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[[克山病]](Keshan disease)是我国一种病因未明的以[[心肌]]损伤为主的[[地方性心肌病]]。1935年首先发现在黑龙江省克山县,故称克山病。流行于我国东北、西南、中南等部分地区,主要[[临床表现]]为急性或慢性[[心衰]],伴有各种[[心律失常]]。 克山病多见于[[学龄前儿童]],起病急,[[病死率]]极高。病因可能与[[营养不良]]、[[硒]]等[[微量元素]]缺乏或[[病毒感染]]及[[真菌毒素]][[中毒]]有关。 ==小儿克山病的病因== [[克山病]]的发病原因发病机制尚不十分明确。,但经过几代人的大量卓有成效的工作,目前病因研究方向主要从[[微生物]]地球化学病因及[[生物]]病因两大方面着手。认为克山病与水土、膳食、生物病因、[[免疫]]损伤和[[细胞膜]]氧化损伤有关。 (一)水土学说:大量资料证实,克山病的发病与生物地球化学因素有关,其中[[硒缺乏]]可能是克山病的基本致病因素,但不是惟一因素。 1、 硒缺乏致克山病发:我国克山病区从东北到西南的宽带状分布,处于我国的过度带上。过渡带地区的地质、地貌、土壤、水文和气候条件有其特点。克山病的分布与地球化学环境特征有密切关系。根据部分病区的调查,认为病区可能缺乏某些[[微量元素]]。有些病区的水质、土壤、粮食的化学分析和患者体内微量元素[[硒]]的分析较非病区低;用病区水及粮食饲养动物可造成类似克山病的[[心肌病]]变;健康人进入病区3个月后可发病,离开病区[[症状]]可减轻或消失;改善病区人民的膳食以及应用硒盐预防本病有一定效果。因而考虑本病与某些对[[心肌]][[代谢]]十分重要的元素(如硒、[[钼]]等)或特殊营养物质缺乏,或某些能导致[[心肌缺血]]、[[缺氧]]的物质过多(如亚硝酸盐或[[钡中毒]]等)或比例失调有关。 高发区水土中硒缺乏及硒与钼、镁、锰等微量元素间的平衡失调与克山病的发病有关,其主要依据有:高发区为低硒地带,国外低硒者也有类似病例报告;高发区水土和农作物主食中含硒量明显低于非发病区;高发区居民普查发现尿硒、发硒和血硒均低于非发病区;补硒后[[发病率]]明显下降,可预防急性型和[[亚急性]]型的发生;高硒区人群无克山病发病。但亦发现某些低硒地区无克山病发生;新发病者的硒水平与未发病者无明显差异;高发病季节,病区人群硒水平无相应降低;即使在低硒地区,每年的发病率亦不相同;不同硒水平的患者其心肌[[超微结构]]病变无明显差异,但均有[[线粒体]]固有病变。上述事实表明低硒不是克山病的始动因素。 最近[[哈尔滨医科大学]]克山病研究所认为克山病患儿体内锰含量显著的高于正常儿童。高锰含量与硒含量在动物中证明有[[负相关]],其重要性尚待研究。克山病发病有季节性及年度波动特点,年龄特点、[[病理]]改变与[[病毒性心肌炎]]有相似之处。但至今尚未找到确切的生物病因。曾有报道楚雄地区克山病[[尸检]]心肌的蜡块[[标本]]检测[[肠道病毒]][[RNA]],阳性率高达85.7%,因此,[[感染]]、[[过劳]]、过热或[[过冷]]、暴食、精神刺激均可诱发本病。 2、饮食中营养物质缺乏:补硒不能预防潜在型克山病的发生,且高发区农作物中除硒缺乏外,尚有其他化学元素含量异常;高发区低硒者中营养充足的不发病。上述事实表明除[[缺硒]]外,营养物质中某些[[氨基酸]]和维生素的缺乏可能参与了克山病的发病。高发区人群中[[维生素E]]含量较低,抗氧化能力下降,可能与克山病发病有关。大规模普查发现,高发区人群发病与否的关键是饮食结构和饮食习惯,偏食和不合理饮食者发病率高。同时动物实验表明,用高发区的[[饲料]]喂养大白鼠,其心肌实质病变检出率高。 3、[[一氧化碳中毒]]:北方地区冬季烧炕取暖,易致一氧化碳中毒,可引起[[心肌缺氧]],加重心肌损伤,可能也与克山病发病有关。 (二)生物[[病因学]]说:克山病属于[[自然疫源性疾病]],有流行趋势,与[[病毒感染]]的特点相符,但缺乏依据。