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妊娠性滋养细胞疾病
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'''妊娠性滋养细胞疾病'''(gestational trophoblastic diseases,GTD),[[胚胎]][[滋养细胞]]变性引起的疾病,按其[[增生]]的程度,[[绒毛]]的有无、侵蚀能力[[等分]]为[[葡萄胎]]、[[恶性葡萄胎]]和[[绒毛膜癌]]。后二者又称为[[妊娠]][[滋养细胞肿瘤]](GTT),属于恶性。[[受精卵]]发育到[[囊胚]]阶段,胚外[[细胞]]逐渐分为两层,内层由细胞界限清楚的立方或多角形细胞组成,旧称朗格汉斯氏细胞,今称细胞滋养细胞。外层由[[胞核]]深染的[[多核细胞]]组成,旧称合[[体细胞]],今称合体滋养细胞。[[胞浆]]合成一层,内含许多[[细胞核]]。滋养细胞生长迅速,在胚胎表面形成许多毛状突出,并逐渐出现分枝,名为绒毛,以后参与[[胎盘]]的构成。胚胎继续发育,更多的[[子宫内膜]]受到滋养细胞侵蚀破坏,内膜里的[[血管]]被侵蚀漏血,流入[[绒毛间隙]]中,因而胚胎外层部分绒毛即[[浸润]]于母血中。滋养细胞并经常取代血管内皮细胞,所以一经脱落极易进入母体[[血液]]中去,但妊娠终止这种现象即行消退。 葡萄胎又称[[良性葡萄胎]]或[[水泡状胎块]];滋养细胞过度增生,绒毛[[水肿]]形成的串串[[水泡]]状物,局限于[[子宫]]内,非[[恶性肿瘤]]。恶性葡萄胎又称侵蚀性葡萄胎,是[[葡萄]]样组织已侵入[[子宫肌层]]或转移到其他器官,为恶性肿瘤。绒毛膜癌的高度增生的滋养细胞失去绒毛或葡萄样结构,散在地侵入子宫肌层,或转移到其他器官,具有更广泛的侵蚀和破坏能力,恶性度极高。因滋养细胞来源于胚外层而不是[[外胚层]],不属于[[上皮细胞]]性质,现称绒毛膜癌,简称[[绒癌]]。多数人认为葡萄胎可经恶性葡萄胎阶段发展为绒癌,而绒癌又可发生在各种妊娠情况(葡萄胎、[[流产]]、足月产)之后。三者之间有一定的关系,但无必然的相互发展过程。由于滋养细胞分泌的绒毛[[促性腺激素]]([[HCG]])可自患者血或尿中检测出,所以HCG的检测可协助诊断,并作为是否治愈的标记。 ==葡萄胎== 是中国[[常见病]]之一,东南亚各国亦较多见,欧美各国均较少见。1979年中国23个省市自治区调查200余万妇女,葡萄胎[[发病率]]为290/10万,1290次妊娠中有1次葡萄胎。好发生于生育年龄,40岁以上者较多,经产妇多于初产妇。 葡萄胎又分完全性与部分性两种,前者无胚胎或[[胎儿]],全部绒毛[[肿胀]]呈水泡样,无正常绒毛;后者除水泡状绒毛外,伴有胚胎或胎儿,并有正常绒毛,一般认为恶变机会较少。根据[[细胞遗传学]]研究,认为完全性葡萄胎起源于父亲,即发生于雄核。其中约90%是[[卵子]][[染色体]][[退化]],[[精子]]染色体发生内在自我复制,形成46XX女性核,其余10%是卵子染色体退化,与两个精子[[受精]]后形成46XY及46XX男性及女性核,故其遗传物质来自父方。[[部分性葡萄胎]]多为异常[[核型]],约60%为[[三倍体]],20%为[[三体性]],不是单纯的[[雄核]][[遗传]]。 [[病理]]变化为细胞滋养细胞、合体滋养细胞均呈不同程度的增生,绒毛间质内水肿,血管消失。