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家庭诊疗/α1抗胰蛋白酶缺乏症
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{{Hierarchy header}} α1-[[抗胰蛋白酶缺乏症]]是遗传性[[抗胰蛋白酶缺乏]]导致的[[疾病]],可引起肺和[[肝脏]]的病变。 α1-[[抗胰蛋白酶]]由肝脏产生,分布于[[唾液]]、[[十二指肠]]液、肺分泌液、泪液、鼻分泌液和[[脑脊液]]中。该酶阻断其他分解[[蛋白酶]]的作用,α1-抗胰蛋白酶缺乏致使其他酶破坏肺的组织。血中该酶缺乏意味着肝脏不能分泌该酶,该酶存留于[[肝细胞]]内可引起损害,即[[肝纤维化]]和[[肝硬化]]。 ==[[症状]]和预后== 25%患此病的儿童发展为肝硬化、[[门脉高压]],12岁以前死亡,大约25%的病人死于28岁前,另25%仅有轻度[[肝功能异常]]的病人可进入[[成年期]],剩余25%的病人无该病的进行性发展表现。 α1-抗胰蛋白酶缺乏在成人不常见,即便存在,可不引起肝硬化,更常见的是发展为[[肺气肿]],一种由进行性[[呼吸短促]]导致的肺疾病。成人α1-抗胰蛋白酶缺乏最终导致[[肝癌]]。 ==治疗== 用合成α1-抗胰蛋白酶替代治疗有一些效果,但[[肝移植]]仍是唯一有效的治疗方法。[[移植]]肝因产生α1-抗胰蛋白酶,不会复发肝脏损害。 患本病的成人治疗主要针对肺疾病,包括预防[[感染]]和戒烟。 {{Hierarchy footer}} {{默克家庭诊疗手册图书专题}}
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