从克山病患者[[大便]]、[[血液]]和尸解标本中分离[[病毒]]的报告结果很不一致,且即使病毒分离成功,其阳性率也不高(16.3%)。1997年,杨英珍等采用PCR技术检测克山病[[心内膜]]活检或尸解心肌标本中的肠道病毒RNA,其阳性率为82.2%,认为克山病与某些嗜心肌病毒感染有关。目前大多数学者认为,病毒感染在克山病发病中起复合致病因素的作用。 (三).免疫损伤学说:研究发现,克山病心肌活检及尸解标本中有[[IgG]]沉积,克山病[[血清]]中可检测出抗心肌抗体,[[抗核抗体]],且[[免疫复合物]][[滴度]]明显增高,提示免疫损伤可能与克山病的发病有关,但免疫损伤是致病因子还是克山病的后果尚不明确。 (四).膜氧化损伤学说:硒缺乏及营养物质缺乏使[[酶类]]生成异常或不足,其中包括[[超氧化物歧化酶]]等[[氧自由基]]清除剂,机体内氧自由基生成增多导致膜氧化损伤,使膜抗氧化能力下降,引起心肌[[线粒体病]]。 病理生理: 病理生理改变为心肌收缩功能降低,严重者可有心源性[[休克]]和致命性[[心律失常]],[[栓塞]]症状亦不少见。 病理:[[心脏]]皆有不同程度扩大,以左室扩大为主,心肌重量多增加。心腔常极度扩张,室壁变薄,以[[心尖]]处最明显。于左、[[右心耳]]和左室[[乳头肌]]基底部可见附壁[[血栓]](25%)。病变主要在心内膜下[[心肌层]],而心内膜和[[心外膜]]变化不明显。心肌层呈灰白色或灰黄色病变,乳头肌或[[肉柱]]呈虎斑样花纹。以乳头肌、左室和[[室间隔]]病变较为严重。[[冠状动脉]]多正常。[[组织学]]可见弥漫性心肌[[变性]]及局灶[[坏死]]。心肌坏死有[[凝固性坏死]]和[[溶解性坏死]]两种类型,前者在心[[肌纤维变性]]基础上发展成为崩解坏死,[[心肌细胞]]和[[肌浆]]由于心肌过度收缩,在电镜下可见[[肌丝]]变性凝固,形成不均匀团块,[[胞核]]破坏或消失;后者在电镜下可见线粒体[[水肿]]、坏死,继而肌丝溶解和消失。两种心肌坏死可混合存在。急性型常以凝固性坏死为主,而亚急性型则以溶解性坏死为主。心肌坏死后直接转变成[[瘢痕]],无[[慢性炎症]]过程。除心肌坏死外,[[横纹肌]]也可累及,肝、肾常有脂肪性[[营养不良]],[[中枢神经系统]]和[[颈交感神经]]节存在[[神经细胞]]营养不良病变。 ==小儿克山病的症状== 一、诊断指标 (1)急、[[慢性心功能不全]]。 (2)[[心脏扩大]]。 (3)奔马律。 (4)[[心律失常]]:①多发性[[室性期前收缩]](每分钟5次以上);②[[心房颤动]];③阵发性室性或[[室上性心动过速]]。 (5)[[栓塞]](如脑、肺、肾等)。 (6)[[心电图]]改变:①[[房室传导阻滞]];②[[束支传导阻滞]](左、[[右束支]]、双束支及[[三束支传导阻滞]]);③ST-T改变;④[[Q-T间期延长]];⑤多发、多形性室性期前收缩(包括并行心律);⑥阵发性室性或室上性心动过速(包括交接性);⑦心房颤动或扑动;⑧低电压加[[窦性心动过速]](安静时);⑨Ⅰ、aVL、Vl-6呈QRS波。 (7)[[X线]]检查改变:①心脏扩大;②心搏动减弱,不规则及局限性搏动消失和反常搏动;③[[肺静脉]][[高压]](或混合高压)。具备[[克山病]]发病特点,再有诊断指标中之一条或其中之一项,能排除其他[[疾病]]引起的[[心脏]]改变,即可诊断为克山病。对于不能确诊的疑似患者,应先给予必要的治疗,在治疗过程中及时确定诊断。<br /><br /> 二、克山病的诊断 根据克山病[[流行病学]]特点:即流行地区、流行季节,人群发病情况,结合临床有急、[[慢性心力衰竭]]、心脏扩大、心律失常等诊断并不困难。在东北、西北有大[[骨节]]病和[[地方性甲状腺肿]]疾患的地区,如患者同时有类似[[扩张型心肌病]]的表现时,应考虑心脏情况可能是慢型克山病。 急型克山病需与[[休克型肺炎]]、[[急性胃肠炎]]、[[急性心肌炎]]、[[急性心肌梗塞]]等鉴别。