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[[复发性多软骨炎]](RP)是一种少见、不明原因的多系统[[疾病]]。含有高浓度[[糖胺]][[多糖]]的[[软骨]]和其他组织是主要的[[靶器官]],包括[[耳廓]]、[[鼻软骨]]、[[咽鼓管]]、喉、[[气管]]、[[主支气管]]、[[关节]]、[[血管]]和[[巩膜]]等。 ==复发性多软骨炎性的病因== (一)发病原因 病因尚不清楚,但根据病变部位及常伴有的全身性[[疾病]]提示全身因素起作用,Ⅱ型[[胶原]][[抗体]]对[[糖胺]][[多糖]]和Ⅱ型胶原的存在均为[[免疫]]紊乱的证据。 (二)发病机制 属于免疫紊乱性疾病,具体发病机制尚不清楚。 ==复发性多软骨炎性的症状== 1.眼部表现 最常见的眼部病变是[[巩膜炎]]或[[巩膜外层炎]],但也可出现[[前葡萄膜炎]]、[[视网膜炎]]、[[眼外肌麻痹]]、[[视神经炎]]、[[结膜炎]]、[[角膜炎]]和突眼等。 (1)巩膜炎:RP患者巩膜炎的发生率为14%,反之巩膜炎患者RP的发生率为0.96%~2.06%。巩膜炎可为弥漫性、[[结节]]性、[[坏死]]性[[前巩膜炎]]和后巩膜炎,常与其它活动性病变如[[鼻软骨]]炎和[[关节炎]]同时发生。巩膜炎多为复发性,和前葡萄膜炎和[[边缘溃疡性角膜炎]]相关联。 (2)巩膜外层炎:巩膜外层炎是RP的常见表现。据Foster等报道,RP患者巩膜外层炎的发生率为39%,可为单纯性或结节性、[[单眼]]或双眼,易复发。 (3)角膜炎:是常见的与RP性巩膜炎相关的眼部表现。 (4)非肉芽肿性前葡萄膜炎:是与RP性巩膜炎相关的另一常见眼部表现。 2.非眼部表现 [[耳软骨]]炎是RP最常见的表现,约88.6%的患者患有[[外耳]][[软骨炎]],可有单侧或双侧的[[耳廓]]突然剧痛、[[压痛]],伴有[[红肿]]。长期反复的[[炎症]]可致[[软骨]]吸收,使耳外形松弛、变软并下垂。约50%的患者累及[[中耳]]、[[内耳]],引起听力丧失、[[前庭功能障碍]]性[[眩晕]]、耳[[咽鼓管阻塞]]、[[外耳道狭窄]]、[[传导性耳聋]]等。50%的患者出现鼻软骨炎,并可进一步发展形成[[鞍鼻]][[畸形]]。50%的患者出现喉气管炎,严重的喉部病变可导致[[声音嘶哑]]、致死性的[[呼吸道]]塌陷或[[窒息]],其中10%的患者因此症死亡。[[支气管炎]]症进一步发展可引起[[肺炎]]和[[呼吸衰竭]]。50%~80%的患者可发生[[关节病]]变,表现为非侵蚀性、非变形性和[[RF]]阴性的[[单关节炎]]或多关节炎症,最常受累的是[[肋软骨]][[关节]]。25%的病人[[心血管]]表现为[[大血管]]炎症。[[主动脉炎]]伴功能不全引起胸腹主动脉瘤、[[主动脉]]关闭不全而使[[血液]][[反流]],以及主动脉根部受累与[[心传导系统]]临近部位的病变而出现[[心电图异常]]。 中小[[血管炎]]症引起的[[临床表现]],包括[[皮肤病]]变、[[肾脏]]和[[神经系统]]障碍。皮肤病变包括[[荨麻疹]]性[[紫癜]]、[[结节性红斑]]、[[网状青斑]]、[[血管性水肿]]、[[游走性血栓性静脉炎]]等。肾脏病变可出现由新月体形成的局灶[[增生]]性[[肾小球肾炎]],引起[[蛋白尿]]或镜下[[血尿]]及[[IgA]][[肾病]]。神经系统障碍包括第Ⅱ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对[[脑神经]]受损,并出现[[抽搐]]、[[偏瘫]]、[[运动失调]]和感觉-[[运动神经]]病变。偶尔有[[发热]]、[[口腔]]病变及[[生殖器溃疡]]等。 RP临床特征为复发性耳、鼻部软骨炎、RF阴性、炎症性多发性关节炎、眼组织的炎症、呼吸道软骨炎、[[耳蜗]]和(或)[[前庭]]损害。