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周围性软骨肉瘤
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{{头部模板-肿瘤}} '''周围性软骨肉瘤'''(Peripheral Chondrosarcoma )是起源于骨外,种植于骨上的[[软骨肉瘤]]。[[发病率]]较[[中心性软骨肉瘤]]少。好发于男性,男女之比为2∶1。成人期发病,一般见于20岁以后,青春期前无发病。 ==治疗措施== 采用广泛性切除。在Ⅰ级周围性软骨肉瘤或交界性[[肿瘤]]中,因为其复发率低,且复发的肿瘤仍能治愈,所以在某些区域可采用边缘性切除,常采用保肢手术。禁忌经病变内切除,如打开假[[包膜]]、从[[软骨]]上撕开假包膜及肿瘤碎裂。 在周围性软骨肉瘤的早期,当肿瘤不太大时,可于肿瘤在[[宿主]]骨上的基底部进行切除;但在多数情况下,周围性软骨肉瘤的体积较大,包绕其在宿主骨上的起源处,须行肿瘤瘤段切除,瘤段切除适用于四肢、[[肩胛骨]]、[[肋骨]]及大部分[[骨盆]]的周围性软骨肉瘤,极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤。 截肢适用于肿瘤巨大,无法行其它手术的周围性软骨肉瘤,需广泛性切除缘。由于周围性软骨肉瘤常位于肢带处,故常采用髂腹间或肩胛[[胸廓]]间离断。 放疗或[[化疗]]无效,甚至在姑息性治疗中也不采用。 在少数的反分化周围性软骨肉瘤中,手术采用广泛性或根治性切除缘,常为离断性手术,可联合应用化疗。 ==[[病理]]改变== ===1.肉眼所见=== 手术切除时的周围性软骨肉瘤一般较大,表面为典型的像花椰菜样的凹凸不平,常有一层薄的纤维性假包膜包裹。 在[[骨软骨瘤]]转为周围性软骨肉瘤的初期,可见原来薄且不连续的软骨帽变厚(在儿童期,软骨帽的正常厚度可达2cm),所以,在成人期,如果软骨帽的厚度超过1~2cm时,应疑为恶变。进一步,表面和深层的软骨都趋于圆凸状生长,并呈分叶状,侵入骨软骨瘤的[[松质]]骨。最后,这种软骨失去正常[[透明软骨]]的特点,成为质软、多液、灰色和半透明的肿瘤软骨。 如周围性软骨肉瘤进一步发展,其表面[[膨胀]]象花椰菜或[[蘑菇]]状,肿瘤软骨向骨软骨瘤基底和宿主骨发展,肿瘤软骨小叶侵入骨软骨瘤的松质骨,最后可达到宿主骨。肿瘤软骨有较强的[[钙化]]、[[骨化]]倾向,越是深层,这种倾向越强。钙化表现为黄-白色的颗粒状、环状或不规则状的点,质地坚硬,象[[白垩]]或砂砾样;骨化表现为[[增生]]样的松质骨,或是白色[[象牙]]状的骨。 ===2.镜下所见=== 周围性软骨肉瘤的恶性度分为三级。 Ⅰ级:最常见,约占2/3。有时,在早期可见骨软骨瘤的恶性变过程,但在大多数病例中,肿瘤体积较大,看不到原来的骨软骨瘤。肿瘤有明显且弥漫钙化—骨化,并由于[[坏死]],[[软骨细胞]]少见,在这些区域,[[细胞]]常无恶性特点。在肿瘤的表层和非钙化区域,软骨内有大量的细胞,这些细胞较大,有中度的多形性,常有[[双核细胞]]。 Ⅱ级:较常见,约占1/3。其钙化—骨化的强度和范围较Ⅰ级周围性软骨肉瘤小,在[[影像学]]上表现为侵袭性的肿瘤。细胞有一大的核,[[染色]]深,大小不一,多形性明显,常见双核。 Ⅲ级:较少见。影像学上表现为侵袭性或强侵袭性肿瘤,钙化极少。肿瘤由[[分化]]良好的软骨构成,[[细胞核]]的多形性明显,染色深,有时有巨大核或怪异核,常见三核或[[多核]]。 恶性进展([[反分化软骨肉瘤]]) 从Ⅰ级周围性软骨肉瘤发展成Ⅱ级周围性软骨肉瘤需要许多年,很难看到;从Ⅱ级周围性软骨肉瘤发展成Ⅲ级周围性软骨肉瘤所需时间较短。常有Ⅰ级周围性软骨肉瘤,也有Ⅱ级周围性软骨肉瘤,可在10年或更多时间内多次复发,但其恶性度无进度。 和中心性软骨肉瘤相似,周围性软骨肉瘤也可发展为一种恶性度高的非软骨肉瘤([[恶性纤维组织细胞瘤]],[[纤维肉瘤]],[[骨肉瘤]]),但较少见(约为4%),称之为反分化软骨肉瘤。在这些病例中,可以看到一侵袭性强,溶骨性[[肉瘤]]的发生,可侵犯周围性软骨肉瘤使之不透X线的影像消失,并侵入软组织中。解剖上,有原前存在的周围性软骨肉瘤和/或骨软骨瘤的证据,在其旁边是恶性度高的非软骨肉瘤,但无任何过渡特征。 ==[[临床表现]]== 发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性,男女之比为2∶1。成人期发病,一般见于20岁以后,青春期前无发病。 