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家庭诊疗/巴希氏综合征
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{{Hierarchy header}} 巴-希氏[[综合征]](闭塞性[[肝静脉]]内膜炎)是由[[血栓]]完全或部分堵塞[[引流]][[肝脏]]的[[大静脉]]的一种罕见[[疾病]]。 一般而言,巴-希氏综合征病因不明,有时病人处于[[血液]]高凝状态,如[[妊娠]]或[[镰状细胞]]病,罕见情况下,因[[出生缺陷]],[[静脉]]缺如。如果不进行有效治疗,少于1/3的病儿存活不超过一年。 ==[[症状]]和诊断== 巴-希氏综合征症状可以突然发生,迅速发展,但通常逐渐起病。肝脏因[[充血]]而[[肿胀]],有触痛,液体从肿胀的肝表面漏入腹腔,[[腹痛]]和轻度[[黄疸]],[[肝淤血]]致[[门静脉]]内压力升高。[[继发症]]状,如[[食管静脉曲张]][[出血]],常在几周后或几个月后发生。 数月后可发生黄疸、[[发热]]和[[肝衰竭]]的其他症状。有时血栓增大还可以阻断体内回流[[心脏]]最大静脉的下分([[下腔静脉]]),引起[[下肢]]和[[腹部]]肿胀。 特征性症状是诊断的主要线索,经静脉注入[[造影剂]][[X线]]摄片可显示静脉阻塞的准确位置,[[磁共振成像]]([[MRI]])也可帮助诊断,肝活检和[[超声波]]扫描也有助于进行鉴别诊断。 ==治疗== 如果静脉仅是狭窄而不是完全[[闭锁]],可使用[[抗凝血剂]](预防[[血栓形成]]药物或[[溶血栓药物]]),某些病人,需行[[外科手术]],连接门静脉与腔静脉,通过绕肝的旁路降低门静脉压力。[[肝移植]]是最有效的治疗方法。 {{Hierarchy footer}} {{默克家庭诊疗手册图书专题}}
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