慢型克山病需与[[原发性]][[心肌病]]、[[风湿性心脏病]]、[[心包炎]]等相鉴别。 目前对克山病的诊断尚无特异方法,主要依据流行病学特点[[临床表现]]、心电图改变及X线检查等各方面的情况进行综合判断。 1、克山病的临床表现 克山病的临床表现,根据发病的缓急及[[心脏功能]]状态可分4型:急型、亚急型、慢型、潜在型。 (1)急型:多见于7岁以上的儿童。因[[心肌]]广泛[[变性]]、[[坏死]],心排血量急骤减低,主要表现为急性[[心源性休克]]。按病情分为轻症、重症。常在某种诱因下突然发作。重症于发病前数小时至数天病人往往有[[头晕]]、[[头痛]]、[[胸闷]]、“心难受”、全身[[无力]],进而出现[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹痛]]、烦渴、[[出冷汗]]、四肢发凉、[[烦躁不安]]、颜面灰暗等[[休克]]表现,此后出现[[干咳]]、[[心悸]]、[[气短]]等[[急性左心衰竭]]的[[症状]]。有的患者以[[阵发性腹痛]]开始发病。也有的患者突然以[[阿-斯综合征]]反复发作开始发病。有的[[腓肠肌]]痛甚明显。在早期可见[[体温]]降低(35℃左右),仅少数患者有超过37℃的微热。体检可见[[脉搏]]过快或过缓、细弱不整或触不清。[[血压下降]],[[脉压缩小]],或完全测不出。心界扩大,[[心音]]钝,心音减弱,尤以第1心音明显,多有Ⅱ级以内吹风样[[收缩期杂音]],心律失常,心律多变和易变是其特点,可听到奔马律。[[肝脏]]增大。如发生急性左心衰竭,则有[[呼吸困难]]、[[发绀]]、[[肺部啰音]]等。此外,[[神经系统检查]]可有膝腱反射亢进、迟钝或消失,[[腹壁反射]]消失,可出现巴氏征及两侧[[瞳孔]][[对光反射迟钝]]等[[自主神经]]紊乱表现。[[白细胞]]总数及[[中性粒细胞]]较高,[[血沉]]快。心电图有心肌损伤的表现。如不适当治疗可能很快死亡。急型轻症的临床表现与重症比较只是程度较轻,变化较少,心源性休克不明显,收缩期[[血压]]在12.0kPa(90mmHg)以上。 (2)亚急型:是[[小儿克山病]]主要的型别。多见于2~6岁的小儿,发病比急型稍慢。临床表现为较急的[[充血性心力衰竭]],还可伴有不同程度的心源性休克。早期似[[上感]],有精神萎靡、[[疲乏]]无力、不爱玩、[[烦躁]]、[[易哭]]闹、[[食欲不振]]。以后[[咳嗽]]、气短加剧,呼吸困难,常伴有腹痛、恶心、呕吐、四肢凉、颜面灰暗、口周苍白、双颊红紫、[[眼睑水肿]]、[[尿少]]等[[心功能]][[衰竭]]加重的表现。体检可见发绀、[[颈静脉怒张]]、心界扩大、[[心律不齐]]、[[心率增快]]呈奔马律、[[肝脏肿大]]、血压降低、脉压缩小。两肺常有[[啰音]]。严重者可有[[胸腔]]、[[腹腔积液]],[[下肢水肿]]。 (3)慢型(痨型):此型无季节性,但冬春较多见。起病隐缓,既往多有急性发病史。主要表现为慢性心力衰竭。患儿呈[[慢性病]]容,[[生长发育]]落后,[[面色苍白]]或稍发绀,[[精神萎靡]],疲乏无力,常有头晕、头痛、咳嗽、[[咳痰]]、呼吸困难、[[腹部]][[膨胀]]、[[水肿]]及尿少等。晚期常出现四肢厥冷和[[口唇发绀]]。体检可见心界扩大、心率快、节律不齐、第1心音减弱以及[[体循环淤血]]、肝大、水肿等现象。病程中可因[[感冒]]、[[过劳]]、精神刺激等因素致使[[心力衰竭]]进展,当又出现急型临床变化时,称为慢型急性发作。上述三型患者有时因心腔中附壁[[血栓脱落]]而引起[[肺梗死]],发生[[胸痛]]、[[咯血]],或引起[[脑梗死]],发生[[抽搐]]及[[偏瘫]]。 (4)潜在型:此型常年存在,一部分由其他各型患者转变而来,一部分是在不知不觉中得病。自觉症状多不明显或很轻微,心脏功能[[代偿]]良好,但体检可发现有心音减弱、心律失常、心脏扩大、[[低血压]]等。