临床遇有下列情况之一者,RP诊断即可成立:①出现以上3个或更多的临床特征;②至少1个临床特征和活检组织发现有血管炎;③在2个或更多部位发现软骨炎,并对[[糖皮质激素]]和[[氨苯砜]]药物敏感。 ==复发性多软骨炎性的诊断== ===复发性多软骨炎性的检查化验=== 1.[[血常规检查]] 可出现[[正色]]素或[[低色素性贫血]],[[白细胞]]增加,[[嗜酸性粒细胞增多]],DR([[ESR]])增快以及[[蛋白尿]]。 2.[[病理学]]检查 在光镜下,[[软骨]]的改变包括[[基质]][[染色]]消失,其中以[[中性粒细胞]]、[[淋巴细胞]]浅层[[浸润]]为主,最后正常组织结构破坏,继而[[纤维化]]。电镜下显示表层[[软骨细胞]]基质及弹力[[纤维]]的异常改变。 [[X线]]检查:可发现严重[[气管狭窄]],[[CT]]扫描和肺功能实验可发现轻微的[[气道阻塞]]。 ==复发性多软骨炎性的并发症== 眼部表现有[[视网膜炎]]、[[眼外肌麻痹]]、[[视盘水肿]]等。 ==复发性多软骨炎性的预防和治疗方法== 预防:此病属于[[免疫]]紊乱性[[疾病]],要[[注意增强]]免疫力。 ===复发性多软骨炎性的西医治疗=== 药物治疗: [[氨苯砜]](dapsone)对某些RP有治疗效果,因此,对[[磺胺类药物]]不敏感或[[葡萄糖]]-6-磷酸脱氢酶不足的、患弥漫性或[[结节]]性[[巩膜炎]]的患者,可给予氨苯砜联合NSAID。因服用氨苯砜患者可能会出现轻度[[溶血]],常有[[代偿]]性[[网状细胞]]过多,所以氨苯砜早期宜用小剂量,一般为25mg,2次/d,并注意[[肝功能]]监测和[[血液]]检测,以判断可否逐渐增加剂量。重者药量可高达150mg/d。对氨苯砜联合NSAID口服无效者,需加用[[糖皮质激素]]。尚无证据说明糖皮质激素可改变病程。如果患者对口服氨苯砜、NSAID和糖皮质激素仍无反应,可加用[[免疫抑制剂]]。MTX每周7.5~15mg,或[[硫唑嘌呤]](azathioprine)2mg/(kg.d)。也可以使用[[环孢霉素A]](cyclosporin A)。以上方案常用于与RP相关的弥漫性或结节性[[前巩膜炎]]患者。 采用大剂量[[泼尼松]]联合[[环磷酰胺]]治疗,病程无法预测,55%的RP患者可存活10年久。另外对环磷酰胺也可采取以下方法给药:环磷酰胺0.8~1.2g,加入[[生理盐水]]250ml中,缓慢[[静脉滴注]],持续2h以上,随后[[静注]]5%葡萄糖1000ml,以后根据[[白细胞计数]]及身体的恢复状态,可每3~6周重复1次。发生[[坏死]]性前巩膜炎的RP患者,如果治疗不当,可因[[呼吸衰竭]]和[[肾损害]]而导致死亡。近来有报道[[感染]]及全身性血管炎致死率较[[呼吸道阻塞]]者为高,需要引起足够的重视。 ==复发性多软骨炎性的护理== 预后 与治疗其他因素引起的[[坏死]]性[[前巩膜炎]]相比较,治疗RP性坏死性前巩膜炎最为棘手,且疗效最差。 ==复发性多软骨炎性吃什么好?== 一、[[复发性多软骨炎]][[食疗]]方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生) 方1 [[青果]]酒 组成:青果50克,白酒500克。 用法:青果洗净,置瓶中,加入白酒,密封3周,分次饮用,每次~15克。 功效:[[行气活血]]止痛。 主治:[[软骨炎]],持续复发[[局部压痛]],扪及[[增生]]组织者。 附注:青果有行气散寒止痛之效。 来源:民间验方。 方2 [[茯苓]]红枣粥 组成:[[茯苓粉]]30克,红枣15枚,[[粳米]]150克。 用法:红枣洗净,加水煮至烂;粳米煮粥,待粥将成时倒人红枣及汤,加入茯苓粉,再[[文火]]煮20分钟,加少许[[红糖]],趁热服用。 功效:[[活血]][[消肿]]。 主治:软骨炎局部[[肿胀]][[疼痛]]显著者。 来源:[[夏翔]],等.家庭[[食养]]食补食疗全书.