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{{头部模板-肿瘤}} [[外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤]]为低度~中度[[恶性纤维组织细胞瘤]],具有病程长、生长缓慢、病变局限、局部切除后易复发、转移罕见等特点。[[外阴]]发病较少,好发于成人的躯干和肢体近端。 ==外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的病因== (一)发病原因 [[外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤]]起源于[[真皮]]内具有多向[[分化]]潜能的间叶[[细胞]],部分发病与外阴局部所致的[[创伤]]有关,如[[阴道]][[分娩]]等。 (二)发病机制 [[肿瘤]]呈单个或多个[[皮肤]]和皮下[[结节]],大小可为1cm×1cm至8cm×10cm不等,复发者常为多个。表面被覆皮肤[[紧张]]或破溃,境界清楚,无包膜。复发者常见黏液[[变性]]而质地较软,罕见[[出血]]、[[坏死]]。 [[镜检]]主要分为普通型、黏液型和[[纤维肉瘤]]变3个亚型,后两种常见于复发病例。瘤细胞梭形,似[[成纤维细胞]],形态较一致,常围绕一个中心([[胶原]]或[[小血管]])呈典型的车辐状排列。异型性轻,可查见少数[[核分裂]],无坏死。肿瘤深部弥漫[[浸润]]于真皮和皮下,沿皮下脂肪[[小叶]]间[[结缔组织]]间隔伸展,包裹入皮下脂肪,形成花边样或蜂巢样图像,或呈多层平行排列的图像。复发病例的车辐状结构不明显,[[核分裂象增多]]。纤维肉瘤变使细胞更密,排列成长束,异型较著而核分裂较多(平均11/10HPF)。如发生黏液变,细胞松散而[[血管]]暴露。 80%~100%的[[隆凸性皮肤纤维肉瘤]]表达CD34,而大部分隆凸性皮肤纤维肉瘤FFXⅢa阴性。由于t(17;22)(q22;q13)使17号[[染色体]]上的COL1A1[[基因]]与22号染色体上的PDGFB[[基因融合]]而形成的COL1A1-PDGFB嵌合基因是隆凸性皮肤纤维肉瘤较特异的指标,Wang等(1999)用RT-PCR方法检测隆凸性皮肤纤维肉瘤的[[石蜡切片]],发现约83%(10/12)的患者可检测到该基因,认为COL1A1-PDGFB[[融合基因]]可作为辅助诊断指标,尤其对于不典型的隆凸性皮肤纤维肉瘤。Vanni等(2000)在1例外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤中检测到COL1A1-PDGFB嵌合基因,并发现是COL1A1基因的第37[[外显子]]与PDGFB第2外显子的融合[[转录]]。 ==外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的症状== 一般无自觉[[症状]],个别有轻度或中度[[疼痛]],轻度[[外伤]]后可破溃[[出血]]。常见部位为[[大阴唇]],以左侧更多见,部分可累及[[阴蒂]]或[[阴阜]]。主要表现为逐渐[[侵袭性生长]],侵及[[皮下组织]]。初起一般为无痛性的斑块状实性[[结节]],经数年后可生长迅速,互相融合呈较大的不规则肿物。肿块加速[[生长期]]可伴有局部疼痛,触痛和[[溃疡]],疼痛可放射至[[大腿]]内侧。大多数患者均在此期来就诊。 体检发现[[肿瘤]]通常单发,表现为隆起硬固肿块,亦可表现为中央一块物周围有数个小结节包绕,固定于表面,被覆[[皮肤]]。深部与[[肌肉]]、[[筋膜]]则不粘连。结节淡红或淡蓝紫色,有时呈多叶状。切除不干净时容易复发。 根据[[临床表现]]出现隆起、坚固纤维性损害、生长缓慢、表面[[皮肤萎缩]]时可做出诊断。[[病理]]检查中找到致密的[[成纤维细胞]]排列成车轮状结构即可做出诊断。 ==外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的诊断== ===外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的检查化验=== 分泌物检查、检测COL1A1-PDGFB融合[[蛋白]]。新鲜组织可用[[多巴]](DOPA)反应或S-100蛋白[[免疫]]组化[[染色]]。 组织病理检查。 ===外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的鉴别诊断=== 主要需与侵入皮下的[[皮肤]]纤维[[组织细胞瘤]]相鉴别。通常[[组织切片]]可以辨认,但需要作特殊[[染色]]。[[韧带]]样瘤可起源并附着于深在[[筋膜]],表面有正常皮肤。[[隆凸性皮肤纤维肉瘤]][[细胞成分]]单一,缺乏一般皮肤纤维组织细胞瘤所见的[[继发性]]成分如[[巨细胞]]、[[黄色瘤]][[细胞]]、炎细胞等,车辐状排列明显。另外,大多数[[皮肤纤维瘤]]不表达CD34,而95%的皮肤纤维瘤表达FXⅢa,但两者的特异性均不高。无色素性恶性[[黑素瘤]]有的需要鉴别,但不大有梭形细胞成车轮状结构,同时可见交界活跃现象,而且不产生[[网状纤维]]及[[胶原]]。最近,Cribier等(2002)发现ST3[[蛋白]]在皮肤纤维瘤包括巨大皮肤纤维瘤中100%表达,而隆凸性皮肤纤维肉瘤无一例表达,可作为区别两者的指标。皮肤纤维组织细胞瘤无COL1A1-PDGFB[[融合基因]]表达,故检测COL1A1-PDGFB融合蛋白亦有助于鉴别两者。 ==外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的并发症== 病灶部位合并[[感染]]。 ==外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的预防和治疗方法== 预防:定期体检、早期发现、早期合理手术治疗、做好随访。 ===外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的中医治疗=== 暂时没有很有效的[[中医]]治疗方法和中药。 ===外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的西医治疗=== <br /> 手术 时机选择非常重要,早期第一次手术设计合理,可获根治。[[外阴]]局部扩大切除是首选治疗。手术切除包括周围3~5cm正常[[皮肤]],深至[[耻骨]][[骨膜]]和[[尿生殖膈]]的[[筋膜]]1~2cm。如[[肿瘤]]较大者则需要植皮。[[放射治疗]]效果不好,如属复发病例,则更应广泛切除。术中冰冻切片有利于确定切除是否完全。有学者提出采用Mohs显微手术方法,虽可减少局部复发和保留正常外阴组织,但由于需要高度准确和专业的手术技术,故尚难普遍推广。 由于[[淋巴结]]转移很少见,故无需常规切除。对于切缘阳性的患者,术后予[[放疗]],而[[化疗]]并不主张,除非有远处转移。对于复发或多次复发患者,再次根治性手术切除和修复重建仍是首选。有报道[[外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤]]患者在20年内每2~4年复发1次,均予根治性手术切除,最后一次切除后随访7年无瘤生存。 STI-571是一种[[血小板源性生长因子]][[受体]][[酪氨酸]][[激酶]]相对特异的[[抑制剂]],有研究发现,口服STI-571对于局部晚期和转移性[[隆凸性皮肤纤维肉瘤]]在Ⅰ期[[临床试验]]中有疗效,但该药物在隆凸性皮肤纤维肉瘤中的应用尚需进一步研究。 ==外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的护理== <br /> 注意:定期体检、早期发现、早期合理手术治疗、做好随访。<br /><br /> 预后: 1.[[隆凸性皮肤纤维肉瘤]]的5年[[生存率]]为91%~100%。普通型隆凸性皮肤纤维肉瘤是一种低度[[恶性肿瘤]],[[纤维肉瘤]]变型的恶性度更高,黏液型的恶性度与其他两型的差异尚待观察。 2.由于肿块大多向周围组织不规则[[浸润]],故完全性切除较难,手术切除后局部复发率为20%~49%,由于80%的复发在术后3年内,因此术后头3年~6个月复查1次,以后每年1次长期随访。 3.虽然也有转移到肺或附近[[淋巴结]]者,但不常见,而且仅出现于晚期,往往是局部多次复发的结果。全身性转移少见,占隆凸性皮肤纤维肉瘤的0.3%~0.5%,一般为血行性转移。 ==外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤吃什么好?== [[外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤]][[食疗]]方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生) (1)[[苦参]]鸡蛋:鸡蛋2枚,[[红糖]]60克,苦参60克。苦参浓煎取汁,放入打散的鸡蛋和红糖,煮熟即可,食蛋饮汤。每日1次,6日为1 疗程。具有[[清热解毒]],[[燥湿]][[敛疮]]之功效,可用于外阴[[溃疡]]的预防和治疗。 (2)[[龙胆草]]蛋:龙胆草I0克,鸡蛋3枚,[[蜂蜜]]30毫升。龙胆草煎水去渣,打入鸡蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,[[空腹服]]食,每日1次,5日为1个疗程。具有[[清热祛湿]]敛疮之效。 (3)白菜[[绿豆]]芽饮:白菜[[根茎]]1个,绿豆芽30克。将白菜根洗净切片,绿豆芽洗净后同入锅中,加适量水,煎煮15分钟,去渣取汁,当茶饮用,不拘时间。具有[[清热]]解除湿的功效,可用于外阴溃疡的,治疗。 (4)[[冰糖]][[冬瓜汤]]:[[冬瓜子]]30克,冰糖30克。将冬瓜子洗净,研成粗末,加入冰糖,冲开水1碗,放人陶罐,[[文火]]隔水炖服。每日2次,连服数日。具有[[清热利湿]]止带之功,可用于[[阴痒]]的治疗。 (5)[[苍耳]][[猪肚]]:猪肚1个,[[苍耳子]]30克,[[补骨脂]]10克。将猪肚洗净,加水并与后两味药同煎,弃药食肚。具有[[补肾]][[祛风止痒]]之效。用于预防和治疗[[萎缩]]型[[外阴白色病变]]。 (6)[[枸杞粥]]:[[枸杞子]]20克,大米适量。煮粥食用。 (7)[[首乌]][[鸡蛋汤]] 组成:首乌120克,鸡蛋4只。 用法:将首乌煎取浓汤,煮鸡蛋4只。此为一日剂量,日服2次。 (8)[[芝麻]]红糖粥 组成:[[黑芝麻]]200克,红糖30克。 用法:黑芝麻拣净,略炒,入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量,蘸馒头或用开水[[冲服]]。 (9)[[核桃]][[芝麻粥]] 组成:[[核桃仁]]200克,芝麻100克,[[粳米]]100克。 用法:将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用。 (10)首乌山药[[羊肉汤]] 组成:首乌30克,山药100克,羊瘦肉500克,[[生姜]]9克。 