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{{头部模板-肿瘤}} [[多发性遗传性骨软骨瘤]] [[疾病]]名称:多发性遗传性骨软骨瘤 英文名称:Mutiple Heretary Osteochondroma [[药物疗法]]:[[软骨瘤]][[切除术]];[[截骨术]] 【概述】 多发性遗传性骨软骨瘤有三个特征:①具有遗传性②骨缩短或[[畸形]]③恶变成周围型[[软骨肉瘤]]的发生率高。 【[[临床表现]]】 与单发[[骨软骨瘤]]之比为1∶10。由于具有多发性的特征,其[[症状]]出现的时间比单发骨软骨瘤早,一般在10岁以前。症状轻的病例(尤其在女性)可潜伏终生。明显好发于男性,男女之比为2∶1。 按近2/3的病例表现出其具有遗传性。如父母中的一个患有多发性遗传性骨软骨瘤,其后代中约一半将遗传有此病,在男性后代中多见。在患此病的家族中,如果一个男性成员是正常的,那么他不会遗传此病给后代;相反,在同一家族中,即使正常的女性也可将此病遗传给后代。换句话说,在男性,患病和遗传能力同时表现;在女性,疾病可潜伏或不明显,但却可传递给后代。 一般为弥漫、对称性发病,所有[[软骨化骨]]的骨都可成为骨软骨瘤的发生部位,生长骨的[[干骺端]],骨软端瘤多发且较大,尤其是邻近膝、肩、髋、腕和踝的部位,但发生于肘部则罕见且较轻。多发性遗传性骨软骨瘤在[[躯干骨]]也较常见,发生于第二或[[骨突]]的[[骨化中心]]附近,在[[肩胛骨]],主要为近[[脊柱缘]]、下角、[[肩峰]]、[[关节盂]]和[[喙突]];在[[骨盆]],主要为[[髂嵴]];在[[脊柱]],主要位于[[棘突]]和[[横突]];在[[肋骨]],较常见于骨软[[骨连接]]处或后端。除了具有第二化骨核的[[跟骨]]外,多发性遗传性骨软骨瘤不发生于[[腕骨]]及[[跗骨]],因为这些骨的发生与[[骨骺]]相同。 可见到并摸到相当对称的多发性[[骨赘]]生物,在较严重的病例中,其表现具有特征性,单凭物诊即可作出诊断。在更严重的病例中,可出现肢体短缩,有时,非常显著而弥散,以致于类似[[软骨发育不全]],然而,多发性遗传性骨软骨瘤没有软骨发育不全特征,[[软骨]]生长功能是正常的。实际上,肢体短缩并非由于软骨生长异常所致,而是由于软骨的[[增生]]潜能被外部分支(骨软骨瘤)消耗,没用于骨的延长上所致。由于这种外部分散在骨干的周径及组成[[上肢]]、[[小腿]]的双骨上分布不均匀,故肢体短缩常合并畸形,例如可有膝、踝、肘、腕的[[外翻]]或内翻,最典型的畸形发生在前臂和[[胸部]]。因于发生在腕部的骨软骨瘤比肘部多,尽骨3/4的骨延长发生在其远端,[[桡骨]]4/5的骨延长发生在其近端,所以总是[[尺骨]]短于桡骨的畸形,即桡骨凸向外侧和背侧,手尺偏,偶有[[桡骨头脱位]]。 【预后】 与[[单发性骨软骨瘤]]一样,多发性遗传性骨软骨瘤在身体生长结束时也停止生长,如个别病例骨软骨瘤在成人期明显生长,通常是[[肉瘤变]]的征象,其发率约25%左右。多发性遗传性骨软骨瘤的肉瘤变一般发生于15岁以后。 [[分类:肿瘤]] {{底部模板-肿瘤}}
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