂音的强弱与[[室间隔缺损]]的大小无直接关系。 2.中型至大型缺损 患儿常在生后1~2个月[[肺循环]]阻力下降时出现[[临床表现]]。由于肺循环流量[[大产]]生[[肺水肿]],[[肺静脉]]压力增高,肺[[顺应性]]下降,出现[[吮乳困难]],喂养时易[[疲劳]]、大量出汗,[[体重减轻]],后渐出现身高发育延迟,[[呼吸急促]],易反复[[呼吸道感染]],进一步加剧[[心力衰竭]]形成。体格检查:小儿面色红润,反应稍差,[[脉率增快]]强弱正常,但当有严重心力衰竭或有很大的左向右分流时,[[脉搏]]减弱。患儿[[呼吸困难]],出现呼吸急促、[[肋间隙]]内陷。因左心室超容,心前区搏动明显,年长儿可看到明显[[心前区隆起]]和哈里森(Harrison)沟。[[触诊]],[[心尖搏动]]外移,有左心室抬举感,胸骨左下缘常可触及[[收缩期震颤]]。[[听诊]]第2[[心音]]响亮,如有[[肺动脉高压]]时,胸骨左下缘可闻及典型的全收缩期杂音。如系动脉下缺损型,杂音通常以胸骨左缘第二肋间隙最为明显,当有大的左向右分流时,在心尖部可闻及第3心音及[[舒张]]中期隆隆样杂音。与之相比,当小儿长至6个月~2岁,心力衰竭比例反而可以下降。这可能由于缺损自然闭合、[[瓣膜]][[纤维]]组织及脱垂的瓣叶覆盖缺口、右室圆锥部狭窄或肺循环阻力增高使左向右分流减少的缘故。随着肺血管压力增高,分流量的减少,心前区搏动逐渐减弱而仅出现严重的肺动脉高压表现:第2心音亢进、单一,收缩期杂音短促最终消失。若有[[肺动脉]][[反流]],在胸骨左缘尚可闻及舒张期杂音;如出现[[三尖瓣]]相对关闭不全,有严重三尖瓣反流,则于胸骨左下缘可及全收缩期杂音。在十几岁的小儿中,更常见因出现右向左分流而引起的[[发绀]]。少数患儿,出生后肺循环压力未降,其主要表现为肺动脉高压,而心力衰竭[[症状]]不明显。当右室圆锥部进行性肥厚,[[右心室]]增大的体征可较左心室更明显。如出现[[右心室流出道]]梗阻时,第2心音变弱。若狭窄进一步加重,左右[[心室收缩期]]压力平衡,全收缩期杂音减弱甚至消失,于胸骨左上缘可及响亮的收缩期喷射性杂音。[[主动脉瓣]]脱垂可引起[[主动脉]]反流,因左心室舒张末期容量增加,可出现[[洪脉]],心尖搏动外移及特征性的胸骨左缘高亢的舒张期吹风样杂音。 胸骨左缘第三、四肋间有响亮而粗糙的收缩期杂音,[[X线]]与[[心电图]]检查有左心室增大等改变,结合无发绀等临床表现,首先应当疑及本病。一般二维和[[彩色多普勒超声]]可明确诊断。 ==小儿室间隔缺损的诊断== ===小儿室间隔缺损的检查化验=== 一般情况下常规检查正常,如合并[[肺部感染]]、[[心内膜炎]]则出现[[感染]]血缘、[[血沉增快]]、[[贫血]]、血培养阳性等。 1.[[X线]]胸片 小型室缺小儿X线胸片常完全正常。有大型缺损、分流量大、[[左心室]]超容的小儿,胸片表现为心影向左下扩大、[[左心房]]扩大、[[肺野]][[淤血]];如出现[[肺动脉高压]],[[肺动脉干]]突出,[[右室肥厚]],[[心尖]]上翘。若系双[[动脉]]下型缺损,由于大量快速分流的血流直接撞击[[肺动脉]],肺动脉干也突出。肺血管[[疾病]]的特征表现为肺动脉干及其主支很粗,但周围血管影不粗甚至变细。而因[[肺循环]]阻力很高,左向右分流量减少,所以心影可正常。 2.[[心电图]] 缺损小的儿童心电图类似完全正常。大型缺损儿童可出现左室肥厚表现:Ⅱ、Ⅲ、avF、V5、V6深Q波,R波高大,T波高尖;左心房大,P波变宽。流入部[[室间隔缺损]]可出现电轴左偏。有肺动脉高压、[[右心室]]增大时,V1呈rsR。右心室压力增高时,右胸导联R波高电压、T波直立。当有严重[[右心室流出道]]梗阻或[[肺血管病]]变时,心电图呈右心室占优势的图形。 3.[[超声心动图]] 二维[[超声]]可直接显示缺损的位置。