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多发性消化道息肉综合征
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[[多发性消化道息肉综合征]](Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome),是指发生在中老年,具有[[消化道]]多发性[[息肉]](为青年型[[错构瘤]]性或[[炎症]]性息肉),[[外胚层]]异常和伴有严重的间歇性[[腹泻]]、[[腹痛]]、[[肢体麻木]]刺痛等胃肠和[[神经系统]][[症状]]的一组症候群。本征1955年由Crokhite及Canada报告。故又称Cronkhite- Canada[[综合征]]。发病年龄多在30~86岁,男性多于女性,约为1.5:1。 ==诊断== 主要诊断依据包括: 1.以腹泻、腹痛为主的消化道症状和外胚层异常表现。 2.X线钡剂消化道造影发现多发性息肉影像。 3.消化道内镜检查发现弥漫性多发息肉。 ==治疗措施== 本病无特殊治疗方法,以对症、[[支持疗法]]为主,如纠正水、电解质和[[酸碱平衡失调]],补充各种营养物质,防治[[感染]],以及应用[[止泻]]上痛药物等。有报告认为用皮质激素治疗,可使病情改善,外胚层异常逆转,甚至完全缓解。手术治疗仅用于息肉恶变、并发[[消化道出血]]、[[肠套叠]]、[[肠梗阻]]等经[[内科]]治疗无效者。 ==[[病原学]]== 病因不明,尚未发现有[[遗传因素]],有人认为可能与[[小肠]]缺乏迟发型[[免疫反应]]有关。病理上[[胃肠道]]有明显的粘膜炎性反应,以胃和小肠最为明显。息肉[[十二指肠]]最多见。回肠末端也较多,息肉直径可由数毫米到3厘米不等,差异较大。多数学者认为所见息肉属青年型错构瘤样息肉,[[胃粘膜病变]]类似Menetriey。 ==[[临床表现]]== 临床表现以腹泻最为突出,可有[[腹部不适]]和[[厌食]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、腹面痛。腹泻呈稀[[水样便]],每日~7次,可有血便或[[脂肪泻]]到及[[吸收不良综合征]]。外胚层异常一般在消化道症状前数周至数月出现,表现指(趾)甲颜色改变,可为棕色、白色、黄色或黑色,[[指甲]]表面呈鳞状、皱状或匙状,可有[[萎缩]]变薄、裂开、松动、脱落。[[皮肤色素沉着]],呈棕色斑,直径由几毫米至10毫米不等。神经系统症状可有肢体麻木刺痛,部分有味觉、[[嗅觉]]减退或消失,个别有[[癫痫]]样发作,甚至[[昏厥]]。另外有相当一部分病人出现吸收不良综合征、[[蛋白丢失性肠病]],因此有营养不良、[[低蛋白血症]]、[[维生素]]缺乏以及浮肿[[贫血]]等临床症状。本病常见的[[并发症]]有消化道出血、感染、肠套叠、[[癌变]]和[[血栓形成]]等。 ==鉴别诊断== 本病应与遗传性胃肠道[[息肉病]]伴粘膜皮肤色素沉着征(Peutz-Jegher综合征)、遗传性[[结肠息肉]]综合征(Canada综合征)、Turcot综合征、[[Gardner综合征]]等胃肠道息肉病相鉴别,这些[[疾病]]均不伴有外胚层异常改变,有助于鉴别。 ==预后== 预后不良,[[死亡率]]可达43%,常于确诊后6~18个月内死于全身[[营养不良]]、恶液质和[[继发感染]]。息肉恶变率较高。目前普遍应用静脉内高营养[[疗法]],可使本病预后有明显改观。 [[分类:消化系统疾病]]
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