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唾液腺癌
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<div style="padding: 0 4%; line-height: 1.8; color: #1e293b; font-family: 'Helvetica Neue', Helvetica, 'PingFang SC', Arial, sans-serif; background-color: #ffffff; max-width: 1200px; margin: auto;"> <div style="margin-bottom: 30px; border-bottom: 1.2px solid #e2e8f0; padding-bottom: 25px;"> <p style="font-size: 1.1em; margin: 10px 0; color: #334155; text-align: justify;"> <strong>[[唾液腺癌]]</strong>(<strong>[[Salivary Gland Cancer]]</strong>)是一类起源于大唾液腺(腮腺、下颌下腺、舌下腺)或小唾液腺上皮组织的恶性肿瘤。该病在头颈部肿瘤中约占 3% 到 6%,其显著特征是<strong>[[高度的组织学异质性]]</strong>,涵盖了超过 20 种不同的病理亚型。临床上以<strong>[[腺样囊性癌]]</strong>(ACC)和<strong>[[黏液表皮样癌]]</strong>(MEC)最为常见。由于解剖位置特殊,肿瘤常累及面神经及周边重要器官。近年来,随着<strong>[[基因融合]]</strong>(如 MYB-NFIB, ETV6-NTRK3)及靶向治疗(如 HER2, AR 抑制剂)的研究突破,唾液腺癌的精准诊疗已取得显著进展。 </p> </div> <div class="medical-infobox mw-collapsible mw-collapsed" style="width: 320px; float: right; margin: 0 0 25px 25px; border: 1.2px solid #bae6fd; border-radius: 12px; background-color: #ffffff; box-shadow: 0 8px 20px rgba(0,0,0,0.05); overflow: hidden;"> <div style="padding: 15px; color: #1e40af; background: linear-gradient(135deg, #e0f2fe 0%, #bae6fd 100%); text-align: center; cursor: pointer;"> <div style="font-size: 1.2em; font-weight: bold; letter-spacing: 1.2px;">唾液腺癌</div> <div style="font-size: 0.75em; opacity: 0.85; margin-top: 4px;">多亚型上皮恶性肿瘤 · 点击展开</div> </div> <div class="mw-collapsible-content"> <div style="padding: 25px; text-align: center; background-color: #f8fafc;"> <div style="padding: 10px; border: 1px solid #e2e8f0; border-radius: 8px; background: #fff; display: inline-block;"> <div style="width: 140px; height: 90px; background-color: #f1f5f9; display: flex; align-items: center; justify-content: center; color: #94a3b8; font-size: 0.8em; padding: 5px;"></div> </div> <div style="font-size: 0.8em; color: #64748b; margin-top: 12px; font-weight: 600;">核心病理:腺样囊性癌/黏液表皮样癌</div> </div> <table style="width: 95%; margin: 0 auto 15px auto; border-spacing: 0; border-collapse: collapse; font-size: 0.85em;"> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; width: 45%;">关键驱动基因</th> <td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">[[MYB]], [[NTRK]], [[ERBB2]]</td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">靶点 Entrez</th> <td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">4602 / 4914 / 2064</td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">靶点 HGNC</th> <td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">MYB / NTRK1 / ERBB2</td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">靶点 UniProt</th> <td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">P10242 / P04629</td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">ICD-11 编码</th> <td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">2B67 (大唾液腺)</td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569;">高发部位</th> <td style="padding: 10px 12px;">腮腺 (约 80%)</td> </tr> </table> </div> </div> <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">致癌机制:亚型特异性的基因易位</h2> <p style="margin: 15px 0; text-align: justify;"> 不同病理亚型的唾液腺癌通常由特定的染色体易位或基因突变驱动,这构成了其分子诊断的基础: </p> <ul style="padding-left: 25px; color: #334155;"> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[腺样囊性癌]] (ACC):</strong>约 80% 的患者存在 <strong>[[MYB-NFIB]]</strong> 染色体易位。这一易位导致 MYB 蛋白异常高表达,通过招募共激活因子启动了涉及细胞周期、粘附和凋亡的促癌转录程序。</li> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[黏液表皮样癌]] (MEC):</strong>核心驱动因素通常是 <strong>[[CRTC1-MAML2]]</strong> 融合。该融合蛋白通过激活 Notch 信号通路,维持细胞的增殖和未分化状态。</li> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[分泌性癌]] (SC):</strong>特征性存在 <strong>[[ETV6-NTRK3]]</strong> 融合基因。该融合导致 Trk 激酶持续激活,现已成为 <strong>[[拉罗替尼]]</strong> 等 NTRK 抑制剂的极佳靶点。</li> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[唾液腺导管癌]] (SDC):</strong>与乳腺癌相似,常表现为 <strong>[[HER2]]</strong> 扩增或 <strong>[[雄激素受体]]</strong>(AR)过度表达,为抗 HER2 治疗及雄激素剥夺治疗提供依据。</li> </ul> <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">临床评价:病理亚型与行为矩阵</h2> <div style="overflow-x: auto; margin: 30px auto;"> <table style="width: 100%; border-collapse: collapse; border: 1.2px solid #cbd5e1; font-size: 0.9em; text-align: left;"> <tr style="background-color: #f8fafc; border-bottom: 2px solid #0f172a;"> <th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #0f172a; width: 25%;">病理亚型</th> <th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #475569;">生长与浸润特征</th> <th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #1e40af;">[[核心临床行为]]</th> </tr> <tr> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">[[腺样囊性癌]]</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">嗜神经生长,局部浸润极强。</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">进展缓慢但极易发生<strong>[[远端肺转移]]</strong>,病程可达数十年。</td> </tr> <tr> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">[[黏液表皮样癌]]</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">分级差异大 (高/中/低分化)。