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{{头部模板-肿瘤}} [[恶性淋巴瘤]]累及[[生殖]]道通常是全身性[[疾病]]的一部分,但[[原发性]]的[[外阴恶性淋巴瘤]]也有报道。发病年龄在21~89 岁,平均58 岁。恶性淋巴瘤根据临床和[[病理]]分两大类:[[霍奇金淋巴瘤]](HD)和[[非霍奇]]金病[[淋巴瘤]](NHL)。 ==外阴恶性淋巴瘤的病因== 一、发病原因: [[外阴恶性淋巴瘤]]的发生可能与局部的[[感染]]有关。某些[[细菌感染]]如胃[[幽门螺杆菌]]([[HP]])及环境因素如[[杀虫剂]]、农药的使用均可导致该病发生。 二、发病机制: 在外阴[[恶性淋巴瘤]]病人中可找到[[EB病毒]],[[HIV]][[病毒感染]]发生[[非霍奇]]金病[[淋巴瘤]](NHL)的[[发病率]]较高,该病的发生与[[免疫抑制]]密切相关,某些先天性[[免疫缺陷]]常并发恶性淋巴瘤。 EB病毒(epstein-barr virus,EBv),又称人类疱疹病毒(Human herpesvirus 4 (HHV-4))。是epstein和barr于1964年首次成功地将burkitt非洲儿童淋巴瘤细胞通过体外[[悬浮培养]]而建株,并在建株[[细胞]][[涂片]]中用电镜观察到[[疱疹病毒]]颗粒,故名。 EB病毒的形态与其他疱疹病毒相似,圆形、直径180nm,基本结构含核样物、衣壳和囊膜三部分。核样物为直径45nm的致密物,主要含双股线性[[DNA]],其长度随不同毒株而异平均为17.5×104 bp[[分子量]]108。衣壳为20面体立体对称,由162个[[壳微粒]]组成。囊膜由感染细胞的[[核膜]]组成,其上有病毒编码的膜[[糖蛋白]],有识别[[淋巴细胞]]上的EB病毒[[受体]],及与[[细胞融合]]等功能。此外在囊膜与衣壳之间还有一层[[蛋白]][[被膜]]。 1、外阴恶性淋巴瘤的类型: (1)按NHL工作分类标准: 可分为弥漫性大细胞型,[[小细胞]]型,弥漫大小[[细胞混合]]型。 (2)按[[免疫]]分型: 可分为[[B细胞]]型、A细胞型等。 (3)按“修订的欧美淋巴瘤的分类”标准分类: 可分为弥漫性大细胞型、弥漫混合型、外周[[T细胞]]淋巴瘤、[[滤泡]]大细胞型等。 ==外阴恶性淋巴瘤的症状== 一、[[临床表现]]: 病程1~39个月不等。 常见[[外阴皮肤肿胀]]或[[皮下结节]]样肿块,伴[[疼痛]]、[[性交困难]],同时可有[[皮肤瘙痒]],[[阴道出血]]、排液。 肿块大小3~14cm,平均5.5cm,有些病例肿块可在若干年内无变化。触痛明显,表面[[皮肤]][[红斑]]或[[水肿]]、破溃,也有仅表现为[[下肢水肿]]。 偶有伴[[发热]]和体重下降。部分患者呈[[贫血]],常伴有双侧腹股沟[[淋巴结肿大]]。患者往往因肿块、[[出血]]和疼痛而就诊。 二、相关检查: 可行血液学检查如[[血沉]]、[[血清乳酸脱氢酶]],[[胸部X线检查]],[[腹部]]和[[盆腔]][[CT]]或[[MRI]],[[骨骼]]扫描,[[骨髓]]活检等。 三、诊断: 可根据病史、临床表现和相关检查结果做出诊断。 ==外阴恶性淋巴瘤的诊断== ===外阴恶性淋巴瘤的检查化验=== 可行以下检查以明确诊断: 一、[[免疫]]组化检测: [[白细胞共同抗原]]CD45均为阳性。[[B细胞]]型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性。[[T细胞]]型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。CD30是[[霍奇金病]]和[[间变]]性[[大细胞淋巴瘤]]的诊断标志。 