沈阳:辽宁科学技术出版社,2001,736 方3 鲜香椿拌[[豆腐]] 组成:鲜香椿100克,豆腐1块,精盐5克,香油5毫升。 用法:鲜香椿洗净开水烫一下,冷却后切成碎末,放在豆腐上,加入香油、盐后拌匀食用。 功效:缓急止痛。 主治;软骨炎疼痛急性发作,局部触痛,组织增厚者。 附注:鲜香椿味苦性平,[[消炎]]止痛。 来源:夏翔,等.家庭食养食补食疗全书。沈阳,辽宁科学技术出版社,2001,736 方4 [[海带]][[茴香汤]] 组成:海带15克,[[海藻]]15克,[[小茴香]]6克。 用法:海带、海藻、小茴香分别洗净,置锅中,加清水500毫升,煮开5分钟,去[[茴香]],喝汤,连续服用10天。 功效:[[清热]]止痛,软坚。 主治:软骨炎,[[软骨]]处[[压痛]]、增生者。 附注:海带软坚[[化痰]],[[利水]]泄热;海藻[[清热解毒]],[[软坚散结]]。 来源:夏翔,等.家庭食养食补食疗全书.沈阳:辽宁科学技术出版社,2001,159 方5 [[金橘]]米酒 组成:金橘1 000克,米酒500毫升。 用法;金橘洗净,置瓶中,加米酒,密封l周后,分次饮服。 功效:[[健脾]][[理气]]止痛。 主治:软骨炎伴[[脾胃不和]],胸肋压痛,[[胃纳差]]者。 来源:夏翔,等.家庭食养食补食疗全书。沈阳:辽宁科学技术出版社,2001,97 方6 [[佛手]][[香薷饮]] 组成:佛手50克,[[香薷]]50克,白糖3匙。 用法:将佛手、香薷分别洗净,切成片,置锅中,加清水500毫升,急火煮开3分钟,加白糖,分次饮服。 功效:[[行气止痛]]。 主治:软骨炎疼痛不愈数月,复发,局部增生者。 附注:佛手行气止痛,香薷[[化湿]]利水。 来源:民间验方。 方7 [[茄子]]根酒 组成:茄子根100克,白酒500毫升。 用法:茄子根洗净,置瓶中,加白酒,密封3周,分次饮服。 功效:清热消肿止痛。 主治:软骨炎疼痛剧烈,局部[[刺痛]],[[咳嗽]]尤剧者。 附注:茄子根有清热消肿止痛作用。 来源:民间验方。 方8 [[橘皮]]米粥 组成:橘皮30克,粳米50克。 用法:将橘皮洗净,晒干,碾为细末,粳米加清水500毫升,置锅中,急火煮开5分钟,加橘皮细末,文火煮30分钟,成粥,趁热食用。 功效:行气止痛,健脾[[开胃]]。 主治:软骨炎伴脾胃不和者。 二、复发性多软骨炎吃哪些对身体好? 1、多食用可增加[[免疫功能]]的食物,如[[香菇]]、[[蘑菇]]、[[木耳]]、[[银耳]]等。 2、多食富含[[维生素]]的食物,如新鲜的[[蔬菜]]和水果。 三、复发性多软骨炎最好不要吃哪些食物? 1、饮食上要禁忌辛辣刺激性食物。 2、少吃油腻过重的食物。 3、少吃[[狗肉]]、[[羊肉]]等温补食物。 4、少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易[[过敏]]的"[[发物]]"。 5、少吃含化学物质、[[防腐剂]]、添加剂的饮料和零食。 6、忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。 ==参看== *[[风湿科疾病]] <seo title="复发性多软骨炎性,复发性多软骨炎性症状_什么是复发性多软骨炎性_复发性多软骨炎性的治疗方法_复发性多软骨炎性怎么办_医学百科" metak="复发性多软骨炎性,复发性多软骨炎性治疗方法,复发性多软骨炎性的原因,复发性多软骨炎性吃什么好,复发性多软骨炎性症状,复发性多软骨炎性诊断" metad="医学百科复发性多软骨炎性条目介绍什么是复发性多软骨炎性,复发性多软骨炎性有什么症状,复发性多软骨炎性吃什么好,如何治疗复发性多软骨炎性等。复发性多软骨炎(RP)是一种少见、不明原因的多系统疾..." /> [[分类:风湿科疾病]]
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