</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">低级别预后极佳;高级别具有高度侵袭性。</td> </tr> <tr> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">[[腺泡细胞癌]]</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">包膜常不完整。</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">低度恶性,手术切除后长期生存率较高。</td> </tr> <tr> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">[[唾液腺导管癌]]</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">高度侵袭性,生长迅速。</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">早期淋巴及血行转移风险极高,预后较差。</td> </tr> </table> </div> <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">治疗策略:根治切除与分子增效</h2> <ul style="padding-left: 25px; color: #334155;"> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[外科手术]]:</strong>治疗的基石。原则是扩大切除,尽量保证切缘阴性。对于腮腺肿瘤,<strong>[[面神经保护]]</strong> 或 <strong>[[即刻神经重建]]</strong> 是功能保全的重点。</li> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[术后放疗]]:</strong>对于切缘阳性、神经受累或高级别肿瘤,辅助放疗能显著降低局部复发率。<strong>[[中子放射治疗]]</strong> 对腺样囊性癌显示出较优的局部控制率。</li> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[靶向与免疫]]:</strong> <ul style="margin-top: 8px;"> <li>针对 <strong>[[HER2 阳性]]</strong> (SDC):使用 <strong>[[曲妥珠单抗]]</strong> 联合化疗。</li> <li>针对 <strong>[[NTRK 融合]]</strong> (SC):使用拉罗替尼或恩曲替尼。</li> <li>针对 <strong>[[AR 阳性]]</strong> (SDC):采用 <strong>[[比卡鲁胺]]</strong> 等雄激素拮抗治疗。</li> </ul> </li> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[系统化疗]]:</strong>主要用于晚期转移患者的姑息治疗,常用 CAP 方案(环磷酰胺 + 多柔比星 + 顺铂)。</li> </ul> <div style="margin: 40px 0; border: 1.2px solid #e2e8f0; border-radius: 10px; padding: 25px; background-color: #ffffff;"> <h3 style="color: #0f172a; font-size: 1.15em; margin-bottom: 20px; border-bottom: 2px solid #3b82f6; display: inline-block; padding-bottom: 5px;">关键相关概念</h3> <div style="display: flex; flex-direction: column; gap: 12px; font-size: 0.95em;"> <div style="color: #334155;"><strong style="color: #1e40af;">[[嗜神经生长]]</strong> (Perineural Invasion):ACC 的特征,肿瘤沿神经纤维间隙扩散,导致远端复发。</div> <div style="color: #334155;"><strong style="color: #1e40af;">[[Frey 综合征]]</strong>:腮腺手术后的常见并发症,表现为进食时术区皮肤出汗发红。</div> <div style="color: #334155;"><strong style="color: #1e40af;">[[多形性腺瘤]]</strong>:最常见的唾液腺良性肿瘤,但具有恶变为“多形性腺瘤癌变”的风险。</div> <div style="color: #334155;"><strong style="color: #1e40af;">[[FISH 检测]]</strong>:荧光原位杂交,用于鉴定 MYB 或 NTRK 基因融合的诊断金标准。</div> </div> </div> <div style="font-size: 0.9em; line-height: 1.7; color: #1e293b; margin-top: 50px; border-top: 2.5px solid #0f172a; padding-top: 25px; text-align: left;"> <span style="color: #0f172a; font-weight: bold; font-size: 1.05em; display: inline-block; margin-bottom: 15px;">学术参考文献 [Academic Review]</span> <p style="margin: 12px 0; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; padding-bottom: 10px;"> [1] <strong>NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (2025/2026).</strong> <em>Head and Neck Cancers: Salivary Gland Tumors.</em> <strong>[[NCCN Guidelines]]</strong>. </p> <p style="margin: 12px 0; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; padding-bottom: 10px;"> [2] <strong>WHO Classification of Tumours (5th Ed).</strong> <em>Head and Neck Tumours: Salivary Glands.</em> <strong>[[WHO Press]]</strong>. (2024 Update). </p> <p style="margin: 12px 0; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; padding-bottom: 10px;"> [3] <strong>Laurie SA, et al. (2021).</strong> <em>Management of Salivary Gland Malignancies: ASCO Guideline.</em> <strong>[[Journal of Clinical Oncology]]</strong>. 39(17):1906-1926. </p> </div> <div style="margin: 40px 0; border: 1px solid #e2e8f0; border-radius: 8px; overflow: hidden; font-family: 'Helvetica Neue', Arial, sans-serif; font-size: 0.9em;"> <div style="background-color: #eff6ff; color: #1e40af; padding: 8px 15px; font-weight: bold; text-align: left; border-bottom: 1px solid #dbeafe;"> [[唾液腺癌]] · 知识图谱导航 </div> <table style="width: 100%; border-collapse: collapse; background-color: #ffffff;"> <tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;"> <td style="width: 100px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 15px; text-align: left; vertical-align: middle;">[[解剖定位]]</td> <td style="padding: 10px 15px; color: #334155; text-align: left;">[[腮腺]] • [[下颌下腺]] • [[舌下腺]] • [[小唾液腺]]</td> </tr> <tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;"> <td style="width: 100px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 15px; text-align: left; vertical-align: middle;">[[分子靶向]]</td> <td style="padding: 10px 15px; color: #334155; text-align: left;">[[NTRK 抑制剂]] • [[HER2 靶向]] • [[雄激素剥夺 (ADT)]] • [[MYB 抑制]] (临床中)</td> </tr> <tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;"> <td style="width: 100px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 15px; text-align: left; vertical-align: middle;">[[手术策略]]</td> <td style="padding: 10px 15px; color: #334155; text-align: left;">[[全腮腺切除]] • [[颈淋巴结清扫]] • [[面神经解剖]] • [[中子放疗]]</td> </tr> </table> </div> </div>
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