二、[[组织病理学]]检查: [[恶性淋巴瘤]]的瘤细胞,包括[[淋巴细胞]]、[[淋巴母细胞]]、网织细胞等多有不同程度的间变。 瘤细胞呈散在或密集分布,并有[[核分裂]]象。 [[肿瘤]]与周围组织分界不清。 ===外阴恶性淋巴瘤的鉴别诊断=== 需注意与外阴下列[[疾病]]相鉴别: 一、[[炎症]]: 为混合类型的[[淋巴细胞]][[浸润]],还可见其他炎[[细胞]]。 二、[[淋巴]]上皮样癌: 有[[上皮]]成分,高分子量[[角蛋白]]阳性。 三、[[分化]]差的癌: [[大细胞淋巴瘤]](包括[[间变]]性大细胞淋巴瘤)和分化差的巴氏[[腺癌]]、未分化[[鳞状细胞癌]]的区别有时较困难,主要靠[[免疫]]组化[[染色]]。 四、其他[[肿瘤]]: 包括[[黑色素瘤]]、Merkel细胞癌、[[横纹肌肉瘤]]等。 1、[[黑素瘤]]: 肿瘤的一种,主要分布于[[皮肤]]表面,所以也是[[皮肤癌]]的前期[[症状]],[[死亡率]]高,应及时诊断和治疗。 2、Merkel细胞癌(Merkel cell carcinoma): 是原发于皮肤[[触觉小体]]的[[小细胞癌]],以往常与[[淋巴瘤]]、[[燕麦细胞癌]]、[[汗腺癌]]、黑素瘤、[[神经母细胞瘤]]以及Ewing瘤等相混淆,更易被误诊为[[皮肤转移]]癌。 此病多见于白色人种,好发于头、面、颈等暴露部位,亦可发生于肢体、[[腋窝]]、胸壁等处;瘤体呈红紫色[[皮下结节]],直径大小多在2~5cm。其临床特点为侵袭性强,病程发展迅速,很快发生转移,术后又容易发生局部复发。 3、横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma): 是起源于[[横纹肌]]细胞或向横纹肌[[细胞分化]]的间叶细胞的一种[[恶性肿瘤]]为儿童[[软组织肉瘤]]中最常见的一种少发生于成人。男性较女性多见。少发生于成人。男性较女性多见。 横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞男友瘤和[[抗生素]][[脂肪肉瘤]],居软组织肉瘤的第三位。 ==外阴恶性淋巴瘤的并发症== [[外阴恶性淋巴瘤]]因为局部摩擦容易破溃[[出血]],加上患者[[抵抗力]]下降,[[致病菌]]进入体内,可并发[[感染]]。 ==外阴恶性淋巴瘤的预防和治疗方法== 一、预防: 1、定期体检: 按照[[肿瘤]]的[[三级预防]]做好工作以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。 2、做好随访: 防止病情恶化。 3、注意个人卫生: 特别是[[经期]]和[[产褥期]]阴部的卫生。 4、增强体质,提高[[自身免疫]]力: 注意劳逸结合,多参加体育锻炼,多进食富含[[维生素]]的新鲜蔬果。 二、治疗前: 应该对该[[病症]]状和相关的禁忌进行详细的了解等。 ===外阴恶性淋巴瘤的中医治疗=== 一、痰热蕴结: 1、证候: [[颈部]]或[[腹股沟]]等处肿核,或见[[脘]]腹[[痞块]],[[发热]]较甚,常有[[盗汗]],[[口干]][[口渴]],[[咽喉肿痛]],[[心烦]][[失眠]],或见[[皮肤瘙痒]],或[[身目发黄]],[[大便干结]]或见[[便血]],[[小便]]短少,[[舌质]]红,苔黄燥或红绛[[无苔]],[[脉细数]]或细滑。 2、治疗原则: [[清热解毒]],[[化痰]]散结。 3、主方: [[连翘消毒饮]]加减。 4、药物: [[玄参]]、[[连翘]]、[[葛根]]、[[天花粉]]、[[夏枯草]]、[[猫爪草]]、[[蚤休]]、[[黄芩]]、[[赤芍]]、[[栀子]]、[[山豆根]]、[[甘草]]等。 