流入道缺损可由心尖和肋下四腔位看到;稍向前移,所取的平面即可看到膜周部的缺损。以这些平面,还可看到来源于[[三尖瓣]]瓣叶的“瘤突”。以[[胸骨]]旁短轴平面,若存在膜周部缺损和“瘤突”,则其位于10点位;漏斗部肥厚也可在此时看到。另外,动脉下缺损于1点位可看到主[[肺动脉瓣]]联合部[[纤维]]。如有[[主动脉瓣]]脱垂,可通过胸骨旁长、短轴清楚看到。前肌部缺损可通过长轴探察。心尖部的多发小孔可从心尖、[[剑突]]下、短轴到达[[二尖瓣]]、心尖等邻近部位观察。彩色[[血流显像]]对上述缺损的定位更有帮助。 通过无创的Doppler超声,运用Bcrnoulli校正公式可估计[[肺动脉压]]力。[[心室]]间的压力阶差可由通过缺损处[[血流速度]]推算。收缩期肺动脉压力通过测收缩期[[体循环]]压力及心室间压力阶差后计算得出(假设无右心室流出道梗阻)。同样,左房、左室的方位为左向右分流的大小提供了足够的信息。 4.心导管 目前,由于超声心动图能提供足够的[[解剖学]]及血流动力学方面的信息,故诊断性的心导管检查一般很少用。但是,当存在中等大小的左向右分流时,仍然需通过心导管检查明确室间隔缺损的大小,以选择具体的手术方案。对怀疑可能有肺血管疾病的小儿,可行心导管检查明确肺血管病变的可逆程度。若测得的优势[[氧饱和度]]高于正常,即说明在心室水平存在左向右分流,通过Fick原理,可计算出分流量。当缺损呈中至大型,肺动脉压力可以升高,对于那些肺血管阻力过大而不能手术者,可通过吸入100%氧及NO气体,经心[[导管]]估计肺血管阻力下降程度。但是,对于不同病人是否都能通过这一途径明确手术指征,这一点尚不明确。同样,虽然肺活体组织检查也可了解肺血管病变程度,但一旦取样不当仍可造成误诊。 左心导管可测得心室缺损的数量、大小、位置。位于中部和心尖部的[[室间隔]]膜周部及肌部缺损可通过长轴[[斜径]]或四腔位显示,而动脉下缺损和前室间隔肌部缺损可通过右前斜径显像。对于需行导管闭合术的病人,一个清晰的[[血管造影]]定位尤其重要。[[升主动脉造影]]术用来估计伴发的主动脉瓣脱垂及[[主动脉]][[反流]]的程度。[[右心室造影术]]可显示肺动脉漏斗部的狭窄程度。 5.[[CT]]和[[MRI]] 单纯的室间隔缺损一般也不需要作CT和MRI检查。CT和MRI检查通过观察室间隔连续性是否中断来判断有无室间隔缺损,为避免[[假阳性]],通常以在两个不同的扫描角度观察到室间隔连续性中断为MRI诊断室间隔缺损的依据,观察缺损断端是否比较圆钝也对避免假阳性有一定的帮助。CT检查必须[[注射造影剂]]。MRI检查一般以[[自旋回波]]T1W图像为主来观察室间隔连续性是否中断,若同时在梯度回波电影序列上发现有异常的分流血流存在,则是诊断室间隔缺损可靠的依据,梯度回波电影序列还可用来观察有无伴随的[[主动脉瓣关闭不全]]等。CT和MRI检查对于发现肌部的小缺损还是比较敏感的,其中多层螺旋CT的空间[[分辨力]]更高一些。造影增强[[磁共振血管成像]]序列对室间隔缺损诊断帮助不大。除了室间隔连续性中断的直接征象外,CT和MRI检查还可清楚地显示左心房增大、左心室增大、右心室增大、[[肺动脉扩张]]等室间隔缺损的间接征象。 6.[[心血管造影]] 室间隔缺损的心血管造影常从长轴斜位左室造影开始。选择猪尾巴左心[[造影导管]],导管头端位置位于左室心尖部,[[造影剂]]一般用1.5ml/kg,小[[婴儿]]大分流量室间隔缺损造影剂用量可增至1.8~2.0ml/kg。长轴斜位位投照时,X线与前部室间隔相切,对最常见的室间隔缺损、膜部缺损及小梁区肌部缺损显示最好。长轴斜位左室造影也可显示位于流入道的肌部缺损。但肝锁位左室造影对流入道肌部缺损的直接征象显示更好,因室间隔呈弧形走向,前部室间隔在左斜60°~70°时与X线相切,而后部室间隔在左斜40°~45°时与X线相切,流入道肌部缺损位置偏后,故于肝锁位显示较好,流入道肌部缺损一般不会太小。