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变应性血管炎
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{{头部模板-炎症}} {{百科小图片|bk9vb.jpg|[[变应性血管炎]]}}变应性血管炎(Allergicvasculitis)是比较常见的一种[[疾病]],其组织病理有[[白细胞]]核破碎的[[血管炎]]表现,有[[皮肤]]损伤,也有多个[[内脏]]损伤。本病有许多名称,为了防止混乱,Ruiter认为本病称为变应性血管炎比较合适,本名称体现了由[[变态反应]]引起[[血管]]的炎性改变。本病轻重不一,轻者仅有皮损数周可愈,严重者可有多脏器受损,甚至危及生命。 ==病因== 本病发病因素较多而复杂,一般认为主要是由于药物及[[感染]]引起,最常见的致病药物有[[巴比妥酸盐]]类、酚[[噻嗪类]]、磺胺类、[[青霉素]]、碘化物类、[[阿斯匹林]]及异体[[蛋白]]等。感染也是一个重要因素,如[[病毒]]、[[链球菌]]、[[结核杆菌]]、[[麻风杆菌]]等。[[真菌]]及[[原虫]]认为也是一种致病因素。[[杀虫剂]]、除草剂及[[石油]]产物也与本病有关。此外有内在性的疾病,如[[冷冻]][[蛋白血症]],[[高球蛋白血症]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[类风湿性关节炎]]等也可引起本病。 大多数因子均非直接致病者,仅链球菌的M蛋白、[[结核分枝杆菌]]、[[乙型肝炎]]表现[[抗原]]被证明有直接致病意义。这三种抗原总是有一种抗原与其相应的[[抗体]]在同样血管中的同一种方式共同出现。当[[蛋白质]]抗原进入[[血液循环]],产生[[特异性抗体]],特别是IgG或IgM,[[抗原抗体]]在血流中或在组织间隙中形成[[免疫复合物]],这种[[复合物]]沉积在血管壁及周围组织中,激活被体C3产生[[过敏毒素]],引起[[肥大细胞]]释放[[组织胺]],使血管通透性增加,同时吸引中性[[多核]]白细胞聚集在免疫复合物沉积部位,引起炎性细胞[[浸润]],[[粘附]]在[[血小板]]和中性多核白细胞表面的免疫复合物,再结合[[补体]]使补体再激活,引起补体顺序反应,引起血小板及中性多核白细胞溶解,此时血小板释放出[[凝血因子]]及血管活性物质,引起[[纤维蛋白]]沉积及[[出血]],此时中性多核白细胞释放出[[胶原酶]]、弹力酶及其他[[水解酶]],其破坏[[胶原纤维]]、弹力[[纤维]]、[[基底膜]]及周围组织,使血管壁有炎性细胞浸润,纤维蛋白沉积血管壁破坏[[坏死]],引起血管炎的各种[[症状]]。 ==[[临床表现]]== 临床表现多种多样,常见有[[发热]]、[[焦虑]]、[[全身不适]]、[[肌痛]]、[[关节痛]],但典型[[关节炎]]少见。突出损害为皮肤血管炎,表现为等[[麻疹]]、[[丘疹]]、出血性丘疹、淤斑、[[结节]]、[[水疱]]、[[大疱]]、皮肤[[糜烂]]和[[溃疡]]或复发性等麻疹。病人常感皮肤[[瘙痒]],针刺样或烧灼性疼痛。病变以下垂部位如下肢和骶部突出。某些病人可伴有皮肤外血管炎,以[[关节]]和[[肾脏]]受累多见,患者关节痛,可出现[[血尿]]和[[蛋白尿]],少数病人呈[[肾功能衰竭]]。[[胃肠道]]症状有[[腹痛]]、出血,以Henoch—Scloonlein[[紫癜]]为突出。也可有外周[[神经病]]变。肺部血管受累在[[胸部]]。 X线片上可显示肺部非特异性[[渗出]]病变。