细胞增生和[[分化]]的程度对预后有一定关系。 临床上通常均先[[停经]],2~4个月后[[阴道出血]],可为少量断续性,也可大量[[出血]];出血系水泡状物与子宫壁剥离所致,有时血中可混有水泡状物。子宫异常增大,与妊娠月份不符。子宫软,摸不到胎体,听不到胎心音,无[[胎动]]感。有时因子宫收缩可有[[腹痛]]。约半数患者在停经早期出现较严重[[呕吐]],较晚时可出现[[高血压]]、[[蛋白尿]]等[[妊娠高血压综合征]]症状。常合并[[卵巢]]黄素[[囊肿]],表现为双侧或一侧卵巢增大。检测血或尿中HCG,尤其是HCG的B[[亚单位]],其含量均比正常妊娠高。超声波检查对诊断常有很大帮助。正常妊娠时20周后 [[X射线]]摄片可见胎儿[[骨骼]],但葡萄胎对子宫可达20周妊娠大小,X射线不能发现胎儿骨骼。临床上应与流产、[[双胎]]、[[羊水过多]]等进行鉴别。 诊断明确后应尽快进行吸宫或[[刮宫]],为防止大出血应作好[[输血]]准备。较大子宫应于清宫后一周再作第二次刮宫。有恶变倾向的患者,如年龄较大、 HCG[[滴度]]较高、子宫增大特别明显、葡萄胎以小水泡为主、[[清宫]]后 4周血中HCG仍未下降至正常者,应考虑作预防性[[化学治疗]]。 由于葡萄胎可能发展为恶性,所有患者均应定期随访,且应[[避孕]]至少1~2年。最初每周测HCG,然后每月测1次至半年,然后每3个月1次,1年后改为半年1次。 ==恶性葡萄胎和绒癌== 又称妊娠滋养细胞肿瘤,两者除在病理及预后上有明显区别外,[[临床表现]]非常相似,恶性葡萄胎均来自良性葡萄胎;绒癌则继发于葡萄胎、流产、[[异位妊娠]]、足月产或[[早产]]。 病理变化为恶性葡萄胎病灶已侵入子宫肌层或子宫周围组织,病灶中可见水泡状物或[[血肿]],[[镜检]]时有绒毛结构。绒癌多数发生在子宫。但也有子宫未发现原发病灶而只见转移灶者。[[肿瘤]]呈紫或棕褐色,可突入宫腔,侵入肌壁或[[浆膜层]]。镜检可见成堆的细胞滋养细胞与合体滋养细胞,正常绒毛结构已不复见。恶性葡萄胎和绒癌均主要经血行播散,最常见的转移部位为肺,其次为[[阴道]]、[[外阴]]、转移至肝,肾和脑者也不少。 临床表现主要为[[不规则阴道出血]],多发生于葡萄胎排除后或产后、流产后。发生转移者因转移部位不同而发生不同的症状,如肺转移可有[[咳血]],[[脑转移]]可出现[[头痛]]、[[抽搐]]以及[[昏迷]]等。 对恶性滋养细胞瘤,国内外至今尚无统一临床分期。中国多采用1962年[[宋鸿钊]]提出的分期方法:第Ⅰ期,病变局限于子宫。第Ⅱ期,病变转移[[至宫]]旁、阴道及附件。第Ⅲ期,病变转移至肺。第Ⅳ期,病变转移至脑、肝、肠、肾等器官。 葡萄胎排出后若阴道仍继续出血,宫内妊娠或流产后仍有断续阴道出血,结合尿或血HCG检测,均可考虑恶性滋养细胞肿瘤的诊断。必要时可作诊刮,以除外葡萄胎残存或[[不全流产]]等。临床上恶性葡萄胎和绒癌的鉴别要根据:①前次妊娠性质;②葡萄胎排出时间,葡萄胎排出后6个月内发生恶变者多为恶性葡萄胎,而超过1年多为绒癌。 恶性葡萄胎和绒癌危害性大,一经确诊必须积极处理,多采用以[[化学疗法]]为主、手术为辅的综合治疗。常用药有[[5-氟尿嘧啶]]、[[放线菌素]] D和氨甲喋呤等。必要时应考虑切除子宫。有人报道脑转移[[放射治疗]]有效,[[中药]]治疗也有一定疗效。
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