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变性近视的脉络膜萎缩
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[[变性近视]](degenerative myopia)又称[[病理性近视]](pathologic myopia)不同于一般的[[近视]]性[[屈光不正]],除[[高度近视]]外,患眼多伴有眼底退行性改变和[[视力障碍]]。 ==变性近视的脉络膜萎缩的病因== (一)发病原因 目前确认[[近视]]是[[遗传]]和环境共同作用的结果,遗传在[[变性近视]]中起着非常重要的作用。 (二)发病机制 绝大多数变性近视属先天疾患,Guggenheim等对变性近视同胞间的[[患病率]]和双亲与[[子代]]间的遗传情况进行了[[统计学]]分析,结果明显高于低度近视,说明遗传在变性近视的发病中起了非常重要的作用。变性近视的遗传方式极为复杂,报道有[[常染色体]]显性遗传、[[常染色体隐性遗传]]、[[性连锁遗传]]等多种遗传方式。另外,Balacca认为变性近视的发病机制应包括作用于[[巩膜]][[胶原]]的各种因素,某些长期[[视觉障碍]]可以影响[[间脑]][[垂体]]系统,改变[[激素]]平衡。这种激素平衡与巩膜胶原不断减弱有关,从而易患[[近视眼]]。眼底[[微循环障碍]]可致巩膜[[胶原纤维]]破坏,从而导致巩膜的延伸,发生变性近视。除遗传外,后天环境如全身健康状况、生活环境、个人习惯、长期从事近距离用眼工作等,均可助长近视程度的加深。 ==变性近视的脉络膜萎缩的症状== 主要[[症状]]是[[视力减退]],矫正[[视力]]差,并有[[视物变形]]和[[飞蚊症]]。[[变性近视]]患者[[眼球]]较大,[[角膜]]较正常为凸,故[[前房]]深。[[瞳孔]]比[[正视眼]]大,对光反应较迟钝,[[玻璃体变性]][[液化]]混浊。变性近视眼底主要表现弥漫性和限局性[[萎缩]]病变,后极部为最明显。有人根据眼轴、视功能、色觉、[[暗适应]]及荧光[[血管造影]]情况将眼底病变分为弥漫性、斑块性及复合性病变3型。弥漫性[[视网膜]][[脉络膜萎缩]]病变者矫正视力较好。斑块性病变,矫正视力均在0.5以下,复合性者与斑块性相似。 1.弥漫性病变主要有2种。 (1)[[脉络膜]]弥漫性萎缩:脉络膜[[基质]]色素减少,整个眼底颜色较淡,色素较少,脉络膜血管清楚可见,呈豹纹状(tigroid fundus)眼底(图1)。脉络膜血管的间隙较大,[[血管]]数目较少。这种萎缩性改变在眼球后极部,特别在[[黄斑部]]明显。[[视盘]]颞侧有[[近视弧]],弧宽一般不超过1个视盘直径(PD)。 (2)[[漆裂样纹]] (lacquer crack):是变性近视眼底后极部常见改变。在黄斑部或后极部尚可见到黄白色或白色条纹,呈网状或分支状,形似漆器上的[[裂纹]]故称。其边界不清,呈锯齿状。数量不等,可与脉络膜血管垂直或平行。漆裂纹是Bruch膜破裂和RPE萎缩所致,有的与弧形斑相连,与脉络膜视网膜萎缩密切相关。眼底荧光血管造影早期可见[[透见荧光]],有时可见脉络膜[[大血管]]在其下方交叉而过,动静脉期荧光增强,晚期可见漆裂纹处组织着色,并有较强荧光,但无渗漏。故又称为假性[[眼底血管样条纹]]或龟裂样Bruch膜[[裂隙]]。通过荧光血管造影及[[三面镜]]观察,漆裂样纹为细小、不规则,有时呈断续的浅黄色线条或粒点状,有时呈分支状,位于视网膜最深部。其底部常见大或中等大的脉络膜血管横跨而过,见于[[黄斑]]区及周围,有的可伴有[[脉络膜出血]]。Klein根据裂纹数量而将其分成2级:1~2条为Ⅰ级,≥3条或呈网状者为Ⅱ级。依据裂纹部位分成3型:黄斑型、视盘颞侧型及盘斑复合型。随访病变多扩大,数量增加,伴有视网膜下新生血管形成,[[瘢痕]]周围有大片萎缩灶,有的可见[[复发性出血]]。 漆裂样纹可能为Bruch膜破裂和色素上皮萎缩所致。