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多腺体缺陷综合征
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[[自身免疫]]多腺体[[综合征]](多[[内分泌]]缺陷综合征)数个[[内分泌腺]]同时发生功能低下。 ==多腺体缺陷综合征的病因== [[内分泌]]缺陷可以由[[感染]],梗塞或[[肿瘤]]导致全部或大部分腺体破坏引起.然而,最通常[[内分泌腺]]功能[[衰竭]]是由于[[自身免疫]]反应产生[[炎症]],[[淋巴细胞]][[浸润]]和部分或完全破坏的结果.影响一个腺体[[自身免疫病]]常常跟随着损害另一个腺体导致多内分泌腺衰竭.以下对两个主要类型衰竭加以描述 Ⅰ型,发病常在儿童或35岁前.[[甲状旁腺功能减退]]最多见(79%),其次是[[肾上腺皮质]]衰竭(72%).青春期后[[性腺]]衰竭,女性60%,男性约15%.慢性粘膜[[念珠菌病]]常见,[[糖尿病]]很少发生.此型可以伴有HLAA3,A28或21号[[染色体]]上一个[[位点]],通常是[[常染色体隐性遗传]]. Ⅱ型腺体衰竭一般见于成人,高峰在30岁,总是累及[[肾上腺]]和比较常见于[[甲状腺]](施米特[[综合征]])和[[胰岛]],产生[[胰岛素依赖型糖尿病]](IDDM).常有抗[[靶器官]][[抗体]],特别是抗P450[[细胞色素]]肾上腺皮质酶.然而,损害腺体作用不清.有些病人开始是甲状腺兴奋抗体,有[[甲亢]][[症状]]和[[体征]].腺体破坏主要是[[细胞]]介导自体免疫或者是由于抑制了抑制[[T细胞]]功能,或者是某些其他T细胞介导损害.此外,减少系统性T细胞介导[[免疫]]常见,表现为对标准[[抗原]]皮试反应低下,如念珠菌素(来自念珠菌),发[[癣]]菌素(来自发癣菌)和[[结核菌素]].抑制反应亦见于约30%有正常内分泌功能的第一代亲属,提示Ⅱ型特殊HLA型特征伴有对某些诱导破坏反应[[病毒]][[易感性]]. 另一组,Ⅲ型,发生在成人,不累及肾上腺,但至少包括下述症状中的两个:甲状腺缺陷,IDDM,[[恶性贫血]],[[白癜风]],斑脱.因为Ⅲ型不同的表现是无肾上腺功能不足,可能仅是复合[[疾病]]的一个"废纸篓",如出现[[肾上腺衰竭]],即转变成Ⅱ型. ==多腺体缺陷综合征的症状== [[多腺体缺陷综合征]]病人[[临床表现]]就是个别腺体缺陷表现总合.个别腺体破坏出现无特殊顺序.测定抗[[内分泌腺]][[体循环]][[抗体]]水平及其组成似乎没有帮助,因为这些抗体可以持续数年而无内分泌腺[[衰竭]].然而,探测抗体对某些情况有帮助,如[[自身免疫]]性与结核性[[肾上腺功能减退]]的鉴别和决定甲减的原因.多内分泌腺缺陷可提示[[下丘脑]]-[[垂体]]衰竭.几乎所有病例垂体促[[激素]][[血浆]]水平提高证明是周围性缺陷,罕见情况有下丘脑-垂体功能不足同样作为Ⅱ型综合组成成分. ==多腺体缺陷综合征的诊断== ===多腺体缺陷综合征的检查化验=== 1.血[[生化]]检查:[[肾上腺皮质]]功能低下可合低血钠、轻度[[高血钾]],合并甲旁减时可有低血钙、高血磷。[[血糖]]常偏低,[[糖耐量]]曲线低平。 2.[[激素测定]];[[原发性]][[皮质]]功能低下患者[[血尿]][[皮质醇]]、尿17—[[羟类固醇]]降低、[[ACTH]]水平升高。甲旁减患者血[[甲状腺激素]]([[PTH]])测不到或明显降低。原发性[[性腺功能减退]]者血卵泡生成素(FlH)促黄体生成亲([[LH]])升高,[[雌二醇]](E2)及[[睾酮]]水平降低或测不到,17-酮[[类固醇]]水平下降。 3.