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[[关节弯曲]][[综合征]]即Guerin-Stern综合征,又称先天性多发[[关节挛缩]](congenital multiple arthrogryposis)、先天性[[肌营养不良]](congenital myodystrophy)、关节肌肉发育不良综合征(arthromyodysplastic syndrome)、先天性多发性关节僵硬综合征、出生后固定关节挛缩综合征等。本症是一种[[先天性畸形]],临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种。 ==小儿关节弯曲综合征的病因== (一)发病原因 本病征为[[先天性畸形]],病因未明。 (二)发病机制 在[[病理学]]上可见[[关节囊]]无弹性、骨[[萎缩]]、[[脊髓]][[运动神经]]无[[变性]],[[肌纤维]]中散在分布某些变性肌纤维化和[[脂肪浸润]]等改变。 ==小儿关节弯曲综合征的症状== 本症临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种,男女均可发生,出生后即有上下肢对称性多关节屈曲或伸直挛缩[[畸形]],少数可仅侵犯单一肢体,[[下肢]]受累多于[[上肢]]。偶可侵犯[[脊柱]],脊柱的侵犯往往是迟发而并非出生时即存在的。 受累肢体[[肌肉]]呈[[萎缩]]状,[[关节]]部位[[皮纹]]消失、[[皮肤]][[紧张]]而光亮,屈曲畸形者常并有皮蹼形成。伸直型肘、[[膝关节]]可呈柱状或梭状变形,挛缩的关节活动范围很小,甚至僵硬,但并无[[疼痛]]表现。由于面部肌肉发育也较差,患儿常显得[[表情淡漠]]。 根据临床典型的出生时即有的[[关节畸形]]即可诊断。惟有单一关节特殊畸形如前臂[[旋前]]挛缩畸形、僵直的[[先天性髋脱位]]和难以矫正的[[脊柱侧弯]],则一时难以明确诊断,肌肉活检有助于诊断。 ==小儿关节弯曲综合征的诊断== ===小儿关节弯曲综合征的检查化验=== 1.血、尿、[[便常规]]检查 一般无特殊发现,并发[[感染]]时可有感染血象特点。 2.[[肌肉]]活检 [[肌纤维]]中散在分布某些[[变性]]肌纤维化和[[脂肪浸润]]等改变。肌肉活检可见其[[病理]]表现特征是具有[[失神]]经和[[神经]]再支配现象。 患儿的肌肉电[[刺激反应]]极为低下,而[[肌电图]]并无退行性变。 2.[[X线]]检查软组织层次中,示肌肉组织减少而皮下脂肪相对增厚,部分病例可出现[[腕骨]]、[[桡尺]]、跟距融合,[[关节]]阴影密度增加,[[股骨头]]发育较差等,可供诊断时参考。 ===小儿关节弯曲综合征的鉴别诊断=== [[肌肉萎缩]]者,注意与[[进行性脊髓性肌萎缩症]]相鉴别,[[临床表现]]和实验室、辅助检查可助确诊。 ==小儿关节弯曲综合征的并发症== 本症尚可并存[[先天性心脏病]]、[[腭裂]]等其他[[畸形]]。 ==小儿关节弯曲综合征的预防和治疗方法== 病因未明,目前尚无系统、确切预防措施。 ===小儿关节弯曲综合征的西医治疗=== (一)治疗 本病征治疗以手术和矫形为主,矫形可用[[石膏]]、[[夹板]]、支架固定。手术有松解术、[[截骨术]]、[[关节固定术]]等多种骨和软组织的术式,需因人而异地反复斟酌选择适宜手术。 (二)预后 本病征之[[畸形]]非常顽固,难以矫正,术后畸形复发率高,一般来说屈曲型比伸直挛缩型效果好,手比脚效果好,[[膝关节]]比[[肘关节]]效果好。 本病征虽有严重[[关节畸形]],但[[临床经过]]呈非进行性,除[[功能障碍]]并无[[疼痛]],常不威胁生命。 仅有10%左右因有[[内脏]]畸形或合并严重[[感染]]于早期死亡。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿关节弯曲综合征,小儿关节弯曲综合征症状_什么是小儿关节弯曲综合征_小儿关节弯曲综合征的治疗方法_小儿关节弯曲综合征怎么办_医学百科" metak="小儿关节弯曲综合征,小儿关节弯曲综合征治疗方法,小儿关节弯曲综合征的原因,小儿关节弯曲综合征吃什么好,小儿关节弯曲综合征症状,小儿关节弯曲综合征诊断" metad="医学百科小儿关节弯曲综合征条目介绍什么是小儿关节弯曲综合征,小儿关节弯曲综合征有什么症状,小儿关节弯曲综合征吃什么好,如何治疗小儿关节弯曲综合征等。关节弯曲综合征即Guerin-Stern综..." /> [[分类:儿科疾病]]
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