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妊娠合并心房间隔缺损
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[[妊娠]]合并[[先天性心脏病]](先心病)属于[[高危妊娠]],是孕产妇死亡的主要原因之一。先心病是指出生时就存在的[[心血管]]结构或功能异常。是由于[[胎儿]]时期心血管[[发育异常]]或[[发育障碍]],以及出生后应当[[退化]]的组织未能退化所致的心血管[[畸形]]。轻者[[症状]]不明显,孕前不易发现,直至妊娠后由于[[心脏]]负担加重才有症状而确诊;重者大多于孕前已明确诊断,甚至做了矫治手术。无论哪一种,妊娠后随着孕龄的增长总循环[[血量]]增加,心脏向上向左移位,[[大血管]]扭曲及血流动力学改变,加重了心脏负担,因而较易发生[[心力衰竭]]。近年来随着先心病手术进展,妊娠合并先心病有所上升。 ==妊娠合并心房间隔缺损的病因== (一)发病原因 在[[胚胎发育]]过程中若[[房间隔]]的发生、吸收、融合出现异常,左右[[心房]]之间残留未闭的房间孔,即为[[房间隔缺损]]。 (二)发病机制 1.[[病理]]解剖 [[心房间隔缺损]]有各种不同的[[解剖]]类型,包括[[卵圆孔]]未闭、[[原发孔]]未闭、[[继发孔]]未闭、高位缺损、后下部缺损和心房间隔的完全缺失。 在[[胎儿]]时期,卵圆孔容许[[血液]]自[[右心房]]流入[[左心房]];此时来自[[胎盘]]的含氧混合血液进入右心房后流入左心房。出生后左心房的压力高于右心房,因而使此带有活瓣性质的孔闭塞,不致发生分流。虽在20%~25%成人中,尚留下极细小的[[裂隙]],但卵圆孔未闭一般不致引起两心房间的分流,仅在右心房压力增高的情况下,如在[[肺动脉高压]]或[[右心室]][[高压]]时,使之重新开放,可引起右至左分流。除非缺损甚小,房间隔缺损时[[心脏]]多增大,以右心室及右心房为主,往往肥厚与扩大并存,左心房与[[左心室]]则不扩大。当原发孔未闭而伴有[[二尖瓣关闭不全]]时,则左心室亦有增大。 2.病理生理 由于左心房的压力通常高于右心房。正常左心房压力为0.53~1.07kPa(4~8mmHg),右心房压力为0~0.66kPa(0~5mmHg),因此心房间隔缺损的分流一般系由左至右,分流量的大小随缺损的大小及两侧心房的压力差而不同。但是在大的房间隔缺损,左右心房压力近乎相等,却有显著的左至右分流,此时决定心房水平分流方向和分流量大小的主要因素是左右[[心室]]的[[顺应性]]。心室舒张时,左心房血既流入左心室,也通过缺损进入右心室。由于右心室较左心室壁薄,顺应性较左为好,因此更多的左心房血流经缺损进入阻力较低的右心,因而构成了心房水平左至右分流。同样心室舒张时,右心房血流既可进入右心室,也可通过缺损进入左心。但在实际上,全部右心房血均进入了顺应性良好的右心室。 [[肺循环]][[血流量]]增加,甚至可达[[体循环]]血流量的4倍,右心室的工作量增加。体循环血流量正常或稍减低。[[肺动脉压]]与右心室压可能正常或增高,[[肺动脉]]阻力可能增高。由于肺小动脉阻力增高引起的显著的肺动脉高压可出现在晚期的病例。 合并显著的[[肺动脉瓣狭窄]]、[[三尖瓣闭锁]]或下移[[畸形]]、显著的肺动脉高压等,或[[右心衰竭]]时,右心房压力高于左心房,此时分流转为右至左而出现[[发绀]]。 ==妊娠合并心房间隔缺损的症状== 1.[[症状]] 症状轻重主要取决于缺损的大小。缺损小者可全无症状,常因其他[[疾病]]就诊或体检时,发现[[心脏杂音]]而确诊。缺损大者,右心容量负荷呈缓慢、进行性加重,在30岁以前一般能较好地耐受,30~40岁时出现[[劳累后心悸]]、[[气急]]、[[胸闷]]、[[乏力]]等。严重者从婴幼儿时期频发[[呼吸道感染]],甚至发育差。患者无[[发绀]],但[[肺动脉高压]]等情况下右向左分流达一定程度时可出现发绀。