[[垂体]][[激素]]兴奋靶腺试验:最具有诊断价值,注射AcTH后[[原发性肾上腺皮质功能低下]]者[[血皮质醇]]不升高。注射[[绒毛膜促性腺激素]]([[HCG]])后原发性[[性腺]]功能减迟者血中的[[性激素]]水平也不升高.诊断可以以确定。 4.血中抗[[内分泌腺]][[抗体]]测定:测定血中的抗肾上腺抗体、抗胰岛[[细胞]]抗体、[[抗胰岛素]]抗体、[[胰岛]]63.49ku(64kd)抗体、[[甲状旁腺]]抗体、[[抗甲状腺]]抗体、抗胃壁细胞抗体及[[内因子]]抗体有助于病因诊断。 5.[[CT]]或[[MRI]] ===多腺体缺陷综合征的鉴别诊断=== 1、[[原发性肾上腺皮质功能低下]]:本病需和一些慢性消耗性[[疾病]]及[[继发性]]肾上腺[[皮质]]功能低下鉴别。本病血、[[尿皮质醇]]水平低,血[[ACTH]]水平升高,ACTH兴奋试验无反应,可与[[慢性病]]相鉴别。继发性者血ACTH水平正常或偏低,ACTH兴奋后[[血尿]][[皮质醇]]水平逐渐上升、可以和[[原发性]]鉴别。 2、原发性甲状旁脉功能低下:需与引起低血钙的其它疾病鉴别,如[[维生素D缺乏]]或假性甲旁减、[[慢性腹泻]]及酸碱失衡鉴别。[[甲状旁腺]]功能低下者血[[PTH]]水平低或测不到,注射PTH后血及尿cAMP增加,而假性甲旁减者血PTH水平增高,对外源性PTH无反应,可资鉴别。引起低血钙的其它疾病血PTH水平不低可与甲旁减鉴别。 3、原发性腺功能低下:需和继发性腺功能低下及[[泌乳素瘤]]等鉴别。原发性者[[LH]]、FsH水平升高、血中[[性激素]]水平降低,HcG兴奋试验无反应,可以与上述疾病相鉴别。 4、少数患者可发生[[垂体]]灸,致使[[垂体功能低下]]:[[激素测定]]可发现垂体促[[激素]]水平降低.用[[下丘脑激素]]成具它药物兴奋时垂体储备功能不足,即可明确诊断。 ==多腺体缺陷综合征的并发症== [[多腺体缺陷综合征]]病人可合并[[恶性贫血]],[[真菌感染]],需对症处理。 一、恶性贫血 起病缓慢。[[症状]]开始出现时患者大多已年逾40岁,30岁以下者罕见。[[临床表现]]主要包括[[贫血]],[[胃肠道症状]]及[[神经系统]]症状。 贫血:表现为软弱无力,[[体重减轻]]但不[[消瘦]]。[[面色苍白]],[[皮肤]]及[[巩膜]]常有轻度[[黄疸]]。体力活动时常见[[气急]]、心跳、[[头晕]]、[[耳鸣]]、[[脉搏]]加快。极少数病人初诊时可以没有贫血或仅极轻度贫血而先有其他症状。 胃肠道症状:[[舌痛]]或烧灼感是常见的症状,最早出现于[[舌尖]]及边缘,有时可以满口及咽部[[疼痛]],[[吞咽]]时有烧灼痛感。这种症状可在贫血出现前数月至数年即已存在,可以间歇发作。大多舌光[[无苔]],[[乳头]]消失,[[舌质]]绛红如瘦[[牛肉]],偶见浅表白色小[[溃疡]]。[[食欲不振]],[[上腹]]部有不适感。[[腹泻]]较多见。 神经系统症状:约70%~95%患者迟早会出现这些症状。神经系统症状可以是少数病人最早出现的症状,偶尔可有神经系统症状而无贫血。 常见的神经系统症状和[[体征]]:[[知觉]]方面有感觉异常,最常见者有手足麻木、[[刺痛感]],[[下肢]]较重;[[下肢震颤]]和位置感觉减低以至消失,[[大趾]]和[[食指]]被动动作的位置不能辨别。运动方面可见步履不稳、行走困难,在黑暗处尤甚。[[手指]]细小动作笨拙。如果累及[[脊髓]]侧索[[肌肉]]可引起[[紧张]]、[[痉挛]],如果累及[[末梢神经]]则可见[[肌肉软]]弱、松弛。最严重时可发生[[瘫痪]],[[大小便失禁]]。[[腱反射亢进]]或减弱以至消失,伸跖反射阳性,闭眼倾跌征阳性。这些症状、体征在各病例中轻重很不一致,但都是由于脊髓[[后索]]、侧索及末梢神经的[[变性]]所致,基本的[[病理]]改变是[[神经]][[轴索]]的退行性变性和[[脱髓鞘]]。