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家庭诊疗/急性间歇性卟啉症
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{{Hierarchy header}} [[急性间歇性卟啉症]]是最常见的急性[[卟啉症]],常引起[[神经系统]]的[[症状]]。 急性间歇性卟啉症是一种肝性卟啉症,由[[胆色素]]原[[脱氨酶]],又称为羟甲基(原)胆色烷[[合酶]]缺乏引起的。这种酶缺乏是由父母之一遗传而来,但遗传了这种特性的人,大多数都从未出现症状。急性间歇性卟啉症可以发生在所有人种,但北欧人中更常见。 一些因素,如药物、[[激素]]或饮食可激活本症,引起症状。很多药物包括[[巴比妥]]类、抗癫痫药和磺胺类[[抗菌]]药,激素(如[[孕激素]]及相关[[类固醇]])和低热量低碳水化合物饮食以及大量饮酒等都能引起突发症状。[[感染]]、其他[[疾病]]、手术或情绪紧张,有时也与发病有关。常常由综合的因素引起发病,有时很难明确是哪一种因素引起。 ==症状== 发病时,症状往往持续数天或更长。青春期后,女性[[发病率]]比男性高。有些妇女在[[月经周期]]的后半期发病。[[腹痛]]是最常见的症状。疼痛可能很严重,以致医生误认为需要进行手术。[[胃肠道]]症状有[[恶心]]、[[呕吐]]、[[便秘]]、[[腹泻]]和[[腹部]]胀气。[[膀胱]]受影响,可能出现[[排尿困难]]。发病期间常常有心率加快、[[血压升高]]、出汗和[[烦躁不安]]。 所有这些症状,包括胃肠道症状,都是因神经系统受影响引起。控制[[肌肉]]的[[神经]]受到损害,导致[[肌无力]],常常从肩和手臂开始。肌无力可能发展到所有肌肉,包括[[呼吸]]肌。也可能出现震颤和[[抽搐]]。发作后[[高血压]]可继续存在。症状可在几天后消失,但严重肌无力完全恢复需要几个月甚至几年时间。 ==诊断== 严重的胃肠道与神经系统症状与很多常见症状相似,但通过[[实验室检查]],测量尿中血红素两个[[前体]](δ-氨基-γ-戊酮酸和胆色素原)的水平,可以诊断急性间歇性卟啉症。在发作期间,这两种前体的水平很高,反复发作时,可持续保持高水平。这些前体形成淡红色的[[卟啉]],和另外一些浅褐色的物质。因此尿颜色改变,特别是在光照以后,尿颜色改变,常引起医生怀疑为卟啉症。 ==治疗和预防== 急性间歇性卟啉症严重发作时,需要[[静脉]]输入血红素治疗,[[正铁血红素]]可在美国使用。血红素吸收进入[[肝脏]]补偿合成血红素减少。通常几天内血和尿中的δ-氨基-γ-戊酮酸和胆色素原水平迅速下降,症状减轻。如果延误治疗,需要更长的时间才能恢复,还可能留下某些永久性神经损害。 静脉输入[[葡萄糖]]或摄入高碳水化合物的膳食,对治疗也有好处,但这些措施都不如血红素有效。在血红素或葡萄糖治疗显效前,可用药物控制疼痛。停止服用任何有害药物,如有可能应着手处理与发病有关的其他因素。 保持良好的营养,避免使用激活间歇性卟啉症的药物,可防止发作。应避免滥用食谱来快速[[减肥]]。血红素可以用来防止发作,但尚无标准的摄入法。一种用于[[子宫内膜异位症]]的[[促性腺激素释放激素]],可防止妇女[[月经]]前发病,但仍在研究中。 {{Hierarchy footer}} {{默克家庭诊疗手册图书专题}} ==参看== *[[急性间歇性卟啉症]]
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