二、[[气郁]][[痰结]](含气滞痰结): 1、证候: [[胸闷]]不舒,两胁作胀,脘腹痞块,颈项,[[腋下]]或腹股间等处作核累累,皮色不变,或局部[[肿胀]],或伴[[低热]]盗汗,舌质淡红,[[苔薄白]]或薄黄,[[脉弦滑]],或细弦。 2、治疗原则: [[疏肝解郁]]、化痰散结。 3、主方: [[柴胡疏肝散]]合[[消瘰丸]]加减。 4、药物: [[生牡蛎]]、玄参、夏枯草、猫爪草、[[柴胡]]、[[白芍]]、[[枳壳]]、[[香附]]、[[郁金]]、[[浙贝母]]、[[炙甘草]]。[[腹部]]痞块坚硬或巨大者,可加[[三棱]]、[[莪术]];颈项等处作核累累可加[[露蜂房]],[[土鳖虫]];[[痰郁]][[化热]]者,可加天花粉,蚤休;低热,盗汗可加[[地骨皮]],[[银柴胡]];兼[[脾虚]]加[[党参]],[[茯苓]]。 三、脾虚痰湿 1、证候: [[全身乏力]],面色晄白或微黄,唇色淡白,颈部或腹股间或腹腔[[内淋巴]]肿大,[[纳差]],[[大便]]细或烂薄,[[舌苔薄白]]或白腻,舌质淡白,脉细弱。此型常见于[[化疗]]后。 2、治疗原则: [[健脾]][[补气]]、[[化湿]][[祛痰]]。 3、主方: [[六君子汤]]加减。 4、药物: 党参、[[白术]]、茯苓、[[陈皮]]、[[半夏]]、甘草、猫爪草、露蜂房。[[舌苔白腻]]者加[[藿香]]、[[佩兰]]、[[苍术]]、[[厚朴]]。肿大[[淋巴]]坚硬加三棱、莪术、[[络石藤]]等。 四、气血两虚: 1、证候: 多见于晚期或多程放、化疗后,颈部或腹股沟等处肿核或大或小,或见脘腹痞块,[[面色苍白]]或[[萎黄]],[[头晕目眩]],[[心悸怔忡]],[[气短乏力]],[[食欲不振]],舌质淡,苔薄白,脉细弱,或虚大[[无力]]。 2、治疗原则: [[益气养血]]、[[软坚散结]]。 4、主方: [[八珍汤]]加减。 5、药物: 党参、[[熟地]]、[[鸡血藤]],猫爪草、夏枯草,白术、茯苓、[[当归]]、白芍、[[川芎]]、炙甘草。[[气虚]]明显可以加[[黄芪]];[[纳呆]][[便溏]]可加[[神曲]]、[[扁豆]];兼[[阳虚]]可加熟附子,[[肉桂]]。肿块较大可加三棱、莪术。 五、[[肝肾阴虚]](含[[阴虚火旺]]) 1、证候: 多见于晚期或素体[[阴虚]],或多程[[放疗]]后,颈部或腹股沟等处肿核或大或小,或见脘腹痞块,[[午后潮热]],[[五心烦热]],失眠盗汗,口干咽燥、头晕目眩,[[舌红]][[苔少]]或无苔,[[脉弦]]细或沉细。 2、治疗原则: [[滋补肝肾]]、软坚散积。 3、主方: [[知柏地黄丸]]合[[二至丸]]加减。 4、药物: [[生地]]、生牡蛎、[[山萸肉]]、[[淮山药]]、[[女贞子]]、[[旱莲草]]、[[昆布]],茯苓、[[泽泻]]、[[牡丹皮]]、[[知母]]、[[黄柏]]。[[发热盗汗]]较甚,可加[[白薇]]、地骨皮;口干[[便秘]]可加[[玉竹]]、玄参;两胁胀可加[[川楝子]],[[延胡索]];纳呆[[腹胀]]加[[山楂]],鸡金;肿块较大加三棱、莪术。 ===外阴恶性淋巴瘤的西医治疗=== 一、[[放疗]]: [[恶性淋巴瘤]]对[[化疗]]和放疗均敏感。白萍等提议对外阴恶性淋巴瘤采用化疗-放疗-化疗的序贯治疗。先行1~3 个疗程的化疗,使[[肿瘤]]达到完全缓解,随后行肿瘤部位放疗(18~30Gy),以预防局部复发,之后巩固化疗2~3 个疗程。 1、低度恶性局灶的[[外阴]]NHL: 可给以30~40Gy(2Gy/次)剂量的单纯放疗。 2、中度和高度恶性的NHL: 因为全身复发率高,一般用化疗或化疗加放疗。 二、化疗: 常见化疗方案: 1、COP 方案: 第1 天及第15 天:[[环磷酰胺]]800mg/㎡,[[静注]]。 