精神症状也可出现,较多见的有[[妄想狂]]、[[烦躁不安]]或[[忧郁]]等表现;记忆力和智力减退。[[性功能]]减退。 其他:皮肤可有色素沉着。[[血小板减少]]时,皮肤和粘膜可以出现少数[[出血点]],贫血严重时眼底常有[[出血]]。少数病人可有轻度肝、[[脾肿大]]。[[感染]]时可有[[低热]]。贫血严重者可发生[[心力衰竭]]。女性病人常有[[闭经]]。 二、真菌感染 真菌感染引起的[[疾病]]称为[[真菌病]],[[发病率]]最高的[[念珠菌病]]和[[皮肤癣菌病]]由人体[[正常菌群]]的[[真菌]]引起, 感染可区分为:表面感染,[[皮肤感染]],[[皮下组织]]感染,深部感染和条件性感染。 ==多腺体缺陷综合征的预防和治疗方法== [[多腺体缺陷综合征]]病人[[临床表现]]就是个别腺体缺陷表现总合.个别腺体破坏出现无特殊顺序.测定抗[[内分泌腺]][[体循环]][[抗体]]水平及其组成似乎没有帮助,因为这些抗体可以持续数年而无内分泌腺[[衰竭]].然而,探测抗体对某些情况有帮助,如[[自身免疫]]性与结核性[[肾上腺功能减退]]的鉴别和决定甲减的原因.多内分泌腺缺陷可提示[[下丘脑]]-[[垂体]]衰竭.几乎所有病例垂体促[[激素]][[血浆]]水平提高证明是周围性缺陷,罕见情况有下丘脑-垂体功能不足同样作为Ⅱ型综合组成成分. ===多腺体缺陷综合征的中医治疗=== (一)[[调气]] 调气包括[[补气]]和调理[[气机]]两个方面。 1.补气适用于[[气虚证]]。由于人体气的生成,源于肾所[[化生]]的先天之气,脾胃运化的[[水谷精微]]之气,以及由肺吸入的自然界[[清气]]。因此,补气多为补益肺、脾胃、肾等[[脏腑]],且以调补脾胃为重点。 2.调理气机适用于[[气机失调]]的病证。医`学教育网搜集整理气机失调的病证主要有气滞、[[气逆]]、[[气陷]]、[[气闭]]、气脱等。治疗[[时气]]滞者宜[[行气]],气逆者宜[[降气]],气陷者宜补气升气,气闭者宜顺气[[开窍]]通闭,气脱者则宜[[益气]]固脱。 (二)调血 调血包括[[补血]]和调理血运两个方面。 1.补血适用于[[血虚证]]。由于[[血源]]于水谷精微,与脾胃、心、肝、肾等脏腑的功能密切相关。因此补血时,应注意同时调治这些脏腑的功能,其中又因“脾胃为[[后天之本]],气血[[生化]]之源”,故尤为重视对脾胃的补养。 2.调理血运血运失常的病变主要有[[血瘀]]、[[出血]]等,而[[血寒]]是血瘀的主要[[病机]],[[血热]]、[[气虚]]、[[瘀血]]是出血的主要病机。血瘀者宜[[活血化瘀]],血寒者宜[[温经散寒]][[行血]];出血者宜[[止血]],且须根据出血的不同病机而施以[[清热]]、补气、[[活血]]等法。 (三)调理气血关系 由于气血之间有着密切的关系,[[故病]]理上常相互影响,而有[[气病]]及血或血病及气的病变,结果是气血同病,故需调理两者的关系。 1.气病及血的调理方法气虚生血不足,而致[[血虚]]者,宜补气为主,辅以补血,或[[气血双补]];气虚行血[[无力]]而致血瘀者,宜补气为主,医`学教育网搜集整理辅以活血化瘀;[[气滞]]致血瘀者,宜行气为主,辅以活血化瘀;气虚不能摄血者,宜补气为主,辅以[[收涩]]或温经止血。 2.血病及气的调理方法血虚不足以养气,可致气虚,宜补血为主,辅以益气;但[[气随血脱]]者,应先益气固脱以止血,待病势缓和后再进补血之品。 ===多腺体缺陷综合征的西医治疗=== 治疗的主要措施是[[激素]]替代治疗,纠正激素分泌不足 甲减: 1.一般治疗:补充铁剂、[[维生素B12]]、[[叶酸]]等,[[食欲不振]],适当补充[[稀盐酸]]。 2.替代治疗:TH替代治疗。 [[左甲状腺素]](L-[[T4]]、[[雷替斯]]Letrox、[[优甲乐]])25-50ug/d一次[[顿服]],2~3m后根据[[甲状腺]]功能测定调整用量以长期维持。 [[干甲状腺]]:20~40mg/d一次顿服,2~3m后根据甲功测定调整用量以长期维持。 3.[[粘液水肿]]性[[昏迷]]治疗:[[静脉注射]]L-T3.40~120ug,以后每6h 5~15ug,患者清醒后改为口服。无注射剂者给予T4片25~50ug/次或干甲状腺30~60mg/次,经[[胃管]]给药,每4~6h一次,清醒后改为常规替代治疗。适当补充体液及病因治疗。 [[继发性]][[性腺]]功能低下: 男性患者可用[[促性腺激素]]类药物治疗,如[[人绒毛膜促性腺激素]]或[[人绝经期促性腺激素]]。在[[睾酮]]替代[[疗法]]期间应注意药物的[[副作用]],如睾酮在体内[[芳香化]]为[[雌二醇]],改变[[血清]]睾酮与雌二醇比值,可发[[生乳]]房触痛或男性乳腺女性化;外源性睾酮可抑制促性腺激素释放和[[睾丸]][[精子]]生成,对未生育的继发性性腺功能低下患者应慎用。治疗期间应定期化验[[肝功能]]和血红[[细胞]]。 然而多发性缺陷(如[[肾上腺皮质]]不足合并[[糖尿病]]相互作用可使治疗变得复杂.一个[[内分泌功能减退]]的病人应观察其以后数年中另一个腺体缺陷出现.性腺[[衰竭]]用促性腺激素治疗无效,并且慢性粘膜皮肤念珠[[球菌]]病通常对治疗不敏感.[[内分泌]]衰竭早期,[[免疫抑制剂]]量环孢霉素(cyclosporin)可能有益于某些病人. ==多腺体缺陷综合征的护理== Ⅰ型,发病常在儿童或35岁前.[[甲状旁腺功能减退]]最多见(79%),其次是[[肾上腺皮质]][[衰竭]](72%).青春期后[[性腺]]衰竭,女性60%,男性约15%.慢性粘膜[[念珠菌病]]常见,[[糖尿病]]很少发生.此型可以伴有HLAA3,A28或21号[[染色体]]上一个[[位点]],通常是[[常染色体隐性遗传]]. Ⅱ型腺体衰竭一般见于成人,高峰在30岁,总是累及[[肾上腺]]和比较常见于[[甲状腺]](施米特[[综合征]])和[[胰岛]],产生[[胰岛素依赖型糖尿病]](IDDM).常有抗[[靶器官]][[抗体]],特别是抗P450[[细胞色素]]肾上腺皮质酶.然而,损害腺体作用不清.有些病人开始是甲状腺兴奋抗体,有[[甲亢]][[症状]]和[[体征]].腺体破坏主要是[[细胞]]介导自体免疫或者是由于抑制了抑制[[T细胞]]功能,或者是某些其他T细胞介导损害.此外,减少系统性T细胞介导[[免疫]]常见,表现为对标准[[抗原]]皮试反应低下,如念珠菌素(来自念珠菌),发[[癣]]菌素(来自发癣菌)和[[结核菌素]].抑制反应亦见于约30%有正常[[内分泌]]功能的第一代亲属,提示Ⅱ型特殊HLA型特征伴有对某些诱导破坏反应[[病毒]][[易感性]]. 另一组,Ⅲ型,发生在成人,不累及肾上腺,但至少包括下述症状中的两个:甲状腺缺陷,IDDM,[[恶性贫血]],[[白癜风]],斑脱.因为Ⅲ型不同的表现是无肾上腺功能不足,可能仅是复合[[疾病]]的一个"废纸篓",如出现[[肾上腺衰竭]],即转变成Ⅱ型. ==多腺体缺陷综合征吃什么好?== <span> 戒烟、避免酒类、[[咖啡因]]<span lang="EN-US">(</span>[[咖啡]]、浓茶、可乐、可可亚<span lang="EN-US">)</span>、[[辣椒]]、[[胡椒]]等刺激性食物摄取,食物亦不宜过甜过咸及[[过冷]]过热。<span lang="EN-US"></span></span> <span> [[人参粥]]<span lang="EN-US"></span></span> <span> 功能:[[补气]]<span lang="EN-US">.