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基础检验学/Rh血型系统
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{{Hierarchy header}} Rh系统可能是[[红细胞]][[血型]]中最复杂的一个系统,其重要性仅次于ABO系统,1940年,Landsteiner和Wiener用[[恒河猴]]的红细胞[[免疫]]家兔,所得[[抗血清]]能与约85%白种人红细胞发生障碍[[凝集反应]],因此认为这些人红细胞含有与恒河猴红细胞相同的[[抗原]],故取名为Rh抗原。但几乎在职同时,Levine与Stetson从一名有[[新生儿溶血病]][[胎儿]]的妇女[[血清]]中发现了也有与这种[[抗原反应]]的[[抗体]]。后经Landsteiner用动物血清鉴别的抗原和Levine用人抗体确定的气壮山河原仍不完全相同,前者几乎存在于所有人红细胞上,仅反应强弱不同。因为Rh这个术语已普通采用,故一直沿用下来,而把最初由Landsteiner发现的和动物血清鉴别的那种原命名为LW抗原,现在鉴定Rh血型已普通用采自人体[[血清抗体]],不再用免疫的动物血清。 已鉴定出的Rh抗原有40多种。自从发现D以后,又发现了D以外的一些抗体,如抗E、e、C、c等抗体,从而认识到红细胞上还有对应这些抗体的,逐渐形成了一个复杂的Rh系统,其中以D、e、e、C、c最为常见。 (一)Rh系统的命名及遗传 目前有由Fisher-Race/WienerRasenfical提出的三种命名法,前二者反映了不同学派对Rh抗原不同结构的看法。(图表-3) {{图片|gofo9l5w.jpg|[[基因位点]]示意图}} 图4-3 基因位点示意图 1.Fisher-Race命名法:又称CDE命名法,简单易懂,虽然还不能解释所有观察到的现象,但能恰当地解释绝大多数与Rh系统有关的临床问题。这种学说认为Rh血型有3个紧密相边的基因位点,每一[[位点]]有一对[[等位基因]],这3个[[基因]]中发一个[[复合体]]的形式遗传,例如CDE/CDE的人只能以Cde或者cDE传给子孙后代而没有其它形式。个边锁基因可以有8种遗传[[基因组]]合。即CDe、CDE/Cde/cdE/cde和CDE,两条[[染色体]]上的8种基因组合可形成36种遗传型,如CDe/cDe/CDE/CDe等,后代Rh血型是由父母血型遗传的,图(4-4)为Rh血型遗传的方面示例。 Rh抗原命名为C、D、E、e/c/d,但从未发现过d抗原及抗原d活性,从而认为d抗原实际是不存在的,但仍保留“d”符号,以相对于D,不管一个有是否有D,都还有其它Rh抗原,但有D者习惯称Rh阳性,无D而早有其客观存在Rh阴性频率约占人群中的0.34%,而cde/cde[[基因型]]约占0.2% 2.Wiener命名法Wiener提出Rh-hr命名法,他认为Rh基因在染色体上只有一个基因位点,一对阋体上析基因可以是相同的,也可以不同,每个Rh抗原由几个抗原因子([[凝集原]])镶嵌组成,每个因子都能用相应的抗血清中的[[特异性抗体]]加以识别。 通过两种学说的比较,可以看到其显著的不同是Fisher-Race想象为一种复合基因,而Wiener想象为一种[[复合抗原]]。但由于发现D、E、c分别存在于不同的肽链上而认为Wiener的命名法有不合理处。Fisher命名法比较简单,易于了解,故仍被多数血型工作者所采用。两种方法的基因的位点见图4-3,其表示及关系见表4-10、表4-11。 {{图片|gofo9qlb.jpg|Rh血型遗传举例}} 图4-4 Rh血型遗传举例 Wiener的命名法有不合理处。命名法比较简单,易于了解,故仍被多数血型工作者所采用。两种方法的基因位点见图4-3,其表示及关系见表4-10、表4-11。 