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[[手足徐动症]](athetosis)又称指划运动,或[[易变性痉挛]](mobilespasm),特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作,出现缓慢的如[[蚯蚓]]爬行的扭转样[[蠕动]]。与[[肌张力障碍]]类似,并非一个独立的[[疾病]]单元,是[[手指]]、[[足趾]]、舌或身体其他部位相对缓慢的、无目的、连续[[不自主运动]]临床[[综合征]]。 本综合征可为多种[[神经系统疾病]]表现,根据[[临床表现]]不同分为三型: (1)[[双侧手足徐动]]症(doubleathetosis):特点是常伴[[肌阵挛]]及不规则中、小幅度运动,常见于[[脑瘫]]患者。 (2)[[舞蹈手足徐动症]](choreoathetosis):表现手足徐动症伴幅度较大的舞蹈样动作,见于家族性发作性舞蹈手足徐动症、非进行性家族性舞蹈手足徐动症等。 (3)[[单侧及假性手足徐动]]症:[[脑血管疾病]]或其他病因导致[[深感觉障碍]]引起,单侧及假性手足徐动症(unilateral athetosis and pseudoathetosis)并非为[[基底核]]病变。 ==双侧手足徐动的原因== [[手足徐动症]](athetosis)的[[常见病]]因有:①遗传性或家族性:多为[[常染色体隐性遗传]],较罕见;②[[脑血管意外]];③[[颅内感染]];④药物;⑤[[脑瘫]]:各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症;⑥高位颈髓病变。 不同类型病因不同,如发作性[[肌张力障碍]]性[[舞蹈手足徐动症]](paroxysmal dystonic choreoathetosis,PDC),是罕见的遗传性运动障碍性[[疾病]]。而发作性运动源性舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis,PKC),是罕见的[[运动障碍]]性疾病,常由运动诱发,有时与弥散性或局灶性脑损伤有关,亦有认为是[[癫痫]]的一种形式,因发作有相似诱因,抗癫痫治疗有效。 (二)发病机制 1.遗传性或家族性 多为常染色体隐性遗传,较罕见,日本的一个发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症,家族[[基因定位]]于2q31~36,并可进一步定位于D2S164与D2S377间,该区域编码PDC[[基因]],目前新发现一种X-[[连锁遗传]]性疾病可引起舞蹈手足徐动症,定位于Xp11,尚伴智能发育迟滞、行为异常等;其他少数遗传性[[神经]]疾病,如[[脑白质营养不良]]、[[脊髓]]小脑性[[共济失调]]、[[肝豆状核变性]]及家族性[[低蛋白血症]]等,也可伴发手足徐动症。 2.脑血管意外 先天性[[婴儿]]Heubner回返[[动脉]]闭塞可导致对侧肢体手足徐动样动作,成人急性[[丘脑]]、[[苍白球]][[梗死]]可引起手足徐动样动作,[[尸检]]可见[[内囊后肢]]腔隙样状态。 3.颅内感染 慢病毒所致[[Creutzfeldt-Jakob病]]可出现[[痴呆]]、[[肌阵挛]]和双侧手部指划运动,[[MRI]]显示双侧[[尾状核]]、壳核[[萎缩]]及T2WI[[高信号]];[[单纯疱疹]]性病毒、[[肺炎支原体]]、弓形虫和[[艾滋病]]颅内感染也可引起手足徐动症。 4.药物 [[可卡因]]、安非他明等[[成瘾]]者可出现舞蹈手足徐动症,长期使用[[抗精神病药]]如[[吩噻嗪]]、[[氟哌啶醇]]等引起急性肌张力障碍或[[迟发性运动障碍]],亦可表现手足徐动症。 5.脑瘫 各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症,如[[围生期]][[缺氧]]性[[脑病]]、[[早产]]、[[产伤]]、[[胆红素]]脑病、[[大脑皮质]]发育不良、[[脑穿通畸形]]、胆红素脑病等,以及成人[[心跳骤停]]、[[中毒]]导致缺氧性脑病等。 6.高位颈髓病变 如颈髓脱髓鞘病变,除引起深感觉丧失外,亦可出现假性手足徐动症或指划动作。 [[病理]]改变:主要累及双侧尾状核、壳核及[[下丘脑]],[[神经细胞]][[变性]]、消失,[[神经胶质]][[增生]],有髓[[纤维束]]显著增加,分布不规则,呈束状或网状排列,[[髓鞘染色]]呈斑状,犹如大理石,称“大理石样病变(status marmoratus)”,可见[[尼氏体]]减少消失,[[纹状体]]缩小。丘脑、苍白球、[[黑质]]、[[内囊]]及大脑皮质亦可变性。[[双侧手足徐动]]症患者双侧苍白球外侧部[[神经元]],可见[[PAS染色阳性]]Bielschowsky小体沉积,呈圆形,位于胞内核周。 ==双侧手足徐动的诊断== [[手足徐动症]]有手足特殊姿势的[[不自主运动]],故诊断并不困难。[[舞蹈病]]的舞蹈样动作出现于肢体躯干及头面部,范围广泛,且比不自主动作更迅速,呈跳动样,不同于本征的不自主动作主要局限于手足。但本征有时与舞蹈病并存,则称为舞蹈-手足徐动症(chorea-athetosis)。 ==双侧手足徐动的鉴别诊断== 1、本病应与假性[[手足徐动症]]区别。后者因肢体丧失位置觉造成一伴有[[额叶]]、[[后柱]]和侧柱合并损害或[[周围神经损害]]。 2、极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与[[扭转痉挛]]相似,后者主要侵犯肢体近端、[[颈肌]]和[[躯干肌]],典型表现以躯干为轴扭转。 3、应注意与舞蹈-手足徐动症等不同[[临床类型]]间的鉴别,舞蹈-手足徐动症患者肢体、躯干及面部出现范围广泛[[不自主运动]],呈粗大、多变和迅速跳动样。 手足徐动症有手足特殊姿势的不自主运动,故诊断并不困难。[[舞蹈病]]的舞蹈样动作出现于肢体躯干及头面部,范围广泛,且比不自主动作更迅速,呈跳动样,不同于本征的不自主动作主要局限于手足。但本征有时与舞蹈病并存,则称为舞蹈-手足徐动症(chorea-athetosis)。 ==双侧手足徐动的治疗和预防方法== 有[[遗传]]背景的[[手足徐动症]],预防显得更为重要。预防措施包括避免[[近亲结婚]],推行[[遗传咨询]]、[[携带者]][[基因检测]]及[[产前诊断]]和选择性[[人工流产]]等,防止患儿出生。 早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善手足徐动症患者的生活质量有重要意义。 ==参看== *[[基底核钙化症]] *[[小儿遗传性共济失调]] *[[婴儿型黑矇性痴呆]] *[[手足发绀症]] *[[四肢症状]] <seo title="双侧手足徐动,双侧手足徐动的治疗_双侧手足徐动的原因,双侧手足徐动怎么办_症状百科" metak="双侧手足徐动,双侧手足徐动治疗,双侧手足徐动原因,双侧手足徐动症状" metad="医学百科双侧手足徐动症状条目页面。介绍双侧手足徐动是怎么回事,双侧手足徐动的原因,双侧手足徐动怎么办,如何治疗等。手足徐动症(athetosis)又称指划运动,或易变性痉挛(mobilesp..." /> [[分类:四肢症状]]
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