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家庭诊疗/婴儿消化道畸形
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{{Hierarchy header}} [[出生缺陷]]可以发生在[[消化道]]的任何部位:[[食管]]、胃、[[小肠]]、[[大肠]]、[[直肠]]和[[肛门]]。[[畸形]]多为器官的发育不全,导致梗阻。消化道畸形一般需要手术矫正。 {{图片|gkqqb51e.gif|消化道畸形}} [[食管闭锁]]与[[食管瘘]] 食管闭锁是指食管因狭窄或形成的盲端,不能与胃正常连接。[[食管气管瘘]]是食管与[[气管]]间的异常连接。 '''食管闭锁或狭窄''' 食管闭锁或狭窄是食管的发育不全。 食管闭锁或狭窄患儿,食管成一个盲端,它不能与胃正常连接。大多数食管闭锁或狭窄的[[新生儿]]有食管气管瘘,即食管与气管之间有异常的通道。 食管闭锁或狭窄典型的[[临床表现]]为[[唾液]]过多,进食后出现呛咳,[[发绀]]([[皮肤]]带蓝色)。如果有食管气管瘘存在,当患儿[[吞咽]]时唾液进入肺内,易引起[[吸入性肺炎]]。 患儿病情稳定后,进行[[外科手术]]矫正食管闭锁或狭窄,并关闭食管气管瘘。在进行外科手术前,患儿应禁食,并在食管上段放置一个吸管进行连续抽吸,以防唾液流到肺内引起吸入性肺炎。禁食后[[婴儿]]通过[[静脉]]补充营养。 '''[[膈疝]]''' 膈疝是指由于膈肌缺损,腹腔部分器官通过缺损处[[疝出]]到[[胸腔]]的[[先天畸形]]。 膈疝常常发生在一侧,左侧多见。胃、肠袢、甚至肝和脾都可能疝出到胸腔。如果疝较大,患侧肺常有发育不全。 出生后,随着新生儿哭闹和[[呼吸]],肠袢内迅速充满空气,疝出的内容物体积增大,导致[[心脏]]移位和压迫肺引起[[呼吸窘迫]]。严重者生后很快出现[[呼吸窘迫综合征]]。 产前[[超声]]诊断的膈疝患儿,出生后应用一个呼吸管插入,膈肌缺损需外科手术修复。 '''[[先天性巨结肠]]''' 先天性巨结肠(Hirschsprung病)是由于大肠支配肠[[蠕动]]的部分[[神经丛]]缺乏所致。 大肠依靠肠壁上的神经丛产生肠蠕动将食物向前推进。受累的大肠不能正常蠕动,粪便积滞,引起严重[[便秘]],有时可出现[[呕吐]]。 重症先天性巨结肠应尽快治疗,防止并发[[中毒]]性[[小肠结肠炎]]。中毒性小肠结肠炎可引起严重[[腹泻]]。手术包括在腹壁上造瘘,将正常大肠的末端与之吻合([[结肠造瘘术]])。结肠造瘘术后,粪便可以通过腹壁上的[[吻合口]]排出到收集袋内,[[胃肠道]]的正常功能可以恢复。异常的大肠部分游离,不与大肠的其他部分吻合。当小孩年长后,切除异常的大肠部分,将正常的大肠与直肠和肛门吻合。 '''[[脐膨出]]''' 脐膨出是腹腔脏器通过脐根部腹壁缺损膨出的先天畸形。 缺损大小不同,通过腹壁缺损膨出的肠道和腹腔脏器不同。为预防肠道的损伤和[[腹膜炎]],应尽快手术修复腹壁缺损。 '''[[肛门闭锁]]''' 肛门闭锁是由于肛门的完全不发育所致。 由于肛门闭锁常常很明显,新生儿初次体检就易发现。如果肛门闭锁在常规体检时漏诊,在新生儿开始进食后也会发现,因为新生儿进食后,会很快出现[[肠梗阻]]的表现。 大多数肛门闭锁的患儿在肛窝与[[尿道]]、[[会阴]]、[[膀胱]]之间存在不同类型的瘘。[[放射科]]医生通过[[X线]]片可以诊断瘘的类型。了解瘘的类型,可以帮助确定最佳的手术方式。 '''[[胆道闭锁]]''' 胆道闭锁是胆道不发育或发育不全所致的先天畸形。 [[肝脏]]分泌的[[胆汁]]可以帮助[[排泄]]肝脏产生的废物,也可以分解小肠内的脂肪。[[肝内胆管]][[引流]]胆汁,并将胆汁排泄到小肠内。胆道闭锁时,胆道只有一部分或完全缺失,胆汁不能排泄到小肠,淤积在肝内,淤积的胆汁返流入血,引起[[黄疸]]。 ==[[症状]]和诊断== 胆道闭锁的婴儿,通常在生后2周发现患儿小便颜色进行性加深,大便变白,皮肤进行性黄染和肝脏肿大。到2~3个月时,可能出现[[发育迟缓]]、皮肤[[瘙痒]],[[门静脉高压]]([[门静脉]]引流胃、肠、脾的[[血液]]到肝脏)。 诊断需进行一系列的检查后才能确定。[[超声波]]检查对诊断很有帮助,如果超声波检查还不能明确诊断,应进行剖腹探查,[[剖腹探查术]]一般在婴儿2个月前进行。手术时间非常关键,因为随着病情进展,可能发生不可逆的肝脏损害即[[肝硬化]](见[[家庭诊疗/肝脏疾病的临床表现|肝脏疾病的临床表现]])。 ==治疗== 手术目的是解除肝内胆管压力。建造一个替代的胆道,引流胆汁到小肠是最佳的手术方法。这种手术一般只有5%~10%的患儿有指征,手术效果好,术后多数患儿能正常生活。其他手术疗效不及上述手术,术后患儿一般不能存活。有一种手术是将肝脏移位,让其表面直接接触小肠,胆汁可从肝脏表面[[渗出]]到肠腔。 {{Hierarchy footer}} {{默克家庭诊疗手册图书专题}}
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