左室向右房分流也以肝锁位左室造影显示最好,因肝锁位投照向头成角角度较大,[[右房]]投影向头端,与右室重叠较少,左室造影时可显示造影剂先进入右房,然后才进入右心室,该体位也可显示并存的膜部室隔瘤。多发性室间隔缺损也以长轴斜位左室造影显示最佳,因最常见的多发性室间隔缺损是膜部缺损加肌部缺损,长轴斜位投照均能显示这两个部位的缺损,且上下分开,能在同一图像上显示两个缺损的直接征象。漏斗部缺损在长轴斜位左室造影中不能显示其直接征象。肺动脉先显影然后右心室才显影,是漏斗部缺损在长轴斜位左室造影中的典型表现。左室造影右前斜位30°~45°投照。X线与漏斗部室间隔摹本相切,是漏斗部缺损的最佳造影体位,可显示漏斗部缺损的直接征象。右前斜位左室造影片上,漏斗部缺损从主动脉瓣下方向肺动脉瓣下方喷射的造影剂束显示。根据进入右室时造影剂束上缘是否紧靠肺动脉瓣,判断是肺动脉瓣下型缺损还是漏斗部肌部缺损。右前斜位左室造影不仅能显示漏斗部缺损的直接征象,还能显示伴随的主动脉瓣脱垂及主动脉瓣脱垂的程度。右前斜位投照时主动脉右冠瓣位于前方而无冠瓣位于后方,于心室收缩期,随着造影剂从左室向右室喷射。主动脉右冠瓣向前向下移位,突入室间隔缺损内,并形成一乳头状的突起。较轻的主动脉瓣脱垂。于心室[[舒张]]期脱垂的瓣叶可基本复原。严重的主动脉瓣脱垂,在心室舒张期瓣叶仍有脱垂、变形,不能复原。 室间隔缺损的心血管造影常于长轴斜位左室造影后加做升主动脉造影。导管选择猪尾巴左心造影导管,导管头端位置位于[[升主动脉]],造影剂也为欧米目的为排除或诊断伴发的主动脉瓣关闭不全或[[动脉导管未闭]]。侧位投照既能较好地显示主动脉瓣形态,又能很好地显示动脉导管未闭,故作为首选投照体位。造影时心导管头端不能放得过低,以免触及主动脉瓣而造成存在关闭不全的假象。要快速注入足量的造影剂,以保证主动脉瓣能清楚显示。室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂及关闭不全,升主动脉造影表现为主动脉瓣向下移位、变形、活动度差、轮廓不规则并有乳头状的突起,主动脉瓣关闭不全者可见造影剂向下反流入左心室,并可经过室间隔缺损进入右心室。根据左心室显影的范围及造影剂的浓密程度,可判断主动脉瓣关闭不全的严重程度。 ===小儿室间隔缺损的鉴别诊断=== [[室间隔缺损]]应与下列[[疾病]]相鉴别: 1.[[房间隔缺损]] 杂音的部位和性质不同于室间隔缺损,前已述及。 2.[[肺动脉瓣狭窄]] 杂音最响部位在[[肺动脉瓣]]区,呈喷射性,P2减弱或消失,[[右心室]]增大,肺血管影变细等。 3.特发性[[主动脉瓣]]下狭窄 为喷射性[[收缩期杂音]],[[心电图]]有Q波,[[超声心动图]]等检查可协助诊断。 4.其他 室间隔缺损伴[[主动脉瓣关闭不全]]需与[[动脉导管未闭]],主、[[肺动脉]]间隔缺损及[[主动脉窦瘤]]破裂等相鉴别。动脉导管未闭一般脉压差较大,[[主动脉结]]增宽,呈连续性杂音,[[右心导管检查]]分流部位位于肺动脉水平可帮助诊断。主、肺动脉间隔缺损杂音呈连续性,但位置较低,在肺动脉水平有分流存在,逆行性[[主动脉]]造影可资区别。主动脉窦瘤破裂有突然发病的病史,杂音以[[舒张]]期为主,呈连续性,[[血管造影]]可明确诊断。 5.室间隔缺损合并[[畸形]] (1)室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全:室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全的发生率占室间隔缺损病例的4.6%~8.2%。高位室间隔缺损如恰位于主动脉瓣之直下,[[瓣膜]]下部缺乏支持组织,可将主动脉瓣的一叶(后叶或右叶尖)拉下,随血流冲击而脱垂,进入[[心室]]而引起主动脉瓣关闭不全。 (2)室间隔缺损合并动脉导管未闭:通常为大室间隔缺损合并动脉导管未闭。