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{{头部模板-肿瘤}} 多发性'''[[神经纤维瘤]]'''(Neurofibromatosis)又称冯雷克林霍增氏病。[[多发性神经纤维瘤]]为[[常染色体]][[显性]][[遗传疾病]],系[[外胚层]]和[[中胚层]]组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以[[中枢神经系统]]最为明显。该瘤分为两型:NFI型的特点是[[皮肤]]的[[牛奶咖啡斑]]和出现神经纤维瘤样的[[皮肤肿瘤]]。还常伴有多种[[畸形]]和其他一些疾病,譬如[[脊柱侧凸]]、[[胫骨假关节]]、[[智力障碍]]、[[脑膜瘤]]、神经纤维瘤和眼的[[虹膜]][[结节]]等,而且与[[神经纤维瘤病]]的恶性变倾向有关。NFII型神经纤维瘤病是中枢型神经纤维瘤病,明显的特点是双侧[[听神经]]的[[神经鞘瘤]]、脑膜瘤和[[脊神经]][[背根]]的神经鞘瘤;很少有[[皮肤改变]]。 == [[影像学]]表现 == NFI[[X线]]平片可见皮下多发[[结节影]],结节较软,密度较淡。由于X线高空间分辨率、[[CT]]的高密度分辨率,在发现NFI的[[骨质]]病变上有着不可替代的优越性,如发现NFI型[[脊柱侧弯]]、[[颅缝]]缺损、[[蝶骨]]翼发育不全等; NFⅡ型的内听道口扩大或[[骨质破坏]]、继发于髓内或[[神经根]]肿瘤的脊[[神经孔]]扩大或骨质改变等。 MR的敏感性高,可进行多平面图像显示,无[[创伤]],无[[放射性]],可以发现比CT更多的颅内病变,颅内微小病变的检出和病变大小的描述,则必须靠MR及MR增强检查来实现,由于NF可导致中枢神经系统的多发病变,MR可见双侧[[听神经瘤]],多数以一侧为重; 多对[[颅神经]]、[[周围神经]]的神经纤维瘤;合并脑膜瘤或[[胶质瘤]]。此外,NFⅡ型[[皮肤损害]]较少见,主要病变位于中枢神经系统,但当患者仅表现为多[[发脑]](脊)[[膜瘤]]或多发神经纤维瘤时,即使没有听力异常,亦应常规进行头MR及增强扫描,以进一步明确有无听神经瘤。 == [[临床表现]] == 多发性神经纤维瘤见[[皮肤色素沉着]],典型者呈牛奶咖啡斑,可为多发[[皮肤纤维瘤]]、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤等。 皮肤[[转移性癌]]最常见的临床表现为皮肤或[[皮下结节]],其色泽可与正常皮肤颜色相同,也可为红色、淡红或紫红色,质地比较硬或韧。结节可与[[皮下组织]]粘连,但少有破溃。[[皮肤转移]]癌通常出现于原发肿瘤诊断后,且多是[[恶性肿瘤]]已达到晚期的临床表现,所以对出现在皮肤上的结节、肿块一定要引起肿瘤病人的重视。尤其是那些仅有皮损表现,以转移癌为首发症状的恶性肿瘤患者。 影像学表现 多发性神经纤维瘤:NFIX线平片可见皮下多发结节影,结节较软,密度较淡。由于X线高空间分辨率、CT的高密度分辨率,在发现NFI的骨质病变上有着不可替代的优越性,如发现NFI型脊柱侧弯、颅缝缺损、蝶骨翼发育不全等;NFⅡ型的内听道口扩大或骨质破坏、继发于髓内或神经根肿瘤的脊神经孔扩大或骨质改变等。MR的敏感性高,可进行多平面图像显示,无创伤,无放射性,可以发现比CT更多的颅内病变,颅内微小病变的检出和病变大小的描述,则必须靠MR及MR增强检查来实现,由于NF可导致中枢神经系统的多发病变,MR可见双侧听神经瘤,多数以一侧为重;多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;合并脑膜瘤或胶质瘤。此外,NFⅡ型皮肤损害较少见,主要病变位于中枢神经系统,但当患者仅表现为多发脑(脊)膜瘤或多发神经纤维瘤时,即使没有听力异常,亦应常规进行头MR及增强扫描,以进一步明确有无听神经瘤。 == 诊断治疗 == 皮肤转移癌的诊断主要通过针吸[[细胞学]]检查或手术[[活检]]作出的[[病理]]诊断,并可有原发肿[[瘤病]]史。皮下转移灶部位皮肤多呈淡红色,为无痛性皮下类圆形结节或肿块,高出皮肤,质地较硬,表面尚光滑,无破溃,活动性差,直径1.5cm-7.0cm。