好发于骨盆,其次为[[股骨]]近端、[[脊柱]]、[[骶骨]]、[[肱骨]]近端、肋骨、[[锁骨]]、股骨远端和[[胫骨]]近端,与中心性软骨肉瘤相比,周围性软骨肉瘤更好发于骨盆和[[躯干骨]],并且几乎不见于[[膝关节]]和[[肘关节]]的远端。 在脊柱和骶骨,周围性软骨肉瘤起源于椎体后弓:在骨盆,起源于[[髂骨翼]]或[[前弓]];在锁骨,起源于[[锁骨体]]部;在[[长骨]],起源于长骨的[[干骺端]]的近骺端(同骨[[疣]]的位置)。 周围性软骨肉瘤在内外[[膨胀性生长]],侵犯原已存在的骨软骨瘤,如进一步发展,周围性软骨肉瘤可种植于骨上。 主要[[症状]]是位于骨面上的肿块,其生长缓慢。肿块被软组织包绕,但其与软组织无粘连。肿块常为圆或球形,质地硬,如同[[骨质]]。 一些病人可有多发性遗传性骨软骨瘤或[[单发性骨软骨瘤]]的病史,但大多数患者无类似病史。肿物行多次手术且反复复发的病史不少见,在这种情况下,可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或[[结节]]。 肿物可无疼痛,但多一半的患者有疼痛,这种疼痛轻微,可继发于[[肿胀]]之后出现。如周围性软骨肉瘤位于骨盆,可出现腰骶神经丛及[[末梢神经]]的压迫症状;如位于椎体,可引起[[截瘫]]。 由于周围性软骨肉瘤生长缓慢,所引起的症状至少在一段时间内不严重,并且由于患者已患骨软骨瘤多年,认为骨软骨瘤是无害,所以在初诊时,周围性软骨肉瘤的体积常很大,且形状怪异。 ==辅助检查== X线所见 影像典型,一般不会误诊,甚至可在[[组织学]]诊断之前作出诊断。 基本影像是密度增高不透X线的影像,是由于肿瘤内软骨的钙化、骨化所引起。与中心性软骨肉瘤相比,周围性软骨肉瘤的钙化更常见且更广泛,在许多病例中,这种密度增高的影像几乎遍布整个肿物。因此,在周围性软骨肉瘤中,可看到一骨外肿物,呈模糊分叶状,表面凹凸不平像花椰菜样,密度很高。在肿瘤较厚的区域不引起象牙状的[[高密度影]]像,可以看到钙化无一定的结构,呈典型的结节状、点状和环形(相应于软骨样的分叶和周边形成)。肿物表面的钙化较少,至使肿瘤与软组织的界限模糊。 在很少见的极早期病例中,周围性软骨肉瘤在影像上仍表现为骨软骨瘤的影像,其恶性演变可通过CT、MRI、大体病理和组织病理而确定,其[[骨扫描]]不是在成人期应当的阴性,而是[[强阳性]]。 当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时,很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹,可能原因是骨软骨瘤较小或不认识。 ==鉴别诊断== 诊断一般较容易,甚至可单从影像学上诊断。有时,需在体积大、不透X线的骨软骨瘤和周围性软骨肉瘤之间作鉴别。骨软骨瘤的不透X线影像的密度高、不规则,与软组织有明显的边界;相反,周围性软骨肉瘤的部分区域与软组织的界限不清,CT、MRI有助于发现周围性软骨肉瘤的软骨帽变厚,并可与骨软骨瘤的顶部的[[积液]]相鉴别,骨扫描在成人期的骨软骨瘤中为弱阳性,在周围性软骨肉瘤中为强阳性,此外,肿瘤在成人期继续生长也支持周围性软骨肉瘤的诊断,可连续摄X线片观察。 周围性软骨肉瘤与[[皮质]]旁骨肉瘤的鉴别诊断较易。皮质旁骨肉瘤可有[[软骨区]]域,但其有自己的好发部位,在宿主骨上基底与周围性软骨肉瘤不同,骨样的不透X线影像,在非软骨区有典型的组织病理。 周围性软骨肉瘤还需同[[滑膜]][[软骨瘤病]]鉴别。滑膜软骨瘤病的大体病理和组织病理非常相似于Ⅰ级、甚至Ⅱ级周围性软骨肉瘤,但滑膜软骨瘤病起源于[[关节腔]]或[[腱鞘]],且它的临床、影像与周围性软骨肉瘤不同。 最后,在特殊病例中,周围性软骨肉瘤需同反应性或假瘤性骨软骨的[[骨痂]]鉴别。反应性软骨有[[增殖]]活跃、增生性细胞的特点。 ==预后情况== 预后取决于周围性软骨肉瘤的恶性分级和广泛性切除的可能性。Ⅰ级周围性软骨肉瘤几乎不转移;Ⅱ级周围性软骨肉瘤可以转移,但在出现症状5年内发生者少见;Ⅲ级周围性软骨肉瘤常发生转移,但早期发生者也少。 周围性软骨肉瘤的恶性度较中心性软骨肉瘤低,不仅是因为Ⅰ级周围性软骨肉瘤多,而Ⅲ级周围性软骨肉瘤极少,还因为在相同的组织学等级下,周围性软骨肉瘤的恶性度也较中心性软骨肉瘤低。 位于躯干的周围性软骨肉瘤(约占全部病例的多一半),不论其恶性度如何,都可导致死亡,位于肋骨、骨盆、肩胛骨的周围性软骨肉瘤可通过手术切除而治愈,脊椎和骶骨的周围性软骨肉瘤极少能治愈。 [[分类:疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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