第1 天:[[长春新碱]]1.4mg/㎡。静注。 第1~5 天:[[泼尼松]]([[强的松]])100mg,口服。 3 周重复1 个疗程。有效率达80%以上。 2、CHOP 方案: 第1 天:环磷酰胺750mg/㎡,静滴。[[多柔比星]]([[阿霉素]])50mg/㎡,静滴。长春新碱1.4mg/㎡,静注。 第1~5 天:泼尼松(强的松)100mg,口服。 3 周重复1 个疗程。有效率达90%以上。 3、其他: 还有BACOP 方案([[博莱霉素]]、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和泼尼松)、MBAC0D 方案([[甲氨蝶呤]]、博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和[[地塞米松]])等。 白萍等用BACOP 方案化疗4 个疗程后加局部放疗治疗[[外阴恶性淋巴瘤]],肿瘤完全缓解,但2 个月后[[鼻腔]]和左眼眶内转移,改用PECB([[顺铂]]、[[依托泊苷]]、环磷酰胺和平阳霉素)5 个疗程后达完全缓解,随访4 年无瘤生存。 ==外阴恶性淋巴瘤的护理== 预后: 因为大部分病例随访时间短,所以无法评价预测预后的指标。 Kaplan等报道的16例中有8例患者局部复发。随访0~60个月(平均14个月),有8例存活,最佳的1例随访5年无瘤生存。 Vang等报道的[[原发性]][[外阴]]NHL10例中有4例在1年内死亡,其中1例3年无瘤生存;而[[继发性]]外阴NHL8例中有5例在外阴NHL诊断后1~7个月死亡。 ==外阴恶性淋巴瘤吃什么好?== [[外阴恶性淋巴瘤]][[食疗]]方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生) 一、果蔬[[疗法]] 1、[[南瓜]]150克、水适量,调料少许。炖至无水时服用。 2、[[甘蔗]]2节,榨汁饮。 3、[[芦笋]]200克,加入适当调料炒熟即可食用。 二、药膳疗法 1、[[羊骨粥]] 原料:[[羊骨]]1000克、[[粳米]]100克、细盐少许、[[葱白]]2根、[[生姜]]3片。 制法:将鲜羊骨洗净敲碎,加水煎汤,取汤代水,同粳米煮粥,待粥将成时,加入细盐、生姜、葱白调料,稍煮二三沸即可。 [[适应症]]:[[恶性淋巴瘤]][[放疗]]后[[肝肾阴虚]]。 服法:每日-2次食用。 2、[[枸杞]]松子肉糜 原料:肉糜100-150克,[[枸杞子]]、松子各100克。 制法:将肉糜加入黄酒、盐、调料,在锅中炒至半熟时,加入枸杞子、松子,再同炒即可。 适应症:恶性淋巴瘤放疗后[[阴虚内热]]。 服法:每日1次,作副食服之。 3、[[猪肾]]茨菰汤 原料:光茨菰30克、猪肾及[[睾丸]]各1个,盐、葱、姜各少许。 制法:将光茨菰浸泡2小时后,煎汤,滤过[[汤液]],再将猪肾、睾丸洗净,去掉杂物,切成方块状,加入光茨菰滤过后汤液,一同煮后加入盐、葱、姜文火煮至熟即可。 适应症:恶性淋巴瘤[[化疗]]后[[精血]]亏虚。服法:喝汤吃猪肾、睾丸,每日作副食食之,可常服。 4、山药枸杞[[三七]]汤 配方: 三七17g,[[淮山药]]32g,枸杞子26g,[[桂圆]]肉25g,猪排骨300g。[[食盐]]、[[胡椒]]粉适量。 制法: 三七、山药等中药均用布袋扎口后,和猪排骨放在一起,加4大碗清水。先大火后小火,炖煮2-3小时。放入盐、胡椒粉调味即可。可煎煮出3小碗。每次小碗,吃肉喝汤。每1-2天吃1次。 功效: 生血[[补血]],[[开胃]]健脾。 本膳适用于恶性淋巴瘤肿块增大迅速而舌有暗[[紫斑]]。 5、豆芽凉面 配方:[[绿豆]]芽150g,细面条300g,瘦肉丝75g,鸡蛋1个,[[黄瓜]]1条,蒜末少许,酱油、[[麻油]]各4-6毫升。