有的学者认为克山病患者在心脏第6[[听诊]]区([[肺动脉瓣]]区与[[二尖瓣]]听诊区连线中点附近)可听到Ⅱ级左右局限性收缩期杂音,对诊断有一定价值。以上4型临床表现在一定条件下可以互相转变,急型、亚急型可转为慢型,而慢型又可出现急型或亚急型的发作。克山病小儿约30%并存[[消化道]]、[[呼吸道感染]]及[[肠蛔虫]]症。 2.心电图检查 常有低电压、ST-T改变、QT间期延长、[[右束支传导阻滞]]、室性期前收缩及房室传导阻滞等改变。急型严重病例可出现ST段升高或下降形成单向曲线及异常Q波,酷似[[心肌梗死]]改变,但可于短期内恢复。慢型可见左房室肥大。 3.[[超声心动图]]检查 常有左室扩大,慢型最著,亚急型次之,急型及潜在型较轻。[[室间隔]]及左室后壁无增厚,在亚急型及慢型有变薄趋势。左室收缩功能减退,室间隔及左室后壁运动幅度、缩短分数、周边[[纤维]]缩短率及[[射血分数]]均降低。30%患儿显示左室节段性不协调运动,收缩运动减弱于左室下部[[腱索]]水平较上部突出。左室功能减退的程度慢型最著,亚急型次之,潜在型较轻,与相应的心腔扩大规律一致。 目前对克山病的诊断尚无特异方法,主要依据流行病学特点、临床表现、心电图改变及X线检查等各方面的情况进行综合判断。 1977年第2次全国克山病诊断及治疗专题研究协作会议提出以下诊断指标,可供参考。 1.克山病发病特点 克山病在一定地区、季节和一定人群(农民子女自1岁至[[学龄前儿童]]和生育期妇女)中多发。外来人口在病区和当地农民连续共同生活3个月以上,方能发病。 4.X线检查 急型及潜在型心脏大小正常或轻度增大,亚急型和慢型则多有心脏中度至重度普遍性增大,肌张力差,搏动弱,[[肺淤血]]。 ==小儿克山病的诊断== ===小儿克山病的检查化验=== 急性或[[亚急性]]发作的患者[[血清]][[心肌]][[酶活性]]增高,如肌酸磷酸激酶、[[乳酸脱氢酶]]、乳酸脱氢酶[[同工酶]]([[LDH]]1)、[[谷草转氨酶]]及[[谷丙转氨酶]],尤以前者升高较多。反映[[心肌细胞]]损伤。部分患儿血清抗心肌抗体及[[循环免疫复合物]]阳性,提示有自身[[免疫]]现象。 一、[[血液]]检查:急型和亚急型患者[[白细胞]]总数和中性[[粒细胞]]可增高,[[血沉]]可增快。急型重症者血清谷草转氨酶(SGOT)、肌酸磷酸激酶([[CPK]])和其同工酶、乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在发病后数小时上升,1~3天达高峰,1~2周后渐恢复正常。近年亦有抗人心肌[[肌球蛋白]]的[[重链]][[单克隆抗体]]制备成功,此亦有助早期心肌坏死的诊断。慢型和潜在型可见[[白蛋白]]偏代,[[球蛋白]]增高,[[血清蛋白电泳]]a1和a2球蛋白增高。 二、[[心电图]]检查: [[克山病]]的心电图改变复杂且多变,主要包括心肌损害、[[传导阻滞]]和异位心律三大类。 (1)心肌损害:主要为ST-T改变、[[Q-T间期延长]]和低电压等。急性型和亚急性型V3,V4导联ST段水平型压低可达0.3~0.4mV,严重者ST段可呈单相曲线或出现[[病理性Q波]]。潜在型患儿若ST-T改变、Q-T间期延长和低电压三者并存,提示病情不稳定,有新鲜病变进展。 (2)传导阻滞:是克山病最突出的心电图表现,包括[[房室传导阻滞]]和[[束支传导阻滞]]。[[右束支传导阻滞]]最常见,潜在型者30%~38%可发现右束支传导阻滞。急性型右束支传导阻滞可为一过性,随病情改善可消失;而其他型者[[右束支]]阻滞多为永久性。[[左束支传导阻滞]]少见,一旦出现多为双束支传导阻滞。 (3)[[异位搏动]]:[[室性期前收缩]]最多见,多为频发、二联律、[[三联律]]或多源性,常见于急性型早期及其他各型,可随病情好转和[[心衰]]改善而消失。急性型可发生阵发性室速或室上速,少数可因[[心室纤颤]]而死亡。[[房颤]]者少见。 三、[[胸部X线检查]]:主要表现为[[心脏增大]],呈肌源性扩张,搏动减弱。