表4-10 Wiener命名法 {| class="wikitable" |- | | 基因 | | 凝集原 | | 血清因子 |- | | R<sup>0</sup> | | Rh<sub>0</sub> | | Rh<sub>0 </sub>hr’ hr’ |- | | R<sup>1</sup> | | Rh<sub>1</sub> | | Rh<sub>0</sub> rh’ rh’’ |- | | R<sup>2</sup> | | Rh<sub>2</sub> | | Rh<sub>0</sub> hr’ rh’’ |- | | R<sup>z</sup> | | Rh<sub>z</sub> | | Rh<sub>0</sub> hr’ rh’’ |- | | r | | Rh | | Rhr’hr’’ |- | | R’ | | Rh’ | | Rh rh |- | | R’’ | | Rh’’ | | Hr’ rh’’ |- | | r<sup>y</sup> | | Rh<sub>y</sub> | | Rh’ rh’’ |} 3.Rosenfield命名法(数学命名法)本法发数字命名Rh血型,可以排除上述两种命名中的某些困难。这咎方法是描述血样与特定抗血清的反应结果,没有任何遗传意义阳性结果与阴性结果具同等千周要性,根据抗原发现年代的先后编号。本法虽有其优点,但在实践中还难以应用。 (二)Rh抗原及亚型 1.Rh抗原到目前已发现40多种Rh抗原,与临床关系最密切为D、E、C、c/e种,这5种抗原中D的[[抗原性]]最强,对临床吏为重要。虽然临床习惯地称含D抗原的红细胞为Rh 阳性,不含D的为阴性,但从[[血清学]]角度看,Rh阴性只有一种,即ccdee。 [[正常红细胞]]上每个Rh抗原位点数变化为1-4万Rh抗原和红[[细胞膜]][[蛋白]]结合而定位的。与红细胞上其它抗原不同,Rh抗原不含糖,提取[[红细胞膜]][[磷脂]]可使D抗原[[失活]][[胆固醇]]与磷脂比例的改变也可使D活性发生变化,与Rh抗原相结合的[[蛋白质]]的功能尚不清楚。D抗原的[[分子量]]估计约为2.8-3.5万。 RhD/c和E抗原的性质已被部分测定,每个[[细胞]]上D、c和E的[[抗原决定簇]]数彼此无关,说明它们是在不同的肽链上。 红细胞Rh[[表型]]可用特殊具的有抗D、C、c/E/和e抗血清测试来鉴定。 2.D<sup>‘’</sup>(弱D)是D抗原的[[变异体]],为一组弱D抗原,白种人发生频率约0.006,我国上海人约为0.0004。形成D的常见原因有三:①直接遗传;②缺乏一个或几个正常D的[[亚单位]],D抗原至少有4个单位,即D<sup>abcd</sup>,而D<sup>u</sup>可能缺乏其中一个或几个;③C发生[[位置效应]],即C与D呈倒位时,可经抑制D的完全表现,如呈正常位时则没有这促抱制现象。 D红细胞的[[免疫原性]]较弱D弱,它不能与所有抗D血清起反应,与D细胞相比,它只能结合7-25%的抗D。等级低D只能用间接[[抗球蛋白试验]]或二期酶法才能测定,或用吸收放散试验来证实。 尽管D的抗原性较软D为弱,但毕竟还是Rh阳性细胞,所以当将D血输给Rh阴性受血者时,仍有引起产生抗D的可能性,因此应将D型供血者做Rh阳性处理,而D型受血者分归Rh阴性则较为安全。如果把D血输给有抗D者,也可以产生严重的[[溶血性]][[输血反应]]。D型婴狼也可以发生新生儿溶血病。 D和D<sup>COR</sup>是另外两种D的变异体,后者也有引起[[新生儿]]溶血性[[疾病]]的报告。 血库应该保证每个测试的Rh阴性结果都是真正的D阴性,供血者应做弱D试验,如出现阳性结果应标记清楚。 3.-D-本型十分少见,-D-/-D-遗传基因型红细胞只有D抗原,缺乏C、E、c/e抗帮原。其红细胞上D抗原位点比一般红细胞多,抗原活性强,能与抗D抗体在盐水中[[凝集]]。 4.Rh<sub>unll</sub>此型红细胞上测不出Rh抗原,也没有LW抗原,但能产生广普抗Rh抗体,其红细胞血清能与除Rh<sub>null</sub>以外所有红细胞发生反应。 此外还有一种Rh<sub>mod</sub>型,与Rh<sub>null</sub>十分相似,但也可能有十分弱的Rh抗原。Rh<sub>null</sub>或Rh<sub>mod</sub>型合并[[贫血]]时称Rh缺乏[[综合征]]。 (三)LW抗原 LW抗原是与Rh相关的高频率抗原,可以和由动物红细胞免疫产生的抗体发生凝集,最初认为它就是D抗原,当认识它不是D抗原时曾被命名类D抗原,后因表示对抗原发现者的尊敬,而命名为LW抗原。据认为LW[[基因作用]]于Rh抗原则产生LW抗原,所以Rh是LW的[[前体]]物质。只有Rh<sub>null</sub>红细胞完全缺乏LW3的,-D-红细胞属LW阳性。 