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{{百科小图片|bkacv.jpg|[[四氢生物蝶呤]](图片)}} ==基本信息== <b> 四氢生物蝶呤 [sì qīng shēng wù dié lìng]</b> [生物化学] tetrahydrobiopterin 分子式:C9H15N5O3 分子量:241.25 CAS号:17528-72-2 ==性质== 是[[苯丙氨酸羟化酶]]的[[辅酶]],在[[酶促反应]]中作为[[电子载体]]起[[还原剂]]的作用。其氧化型为二氢生物蝶呤,后者在二氢生物蝶呤[[还原酶]][[催化]]下以NADPH为供氢体还原再生成为四氢生物蝶呤。四氢生物蝶呤不足或催化四氢生物蝶呤再生的还原酶缺陷,是[[苯丙氨酸]]羟化反应受阻、出现[[苯酮尿症]]的原因之一。 ==临床意义== 四氢生物蝶呤合成和/或再生障碍可导致IV型[[苯丙酮尿症]](PKU)以及[[神经递质]]([[多巴胺]]和5-[[羟色胺]])。PKU患者[[血液]]里长期高浓度的苯丙氨酸可导致严重的[[神经]]损害,包括严重智力缺陷、小颅、言语延迟、[[癫痫]]和行为异常。 ==[[生物合成]]== 四氢生物蝶呤由GTP经三次酶促反应(GTP[[环化水解酶]]I、6-[[丙酮]]酰四氢生物蝶呤[[合成酶]]和 乌蝶呤还原酶)合成。 [[分类:生物化学]][[分类:药品]][[分类:化学]]
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