各种类型中以慢型心脏增大最为显著,可呈球形普遍增大,常伴有[[肺淤血]]。潜在型心脏大小可正常或轻度增大。在农村进行[[X线]]检查是发现克山病的一种有效手段。 可见不同程度的[[心脏扩大]],以左室为主,左房也有不同程度的增大。[[心脏]]搏动减弱,有时可见局限性搏动减弱。两肺可有不同程度的肺淤血或[[肺水肿]]。急性型患儿心脏链中度增大,但心脏搏动弱;[[肺野]]可见间质[[水肿]]或合并[[肺泡性]]水肿。亚急性型患儿心脏呈普大型,左室轻、中度增大,右室正常或轻度增大,心脏搏动明显减弱,少数局限性搏动减弱或消失;肺野可见肺淤血或间质水肿。慢性型患儿心脏增大呈球形,心脏搏动减弱或不规则,少数可见搏动消失或反常,[[主动脉结]]缩小,[[肺动脉]]段轻度膨出,可见[[上腔静脉]]扩张;肺野可见间质水肿和[[淤血]]。潜在型患儿心影轻度扩大,以横径增大为主,上腔静脉不扩张;肺野无淤血。 四、[[超声心动图]] 主要表现为[[心房]]、[[心室]]腔扩大和室壁运动减弱。慢性型左室内径增大明显,左室后壁及[[室间隔]]活动减弱,室壁常不增厚。潜在型和少数慢性型可有室间隔肥厚,室间隔与左室后壁厚度之比大于1.3∶1,但随心衰进展可致左室内径进行性增大,而室壁和室间隔厚度逐渐变薄。克山病的特征性改变为近[[心尖]]部室壁变薄更加明显,搏动减弱,[[二尖瓣]]前叶活动幅度减小,但左室上部变化不明显;[[心功能测定]]显示[[左心室]][[射血分数]]下降。 五、心机械图检查:射血前间期(PEP)延长,左室射血时间(LVET)缩短,PEP/LVET增大。心搏出量和心脏指数在慢性型和潜在型均显著降低。PEP/LVET≥0.42,A波率≥15%,提示[[心功能不全]]。 六、[[心内膜]]心肌活体组织检查:这是与心导管检查相结合的[[活组织检查]]法,将取得的心内膜心[[肌组织]]作[[病理]]切片检查,有助于诊断本病。 七、心导管 潜在型患者血流动力学基本正常。慢性型右室、肺动脉及肺动脉楔嵌压轻、中度升高,心脏指数下降。急性型患者不宜行心导管检查。 八、心肌活检 光镜、电[[镜检]]查均有不同程度的改变,主要表现为心肌[[线粒体]]数目增多、[[变性]]和形态怪异,致密电子包涵物和髓样小体形成;其次为[[肌原纤维]]丢失,[[肌浆网]]扩张,[[细胞浆]]膜改变等。 ===小儿克山病的鉴别诊断=== 广义地说[[克山病]]属于[[原发性]][[心肌病]]的一种,其[[临床表现]]、[[心电图]]、[[X线]]、[[超声心动图]]等表现与[[扩张型心肌病]]相类似,但克山病有显著的地方流行特点,结合以下几点可供鉴别参考: 1、年龄:克山病多见于育龄期妇女和儿童,而扩张型心肌病国内统计70%以上见于30岁以后; 2、性别:克山病多见于女性,而扩张型心肌病男性多见; 3、山病主要发生于自产自给的农业人口中,非农业人口很少发病。扩张型心肌病无此特点; 4、病程:慢型克山病的病程似较扩张型心肌病为长。此外,通过多年来给流行区人群口服[[亚硒酸钠]],可降低其[[发病率]],说明[[硒]]可预防本病。最后,[[心内膜]]心肌[[活组织检查]]亦有助于二者之鉴别。 慢性克山病应与[[风湿性心脏病]][[先天性心脏病]]、[[心肌炎]]、[[心内膜弹力纤维增生]]症及[[心脏]]型[[脚气病]]等相鉴别。急型则需与[[急性胃炎]]、胆道或[[肠蛔虫]]症、[[肾炎]][[肺炎]]以及[[感染中毒性休克]]等相鉴别。 1.[[病毒性心肌炎]] 本病一般都有前驱[[感染]]史鶒,而无克山病[[流行病学]]特点,无[[地方性流行]]趋势也无明显季节性;心电图以异位节律多见,[[急性期]][[心脏扩大]]不明显对[[心功能]]的影响不如克山病严重,多可治愈,预后相对较好。 2.扩张型心肌病 本病与慢性型克山病的临床表现极为相似[[火罐]]网,鉴别较困难。慢性型克山病有全心扩大,无室壁肥厚,[[室间隔]]较正常薄,[[左心室]]下部(近[[心尖]]部)功能明显减弱;而扩张型心肌病以左心室扩大为主,左心室上下两部分功能弥漫性减弱。