盐、[[葱花]]、芝麻酱、沙拉油、冰开水、冷水适量。 制法: 面条煮熟,冰开水淋滤2次,加麻油拌匀放入碗中,存于冰箱中备用。芝麻酱同醋、食盐调匀,加入蒜末,瘦肉丝用沙拉油、葱花炒香,加酱油和冷水,熬成肉汁。鸡蛋摊成薄皮切丝,黄瓜擦丝,绿豆芽去尾用开水略烫。将上述调料和菜放入面条中,拌匀后即可食用。喜食醋者,可加少许米醋。 功效: [[清热解毒]],通利[[三焦]]。 本膳主要适用于[[淋巴肉瘤]][[热毒]]盛者。 外阴恶性淋巴瘤吃那些对身体好? (1)宜多吃具有抗[[外阴肿瘤]]和[[白斑]]作用的食物,如[[芝麻]]、[[杏仁]]、[[小麦]]、[[大麦]]、[[土瓜]]、[[乌骨鸡]]、[[乌贼]]、[[乌梢蛇]]、[[猪胰]]、[[菊花]]、[[乌梅]]、[[桃子]]、[[荔枝]]、[[马齿苋]]、[[鸡血]]、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、[[沙丁鱼]]、[[文蛤]]、[[玳瑁]]。 (2)[[淋巴结肿大]]宜吃[[荸荠]]、芋艿、[[核桃]]、荔枝、[[黄颡鱼]]、[[田螺]]、[[羊肚]]、[[猫肉]]、[[牡蛎]]。 (3)[[发热]]宜吃[[豆腐渣]]、[[无花果]]、大麦、绿豆、[[苦瓜]]、节瓜、菱、[[水蛇]]。 (4)[[盗汗]]宜吃[[猪心]]、羊肚、燕麦、[[高粱]]、[[豆腐皮]]。<br /><br /> (5)手术后,耗气[[伤血]],宜多食[[补气]]养血之品,如[[大枣]]、[[龙眼]]、[[扁豆]]、粳米、荔枝、[[香菇]]、[[胡萝卜]]、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。 (6)手术后的放疗:耗阴损液,宜多食[[滋阴]]养液之品,如[[菠菜]]、小百菜、藕、犁、[[西瓜]]、香蕉、[[葡萄]]、海参、甘蔗、[[百合]]等。 (7)手术后的化疗:易气血两损,宜常食补养气血之物,如[[木耳]]、香菇、[[核桃仁]]、[[桑椹]]、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。<br /><br /> 外阴恶性淋巴瘤最好不要吃那些食物? (1)忌[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。 (2)忌葱、蒜、姜、[[桂皮]]等辛辣刺激性食物。 (3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。 (4)忌公鸡、猪头肉等[[发物]]。 (5)忌海鲜。 (6)忌[[羊肉]]、[[狗肉]]、[[韭菜]]、胡椒等温热性食物。 (7)忌烟、酒。 ==参看== *[[妇科疾病]] <seo title="外阴恶性淋巴瘤,外阴恶性淋巴瘤症状_什么是外阴恶性淋巴瘤_外阴恶性淋巴瘤的治疗方法_外阴恶性淋巴瘤怎么办_医学百科" metak="外阴恶性淋巴瘤,外阴恶性淋巴瘤治疗方法,外阴恶性淋巴瘤的原因,外阴恶性淋巴瘤吃什么好,外阴恶性淋巴瘤症状,外阴恶性淋巴瘤诊断" metad="医学百科外阴恶性淋巴瘤条目介绍什么是外阴恶性淋巴瘤,外阴恶性淋巴瘤有什么症状,外阴恶性淋巴瘤吃什么好,如何治疗外阴恶性淋巴瘤等。恶性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分,但原发性的外阴恶..." /> [[分类:妇科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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