本病可发生[[阵发性室上性心动过速]]、[[心房颤动]]等[[心律失常]]。 2.[[体征]] 缺损较大者发育较差,体格瘦小。[[心前区隆起]],[[心脏]]搏动弥散,[[心浊]]音界扩大。[[胸骨]]左缘第二肋间可听到3/6级左右的收缩期吹风样杂音,系[[肺循环]][[血流量]]增多及相对性[[肺动脉瓣狭窄]]所致,多不伴有震颤。[[肺动脉瓣]]区第二[[心音]]增强,伴有固定分裂。[[肺动脉压]]显著增高时可能听到相对性肺动脉瓣关闭不全而引起的[[舒张]]期吹风样杂音。[[三尖瓣]]区可能听到相对性[[三尖瓣狭窄]]引起的隆隆样舒张中期杂音。 根据患者典型体征、[[心电图]]表现、[[X线]]检查和[[超声心动图]]检查不难作出诊断。有些小的缺损仅能在胸骨左缘第二肋间听到2/6级收缩期吹风样杂音,需要与正常[[生理]]情况相鉴别,除了行心电图、X线和超声心动图检查外,不能确诊者可进一步做[[右心导管检查]]。 ==妊娠合并心房间隔缺损的诊断== ===妊娠合并心房间隔缺损的检查化验=== 1.[[X线]]检查 [[肺野]][[充血]],[[肺动脉]]增粗,肺总[[动脉]]明显凸出,[[肺门]][[血管]]影粗而搏动强烈,形成所谓肺门舞蹈征。[[右心房]]及[[右心室]]增大,[[主动脉弓]]影则缩小。 2.[[心电图]]检查 心电图变化有3类主要表现:[[完全性右束支传导阻滞]]、不全性[[右束支传导阻滞]]和右心室肥大,伴心电轴右偏。此外P波可能增高,显示有右心房增大,P、R间期可能延长。 3.心向量图检查 示水平面QRS环起始部向前向后然后转向左右再顺钟向运行而转向前向右,归心支在离心支之前。QRS环的主体部几乎全部在前,终末部位于右前或右后,并运行缓慢。此种变化反映右心室肥大伴有[[室上嵴]]处[[传导]]的阻滞。有些病人则有右束支传导阻滞或右心室明显肥大的表现。 4.[[超声心动图]] (1)M型所见:右心室明显扩大,[[右心室流出道]]增宽;右心房和[[左心房]]也扩大;[[三尖瓣]]活动幅度增大,启闭加速;[[室间隔]]与[[左心室]]后壁呈同向运动。 (2)B型:右心室大,流出道增宽;室间隔与左心室后壁呈同向运动,左心室由正常的圆形变为椭圆形甚至半月形;[[房间隔]]连续中断。 ===妊娠合并心房间隔缺损的鉴别诊断=== [[心房间隔缺损]]还须与大的[[心室间隔缺损]]、单纯[[肺动脉口狭窄]]、[[原发性肺动脉高压]]、部分性[[肺静脉]][[畸形]][[引流]]入[[右心房]]等相鉴别。 ==妊娠合并心房间隔缺损的并发症== [[心房间隔缺损]]常合并其他[[先天性畸形]],如[[肺静脉]][[畸形]][[引流]]入[[右心房]]、[[肺动脉瓣狭窄]]、[[心室间隔缺损]]、[[动脉导管未闭]]等。心房间隔缺损大且孕前未经手术矫治的孕妇,重度[[心力衰竭]]的发生率高,常因[[心衰]]、[[栓塞]]、[[肺部感染]]、[[败血症]]等而导致孕产妇死亡。 ==妊娠合并心房间隔缺损的西医治疗== (一)治疗 1.孕前 孕前应对患者[[先天性心脏病]][[妊娠]]后可能发生的情况进行评估,[[先天性房间隔缺损]]发生[[心力衰竭]]者较为少见,尤其[[房间隔缺损]]不大,加上孕前患者[[症状]]不明显,故常未能被发现。若孕前已发现有[[心房间隔缺损]],以手术矫治后妊娠为宜,因妊娠后由于[[心脏]]的分流,加之[[胎盘]][[动静脉瘘]]样分流,能引起血流动力学的严重障碍。故孕前应仔细鉴别有无室上性心律不齐或[[肺动脉高压]],尤其有明显的肺动脉高压则不宜妊娠,应采取有效的[[避孕]]措施。但孕前缺损部位已行手术矫治者,母儿预后良好。上海医科大学[[妇产科]][[医院]]1973~1987年共有7例房间隔缺损在术前[[心功能]]3级,手术矫治后及[[妊娠期]]心功能良好,为1~2级,患者均足月[[分娩]]并得到活婴。 2.妊娠期 (1)心房间隔缺损&lt;1cm者,孕妇常无明显症状,对妊娠期血流动力学的改变常能耐受,能顺利渡过妊娠与分娩,很少发生心力衰竭,[[死亡率]]极低。