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基因诊断与性病/先天梅毒临床表现
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{{Hierarchy header}} [[先天梅毒]]在胎期由[[梅毒]]孕妇借血行通过[[胎盘]]传染于[[胎儿]],故亦称[[胎传梅毒]]。通常约在[[怀孕]]四个月经胎盘传染,胎儿可死亡或[[流产]]。如孕妇[[感染]]梅毒五年以上,胎儿在子宫内传染就不大可能。2岁以内为早期先天梅毒,超过2岁为晚期先天梅毒,特点是不发生硬[[下疳]],早期病变较后天梅毒为重,晚期较轻,[[心血管]]受累少,[[骨骼]],感管系统如眼、鼻受累多见。 早期先天梅毒,在出生后不久即发病者多为[[早产儿]],[[营养不良]],生活力低下,体重轻,体格瘦小,[[皮肤苍白]]松驰,面如老人,常伴有轻微[[发热]]。[[皮疹]]与后天[[二期梅毒]]略同,有[[斑疹]]、[[斑丘疹]]、[[丘疹]]、[[脓疱疹]]等。斑疹及斑丘疹发于臀部者常融合为暗红色[[浸润]]性斑块,表面可有落屑或略显湿润。在口周围者常呈脂溢性,周围有暗红色晕。发于肛围、外阴及四肢屈侧者常呈湿丘疹和[[扁平湿疣]]。脓疱疹多见于掌跖,[[脓疱]]如[[豌豆]]大小,基底呈暗红或铜红色浸润,破溃后呈[[糜烂]]面。湿丘疹、扁平湿疣及已破溃脓疱的糜烂面均有大量[[梅毒螺旋体]]。少数病人亦可发生松驰性[[大疱]],亦称为梅毒性[[天疱疮]],疱内有浆液脓性分泌物,基底有暗红色浸润,[[指甲]]可发生[[甲沟炎]]、[[甲床炎]]。亦可见有蛎壳疮或深脓[[疱疮]]损害。[[下鼻甲]][[肿胀]],有脓性分泌物及痂皮,可堵塞[[鼻腔]],可使患者[[呼吸]]及吮乳困难,为乳儿先天梅毒的特征之一。如继续发展可破坏[[鼻骨]]及[[硬腭]],形成[[鞍鼻]]及[[硬腭穿孔]]。喉头及[[声带]]被侵犯,可发生声音嘶哑。 可伴发全身[[淋巴结炎]]。稍长的幼儿梅毒皮损与后天复发梅毒类似,皮损大而数目多,常呈簇集状,扁平湿疣多见。粘膜亦可被累,少数病儿可发生树胶肿。骨损害、骨损伤在早期先天梅毒最常发生,梅毒性[[指炎]]造成弥漫性梭形肿胀,累及一指或数指,有时伴有[[溃疡]]。[[骨髓炎]]常见,多发于[[长骨]],其他有[[骨软骨炎]]、[[骨膜炎]],疼痛,四肢不能活动,似肢体[[麻痹]],故称梅毒性[[假瘫]]。 [[内脏]]损害可见[[肝脾肿大]],[[肾脏]]被侵可出现[[蛋白尿]]、管型、[[血尿]]、浮肿等。此外,尚可见有[[睾丸炎]]及[[附睾炎]],常合并[[阴囊水肿]]。眼损害有梅毒性脉络网炎、[[虹膜睫状体炎]]、[[视网膜炎]]、[[视神经炎]]等。[[神经系统]]亦可被累,可发生[[脑软化]]、[[脑水肿]]、[[癫痫]]样发作,[[脑脊髓]]液可出现[[病理]]改变。 晚期先天梅毒一般在5-8岁开始发病,到13-14岁才有多种[[症状]]相继出现,晚发症状可于20岁左右才发生。晚期[[先天性梅毒]]主要侵犯[[皮肤]]、骨骼、牙、眼及[[神经]]等。①[[皮肤粘膜]]损害:可发生树胶肿,可引起上腭,[[鼻中隔穿孔]],鞍鼻([[鼻深]]塌陷,[[鼻头]]肥大翘起如同马鞍)。鞍鼻患者同时可见双眼间距离增宽,[[鼻孔外翻]]。鞍鼻一般在7-8岁出现,15-16岁时明显;②骨骼:骨膜炎、[[骨炎]]、骨疼、夜间尤重。骨膜炎常累及[[腔管]],并常限于此者,可引起骨前面肥厚隆起呈弓形,故称为佩刀胫([[胫骨]]中部肥厚,向前凸出),[[关节]]积水,通常为两[[膝关节]][[积液]],轻度[[强直]],不痛,具有特征性。①前额园凸;半月形门齿(郝秦生Hutchinson齿)其特点即恒齿的两个中门齿游离缘狭小,中央呈半月形缺陷,患齿短小,前后径增大,齿角钝园,齿列不整。第一臼齿形体较小,齿尖集中于[[咬合]]面中部,形如[[桑椹]],称为桑椹齿。以上[[实质性角膜炎]],梅毒性[[迷路炎]]以及半月形门齿三种特征如同时出现,称为郝秦生三联征。②实质性角膜炎:晚期先天梅毒有50%可出现此种病变。眼的实质性角膜炎约有95%为梅毒性。本症多为双侧性,也可先发生于一侧,继而发生于另一侧。经过迟缓,病程较长,对抗梅毒[[疗法]]有抗拒性,抗梅毒疗法难控制其进行,预后难定,患儿年龄较小,且身体健康较好,治疗充分者预后较好,否则可致盲;③[[神经性耳聋]]:系[[迷路]]被侵犯引起的迷路炎。多见于15岁以下患者,通常多侵两耳,发病突然,经过中时轻时重,可伴有[[头晕]]及[[耳鸣]]。对抗梅疗法有抗拒性,常不能抑制其发展,终于[[耳聋]]。梅毒性迷路炎与非梅毒性者不易鉴别。 先天[[潜伏梅毒]]:无临床症状,梅毒血清反应阳性为先天潜伏梅毒。 先天梅毒诊断依据:①[[家庭史]]其母患梅毒;②有典型损害和[[体征]];③[[实验室检查]],从损害、鼻分泌物或胎盘[[脐带]]取材查到梅毒螺旋体;④梅毒血清试验阳性;⑤[[基因检测]]梅毒螺旋体[[DNA]]阳性。 梅毒合并[[HIV]]感染:近年来,出现了许多梅毒患者合并HIV感染的病例,改变了梅毒的临床病程。因为梅毒患者[[生殖器溃疡]]是获得及传播HIV感染的重要危险因素;而HIV可致[[脑膜]]病变,使梅毒螺旋体易穿过[[血脑屏障]]而引起[[神经梅毒]]。 因HIV感染,[[免疫]]受损,[[早期梅毒]]不出现皮肤损害,[[关节炎]]、[[肝炎]]和骨炎,患者因缺乏[[免疫应答]],表面上看来无损害,实质上他们可能正处于活动性梅毒阶段。由于[[免疫缺陷]]梅毒发展很快,可迅速发展到[[三期梅毒]]。甚至出现暴发,如急进的[[恶性梅毒]](Lues Malighna)。HIV感染还可加快梅毒发展成为早期神经梅毒,在神经受累的梅毒病例中,[[青霉素]]疗效不佳。在60年代和70年代,用过青霉素正规治疗后再发生神经梅毒的病例很少见。但近几年来,大批合并HIV感染的梅毒患者,发生了急性[[脑膜炎]],[[颅神经]]异常及[[脑血管意外]]。 {{Hierarchy footer}} {{基因诊断与性传播疾病图书专题}}
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