可结合流行病学进行鉴别如发生于克山病高发区应考虑诊断克山病。 3.[[心包炎]] 本病体检有[[奇脉]],X线检查心影向[[两侧对称]]性扩大,心缘各弓境界不清,超声心动图示[[心包腔]]内有[[积液]]。结合流行病学特点不难与克山病鉴别 4.心内膜心[[肌病]] 本病以婴幼儿多见火罐网,以心脏扩大及急、[[慢性心功能不全]]为主要表现,但无流行病学特点。心脏扩大且心内膜增厚明显,[[尸检]]或活检均可见心脏内层灰白色增厚的心内膜,[[超声]]图像可见心内膜反光增强,心电图以左室肥厚伴[[劳损]]多见。 ==小儿克山病的并发症== 常并发[[心衰]]、[[阿-斯综合征]]、[[心源性休克]]、[[心律失常]]、[[自主神经]]功能紊乱、胸腹腔[[积液]]、[[肺梗死]]、[[脑梗死]]等。<br /> 一.心律失常 (1).[[急性心功能不全]]出现心源性休克并发室性异位心律([[早搏]]、[[心动过速]]、纤颤)或Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度[[房室传导阻滞]]者,多于大剂量VC[[静注]]或扩容及亚[[冬眠]][[疗法]]后,随[[休克]]的缓解而于数小时内消失,一般须使用[[抗心律失常药]]。 (2).[[慢性心功能不全]]并发的[[室性心律失常]],多于强心剂用达有效量,而[[心功能不全]]好转时室性心律失常或减轻、或消失。 (3).急性或慢性心功能不全经上述治疗与观察后无效后,可加用抗心律失常药,但应注意后者的负性肌力作用、致心律失常作用及其与强心剂、[[利尿剂]]间的相互作用,以免抑制[[心肌]],加重心功能不全或导致[[洋地黄中毒]],甚至引起[[心脏骤停]]。 (4).药物治疗无效的永久性完全房室传导阻滞,可安置[[人工心脏起搏器]];对持续性[[室性心动过速]]或[[心室纤颤]]的患者,可行电复律。 二.[[血栓]]、[[栓塞]]按血栓、栓塞治疗常规处理。 三.[[感染]][[肺部感染]]常可诱发或加重心功能不全,应选用相应的[[抗生素]]治疗或预防。小儿[[肠道蛔虫]]症应于[[心力衰竭]]控制后作驱[[蛔虫]]治疗。 四.水、电解质紊乱 (1)利尿剂宜间断应用,避免发生水、电解质紊乱与[[酸碱平衡失调]]。 (2).对较长期应用利尿剂的患者,不宜严格限制钠盐的摄入。 (3).有条件时应监测[[血容量]],[[血清钠]]、钾、氯、钙、镁等离子的变化,及时调整水、盐[[代谢]]失调,注意纠正酸碱失衡。 (4).为防止[[低钾血症]],可将潴钾利尿剂与排钾利尿剂交替或联合应用,并应重视镁盐的补充。 ==小儿克山病的预防和治疗方法== 应开展群防群治,搞好环境卫生,改良水质及农作物,改善膳食和居住条件。预防发病的诱因,包括防治[[肠道]]及[[呼吸道感染]],避免过热、[[过冷]]或过度劳累,以及防止暴食及精神刺激等。 (一)综合性预防措:注意环境卫生和个人卫生。保护水源,改善水质。改善营养条件,防止偏食,尤其对孕妇、产妇和儿童更应加强补充[[蛋白质]],各种[[维生素]]及人体必需的[[微量元素]],包括镁、碘等,并防治[[大骨节病]]、地方性甲状[[腺病]]。 (二)流行区推广预防性服药:采用[[硒]]酸钠作为预防性服药,经多年推广,证明可明显降低[[发病率]]。通常采用每10天口服一次,1~5岁mg,6~10岁mg,11~15岁mg,16岁以上4mg。每周1次,每年发病季节前开始服用,连续服用3~6个月。一般无不良反应。 非发病季节可停服三个月。 此外,流行区推荐使用含硒[[食盐]]。农村使用含硒液浸过的种子种植。植物根部施加含硒肥料以提高农作物中含硒量。[[硒中毒]]的反应有[[谷丙转氨酶升高]]、造血及[[凝血障碍]]、[[脱发]]、脱甲等。[[亚硒酸钠]]对本病的预防作用未明,似与硒为[[谷胱甘肽]][[氧化酶]]和[[辅酶Q10]]的重要组成部分可使[[心肌]]对[[缺氧]]的[[耐受性]]提高有关。