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妇产科学/母儿血型不合溶血病
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{{Hierarchy header}} [[新生儿溶血病]]是孕妇和[[胎儿]]之间[[血型]]不合而产生的同族血型[[免疫疾病]],可发病于胎儿和[[新生儿]]的早期。当胎儿从父方遗传下来的[[显性]][[抗原]]恰为母亲所缺少时,通过[[妊娠]]、[[分娩]],此抗原可进入母体,刺激母体产生[[免疫抗体]]。当此[[抗体]]又通过[[胎盘]]进入胎儿的血循环时,可使其[[红细胞凝集]]破坏,引起胎儿或新生儿的[[免疫性]][[溶血]]症。这对孕妇无影响,但病儿可因严重[[贫血]]、[[心衰]]而死亡,或因大量[[胆红素]]渗入脑[[细胞]]引起核[[黄疸]]而死亡,即使幸存,其[[神经细胞]]和智力发育以及运动功能等,都将受到影响。 母儿血型不合,主要有ABO和Rh型两大类,其他如MN系统也可引起本病,但极少见。ABO血型不合较多见,病情多较轻,易被忽视。Rh血型不合在我国少见,但病情严重,常致胎死宫内或引起[[新生儿核黄疸]]。 '''一、病因''' ABO[[血型系统]]中,孕妇多为O型,父亲及胎儿则为A、B或AB型。胎儿的A、B抗原即为[[致敏]]源。Rh血型中有6个抗原,分别为C、c、D、d、E、e,其中以D[[抗原性]]较强。致溶血率最高,故临床上以抗D[[血清]]来检验。当母亲或新生儿红细胞与已知的抗D血清发生[[凝集]],即为Rh阳性,反之则为阴性。Rh阴性的孕妇,偶亦可被其他抗原致敏而产生抗体,如抗E抗C抗体等,从而发生母儿血型不合。 胎儿[[红细胞]]正常不能通过胎盘,仅在妊娠或分娩胎盘有破损时,[[绒毛]][[血管]]内胎儿红细胞才能进入母体,并根据进入的量、致敏次数,影响到抗体产生的多少及最后引起胎[[婴儿]]溶血的轻重等。 血型抗体是一种[[免疫球蛋白]],有IgG、IgM两种。IgG[[分子量]]小(7S-r[[球蛋白]]),为[[不完全抗体]]([[胶体]]介质抗体或遮断性抗体),能通过胎盘;而IgM分子量大(19S-γ球蛋白),为完全抗体(盐水凝集抗体),不能通过胎盘。Rh、ABO血型抗体能通过胎盘起作用的是IgG。 '''二、[[病理]]及[[临床表现]]''' (一)因红细胞破坏增加,[[网状内皮系统]]及肝、肾细胞可有[[含铁血黄素]]沉着。 (二)[[骨髓]]及髓外造血组织呈[[代偿]]性[[增生]],[[肝脾肿大]],[[镜检]]在肝、脾、肺、胰、肾等组织内可见散在髓外造血灶。 (三)贫血导致[[心脏扩大]],[[血浆蛋白]]低下、全身苍白、[[水肿]]、胸腹及[[心包]]等组织内可同凶散在髓外造血灶。 (四)高[[胆红素血症]]可引起全身性黄疸及核黄疸。核黄疸多发生在[[基底核]]、[[海马]]钩回及[[苍白球]]、视丘下核、[[尾状核]]、[[齿状核]]等处。神经细胞变性,胞浆黄染,核消失。 轻症者多无特殊[[症状]],溶血严重者,可出现[[胎儿水肿]]、[[流产]]、[[早产]]甚至[[死胎]]。娩出后主要表现为贫血、水肿、肝脾肿大、黄疸及核黄疸。症状的轻重取决于抗体的多少、新生儿成熟度及代偿性造血能力等。 '''三、诊断''' 主要依靠实验室的[[特异性抗体]]检查。凡既往有流产、不明原因的死胎、[[输血]]史或有新生儿重症黄疸史者,均应除外母儿血型不合可能。 孕妇产前应常规查血型,如为O型,而其夫为A、B、AB型者应作特异性抗体检查,阴性者提示已被致敏,Rh血型不合[[抗体效价]]>1:32,ABO血型不合抗体效价>1:512者提示病情严重。 