而房间隔缺损口径&gt;2cm,又未行手术矫治或有明显症状,心功能在3级以上,宜终止妊娠,如为早孕期可做[[人工流产]]。 (2)加强[[产前检查]]:对于能继续妊娠者,宜在高危[[门诊]]随访,每2周1次,由[[内科]]和产科医师共同检查。孕20周后每周检查1次,严密观察心功能及各种症状,尤其注意有无室上性心律不齐、[[右心衰竭]]及肺动脉高压。 (3)防治心力衰竭:孕妇应有充分的休息,每晚[[睡眠]]10~12h,适当调节工作与生活,避免较重的体力劳动,防止过度情绪激动;防止各种[[感染]],尤其[[上呼吸道感染]],当孕妇有[[咳嗽]]症状时要先排除先兆[[心衰]]后才可诊断为[[肺部感染]],以免延误治疗;心功能3级或有心力衰竭者均应住院治疗,孕妇对[[洋地黄类]][[强心药]]的[[耐受性]]较差,用快速[[静脉注射]]及用维持量时都须观察有无[[毒性]]症状出现。 (4)孕期注意补充营养,尤其[[维生素B]]族;纠正[[贫血]],可给予铁剂和[[叶酸]]口服;适当限制[[食盐]]摄入。 (5)防治[[妊娠期高血压]][[疾病]]:由于妊娠期高血压疾病时[[血压升高]]、水钠[[潴留]],可加重病情,应积极控制妊娠期高血压疾病,待[[胎儿]]成熟或孕37周后考虑终止妊娠。 (6)胎儿胎盘功能检查:心房间隔缺损孕妇由于[[缺氧]],尤其在分娩期由于[[氧消耗]]量增加,更易引起缺氧,进而影响胎儿供氧而发生[[胎儿窘迫]]等[[并发症]]。故孕34周后应每周行NST检查及[[B超]][[生物]][[物理]]评分和[[多普勒]][[脐血]]流检测以监护胎儿。 (7)分娩时间及分娩方式考虑:房间隔缺损小,孕妇心功能良好,可妊娠足月经阴道分娩。如房间隔缺损大,心功能2级以上,分娩对孕妇是严重的威胁,应设法使孕妇安全度过分娩,是降低其死亡率的关键。[[阴道]]分娩血流动力学变化较大,产程长、[[疲劳]]和精神负担,增加了不利因素,而剖宫产可加快结束分娩,较阴道分娩安全,凡心功能2级以上,或心功能1~2级但合并[[产科]]问题,如[[臀位]]、妊娠期高血压疾病等,宜采用[[剖宫产术]]。但术前要对患者情况有准确和全面的了解,手术宜由技术熟练的产科医师进行,必要时应请[[心内科]]医师共同监护,并以在白天进行为宜。术前及术后要使用[[抗生素]]预防感染。 3.[[产褥期]] 产后仍应对产妇进行严密观察。在极少数的情况下,由于产后[[失血过多]],全身[[静脉回流]]不足,而发生[[血管收缩]],使大部[[肺静脉]][[血经]]过房间隔缺损进入[[右心房]],未进入[[左心室]],导致左心室排[[血量]]不足,甚至可发生[[心脏骤停]]。 心房间隔缺损不大,产妇心功能良好,产后可以哺乳。 (二)预后 未经手术的病例,重度心力衰竭的发生率颇高,或因心力衰竭、[[栓塞]]、肺部感染、[[败血症]]而导致死亡。如于妊娠前或妊娠期经手术矫治,则母、胎的预后均可大为改善。 妊娠合并房间隔缺损如无并发症,孕妇死亡率极低,胎儿死亡率约15%,如并发肺动脉高压,发生右向左分流,则须终止妊娠。 本病的内科治疗时保护心功能和治疗并发症。[[外科]]治疗即手术修补。 ==参看== *[[产科疾病]] <seo title="妊娠合并心房间隔缺损,妊娠合并心房间隔缺损症状_什么是妊娠合并心房间隔缺损_妊娠合并心房间隔缺损的治疗方法_妊娠合并心房间隔缺损怎么办_医学百科" metak="妊娠合并心房间隔缺损,妊娠合并心房间隔缺损治疗方法,妊娠合并心房间隔缺损的原因,妊娠合并心房间隔缺损吃什么好,妊娠合并心房间隔缺损症状,妊娠合并心房间隔缺损诊断" metad="医学百科妊娠合并心房间隔缺损条目介绍什么是妊娠合并心房间隔缺损,妊娠合并心房间隔缺损有什么症状,妊娠合并心房间隔缺损吃什么好,如何治疗妊娠合并心房间隔缺损等。妊娠合并先天性心脏病(先心病)属..." /> [[分类:产科疾病]]
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