有的病区采用[[钼]]酸铵、硒盐、锌盐施肥,可获预防本病和农作物增产双重效果,值得探索。 ===小儿克山病的西医治疗=== 本病应采用综合治疗。抢救[[心源性休克]],控制[[心力衰竭]]和纠正[[心律失常]]等。 治疗治疗的主要目的为抢救心源性休克,控制[[充血性心力衰竭]],减轻[[心脏]]负担及纠正心律失常。应针对不同型病儿采用相应措施。首先对本病患者应重视休息,以便减轻心脏负担。常用的[[镇静药]]为[[氯丙嗪]]、[[异丙嗪]]、[[水合氯醛]]、[[苯巴比妥]]([[鲁米那]])等,必要时可进行亚[[冬眠]][[疗法]],同时注意保暖、吸氧。 1.急性型的治疗:对严重患儿主要是抢救心源性休克。尽可能做到“三早”,即早发现、早诊断、早治疗。 (1)[[维生素C]]:维生素C是一种[[心肌]][[代谢]]赋活剂,可激活三磷[[腺苷酶]],供给心肌能量,增加心肌对[[葡萄糖]]的利用。通过迅速改善心肌和[[血管]]代谢,可使心肌收缩力加强,心脏输出量增加,从而纠正[[休克]]状态。可立即给予大量维生素C,100~200mg/(kg.d),[[静脉注射]],也可与10%葡萄糖溶液混合应用。[[恶心]]、[[呕吐]]、“心难受”等[[症状]]往往于注射1h内好转。按病情轻重,可在2~3h或5~6h后重复注射1次,首日量可达15~20g。随着病情好转可延长注射间隔时间,第2天可上、下午各1次,自第3天起可1次/d,连续7天左右。口服或缓慢[[静脉点滴]]大量维生素C效果不好。大量维生素C的静脉注射一般无副作用,对[[克山病]]引起的心源性休克、重度[[房室传导阻滞]]及[[阵发性心动过速]]均有疗效,故不必过早使用升压药及[[抗心律失常药]]。 (2)[[肾上腺皮质激素]]等:经大剂量维生素C治疗后,如休克仍未控制,可采用肾上腺皮质激素、[[儿茶酚胺类]]药及[[血管扩张]]药。[[静脉输液]]宜谨慎,可用5%~10%葡萄糖溶液或维持液缓慢地输入,总量不宜超过30~50ml/(kg.d)。 (3)冬眠疗法?适用于频繁呕吐、[[烦躁不安]]者。用药后由于机体代谢率减低,心肌氧耗减少,有利于[[心功能]]恢复。成人用氯丙嗪50mg[[肌注]](小儿用量1~2mg/kg),或用氯丙嗪25mg、异丙嗪25mg、[[哌替啶]]50mg肌注或[[静脉滴注]]。频繁呕吐尚可用[[甲氧氯普胺]],并纠正[[酸碱平衡]]及[[电解质紊乱]]。[[地西泮]]亦可应用。注意充分供氧。 (4)[[强心药]] 急型、亚急型有心力衰竭者,宜用快速[[洋地黄]]制剂如[[毛花甙丙]]0.4mg或[[毒毛旋花子甙K]]0.25mg稀释后静脉注射。上述治疗效不佳者尚可选用[[多巴酚丁胺]]、氨吡酮和甲腈吡酮。此外,用血管扩张药治疗急、[[慢性心力衰竭]],疗效较好。[[肺水肿]]时还可静脉注射[[速尿]]或[[丁尿胺]]等快速[[利尿剂]]。 (5)心律失常的治疗:频发室性[[过早搏动]]、[[室性心动过速]]可静脉注射或滴注[[利多卡因]]以及[[硫酸镁]],待基本控制后可选用下列口服药维持,如[[美西律]]、[[普罗帕酮]]、[[胺碘酮]]、[[丙吡胺]]、[[奎尼丁]]、[[β受体阻滞剂]]等。[[室上性心动过速]]或快速[[心房颤动]]可静脉注射毛花甙丙。高度或Ⅲ度房室传导阻滞[[心室]]率慢者,可选用肾上腺皮质激素、[[阿托品]]、[[异丙肾上腺素]]等治疗,必要安置[[人工心脏]]起搏治疗。 (6)防止急型转为慢型:急型克山病病情控制后,应加强生活指导。1个月内不参加体力劳动。3个月内复查1次,防止转为慢型。若出现[[心脏扩大]]等充血性心力衰竭[[体征]]时,即按慢型克山病治疗。 2.慢型的治疗:主要控制心力衰竭和心律失常,并防止[[感染]]、[[过劳]]、受寒等诱因,以免加重心脏负担。强心药一般选用[[地高辛]]口服,成人0.125~0.25mg/d,根据个体化原则,并随病情需要调整量。利尿剂适用于有水肿者,可间断或每日口服[[双氢氯噻嗪]]、[[安体舒通]]和[[呋塞米]]等。