在心室与肺动脉水平均有左向右分流,分流量较大,常伴发[[肺动脉高压]]。 (3)室间隔缺损合并[[肺动脉口狭窄]]:多为大室间隔缺损合并[[继发性]]漏斗部狭窄,常见于儿童;如合并肺动脉瓣狭窄则程度较轻,应与[[法洛四联症]]相鉴别。 (4)[[左心室]][[右心房]]通道:多为膜部室间隔缺损伴[[三尖瓣]]隔瓣裂,裂缘与缺损口相连,少数是[[室间隔膜部]]形成[[动脉瘤]]向三尖瓣处破裂,从而造成左心室右心房交通。[[临床表现]]除室间隔缺损特征外,另有右心房增大,右心房血[[氧含量]]增高等改变。[[心血管造影]]可明确诊断。 ==小儿室间隔缺损的并发症== [[室间隔缺损]]的常见[[并发症]]是[[亚急性感染性心内膜炎]]。个别病例可伴有先天性[[房室传导阻滞]]、[[脑脓肿]]、[[脑栓塞]]等。病程后期多并发[[心力衰竭]]。如选择适当时机手术,则预后良好。 ==小儿室间隔缺损的预防和治疗方法== 先心病的发生是多种因素的综合结果,为预防先心病的发生,应开展科普知识的宣传和教育,对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。 1.戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等。 2.孕前积极治疗影响[[胎儿]]发育的[[疾病]],如[[糖尿病]]、[[红斑狼疮]]、[[贫血]]等。 3.积极做好[[产前检查]]工作,预防[[感冒]],应尽量避免使用已经证实有[[致畸胎作用]]的药物,避免接触有毒、有害物质。 4.对[[高龄产妇]]、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测。 ===小儿室间隔缺损的西医治疗=== (一)治疗 1.药物治疗 小型缺损者无须治疗。然而,在进行可能导致短暂[[菌血症]]如牙科或其他[[创伤]]性治疗以前,为避免[[细菌性心内膜炎]]的发生,需事先用[[抗生素]]预防。有中至大型左向右分流,产生[[心力衰竭]]的[[婴儿]],当可能出现缺损部分或完全自然关闭时,也可最初以药物治疗: (1)[[利尿药]]:降低[[心脏]]负荷和[[体循环静脉]]的[[充血]]状况。[[螺内酯]]([[安体舒通]])有保钾作用。同时使用[[呋塞米]]和螺内酯(安体舒通),无须额外补钾。 (2)[[地高辛]]:但在小婴儿最初出现负荷加重时一般不用。 (3)[[血管扩张]]药:如[[依那普利]]和[[卡托普利]]能有效降低[[体循环]]的超负荷状况。在长期使用这些药的过程中,应定期检测血电解质、地高辛水平、[[肾功能]]情况。当药物治疗无效,则表明需尽早实施手术治疗。 2.[[外科]]治疗 (1)手术指征:对于不伴其他[[畸形]]的单纯[[室间隔缺损]],药物不能控制心力衰竭;有大的左向右分流,出现活动受限、反应差的;肺[[高压]]反复[[肺部感染]]者。若肺∶[[主动脉血流]]量大于2,说明至少存在中型缺损,需要行手术关闭缺口;该比值不到2∶1,不会出现[[肺动脉高压]],一般先以药物治疗,1~2岁后复查心导管了解左向右分流量的变化及肺血管阻力;如果5~6岁小儿肺动脉压力仍持续高于[[主动脉]]50%,为减少肺血管[[疾病]]的发生,也需要进行手术。大多数病人在3~12个月时做手术,在这年龄阶段行[[室间隔缺损修补术]],[[肺动脉压]]力可恢复正常。在心[[血管]]治疗中心,现在行手术修补室间隔缺损的婴儿[[病死率]]接近于0。 (2)术后早期[[并发症]]:[[心室]]功能不良引起的心脏低位流出道[[综合征]],完全性[[传导阻滞]],[[肺动脉高压危象]]。 (3)手术治疗:大多室间隔缺损可经心房路径修复,此外,通过该路径亦可切除肥厚的漏斗部[[肌肉]];[[动脉]]下型缺损可经[[主动脉瓣]]路径,但对一些肌部缺损的关闭手术必须以[[左心室]]或[[右心室]]为入口;有多个孔洞的肌部缺损小儿手术难度较大,先行[[肺动脉环缩术]]可减少分流量,1~2年后再行缺损关闭手术。手术加[[导管]]方案治疗多发孔洞型室间隔缺损将可能越来越普遍。动脉下缺损并发[[主动脉瓣疾病]]是早期手术的指征,而不是取决于分流量的大小。但是,对于无主动脉瓣畸形的宣间隔缺损,手术治疗的必要性尚有争议:有人主张为了避免主动脉瓣并发症的出现,所有的动脉下型缺损均应手术治疗。而最近研究表明,小于5mm的缺损不可能引起主动脉瓣畸形及主动脉[[反流]],缺损小于5mm没有临床[[症状]]的病人可仅以药物保守治疗;对伴有严重主动脉瓣脱垂和主动脉反流的患儿,除了行缺损关闭术外,还需行主动脉瓣修复手术。大型室缺引起严重肺高压者,在决定是否手术以前,先要仔细了解肺血管阻力和肺血管扩张术后肺血管阻力下降程度。行[[心导管术]]时,控制吸入100%氧及NO气体,可观察肺血管的反应程度。[[肺循环]]阻力大于8 Wood单位,通常列为手术禁忌。出现艾森门格综合征者,只能行[[心脏移植术]]。 3.经导管[[介入治疗]] 目前,已有很多填补装置用于经导管闭合室间隔缺损的治疗中。用于填塞缺损的装置有Clamshell伞、Rashkind伞、Sideris纽扣等。这些装置最大的限制在于使用时需要有大的[[传导]]系统和相关的复杂置入技术,且对于填塞物的复位、调换及残留缺损的修复则无能为力。近来,Amplatzer室缺填塞装置,尤其对于肌部型缺损非常有用。Thanopoulos等报道其对8名~10岁患儿肌部缺损的治疗,2名患儿缺损即刻关闭,其余5名在术后24h内缺口也关闭,1名在术后6个月仍存在小的分流残余。不同于肌部缺损,膜周部缺损因其接近于主动脉和[[三尖瓣]]以及缺口较大,使缺损修补难度加大。常见的并发症包括填塞物移位、主动脉瓣[[穿孔]]等,改良的Rashkind伞、Sideris纽扣可用于晚期并发症的修复。最近,新的改良Amplatzer室缺填塞装置已开始在临床上使用,该装置为一个左侧偏心固定圆片,在填补膜周部室间隔缺损时,不影响主动脉瓣的活动。但尚有待进一步验证。 (二)预后 小型缺损预后良好,自然关闭率高达75%~80%,大多在5岁[[内关]]闭。但小儿有患[[感染性心内膜炎]]的可能。大约10%~15%婴儿会发展为充血性[[心衰]],需要药物或手术治疗;早期伴有肺动脉高压的小儿,1岁时可产生肺血管疾病,那些出生后肺血管阻力未降的儿童,青紫可为首[[发症]]状;艾森门格综合征的病人,多可活到40岁以上,其死因包括[[咯血]]、心力衰竭、感染性心内膜炎、[[脑脓肿]]、[[血栓栓塞]]、[[妊娠]]及[[心律失常]]引起的[[猝死]]。大多手术病人的远期疗效良好,少数出现心脏完全性传导阻滞,需要安置起搏器。至于一过性的术后[[心脏传导阻滞]]也可发生晚期猝死。同样,术后心室异位也易引起心室心律失常导致猝死。可常见小的残余分流,通常这些残余室缺不会引起血流动力学紊乱,但是仍需终生用抗生素预防细菌性心内膜炎。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿室间隔缺损,小儿室间隔缺损症状_什么是小儿室间隔缺损_小儿室间隔缺损的治疗方法_小儿室间隔缺损怎么办_医学百科" metak="小儿室间隔缺损,小儿室间隔缺损治疗方法,小儿室间隔缺损的原因,小儿室间隔缺损吃什么好,小儿室间隔缺损症状,小儿室间隔缺损诊断" metad="医学百科小儿室间隔缺损条目介绍什么是小儿室间隔缺损,小儿室间隔缺损有什么症状,小儿室间隔缺损吃什么好,如何治疗小儿室间隔缺损等。室间隔缺损(ventricular septal defect..." /> [[分类:儿科疾病]]
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