</span></span> <span> 用料:[[人参]] <span lang="EN-US">1</span>钱 [[粳米]]<span lang="EN-US">3</span>两 [[冰糖]]少许<span lang="EN-US"></span></span> <span> 制法:将粳米淘净,将人参切细,放人砂锅内,加清水,[[文火]]煮一小时成粥,加入冰糖,早晚食一渴碗,将人参末嚼食<span lang="EN-US">.</span></span> <span> 人参鸡<span lang="EN-US"></span></span> <span> 功能:补气[[益血]]合脾肺气虚,[[阳虚自汗]],久病、年老体虚<span lang="EN-US">.</span></span> <span> 用料:人参<span lang="EN-US">2-3</span>钱 母鸡<span lang="EN-US">1</span>只 绍酒<span lang="EN-US">2</span>钱 [[花椒]]<span lang="EN-US">1</span>钱 生羌葱适量<span lang="EN-US"></span></span> <span> 制法:鸡背切开,去[[内脏]]洗净,入开水浸透,入凉水中冷却,生羌、葱、花椒用[[纱布]]包裹,放入鸡身上<span lang="EN-US">;</span>人参切片,放入汤内,加入调味蒸熟<span lang="EN-US">.</span></span> <span> 蓍杞炖乳鸽<span lang="EN-US"></span></span> <span> 功能:[[补中益气]]<span lang="EN-US">;</span>适用于中气虚弱,[[体倦乏力]][[自汗]],疮溃久不愈合<span lang="EN-US">.</span></span> <span> 用料:北蓍[[杞子]]各<span lang="EN-US">1</span>两 乳鸽<span lang="EN-US">1</span>只<span lang="EN-US"></span></span> <span> 制法:乳鸽去毛及内脏,洗净放入炖盅,加适量水,再加入北蓍、杞子隔水炖熟,[[食盐]]调味<span lang="EN-US">.</span></span> <span> 薏[[米参]]蓍粥<span lang="EN-US"></span></span> <span> 功能:补中益气,主治老年人和病人虚弱、[[浮肿]]、神乱等症</span><span>‧</span><span lang="EN-US"></span> <span> 用料:薏米<span lang="EN-US">4</span>两 北蓍<span lang="EN-US">7</span>钱 [[党参]] [[大枣]]各<span lang="EN-US">3</span>钱 生羌适量<span lang="EN-US"></span></span> <span> 制法:黄蓍、大枣、薏米洗净,泡片刻后置入锅内,加清水煮开</span><span>‧</span><span>然后把洗净的[[生姜]]切成片,入锅内,以文火煮<span lang="EN-US">1</span>小时,[[热服]]﹐每日<span lang="EN-US">2</span>次</span><span>‧</span><span lang="EN-US"></span> <span> 人参[[莲肉汤]]<span lang="EN-US"></span></span> <span> 功能:[[益气]]补脾肾<span lang="EN-US">;</span>适用于体虚气弱,精神倦怠,[[盗汗]]<span lang="EN-US">.