最近在6%芬兰人中确定的一种Ne<sup>a</sup>抗原被命名为LW而原来LW抗原命名为LW<sup>a</sup>.抗LW可在[[输血]]或[[妊娠]]后发生,在血型不合时可以影响输入的红细胞,LW是一个高频率抗原,极少LW阴性者。 (四)Rh系统抗体 Rh抗体中,除偶尔可见天然的抗E抗C抗体外,其余各种Rh抗原的抗体多系统通过来红细胞免疫刺激后产生,即通过输血或妊娠产生。这些抗体均为IGG但在[[免疫应答]]的早期,也可有部分的IGM成分。 D抗原是非ABO红细胞抗原中[[免疫性]]最强的抗原,可以引起抗D的产生,抗D与D红细胞产生严惩的[[溶血]]反应。由于人们习惯将D阴性者认为Rh阴性,多不再进行其它Rh抗原检测,所以输血时,D抗原钉,其它抗原常不合,因此也可引起[[免疫反应]],产生其它抗体。通常抗E和抗c比较多见,可同时存在于CDe/CDe人,抗E多更强有力,抗c也是引起新生儿溶血病的一个重要原因。输血后很少见引起抗e 者,但其可以做为[[自身抗体]]出现于患[[自身免疫]]性溶血病患者。单独的抗C很少见,它多与抗D、抗C或G结合存在。C是一个弱抗原,抗C及抗其它Rh抗原的抗体偶可引起迟发性溶血性输血反应或新生儿溶血病。 (五)Rh血型鉴定及方法学评价 虽然Rh[[血型系统]]中有许多抗原,但常规只用抗D血清检查有无D抗原,当有特殊需要如家系调查、父母权鉴定、配血不合等情况时才需用抗C、抗c抗E抗e等标准血清,做全部表型测定。 Rh抗体属IGG不能在盐水介质中与红细胞发生凝集,因此必须采用其它技术,常用方法有以下几种: 1.低离子强度盐水试验:其原理是当降低介质的离子强度时,可减少红细胞外围的离子云,促进IGG[[分子]]在两个红细胞之间搭桥,使之结合。实验证明当离子强度由0.17降至0.03时,可牧师高抗D抗体D与阳性红细胞结合率,所以在低离子的强度盐水中,能缩短抗原与抗体的[[反应时]]间,并提高其灵敏度。 2.酶介质法:[[木瓜酶]]或[[菠萝酶]]可以破坏红细胞表面的[[唾液酸]],使红细胞膜失去电荷,缩小红细胞间的距离;同时酶还可以部分地改变红细胞结构,使某些隐蔽的抗原得以暴露,增强凝集性国且对IGG的作用大于IGM,故有利于[[不完全抗体]]的检查出,特别是对某些血型系统,如Rh 、Kidd 系统抗体的检查出,但对MNS、Fy<sup>a</sup>、Fy<sup>b</sup>抗原有破坏作用,不能用于检查此类系统,所以酶介质法不能用作抗体检查出的唯一方法。 3.抗人[[球蛋白]]法:又称Coombs试验。是最早用于检查不完全抗体的方法,可用作Rh 血型鉴定。本法虽较灵敏,但也有一定限度,据报告每个红细胞上至少要有500个IGG分子才能产生阳性反应;再加上抗人球蛋白[[试剂]]的质量及操作技术的制约,也影响其灵敏度。此外,本法操作复杂,不利于急诊检查和血库存的大批量工作。本法中的直接法可检查受检者的红细胞是否已被不完全抗体[[致敏]];间接可用于鉴定Rh血型及血清中是否存在不完全抗体。 4.聚凝胺法:如前所述,本法具的较多优点。有报告用此法做了8个血型系统和24种稿原、抗体检查,并与抗人球蛋白法同时做了比较,除了Kell系统部分抗体如抗K、抗Kp<sup>a</sup>、抗Kp<sup>b</sup>需用[[抗球蛋白]]法才能检查出外,其它IGM与IGG抗体均可用此法检查出,且无非特异性反应。本法尤其提高了Rh系统抗原体反应的强度,使其检查出更为灵敏,而则于我国人群中的K分布率大于99.99%,因此本法用于临床配血是切实可行的。 (六)Rh血型系统的临床意义 Rh血型系统的临床重要性地于抗RH抗体引起的反应,抗Rh抗体主要通过输血或妊娠免疫而产生,较大量的Rh阳性(D抗原阳性)细胞进入Rh阴性者体内后,2-5个月内[[血浆]]中可测到抗体,如经再次免疫,3周内抗体浓度可达到高峰。如受血者或孕妇血浆中含有Rh抗体时,当再与含相应抗原[[血液]]相遇,将引起严重输血反应或新生儿溶血病,尤其以抗D与D红细胞为著。因此Rh抗体具有十分重要的临床意义。约80%以上Rh阴性受血者的接受R h阳性血液后能产生抗体。 {{Hierarchy footer}} {{临床基础检验学图书专题}}
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