外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤吃那些对身体好? (1)宜多吃具有抗[[外阴肿瘤]]和[[白斑]]作用的食物,如芝麻、[[杏仁]]、[[小麦]]、[[大麦]]、[[土瓜]]、[[乌骨鸡]]、[[乌贼]]、[[乌梢蛇]]、[[猪胰]]、[[菊花]]、[[乌梅]]、[[桃子]]、[[荔枝]]、[[马齿苋]]、[[鸡血]]、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、[[沙丁鱼]]、[[文蛤]]、[[玳瑁]]。 (2)[[疼痛]]宜吃鲎、赤、[[龙虾]]、[[淡菜]]、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、[[萝卜]]、鸡血。 (3)[[瘙痒]]宜吃苋菜、白菜、[[芥菜]]、芋艿、[[海带]]、[[紫菜]]、鸡血、[[蛇肉]]、[[穿山甲]]。 (4)增强体质、预防转移宜吃[[银耳]]、黑木耳、[[香菇]]、[[猴头菇]]、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、[[石龙子]]、针鱼。 (5)外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤手术手术后,耗气[[伤血]],宜多食[[补气]]养血之品,如[[大枣]]、[[龙眼]]、[[扁豆]]、粳米、荔枝、香菇、[[胡萝卜]]、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。 (6)[[外阴淋巴管瘤]]手术后的[[放疗]]:耗阴损液,宜多食[[滋阴]]养液之品,如[[菠菜]]、小百菜、藕、犁、[[西瓜]]、香蕉、[[葡萄]]、海参、[[甘蔗]]、[[百合]]等。 (7)外阴淋巴管瘤手术后的[[化疗]]:易气血两损,宜常食补养气血之物,如[[木耳]]、香菇、核桃仁、[[桑椹]]、苡米粥、红枣、[[桂圆]]、海参等。 (8)[[维生素A]]和C有阻止[[细胞]]恶变和扩散,增加[[上皮细胞]]稳定性的作用,[[维生素C]]还可防止放射损伤的一般[[症状]],并可使[[白细胞]]水平上升;[[维生素E]]能促进细胞分裂,延迟[[细胞衰老]];[[维生素B1]]可促进病人食欲,减轻[[放射治疗]]引起的症状。因此,应多吃含上述[[维生素]]丰富的食物,如新鲜[[蔬菜]]、水果、[[芝麻油]]、谷类、豆类以及动物[[内脏]]等。 外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤最好不要吃那些食物? (1)忌[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。 (2)忌葱、蒜、姜、[[桂皮]]等辛辣刺激性食物。 (3)忌烟、酒。 (4)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。 (5)忌公鸡、鹅等[[发物]]。 (6)酸涩收敛之品,易导致瘀[[气滞]]血,应予避免。辛温[[发散]],利于行通,可食:但不宜过多,因辛辣刺激过甚,疼痛亦会加重。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤,外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤症状_什么是外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤_外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的治疗方法_外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤怎么办_医学百科" metak="外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤,外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤治疗方法,外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的原因,外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤吃什么好,外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤症状,外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤诊断" metad="医学百科外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤条目介绍什么是外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤,外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤有什么症状,外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤吃什么好,如何治疗外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤等。外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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