</span></span> <span> 用料:人参<span lang="EN-US">3</span>钱 [[莲肉]]<span lang="EN-US">15</span>粒 冰糖适量<span lang="EN-US"></span></span> <span> 制法:人参切片,[[莲子]]去芯与冰糖同放于碗内加开水适量,隔水蒸约<span lang="EN-US">1</span>个半小时,分<span lang="EN-US">2</span>次服【人参可反复再用】<span lang="EN-US">.</span></span> <span> 参蓍蒸鸭<span lang="EN-US"></span></span> <span> 功能:补中益气,[[健脾]]胃<span lang="EN-US">;</span>[[气血虚弱]]<span lang="EN-US">.</span></span> <span> 用料:党参黄蓍各<span lang="EN-US">5</span>钱 鸭<span lang="EN-US">1</span>只 [[陈皮]]<span lang="EN-US">3</span>钱<span lang="EN-US"></span></span> <span> 制法:鸭洗净,鸭皮抹上酱油,下入八成热油中略炸至呈金黄色,用搵水冲去油腻<span lang="EN-US">;</span>加适量水,加入党参、黄蓍、陈皮、酱油、羌、葱、料酒、食盐,文火焖煮,至鸭烂熟取出,去除[[大骨]],切块放入大碗中,倾入原汤即成<span lang="EN-US">.</span></span> <span> [[二白]]人参<span lang="EN-US"></span></span> <span> 功能:病后体虚气弱,[[脾虚]]食少,自汗<span lang="EN-US">.</span></span> <span> 用料:人参<span lang="EN-US">3</span>钱 冰糖<span lang="EN-US">1</span>两 莲子<span lang="EN-US">10</span>枚<span lang="EN-US"></span></span> <span> 制法:人参、莲子<span lang="EN-US">(</span>去芯<span lang="EN-US">)</span>放碗内,加适量水浸泡,再加入冰糖置蒸锅内,隔水蒸炖<span lang="EN-US">1</span>小时<span lang="EN-US">;</span>喝汤吃莲子,人参可连用<span lang="EN-US">3</span>次后吃下<span lang="EN-US">.</span></span> ==参看== *[[内分泌科疾病]] <seo title="多腺体缺陷综合征,多腺体缺陷综合征症状_什么是多腺体缺陷综合征_多腺体缺陷综合征的治疗方法_多腺体缺陷综合征怎么办_医学百科" metak="多腺体缺陷综合征,多腺体缺陷综合征治疗方法,多腺体缺陷综合征的原因,多腺体缺陷综合征吃什么好,多腺体缺陷综合征症状,多腺体缺陷综合征诊断" metad="医学百科多腺体缺陷综合征条目介绍什么是多腺体缺陷综合征,多腺体缺陷综合征有什么症状,多腺体缺陷综合征吃什么好,如何治疗多腺体缺陷综合征等。自身免疫多腺体综合征(多内分泌缺陷综合征)数个内分泌..." /> [[分类:内分泌科疾病]]
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