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{{头部模板-肿瘤}} [[原发性鼻腔淋巴瘤]]较少见,是非[[霍奇金淋巴瘤]]的一种类型。原发[[鼻腔]]的NHL在[[病理]]、临床、治疗和预后方面与原发[[韦氏环]]的NHL不同,预后较差,但早期病例选择合适的治疗,能够获得长期生存。 ==原发性鼻腔淋巴瘤的病因== (一)发病原因 [[鼻腔]]NHL的发生与[[EB病毒感染]]有关,EBV可广泛[[感染]][[B细胞]],用[[原位杂交]]的方法发现EBV也可感染鼻腔的外周[[T细胞]],而其他部位的T细胞极少被感染,原因还不清楚。 (二)发病机制 原发于鼻腔的NHL主要有T/[[NK细胞]]、T细胞和B细胞来源,我国以T/NK细胞和T细胞来源多见,西方则以B细胞来源较多见。1998年香港的一组报道,113例患者中T/NK细胞占45.1%,T细胞占21.3%,B细胞占33.6%。T/NK细胞与其他两型[[组织学]]有所区别,早期病灶表现为不典型[[细胞]]散在、不均一分布,[[肿瘤]]为多形性中、大细胞,常有显著的[[细胞核]],大细[[胞核]]仁明显,可见[[吞噬细胞]],呈[[血管]]中心性生长,可见血管[[浸润]]和破坏,进展后常有炎性背景,75%可见带状、小片状[[坏死]],退变细胞常见,肿瘤性[[淋巴细胞]]难以辨认。[[免疫]]组化,CD2 CD7 ,CD3及TCR的α、β、γ、δ[[蛋白]]常有丢失,常有NK细胞相关标记CD56 CD16 。 ==原发性鼻腔淋巴瘤的症状== 常见[[症状]]依次为进行性[[鼻塞]]、[[鼻出血]]、[[流涕]]、反复[[感染]]、[[面部肿胀]],[[颈淋巴结肿大]],感染后有[[脓性分泌物]],常有[[恶臭]]。原发部位常在[[下鼻甲]],易侵及中隔、对侧及邻近结构如[[筛窦]]、同侧[[上颌窦]]和[[鼻咽]],进一步可侵犯到[[口腔]]、喉、颅底、[[眼眶]]和[[脑神经]]。 3种不同[[细胞]]来源的[[鼻腔]]NHL临床特征有所区别,T/[[NK细胞]]来源的男性比例高,单纯鼻腔受侵多,易播散到[[皮肤]],[[化疗]]不敏感,预后差,中位生存12.5个月,表中按细胞来源总结比较了香港113例病人的临床特点。 Ann Arbor分期不能很准确的反映鼻腔NHL的预后,按照Ann Arbor分期,鼻腔的NHL多为ⅠE或ⅡE,而同样是ⅠE期的病例侵犯范围不同,预后差别很大,因而很多学者建议将ⅠE期分为局限ⅠE期和超腔ⅠE期,局限ⅠE期指病变局限于鼻腔,原发灶未侵及临近结构和器官;超腔ⅠE期指[[肿瘤]]侵犯临近结构或器官,但无[[淋巴结]]和远处器官受侵。两组[[生存率]]有显著差别,预后明显不同,局限Ⅰ期和超腔Ⅰ期5年OS分别为90%和57%(P&lt;0.001)。 美国[[癌症]]联合会(AJCC)提出的鼻和鼻咽[[淋巴瘤]]TNM分期,也能较好地反映预后,5年DFS,T1、T2者为89%,T3、[[T4]]者为25%,有明显差异。 根据[[临床表现]]及[[病理]]检查即可确诊。 ==原发性鼻腔淋巴瘤的诊断== ===原发性鼻腔淋巴瘤的检查化验=== 1.外周血 一般无变化。如[[感染]]时可[[白细胞]]总数及[[中性粒细胞增高]]。 2.[[骨髓]]象 可正常。 3.[[病理]]活检 可确诊。 [[CT]]、[[MRI]]可见到[[软组织肿胀]]、[[骨质破坏]],有助于了解病变范围,帮助分期。 ===原发性鼻腔淋巴瘤的鉴别诊断=== 本病需与[[鼻腔]]的[[继发性]]淋巴瘤、[[浆细胞瘤]]、Burkitts[[淋巴瘤]]、[[鼻咽癌]]有反应性[[淋巴]]样[[浸润]]相鉴别。 局部病变需与中线[[肉芽肿]]鉴别,后者进展慢,有[[溃疡]]、骨及软组织破坏。[[全身症状]]多见,包括[[发热]]、[[盗汗]]、[[消瘦]]。 ==原发性鼻腔淋巴瘤的西医治疗== (一)治疗 [[鼻腔]]NHL对[[化疗]]不敏感。对常规[[化疗药物]]的抗拒可能与p53[[基因表达]]和多药[[耐药]]基因表达有关。1995年香港Liang R等报道100例,5年[[生存率]]Ⅰ期66%,Ⅱ期33%,Ⅲ、Ⅳ期9%,Ⅰ、Ⅱ期采用不同方案治疗:单纯[[放疗]]、COPP/CVP化疗联合放疗、CHOP/BACOP/MBACOP化疗联合放疗,5年生存率分别为41%、53%和58%,有显著差异,提示强烈化疗能提高生存率。 目前的观点是对鼻腔NHL局限Ⅰ期者建议行单纯放疗,超腔Ⅰ期者化放疗综合治疗,ⅡE至Ⅳ期者应以化疗为主,辅以原发灶的放疗。放疗剂量50~55Gy,预防量35~45Gy,超腔ⅠE期化疗2~3周期,Ⅱ期4~6周期,化放疗联合应用时,放疗可减量至30~40Gy。 (二)预后 原发鼻腔NHL的预后不良因素有巨大肿块、晚期、外周[[T细胞]]来源,我国的鼻腔NHL外周T细胞多见,易侵及肺和[[皮肤]],单纯放疗效果不好,治疗失败的主要原因为远处器官受侵,故化疗的作用相当重要。综合治疗能改善疗效,疗效与病期关系密切,应根据病变范围选择治疗方案。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="原发性鼻腔淋巴瘤,原发性鼻腔淋巴瘤症状_什么是原发性鼻腔淋巴瘤_原发性鼻腔淋巴瘤的治疗方法_原发性鼻腔淋巴瘤怎么办_医学百科" metak="原发性鼻腔淋巴瘤,原发性鼻腔淋巴瘤治疗方法,原发性鼻腔淋巴瘤的原因,原发性鼻腔淋巴瘤吃什么好,原发性鼻腔淋巴瘤症状,原发性鼻腔淋巴瘤诊断" metad="医学百科原发性鼻腔淋巴瘤条目介绍什么是原发性鼻腔淋巴瘤,原发性鼻腔淋巴瘤有什么症状,原发性鼻腔淋巴瘤吃什么好,如何治疗原发性鼻腔淋巴瘤等。原发性鼻腔淋巴瘤较少见,是非霍奇金淋巴瘤的一种类型。..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}} {{导航板-鼻和鼻部疾病}} [[分类:鼻]]
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