应注意水、电解质平衡,并随时予以纠正。[[血管扩张剂]]可用于上述治疗效果不佳者,尤适用于[[顽固性心力衰竭]]。可选用[[硝酸]]异山梨醇、[[哌唑嗪]]、[[肼屈嗪]]、[[酚妥拉明]]、[[卡托普利]]、[[硝普钠]]等。此外,亦可选用[[多巴胺]]、多马[[酚丁]]胺、[[氨力农]](Amrinone)等非洋地黄强心剂。采用地高辛治疗,持续时间有时需要1~2年以上。当巩固治疗一定时间以后,可在医生指导下谨慎地采用负荷与改变体位相结合的锻炼方法。如在运动后5min[[内呼吸]]、[[脉搏]]和[[血压]]能恢复正常,表示心功能[[代偿]]良好,即可逐步[[维生素E]]治疗慢型克山病可改善心功能并减低[[病死率]]。曾报道用静滴[[前列腺素E1]]治疗亚急型及慢型克山病心力衰竭29例,不仅能改善心功能,且能使[[血清]][[循环免疫复合物]]转为阴性。 3.亚急型的治疗:治疗原则同慢型,伴有心源性休克者按急型治疗。 亚急型患者在应用上述抢救急性心源性休克措施的同时,还要着重治疗[[急性心力衰竭]],[[毒毛花苷K]](毒毛旋花子甙K)、毛花苷C([[西地兰]])、地高辛等强心药均可选用。还可加用[[利尿药]],以[[氢氯噻嗪]]([[双氢克尿塞]])和[[氨苯蝶啶]]并用效果较好。因此型病儿心肌损伤较重,功能修复需时较长,应根据具体情况用上述强心药维持治疗1~3个月或更久,以减少复发。 4.潜在型的治疗:潜在型患者在病区大量存在,常在一些诱因的作用下引起急性、[[亚急性]]发作或发展为慢型。应加强普查工作,严防诱因。对此类患儿可改善营养及口服维生素C。有[[继发感染]]时应选用适当[[抗菌药物]]。并发脑、[[肾栓塞]]时可用血管扩张药,必要时用[[抗凝药]]物。急型、亚急型患儿还可应用[[二磷酸果糖]],[[能量合剂]]或[[泛癸利酮]]([[辅酶Q10]])以改善心肌代谢。要防止感染、过劳并注意营养,定期随访观察。 (二)预后急性型病死率高,为30%~85%。大剂量维生素C和[[亚硒酸钠]]的引入可使急性型的[[发病率]]和病死率大大降低,病死率降至6%~18.9%。如能早期、及时、合理的治疗和抢救,临床治愈率可达85%以上。急性型20%可转为慢性型,20%可转为潜在型,症状可完全消除;如不及时积极治疗,病人可在发病后24h内死亡,约50%在2天内死亡,死因多为心源性休克或[[猝死]]。亚急性型和慢性型可猝死,部分转为潜在型。潜在型可保持一定的劳动力,但可出现急性发作或转成慢性型,合并严重心律失常者预后不佳。当诊断为慢型或表现缓和的亚急型时,应注意避免过劳、暴饮、暴食、情绪过分激动、预防感染,去除一切可能的诱因,坚持治疗。当诊断为潜在型时应坚持随访,注意生活管理及防治感染。<br /><br /> (三)本[[疾病]]多发生在东北及西南地区的农村。女性多于男性,尤其是生育期妇女及儿童,母体[[胎儿]]也可有先天性克山病。发病有明显季节性,东北地区多在寒冬季节,西南地区多在炎热夏季发病。 要在病区建立和健全防治机构,培训农村医师,进行常年综合预防,口服[[亚硒酸钠片]]对预防本病有效。通常每10天口服一次,每次mg。脱贫致富,提高生活水平,乃是最根本的预防对策。 ==小儿克山病吃什么好?== 暂无相关信息! ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿克山病,小儿克山病症状_什么是小儿克山病_小儿克山病的治疗方法_小儿克山病怎么办_医学百科" metak="小儿克山病,小儿克山病治疗方法,小儿克山病的原因,小儿克山病吃什么好,小儿克山病症状,小儿克山病诊断" metad="医学百科小儿克山病条目介绍什么是小儿克山病,小儿克山病有什么症状,小儿克山病吃什么好,如何治疗小儿克山病等。克山病(Keshan disease)是我国一种病因未明的以心肌损伤为主的地方性心..." /> [[分类:儿科疾病]]
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