发生机制可能与[[遗传因素]]有关,更可能与生物力学异常,如眼轴延长、[[眼压升高]],眼内层变形及Bruch膜牵引撕裂等因素有关,并与[[血液循环]]障碍、年龄增长有关。为[[色素上皮层]]-Bruch膜[[毛细血管层]]受损所致。漆裂样纹很少直接损害功能,但可引起视物变形及相对[[旁中心暗点]],当漆裂样纹破裂时可出现视网膜下新生血管,引起[[黄斑出血]],形成Fuchs斑,是视力进一步受损的先兆。漆裂纹最终诱发脉络膜、视网膜的进一步萎缩[[变性]]。Avila漆裂样纹的实际发生率可能更高,因为部分可能已与深层脉络膜萎缩区融合在一起。 2.局限性病变 弥漫性萎缩区内的一些特殊萎缩病灶即构成限局性病变,有以下几种: (1)近视弧(conus)和视盘周围视网膜脉络膜萎缩(circum papillary choroioretinal atrophy):Elschnig最早指出弧形斑都是先天性的。在变性近视眼后极部向后突出,使颞侧后退,改变[[巩膜]]脉络膜管与其所包含的[[视神经]]干的方向,变成斜入状态,则在视盘颞侧形成近视弧,近视弧可呈环形,围绕视盘,弧形多呈黄白色,有少许色素(图2A)。近视弧对侧视盘缘略呈棕色,境界模糊,呈嵴状隆起的向上牵引弧(supertraction conus)。近视弧位于视盘鼻侧称为逆向近视弧(inversive conus),位于下侧称为Fuchs弧(Fuehsconus)。有时视盘颞侧有双重新月弧,分别为白色和棕红色,前者是由于视神经斜入巩膜时直接暴露,或后极部向后突出形成后葡萄肿时,[[视网膜色素上皮层]]和脉络膜与视神经巩膜入口处脱离正常的连接位置所致。视盘颞侧弧形斑较大者,可呈[[舌形]]向黄斑区延伸,有时可与黄斑部的黄白色[[萎缩斑]]相连。萎缩区也可见条状[[色素沉着]],常可见到[[硬化]]的脉络膜血管,视网膜血管正常(图2B)。 (2)[[后巩膜葡萄肿]]:当变性近视眼球后部显著增长时,其后极部可产生限局性巩膜膨隆形成[[葡萄]]肿,其边缘可为斜坡形,也可呈陡峭状。检眼镜检查中,这些区域是黄白色的,圆形或不规则形,局限或弥散,孤立或成片存在。在这些区域中有大量的色素。随着萎缩的发展,以前被认为是[[脉络膜硬化]]的黄色或白色的脉络膜血管,出现在萎缩区像血管鞘,它们的白色外观就会被覆盖的REP[[细胞]]所改变。[[近视眼]]性葡萄肿都伴有REP层和脉络膜血管层萎缩,萎缩区域可以从临床上界定。在变性近视中75%有后巩膜葡萄肿。在检眼镜下后巩膜葡萄肿开始其边缘影像表现为一暗或暗棕色半月形线条。在线条上视网膜血管弯曲[[走行]],有时后巩膜葡萄肿边缘呈圆形的嵴,视网膜血管在其上隆起。后巩膜葡萄肿常见于视盘颞侧,亦可包括视盘及黄斑形成环形暗线。如用间接[[眼底检查]]则可观察到后购买葡萄肿的全貌,立体地显示凹陷的大小、部位和中心。后巩膜葡萄肿分为3型:黄斑型、视盘周围型和盘-斑型。后巩膜葡萄肿与漆裂样纹有关。 (3)黄斑出血与Fuchs斑:在变性近视眼黄斑常有[[黑斑]],最初由Foster所描述,为黄斑区脉络膜的[[出血]]。脉络膜萎缩重者,后极部有较广泛的黄白色斑和圆形或椭圆形的[[色素斑]],后者即Fuchs斑,大小1/3~3/4PD,稍隆起,中心常为棕黑色或棕灰色,位于视盘黄斑部之间或黄斑区。这种黑色斑附近可发生出血和变性近视眼的其他改变。Fuchs斑有时扩大,变为不规则形。Gass认为Fuchs斑是由于Bruch膜破裂而发生视网膜下新生血管的[[黄斑盘状变性]]。由于黄斑区裂纹提供了发生视网膜下新生血管的条件而引起黄斑盘状脱离,最后瘢痕[[机化]]和色素[[增生]]等改变形成所谓Fuchs斑(图3)。 (4)黄斑部视网膜下新生血管:眼底血流动力学研究表明变性近视眼的[[微循环]]有明显障碍。在正常眼黄斑区视网膜毛细血管的拱环状排列,中间为0.5mm直径的无毛细血管区。变性近视眼由于眼底[[微循环障碍]],脉络膜[[毛细血管]]及RPE萎缩,使黄斑区毛细血管拱环呈不同程度的缺损,容易发生视网膜下新生血管(图4)。 (5)黄斑囊样变性与[[黄斑裂孔]]:检眼镜下,黄斑可见一个境界清楚的圆形[[红斑]],直径1/3~1/2PD。红斑周围邻近处视网膜稍带灰色。如果伴有局限性脱离,其周围有反光圈。[[裂隙灯显微镜]]下观察,若为[[囊样变性]],则光切面有一菲薄的前囊壁切线;若为裂孔,则此线中断。裂孔外壁切线与周围视网膜面切线有错位。 (6)周边视网膜脉络膜变性:近视眼周边病变分为:①弥漫性脉络膜退行性病灶;②带状脉络膜退行性病灶;③视网膜囊样变性。周边退行性变的表现形式还有:①色素变性:增多的色素呈点状或斑状。可能与[[玻璃体]]牵引、异常的[[生化]]刺激而引起[[色素上皮细胞]][[增殖]]有关。眼轴长者表现明显,多见于&lt;40岁者;②铺路石(paving stone)样变性:表现为白色小原形或椭圆形边界清晰的脉络膜视网膜萎缩灶,可伴有块状色素斑。病灶中脉络膜血管清晰可见;③[[格子样变性]];④不加压变白;⑤囊样变性及[[蜂窝]]囊样变性等。多数病灶有一浅的浆液性脱离,血管造影呈强荧光状态,早期有时伴有渗漏,病灶愈合后留下瘢痕,日久色素可增多。 验光确定屈光性质及屈光度。根据[[临床表现]]及其发展的规律,结合必要的辅助检查不难做出诊断。 ==变性近视的脉络膜萎缩的诊断== ===变性近视的脉络膜萎缩的检查化验=== 1.[[遗传学]]检查。 2.[[组织病理学]] [[变性近视]][[眼球]]增长扩大,病变主要在赤道部特别是后极部,[[巩膜]]变薄,在后极形成[[巩膜葡萄肿]]。[[脉络膜]]变薄,[[基质]]色素丧失,[[血管]]数减少,[[小血管]]和[[毛细血管]]消失。Bruch膜变薄,可发生破裂。[[睫状体]]显著[[萎缩]],主要为环形[[肌纤维]]的发育不全。脉络膜视网膜萎缩,萎缩区的RPE完全消失。RPE显著[[增生]]形成Fuchs,其上覆盖着一层胶状无细胞的[[渗出]]物。 3.眼底荧光血管造影 在弥漫性病变轻度时,[[动脉]]期后极部有点状或线状斑,呈漆[[裂纹]]状。随着时间的延长而增强亮度,但不扩大,背景荧光消失后,经久不消失,重度病变后极部有[[萎缩斑]]块者,造影表明动脉期有广泛的点状、线状或片状荧光斑或呈强荧光区及弱荧光区。表明脉络膜[[毛细血管层]]萎缩、可见粗大的脉络膜血管充盈(图5)。 4.[[吲哚]]青绿[[血管造影]] 变性近视患者由于眼轴的延长、巩膜膨隆及[[后巩膜葡萄肿]]的形成,不仅可导致一些[[并发症]]的发生,而且与之相关的脉络膜循环也发生了改变。荧光血管造影除了在萎缩灶区域见到一些脉络膜血管结构外,其他部位的脉络膜血管由于被正常RPE所遮蔽而不可见。吲哚青绿血管造影则可较清楚观察到脉络膜血管结构。与正常眼相比,吲哚青绿血管造影显示变性近视患眼明显缺乏脉络膜血管或脉络膜血管相对灌注不良。可清楚显示变性近视患眼的[[视盘]]周围萎缩和[[黄斑]]区萎缩灶。吲哚青绿血管造影早期于黄斑区萎缩灶处可见进入的[[睫状后短动脉]]及随后的脉络膜毛细血管充盈形态,由于萎缩区内的脉络膜血管呈岛状无灌注或灌注不良,因此吲哚青绿血管造影晚期显示缺乏脉络膜毛细血管处为明显弱荧光,而周围尚有脉络膜毛细血管处呈相对强荧光。在荧光血管造影和吲哚青绿血管造影中,通过弱荧光萎缩区的脉络膜[[大血管]]充盈早。在荧光血管造影中,萎缩区逐渐着色。在吲哚青绿血管造影中,它们保持弱荧光,萎缩区边界清楚,没有渗漏和着色,[[色素沉着]]区出现遮蔽荧光(图6)。 [[漆裂样纹]]于吲哚青绿血管造影晚期呈弱荧光线条,代表了裂纹处的脉络膜毛细血管萎缩,而荧光血管造影则可能显示不出一些漆裂样纹下的脉络膜毛细血管萎缩(图7)。在[[FFA]]显示漆裂样纹为强荧光[[染色]],而吲哚青绿血管造影为弱荧光,原因可能是脉络膜毛细血管减少和萎缩使得吲哚青绿[[分子]]通过漆裂样纹的量减少,而漆纹样裂纹及其下脉络膜毛细血管的改变又导致内层脉络膜循环灌注降低。 ==变性近视的脉络膜萎缩的并发症== [[玻璃体病]]变、[[并发性白内障]]、[[青光眼]]等是十分常见的[[并发症]]。 ==变性近视的脉络膜萎缩的预防和治疗方法== 预防:[[高度近视]]患者需要定期观察,并应注意用眼卫生。 ===变性近视的脉络膜萎缩的西医治疗=== 目前尚无特效方法制止[[变性近视]]的进展。后巩膜加固术的疗效尚有待长期观察,有人认为后巩膜加固术可阻止眼轴进行性延长和[[巩膜葡萄肿]]的进展,起到稳定[[近视]]度数,阻止和改善[[黄斑部]][[视网膜变性]]的发生和发展,增加[[视网膜]]、[[脉络膜]]的[[血液循环]]而起到改善[[视锥细胞]],双极[[细胞]]及其他细胞的功能、挽救[[视力]]的作用。对黄斑部视网膜下新生血管,在中心凹处时可做[[激光]](氪激光或氩激光)治疗,但远期疗效不佳。 近年来对[[脉络膜新生血管]]可采用:①[[激光治疗]]:新生血管将影响中心视力时,可考虑激光治疗,仅适合[[黄斑中心凹]]以外的新生血管; ②经[[瞳孔]][[温热]][[疗法]](transpupillary thermotherapy,[[TTT]]):治疗脉络膜新生血管并取得良好的效果,此法利用高温(44℃)引起[[血管]]栓塞的理论,用低能量的810nm不可见光激光作用于视网膜,使激光在深层吸收,局部缓慢升温,最终导致脉络膜新生血管封闭;③[[光动力学疗法]](photo dynamic therapy,PDT):通过[[静脉注射]]能与脉络膜的[[内皮细胞]]特异性结合的光敏剂,当光照射后,激活光敏剂,产生[[光氧化]]反应杀伤内皮细胞。从而选择性地消除新生血管膜,而且不伤及视网膜和脉络膜组织。 ==变性近视的脉络膜萎缩的护理== [[高度近视]]眼在我国常见,此外日本 阿拉伯及犹太人亦常见,我国的[[患病率]]占0.72%~2%,早期[[变性近视]]眼即可发现至少20%以上的患者出现周边[[视网膜变性]]病灶,变性近视眼的周边眼底[[视网膜]]退行性变的发生率为38.7%,为一般人的10倍,发生率与年龄无关,与屈光度显著相关。病变分布以颞侧居多,主要表现为[[格子状变性]](12.3%)霜样[[变性]](23.1%)、牵引灶(8.4%)、[[囊样变性]](5.0%)及裂化(2.5%)等。 ==变性近视的脉络膜萎缩吃什么好?== 一、肉食类主要用于杂性眼底病,或者热性眼底病的恢复期辅助治疗。[[牛肉]]和[[羊肉]]具有[[益气养血]]明目的功效,肝、[[鸡肉]]、鸭肉[[补肾]]益[[精血]],[[猪肉]]、鸡蛋和鸭蛋滋[[肝肾]][[养阴]]液,鱼类则具有[[补肾益气]]、[[滋阴]]养目的作用。但这类食物应少食多餐,不可[[暴饮暴食]]。 二、植物类多用于热性眼底病的辅助治疗,比如[[冬瓜]]、[[丝瓜]]、[[苦瓜]]、苋菜、[[芹菜]]、[[绿豆]]、[[赤小豆]]、[[海带]]等具有[[清热解毒]]、[[利水]][[消肿]]、[[活血]]通络作用;而黄米、高粱米、[[玉米]]、小米、黄豆、[[黑芝麻]]、[[木耳]]可益气养血明目。这些食物虽然主要用于热性眼底病的辅助治疗,但杂性眼底[[病气]]血不足者也可以食用。 三、水果除了提供常见的[[维生素]]外,有些水果还非常适用于热性眼底病,如梨、[[苹果]]、桔子、菠萝、桃、杏、[[西瓜]]等。对于杂性眼底病来说,最好多吃[[栗子]]、[[胡桃仁]]、[[莲子心]]、[[龙眼]]、红枣等。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="变性近视的脉络膜萎缩,变性近视的脉络膜萎缩症状_什么是变性近视的脉络膜萎缩_变性近视的脉络膜萎缩的治疗方法_变性近视的脉络膜萎缩怎么办_医学百科" metak="变性近视的脉络膜萎缩,变性近视的脉络膜萎缩治疗方法,变性近视的脉络膜萎缩的原因,变性近视的脉络膜萎缩吃什么好,变性近视的脉络膜萎缩症状,变性近视的脉络膜萎缩诊断" 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