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家庭诊疗/佩吉特骨病
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{{Hierarchy header}} 佩吉特[[骨病]]([[畸形性骨炎]])是一种骨的[[慢性疾病]],表现为病变骨变形、[[肿胀]]和变软。 该病可累及任何骨,但最常见的是[[骨盆]]、[[股骨]]、[[颅骨]]、[[胫骨]]、[[脊柱]]、[[锁骨]]和[[肱骨]]。 在美国,40岁以上的人约有1%患此病,40岁以下的人很少患此病。50%的男性比女性 更可能患此病。畸形性骨炎在欧洲(包括斯堪的纳维亚)、澳大利亚和新西兰比美洲、亚洲和非洲更常见,在英国尤其常见。 正常情况下,破坏[[衰老]]骨的[[细胞]]([[破骨细胞]])和形成新骨的细胞([[成骨细胞]])的[[代谢]]是 处在一个衡状态,以维持骨的正常结构和完整性。在畸形性骨炎,破骨细胞和成[[骨细胞]]在骨的某些区域变得异常活跃,它们在这些区域的代谢速度超常地增加。这些过度活跃的代谢 区域不断扩大而骨的结构却变得异常,使骨变得脆弱。 目前病因还不清楚。虽然该病趋于家族性,但还没有发现该病特异性的[[基因型]]。有一些证据提示该病也许是[[病毒感染]]造成的。 ==[[症状]]== 畸形性骨炎通常没有症状。当有关节僵硬和[[疲劳]]感等症状出现时,这些症状发展也是相 当缓慢和隐匿。症状有[[骨痛]]、骨增粗或[[畸形]]。骨痛是一种深在的酸痛,偶尔剧痛,有时疼痛会在夜间加重。增粗的骨压迫[[神经]]而增加疼痛。该病可导致邻近[[关节]]的痛性[[骨关节炎]]。 症状是多种多样的,取决于受累骨的部位。颅骨增大,前额明显隆起。增大的颅骨可破 坏[[内耳]]([[耳蜗]])引起听力丧失;压迫神经引起[[头痛]];增加到颅骨的[[血液]]引起[[头皮]][[静脉]]怒张。 脊柱增粗,变得脆弱而弯曲,导致身高下降。破坏的[[椎骨]]可压迫[[脊髓]]神经,引起[[肢体麻木]]、 针刺感、[[乏力]]甚至[[瘫痪]]。当髋或[[下肢骨]]病变时可引起[[下肢]]变短、[[步态]]不稳和弓形腿,畸形的骨更容易造成[[骨折]]。 [[心功能]][[衰竭]]较罕见。病变骨异常增多的血液会给[[心脏]]造成额外的负担。不足1%的患者其异常[[骨会]]发生恶变。 ==诊断和治疗== 因其他原因拍摄[[X线]]片或行[[实验室检查]]时常常偶然发现畸形性骨炎。单纯靠症状和体检而作出的诊断是不可靠的。通过X线检查显示[[疾病]]的异常特点及实验室检查血中[[碱性磷酸酶]] (一种涉及骨细胞形成的酶)的水平可确诊该病。[[骨扫描]]可发现病变骨部位。 当症状引起患者不适或有发生失聪、[[关节炎]]或畸形等严重[[并发症]]风险时才需进行治疗。 [[阿司匹林]]、其他非[[类固醇]]抗炎药物和[[醋氨酚]]等止痛药常常可缓解骨痛等症状。如果下肢发生弓形变,使用足跟升降[[支具]]可使行走容易些。有时需做[[外科手术]]来解除神经压迫或置换病变关节。 [[二磷酸]]盐——邦得林、氨羟二磷酸二钠(pamidronate)阿仑特罗或使用[[降钙素]]可减缓 该病的发展。手术前使用这些药物可预防或减少术中[[出血]],也可治疗由该病引起的严重疼痛。对于不能耐受手术的病人,上述药物的使用可预防或减缓肢体乏力甚至瘫痪的进程,防止关节炎、失聪或畸形。邦得林和阿仑特罗通常口服,而降钙素则可采用[[皮下注射]]、[[肌肉注射]]或[[鼻腔]]吸入。 {{Hierarchy footer}} {{默克家庭诊疗手册图书专题}}
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