其治疗首先是针对原发病灶,对于皮肤局部肿瘤,可酌情采用手术切除、[[放射治疗]]、[[冷冻]]或[[激光疗法]]。恶性[[肿瘤发生]]皮肤转移临床比较少见,发生率仅为0.7%-9%。开始是小红点,如果在扩张的[[淋巴管]]或者[[血管]]内有转移性的[[癌细胞]]存在。后逐步扩大。蔓延大片皮肤,连接成片,压之退色,可成团块状[[丘疹]],转移的结节以多发为主,也可为孤立性的[[皮肤结节]]。大多数转移的结节直径小于3cm。而且60%多的皮肤[[转移瘤]]伴有其他脏器的远处转移。一般认为恶性肿瘤一旦发生皮肤转移,预后往往较差,治疗效果不佳。对于皮肤转移的治疗,一般认为[[放疗]]和[[化疗]]均有一定的疗效。但是总体的来说,不能明显延长生存期。 分析讨论 多发性神经纤维瘤涉及[[神经]]、皮肤、[[骨骼系统]],根据典型临床表现、CT、MR表现可明确诊断。肿块呈多发性、数目不定,少的几个,多的可成百上千难以计数。小的如米粒,大的似拳头。可松弛地悬挂于皮表,皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状,或[[蚯蚓]]状结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现[[咖啡斑]],大小不一,形如[[雀斑]]小点状,或大片状,分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者,[[皮肤色素]]咖啡斑状沉着是多发性神经纤维瘤病的重要诊断;本病多发于躯干,有时出现于四肢及面部,患者常合并许多疾病。 皮肤转移性癌是各种恶性肿瘤转移的部位之一,而[[原发性]][[肺癌皮肤转移]]较少见,文献报道甚少,女性患者多来自[[乳腺癌]](约69%),其次为[[大肠癌]](9%),来自[[肺癌]]、[[卵巢癌]]和[[恶性黑色素瘤]]的占4%-5%。转移性[[皮肤癌]]可发生于任何年龄组,但多数发生在40岁-70岁。Coslett指出胸壁、[[腋窝]]及[[腹部]]是皮肤转移癌的好发部位,临床上由于[[原发性肺癌]]起病隐匿,尤其周围型肺癌常缺乏典型的[[呼吸道]]症状,而常被延误诊断,有时皮下转移灶可能是肺癌的唯一特征。因此,临床上若遇不明原因的无痛性皮下结节,应及时行皮下结节病理切片,如为癌性病灶,应及时行[[胸部X线检查]]或CT检查,以确定原发灶是否为肺脏。 == 早期症状 == '''1.多发性皮肤结节''':数个至数十个甚至数百个,主要分布于躯干部,常突出皮面呈半球状或圆锥状、淡红色或紫红色,大小不等,触之柔软如疝样; '''2.皮肤[[色素斑]]''':几乎所有患者都有皮肤色素斑,呈淡棕色至暗褐色,或咖啡色(牛奶咖啡斑),大小数目不等,腋窝部可于雀斑样色素沈着; '''3.口控损害''':表现为[[乳头状瘤]]或单侧性[[巨舌]]; '''4.[[内脏]]损害:'''由于[[颅内肿瘤]],[[血管畸形]]或[[骨骼畸形]],可引起智力减退、[[癫痫]]等[[神经系统]]症状。肿瘤侵入[[骨骼]],可引起脊柱侧凸,[[消化道]]受累可引起胃[[肠出血]]或梗阻,还可引起[[内分泌]]异常. == 诊断方法 == '''多发性神经纤维瘤根据典型临床表现、CT、MR表现可明确诊断。''' 1、NFIX线平片可见皮下多发结节影,结节较软,密度较淡。 2、由于X线高空间分辨率、CT的高密度分辨率,在发现NFI的骨质病变上有着不可替代的优越性,如发现NFI型脊柱侧弯、颅缝缺损、蝶骨翼发育不全等;NFⅡ型的内听道口扩大或骨质破坏、继发于髓内或神经根肿瘤的脊神经孔扩大或骨质改变等。 3、MR的敏感性高,可进行多平面图像显示,无创伤,无放射性,可以发现比CT更多的颅内病变,颅内微小病变的检出和病变大小的描述,则必须靠MR 及MR增强检查来实现,由于NF可导致中枢神经系统的多发病变,MR可见双侧听神经瘤,多数以一侧为重;多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;合并脑膜瘤或 胶质瘤。 [[Category:疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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