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{{头部模板-肿瘤}} [[滑膜肉瘤]]是在1934年Sabrazes最先命名使用的。[[外阴滑膜肉瘤]]的预后相对较好。 ==外阴滑膜肉瘤的病因== (一)发病原因 [[外阴滑膜肉瘤]]曾误认为来源于[[关节]][[滑膜]],但是外阴滑膜肉瘤的[[组织学]]起源至今仍不清楚。典型的[[滑膜肉瘤]]具有[[上皮]]和间叶双向[[分化]]特点。 (二)发病机制 [[肿瘤]]呈分叶状或[[结节]]状,多具有假[[包膜]],界限清楚。切面灰白,质软,常有[[出血]][[坏死]]和[[囊肿]]形成。 [[镜检]]由形态不同的两种[[细胞]]组成,具有独特的双相[[构型]]。上皮成分类似癌,立方至高[[柱状细胞]]排列呈实体、巢状或腺样、[[乳头]]样结构。梭形细胞多呈[[纤维肉瘤]]样构型。介于上皮和梭形细胞之间还有[[移行细胞]]。依据上皮和梭形细胞的相对显著性及分化程度,滑膜肉瘤可分为双相型、单相[[纤维]]型、单相上皮型和低分化型。电镜下可见[[上皮细胞]]表面有[[微绒毛]]或[[伪足]],面向细胞间腔或假腺腔。腔内常见电子致密黏液性物质。正常滑膜所没有的连续性[[基板]]常把上皮簇或腺样结构与周围梭形细胞分隔。 几乎所有的滑膜肉瘤都有特异性的[[染色体]][[易位]]-t(x;18)(pll;q11),因染色体[[平衡易位]]而致Xpll的SSX[[基因]]与18q11上的SYT[[基因融合]]成SYT-SSXl或SYT-SSX2嵌合基因。61%~64%的滑膜肉瘤有SYT-SSXl,约36%的滑膜肉瘤有SYT-SSX2。具有SYT-SSXl嵌合基因的均为双相型滑膜肉瘤,而几乎所有的单相型滑膜肉瘤均具有SYT-SSX2嵌合基因(Ladanyi 2002)。通过检测SYT-SSX嵌合基因可用来判断手术切缘是否阳性,同时可用来诊断微小转移病灶,较组织学检查更敏感和特异。 ==外阴滑膜肉瘤的症状== 为皮下缓慢生长的无痛性块物,大小为1.2~20cm,肿块多较固定,界限清楚,易误诊为巴氏腺[[囊肿]]。 根据[[临床表现]]、[[症状]]及相关检查可以做出诊断。 ==外阴滑膜肉瘤的诊断== ===外阴滑膜肉瘤的检查化验=== 组化和[[免疫]]组化检测 用PAS、[[胶体]]金和阿辛蓝[[染色]],再用[[透明质酸酶]][[消化]],可见两种不同黏液的存在。网织[[纤维]]染色可揭示双相[[构型]],尤其对于[[分化]]较低者。梭形细胞vimentinl00%阳性,bcl-2、CD99、S-100亦可为阳性,同时部分可呈EMA和cytokeratin阳性。[[上皮样细胞]]除EMA和cytokeratin阳性外,40%vimentin阳性。 [[细胞遗传学]]检验、[[组织病理学]]检查。 ===外阴滑膜肉瘤的鉴别诊断=== 应与巴氏腺[[囊肿]]相鉴别。 ==外阴滑膜肉瘤的并发症== [[淋巴结]]转移。 ==外阴滑膜肉瘤的预防和治疗方法== 预防:定期体检、早期发现并确定好根治性手术的范围,做好随访。 ===外阴滑膜肉瘤的西医治疗=== 手术治疗 手术为首选治疗方法,根据[[肉瘤]]的大小和[[分化]]程度确定根治性手术范围。如有[[淋巴结]]转移时,应同时作清扫术。 [[放射治疗]] 对切缘不理想者,可追加术后[[放疗]]。放疗对单相[[上皮]]型的效果较好。 [[化学疗法]] 术前新辅助[[化疗]]包括[[动脉插管]]化疗在[[滑膜肉瘤]]治疗中的作用逐渐得到大多学者的肯定,尤其对直径&gt;10cm 的患者(Thompson 2000)。 [[免疫治疗]] Bennicelli 等(2002)提出特异性的SYT-SSX 嵌合[[基因]]是免疫治疗的靶,针对[[易位]]断裂区的[[多肽]]序列而产生的[[肿瘤]]特异性[[细胞毒]]T [[细胞]]能识别和杀伤具有SYT-SSX 嵌合基因的细胞。 ==外阴滑膜肉瘤的护理== 预后:Nielsen 等报道的2 例预后相对好,1 例[[根治性外阴切除术]]后随访4 年无瘤生存,另1 例3.5 年后复发予再次切除加[[放疗]],随访1 年无瘤生存。臧荣余等对1 例仅行局部切除,切缘阳性,术后3 个月复发,骨、[[腹股沟淋巴结]]转移,行全量外[[放射治疗]],[[肿瘤]]继续发展,出现左[[髋骨]]和[[耻骨]]转移而行左半骨盆切除,[[病理学]]检查切缘仍阳性并有[[脉管]]侵犯,6 个月后死亡。另1 例行[[外阴]]根治加部分耻骨、[[阴道]]切除,术后10 个月复发伴肺转移,20 个月后死亡。 Saito 等(2000)发现表达E-cadherin 或alpha-catenin 的[[滑膜肉瘤]]预后好,而beta-catenin 的表达与肿瘤的进展有关。Ladanyi 等(2002)发现SYT-SSXl 嵌合[[基因]]大多见于有转移的患者,其5 年生存率为53%,较具有SYT-SSX2 嵌合基因的患者明显差(73%)。与5 年生存率明显相关的因素有:SYT-SSX2 嵌合基因、诊断时为局部病灶、肿块[[最大径]]&lt;5cm,而年龄、发病部位、[[组织学]]类型与预后无明显关系。 ==外阴滑膜肉瘤吃什么好?== [[外阴滑膜肉瘤]][[食疗]]方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生) (1)[[首乌]][[鸡蛋汤]] 组成:首乌120克,鸡蛋4只。 用法:将首乌煎取浓汤,煮鸡蛋4只。此为一日剂量,日服2次。 (2)[[芝麻]][[红糖]]粥 组成:[[黑芝麻]]200克,红糖30克。 用法:黑芝麻拣净,略炒,入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量,蘸馒头或用开水[[冲服]]。 (3)[[核桃]][[芝麻粥]] 组成:[[核桃仁]]200克,芝麻100克,[[粳米]]100克。 用法:将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用。 (4)首乌山药[[羊肉汤]] 组成:首乌30克,山药100克,羊瘦肉500克,[[生姜]]9克。 外阴滑膜肉瘤吃那些对身体好? (1)宜多吃具有抗[[外阴肿瘤]]和[[白斑]]作用的食物,如芝麻、[[杏仁]]、[[小麦]]、[[大麦]]、[[土瓜]]、[[乌骨鸡]]、[[乌贼]]、[[乌梢蛇]]、[[猪胰]]、[[菊花]]、[[乌梅]]、[[桃子]]、[[荔枝]]、[[马齿苋]]、[[鸡血]]、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、[[沙丁鱼]]、[[文蛤]]、[[玳瑁]]。 (2)[[疼痛]]宜吃鲎、赤、[[龙虾]]、[[淡菜]]、海参、虎鱼、甜菜、[[绿豆]]、[[萝卜]]、鸡血。 (3)[[瘙痒]]宜吃苋菜、白菜、[[芥菜]]、芋艿、[[海带]]、[[紫菜]]、鸡血、[[蛇肉]]、[[穿山甲]]。 (4)增强体质、预防转移宜吃[[银耳]]、黑木耳、[[香菇]]、[[猴头菇]]、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、[[石龙子]]、针鱼。 (5)外阴肿瘤手术手术后,耗气[[伤血]],宜多食[[补气]]养血之品,如[[大枣]]、[[龙眼]]、[[扁豆]]、粳米、荔枝、香菇、[[胡萝卜]]、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。 (6)外阴肿瘤手术后的[[放疗]]:耗阴损液,宜多食[[滋阴]]养液之品,如[[菠菜]]、小百菜、藕、犁、[[西瓜]]、香蕉、[[葡萄]]、海参、[[甘蔗]]、[[百合]]等。 (7)外阴肿瘤手术后的[[化疗]]:易气血两损,宜常食补养气血之物,如[[木耳]]、香菇、核桃仁、[[桑椹]]、苡米粥、红枣、[[桂圆]]、海参等。 (8)香菇 鲜香菇90克,用[[植物油]]适量、[[食盐]]少许炒过,加水煮成汤食。可预防[[癌症]]。 (9)平菇 平菇适量,煎汤、煮食,或研末服。 (10)菱实 鲜菱实20-30个,加水适量,小火煎成浓汤,分-3次服。对[[胃癌]]、[[子宫颈癌]]有一定疗效。 (11)乌龙茶 常喝乌龙茶有一定防癌作用。 (12)[[蜂乳]] 坚持服食,能增强人体免疫力,具有防癌效果。 (13)豆芽 豆芽中的[[叶绿素]],可以防止[[直肠癌]]和其他一些癌症。 (14)其他 牛奶或羊奶,不仅有丰富的[[维生素]],而且含有某些防癌物质;新鲜[[蔬菜]]如萝卜、圆白菜、[[南瓜]]、[[豌豆]]、[[莴苣]]等,对于抵消食物中的亚硝胺都有一定作用;胡萝卜、菠菜、番茄、紫菜等,都含有丰富的[[维生素A]],皆有一定的防癌作用。 外阴滑膜肉瘤最好不要吃那些食物? (1)忌[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。 (2)忌葱、蒜、姜、[[桂皮]]等辛辣刺激性食物。 (3)忌烟、酒。 (4)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。 (5)忌公鸡、鹅等[[发物]]。 (6)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、[[致敏]]食物。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="外阴滑膜肉瘤,外阴滑膜肉瘤症状_什么是外阴滑膜肉瘤_外阴滑膜肉瘤的治疗方法_外阴滑膜肉瘤怎么办_医学百科" metak="外阴滑膜肉瘤,外阴滑膜肉瘤治疗方法,外阴滑膜肉瘤的原因,外阴滑膜肉瘤吃什么好,外阴滑膜肉瘤症状,外阴滑膜肉瘤诊断" metad="医学百科外阴滑膜肉瘤条目介绍什么是外阴滑膜肉瘤,外阴滑膜肉瘤有什么症状,外阴滑膜肉瘤吃什么好,如何治疗外阴滑膜肉瘤等。滑膜肉瘤是在1934年Sabrazes最先命名使用的。外阴滑膜肉瘤的预后..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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