血象显示轻度[[白细胞增多]]、[[贫血]]、[[血沉]]增速,[[嗜酸性粒细胞]]可有轻度增多。[[血清]]补体水平降低为本组疾病中一种特殊类型,可能与先天性补体缺陷有关。[[循环免疫复合物]]增高与补体水平下降与疾病严重性相关。部分病人乙型肝炎[[表面抗原阳性]]。其他非器官特异性抗体测定如[[抗核抗体]](ANA)、[[类风湿因子]],可提取性[[核抗原]]抗体(ENA)可为阳性,但[[滴度]]不高。 变应性血管炎[[急性期]]病程可持续数周,病变消退后常留下[[色素沉着]]。部分病人可反复发作,少数患者转变为慢性过程,持续数月或数年。变应性血管炎主要为一[[儿科]]疾病,多数发生于7岁前,但成人甚至老年人亦可发生。成人几乎每例皆有[[皮疹]],更有坏死趋势。关节表现可涉及大或小关节(儿童多影响膝[[踝关节]])。胃肠道表现较儿童少见。[[肾损伤]]与儿童相似,但似更易出现肾功能衰竭,病程更缓进。成人可出现[[心肌]]损伤,而在儿童中极少见。 ==辅助检查== 1、血[[生化]]检查皮肤型变应性血管炎一般无明显变化。系统型变应性血管炎可有贫血,血小板暂时性降低,白细胞增多,有1/3的病人嗜酸性白细胞增多,一般在0.04~0.08,少数达0.56。尿中有蛋白及[[红细胞]],并偶见颗粒管型。重者BUN可升高。半数以上患者可有血沉增快。[[总补体]]及补体C3、C4可降低。IgG、IgA含量增加,IgM降低,其变化与病情相符。患者[[肝功能]]可有不正常。循环免疫复合物呈阳性。以下化验对本病也有意义,如抗核抗体、[[梅毒]]血清试验、抗链“O”、类风湿因子、[[冷球蛋白]]及HBsAg等。也应注意潜在感染及[[肿瘤]],并同时注意对[[结缔组织病]]的观察。 2、[[组织病理学]]检查其改变主要依据病变轻重,病程长短及当时取材情况。一般情况下[[真皮]][[毛细血管]]及[[小血管]]周围有炎性细胞浸润,有较多的[[嗜中性]]白细胞浸润和中性白细胞解体形成的很多散在[[核碎裂]],叫[[核尘]],同时有组织[[细胞]]及嗜[[伊红]]细胞浸润,血管周围有强嗜伊红[[染色]]的纤维蛋白束的沉积。在切片中,由于纤维蛋白的沉积与明显的[[水肿]]结合,使血管周围的[[胶原]]呈模糊不清的外观,称为[[纤维蛋白样变性]]。血管内皮细胞[[肿胀]],如严重可导致血管腔阻塞。炎性细胞同时还侵犯血管壁,血管壁主要被[[中性白细胞]]侵犯,使血管壁不清,同时还可以有嗜伊红白细胞,少量单一核细胞。管壁纤维蛋白束沉积及血管坏死。较多的红细胞外渗是常见的。本病的组织病理主要特点是血管周围为中性白细胞浸润,有核尘。伴有红细胞渗出,炎性细胞浸润在真皮上部,血管壁也有中性白细胞侵犯,血管有的模糊不清及坏死,血管周围及血管壁有纤维蛋白束的沉积,溃疡是由于血管坏死引起,同时可见[[含铁血黄素]]的沉积。在慢性的病例中红细胞外渗很少或无。 3、电镜检查可发现侵犯毛细血管后静脉,尤其侵犯8~30μm大小血管。早期为血管内皮细胞肿胀,[[内皮细胞]]间出现[[裂隙]]和[[吞噬细胞]]活跃现象,基底膜增厚。中性白细胞开始在血管的间质内。重者血小板凝聚于管腔内,并在内皮细胞间穿过。 4、直接[[免疫荧光]]法检查可发现血管基底膜有IgA抗体,真皮及[[皮下组织]]有IgM和IgG抗体及补体C3沉积。在其固定部位可发现组织成分破坏,主要在[[纤维蛋白样坏死]]区内发现。 ==鉴别诊断== (1)[[过敏性紫癜]]多发生在儿童及青少年,多发生在[[下肢]]以淤斑、淤点为最多见的皮损,可伴有关节痛。血小板正常,[[尿常规]]可有蛋白尿和血尿,有时偶见[[消化道出血]]症状。 (2)[[丘疹坏死性结核疹]]青年女性多见,四肢关节附近或臀部有散在中心坏死性坚实丘疹,愈后留有[[萎缩]]性[[疤痕]],[[结核菌素试验]]呈[[强阳性]],组织病理有[[结核病]]的组织表现。 (3)皮肤型[[结节性多动脉炎]]多在下肢,有沿[[小动脉]]分布的[[皮下结节]],自觉疼痛明显及明显的[[压痛]],皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。 (4)还应与高球蛋白血症、急性痘疮样苔藓样[[糠疹]]及[[结节性血管炎]]鉴别。 ==治疗方法== 根据不同原因及症状可进行积极治疗。 1.由于患者下肢疲乏[[无力]]、肌痛、关节痛及肿胀,休息是很必要的,严重者应卧床休息,提高患肢以降低[[静脉]]水压对病变影响。 2.除去病因以减少抗原来源,驱除感染灶,如病毒[[细菌]]的感染。停用过敏药物及异性蛋白的影响。 3.如有[[上呼吸道感染]],可用[[抗菌素]]治疗,双效青霉素80×104U[[肌肉注射]],每天1~2次。或[[红霉素]]0.25g,每日4次,口服;或[[先锋霉素]]。 4.为了防止抗体产生,减少免疫复合物形成,减少[[炎症反应]],服用强地松20~40mg,分次口服。 5.[[秋水仙碱]]0.5mg,每日服2次,可能有抑制白细胞[[趋化因子]]、[[炎症]]及稳定[[溶酶体]]酶作用。 6.[[消炎痛]]25mg,每日服3次,可能有抑制[[前列腺素]]合成作用。 7.阿斯匹林0.3g加[[潘生丁]]25mg,每日服3次,有抑制[[血小板聚集]]作用。 8.[[降糖灵]]50mg加乙炔雌醇2mg,每日服2次。 9.[[氨苯砜]]50mg,每日服2次。 10.为了改善血管功能,可用[[维生素E]]100mg和维生素C200mg,每日服3次。 11.中医[[中药]]宜[[活血]]活淤,[[清热解毒]],可用[[复方丹参片]]或[[复春片]]。 ==[[并发症]]== 本病67%的患者可发生多形性皮肤损害,但往往以可触及淤斑为多见。75%的患者有非特异性发热,约2/3的患者有关节痛及[[关节肿胀]]。病变可侵犯粘膜,发生[[鼻衄]]、[[咯血]]、[[便血]]。有1/3的患者肾脏受累,有蛋白尿血尿,严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯肠道可有腹痛、[[脂肪痢]]、便血、[[急性胆囊炎]]等胃肠道症状。可有[[胰腺炎]]、[[糖尿病]]。胸部x线检查有[[肺炎]]表现及结节状阴影,[[胸膜炎]]或[[胸腔积液]]。可侵犯[[神经系统]],如有[[头痛]]、[[复视]]、妄想、[[精神错乱]],甚至有[[脑血栓形成]]和[[瘫痪]],[[咽下困难]],感觉和/或运动[[机能障碍]]等。[[心脏]]损害是[[心肌梗死]]、[[心律紊乱]]和[[心包炎]]。[[肾皮质]][[局部缺血]]可能产生严重[[高血压]]。[[系统性血管炎]]最常见的眼部表现为[[巩膜外层炎]]及[[视网膜出血]]。副睾及[[睾丸]]的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。 ==预防== 本病与III型变态反应关系密切,对于一些有明显诱因的患者,应避免再与诱发因素接触,针对病因来进行预防。而其它病因不明确的患者,除了积极进行治疗外,还需要严格地筛查,查找出病因,进而采取预防措施。 [[分类:疾病]][[分类:血管]] {{导航板-炎症}}
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