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[[外阴呈幼稚型无阴毛]]常见于Turner综合症患者,也称[[先天性卵巢发育不全]][[综合征]],这是唯一已知的[[性染色体]]单体病。 ==外阴呈幼稚型无阴毛的原因== [[Turner综合征]]的发病机理是双亲[[配子]]形成过程中的不分离,其中约75%的[[染色体丢失]]发生在父方,约10%的丢失发生在[[合子]]后早期[[卵裂]]时。 ==外阴呈幼稚型无阴毛的诊断== 患者[[表型]]为女性,身材矮小,智力一般正常,但常低于其同胞,面呈三角形,常有[[睑下垂]]及[[内眦赘皮]]等,[[上颌突]]窄,下颌小且后缩,口角下旋呈鲨鱼样嘴,[[颈部]]的[[发际]]很低,可一直伸延到肩部,约50%患者有蹼颈,即多余的翼状[[皮肤]],双肩径宽,胸宽平如盾,[[乳头]]和[[乳腺]]发育差,两乳头距宽,[[肘外翻]]在本病十分典型,第四、第五[[掌骨]]短而内弯,并常有[[指甲]]发育不全。[[婴儿期]]脚背有[[淋巴]]样肿,十分特殊。 [[泌尿生殖系统]]的异常主要是[[卵巢]]发育差(索状[[性腺]]),无[[滤泡]]形成,[[子宫发育不全]],常因[[原发性闭经]]来就诊。由于卵巢功能低下患者的[[阴毛]]稀少,[[无腋毛]],外生殖器幼稚。此外,大约有1/2患者有主[[动脉狭窄]]和[[马蹄肾]]等[[畸形]]。 ==外阴呈幼稚型无阴毛的鉴别诊断== [[Klinefelter综合征]] 亦为[[性染色体]]异常,表现X多体Y单体,X染色体越多,则病变越严重。最常见为47,XXY型,还有XY/XXY、XY/XXX、XY/XXYW等几种嵌合型。因多余的X染色体的[[基因]]主要决定了睾九曲细精管畸变,所以该病又称为细精管[[发育障碍]]症。患者表现须毛、[[阴毛]]稀少或缺如,[[阴茎]]、[[睾丸]]小。无精、[[少精]],可同时伴有[[男性乳房发育]],智力差等[[症状]]。 XX男性[[综合征]]:患者性染色体虽为XX型。但性别表现为男性,可是因为有一小部分Y染色体转移至X染色体上或为隐蔽的[[嵌合体]]。[[临床表现]]身材矮小、[[第二性征]]发育不良、[[小阴茎]]、睾丸,无精及[[不育]]。 患者[[表型]]为女性,身材矮小,智力一般正常,但常低于其同胞,面呈三角形,常有[[睑下垂]]及[[内眦赘皮]]等,[[上颌突]]窄,下颌小且后缩,口角下旋呈鲨鱼样嘴,[[颈部]]的[[发际]]很低,可一直伸延到肩部,约50%患者有蹼颈,即多余的翼状[[皮肤]],双肩径宽,胸宽平如盾,[[乳头]]和[[乳腺]]发育差,两乳头距宽,[[肘外翻]]在本病十分典型,第四、第五[[掌骨]]短而内弯,并常有[[指甲]]发育不全。[[婴儿期]]脚背有[[淋巴]]样肿,十分特殊。 [[泌尿生殖系统]]的异常主要是[[卵巢]]发育差(索状[[性腺]]),无[[滤泡]]形成,[[子宫发育不全]],常因[[原发性闭经]]来就诊。由于卵巢功能低下患者的阴毛稀少,[[无腋毛]],外生殖器幼稚。此外,大约有1/2患者有主[[动脉狭窄]]和[[马蹄肾]]等[[畸形]]。 ==外阴呈幼稚型无阴毛的治疗和预防方法== 1、 治疗开始的年龄越小,效果越好,最理想的治疗从2岁开始,[[生长激素]]用量0.15IU/kg/天,[[皮下注射]],1次/天。治疗持续到满意身高,或[[骨骺]]接近闭合,或生长速度&lt;2.5cm/年。但患儿常常很晚才得到确诊,所以要争取早诊断早治疗。 2、 生长激素用量要充足,特别是治疗开始时间晚的,则生长激素用量要偏大,生长激素用量不足的效果较差。 3、 治疗持续时间越长效果越好,如果中断治疗,会明显影响效果,治疗持续时间长者,有希望达到最佳效果。 ==参看== *[[男性青春期发育延迟]] *[[染色体异常]] *[[常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病]] *[[小儿常染色体显性小脑性共济失调]] *[[小儿常染色体隐性小脑性共济失调]] *[[女性生殖部位症状]] <seo title="外阴呈幼稚型无阴毛,外阴呈幼稚型无阴毛的治疗_外阴呈幼稚型无阴毛的原因,外阴呈幼稚型无阴毛怎么办_症状百科" metak="外阴呈幼稚型无阴毛,外阴呈幼稚型无阴毛治疗,外阴呈幼稚型无阴毛原因,外阴呈幼稚型无阴毛症状" metad="医学百科外阴呈幼稚型无阴毛症状条目页面。介绍外阴呈幼稚型无阴毛是怎么回事,外阴呈幼稚型无阴毛的原因,外阴呈幼稚型无阴毛怎么办,如何治疗等。外阴呈幼稚型无阴毛常见于Turner综合症患者,也称..." /> [[分类:女性生殖部位症状]]
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