有条件时可行[[羊水]]检查,利用[[分光光度计]],作羊水胆红素吸光度分析,于450mµ处吸光度差(△OD450)>0.06为危险值;0.03~0.06警戒值;<0.03为安全值。孕36周以后,羊水胆红素含量0.03>0.06mg%为正常值;>0.2mg%提示胎儿有溶血损害。 '''四、处理''' (一)孕期处理 1.综合[[疗法]] 为提高胎儿[[抵抗力]]及胆红素[[代谢能]]力,于孕24周、30周、33周各进行10天综合治疗,方法如下:每日[[静注]]50%[[葡萄糖]]40mg加[[维生素C]]100mg;吸氧,每日~3次,每次~20分钟维生素E30mg,每日3次。必须时可延长治疗时间及增加疗程。约产前2周,每日口服[[苯巴比妥]]10~30mg,每日~3次,可增强胎[[肝细胞]][[葡萄糖醛酸]][[转移酶]]的活性,加强胆红素[[代谢]],以减少核黄疸发生机会。 2.[[中药]] [[茵陈蒿汤]]([[茵陈]]9g、[[制大黄]]4.5g、[[黄芩]]9g、[[甘草]]6g)每日剂煎服,至分娩。 3.[[引产]] 妊娠36周以后,遇下列情况可考虑引产:①抗体效价:Rh血型不合抗体效价>1:32,ABO血型不合抗体效价>1:512;②有过死胎史,尤其因溶血病致死者;③胎动、胎心率有改变,提示继续妊娠对胎儿已不安全;④羊水呈深黄色或胆红素含量升高。 (二)产时处理 争取自然分娩,避免使用[[镇静]]、麻醉剂,以免增加胎婴儿[[窒息]]机会。做好新生儿抢救准备。娩出后立即断脐,以减少进入儿体内的抗体,并留[[脐带]]约10cm长,以备注药或必要时换血用。胎儿出生后,立即从[[脐静脉]]注入25%葡萄糖10ml、维生素C100mg、[[尼可刹米]]125mg及/或氢化[[考的松]]25mg。另留胎盘侧脐血送检血型、胆红素、特殊抗体测定及红细胞、[[血红蛋白]]和有核红细胞检查等。 (三)新生儿处理 注意三个关键时间:1、初生1~2天,轻症者注意黄疸出现时间,加重速度和程度。若出生时贫血严重,脐血血红蛋白<12g%者,应考虑输血;2、2~7天,重点是针对并防止因高胆红素血症可能引起的核黄疸,应严密监视血清间接胆红素升高的程度和速度,勿使超过发生核黄疸的临界浓度(18~20mg%);3、产后2个月内,注意红细胞再生[[功能障碍]]所致的贫血,必要时输血。 预防核黄疸有下列三种方法:⑴药物加速胆红素的正常代谢和[[排泄]];⑵光照疗法变更胆红素排泄途径;⑶[[换血疗法]]机械性地去除胆红素;致敏红细胞和抗体。 1.[[药物疗法]] ⑴[[激素]]、[[血浆]]、葡萄糖综合疗法 [[肾上腺皮质激素]]能活跃肝细胞的酶系统,促进葡萄糖醛酸与胆红素结合,亦能抑制抗原机体反应,以减少溶血;[[白蛋白]]能与游离胆红素结合使之不易透过[[血脑屏障]],故可用[[强的松]]2.5mg,每日3次口服,或氢化考的松10~20mg静滴及25%白蛋白20ml或血浆25~30ml静滴等。 ⑵苯巴比妥 5mg/kg,每日3次口服,5-7天。 ⑶中药三黄汤 茵陈9g、制大黄1.5g、黄芩4.5g、[[黄柏]]4.5g、[[山栀]]3g、煎服,有解毒[[利胆]]作用。 2.光照疗法 光照疗法可使间接胆红素氧化分解为水溶性产物双吡咯和[[胆绿素]],从[[胆汁]]和尿中排出。光照波长以425~475mµ兰光为好。如没有兰光也可用日光灯管作白光照射,效果稍差。光照24小时[[血清胆红素]]未下降或反上升者,应考虑换血。 3.换疗法 对[[产前诊断]]明确,胎儿出生后症状、[[体征]]明显者,经治疗胆红素继续上升接近18mg%者,考虑换血。 {{妇产科学图书专题}} ==参考== *[[母儿血型不合溶血病]] {{Hierarchy footer}}
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