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原发性血小板增多症
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[[原发性]]或[[特发性血小板增多症]](Primary or idiopathic thrombocythemia)属于[[骨髓增生]]性[[疾病]]中的一种。其特征为外周血中[[血小板]]明显增多,且有功能不正常,[[骨髓]]中[[巨核细胞]]过度[[增殖]],临床有自发出血倾向及或有[[血栓形成]],约半数病人有[[脾大]]。由于本病常有反复[[出血]],故又称原发性出血性[[血小板增多]]症(Primary hemorrhagic thrombocythemia)。 ==病因及发病机制== 本病也是多能干[[细胞]]的克隆性疾病。其出血机理是由于血小板量虽多,但有功能缺陷,如血小板[[粘附]]及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子降低、5-[[羟色胺]]减少等;部分病人有[[凝血]]功能的异常,如[[纤维蛋白原]]、[[凝血酶原]]、因子V、因子Ⅷ的减少,可能是由于[[凝血因子]]消耗过多引起;由于本病大部分发生在老年患者,可能合并[[血管]]退行性改变,易形成[[血栓]],造成血管远端梗塞,梗塞区破溃出血。 因血小板过多,[[活化]]的血小板产生[[血栓素]],引起血小板强烈的聚集及释放反应,形成[[微血管]][[栓塞]],进一步发展为血栓。 [[晚期]][[原发性血小板增多症]],可有[[肝脏]]和其他脏器的髓外造血。 ==[[临床表现]]== 原发性血小板增多症,每年[[发病率]]为0.1/10万人口。中数发病年龄60岁(范围2~90岁),好发于50~70岁。女︰男=1.3︰1。起病缓慢。约有20%的病人,尤其年轻患者,发病时无症状,偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。1/3的病人就诊时表现功能性或者血管舒缩性[[症状]]包括[[血管性头痛]]、头昏、[[视觉模糊]]、[[手掌]]及足底[[灼痛]]感,末梢麻木。80%病人可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊。出血常为自发性,可反复发作,以[[胃肠道出血]]常见,也可有鼻、[[齿龈]]出血、[[血尿]]、[[呼吸道出血]]、[[皮肤]]、粘膜[[瘀斑]],但[[紫癜]]少见。有时可因手术后出血不止而被发现。偶有[[脑出血]],引起死亡。血栓发生率较出血少。国外报告血栓形成较国内多见。国内统计30%有[[动脉]]或[[静脉血栓形成]]。[[静脉]]以脾、[[肠系膜]]及[[下肢]]静脉为血栓好发部位。下肢血管栓塞后,可表现肢体麻感、疼痛、甚至[[坏疽]]。也有表现[[红斑性肢痛病]],[[间歇性跛行]]。[[肠系膜血管血栓形成]]可致[[呕吐]]、[[腹痛]]。肺、肾、[[肾上腺]]或脑内如发生栓塞可引起相应临床症状,可成为致死的原因。脾大见于80%以上的病例,一般为轻到中度肿大,少数病人有肝肿大。 ==[[实验室检查]]== (一)血象 [[血小板计数]]多在1000~3000×109/L.之间,最高可达20000×109/L。血小板形态一般正常,但有巨大型、小型及[[畸形]],常聚集成堆,偶尔见到巨核细胞碎片及裸核。[[白细胞计数]]可正常或增高,多在(10~30)×109/L,偶尔可达到(40~50)×109/L,一般不超过50×109/L,分类以中性分叶核[[粒细胞增多]]。因失血少数病人可致[[低色素性贫血]],[[红细胞]]大小不均、中心淡染、多染性、[[嗜碱性]]点彩及豪-胶小体。 (二)骨髓象 [[有核细胞]][[增生]]活跃或明显活跃,巨核细胞增生尤为显著,原始及幼稚巨核增多,有大量[[血小板聚集]]成堆。 (三)出、凝血试验 [[出血时间延长]],凝血酶原消耗时间缩短,[[血块]]退缩不良。血小板粘附功能及[[肾上腺素]]和ADP诱导的聚集功能均降低,但对[[胶原]]聚集反应一般正常。[[凝血酶原时间]]正常或延长,[[白陶土]]部分凝血活酶时间延长。 (四)血尿酸、[[乳酸脱氢酶]]、[[血清]]酸性磷酸酶均增高,[[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶]]活性也增高。部分病人因血小板破坏,大量钾离子释放到血中,引起假性高血钾症。 (五)其他 [[染色体]]检查部分病人有21号染色体长臂缺失(2lq-),也有报告21号染色体长臂大小不一的[[变异]]。骨髓祖[[细胞培养]]有自发的巨核细胞或红细胞克隆形成。 ==诊断及鉴别诊断== 原发性血小板增多症应与[[继发性血小板增多症]]相区别,后者见于联系慢性不懂[[炎症]]性疾病、[[急性感染]]并且恢复期、态度大量出血后、[[溶血性贫血]]、[[恶性肿瘤]]、脾切除时间后及肾上腺药物好运反应等。[[继发性]]由于患者血小板仅轻至中度增多,血小板功能他们正常,如能去除病因评论,可短期内恢复姐妹。尚与沟通慢性粒细胞[[白血病]]、[[真性红细胞增多症]]及其他急病骨髓增生性疾病相鉴别。凡临床不懂表现与原发性血小板增多症符合,血小板大于1000×109,又能除外前述的继发性血小板增多症与其他经验骨髓增生性疾病者,即可诊断责任本病。 应与以下疾病鉴别: (一)其他骨髓增生性疾病 真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及[[骨髓纤维化]]等骨髓增生性疾病,皆可伴有血小板增多。但真性红细胞增多症以[[红细胞增多]]为突出表现。慢性粒细胞白血病以[[粒细胞]]系列为主,血中[[白细胞]]显著增多,出现幼稚粒细胞,中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显降低,染色体检查可见到Ph染色体。骨髓纤维化的病人外周血中有幼红、幼粒细胞,红细胞大小不等及见到泪滴样红细胞增多,骨髓大多干抽,骨髓活检有[[纤维化]]的表现。 (二)继发性血小板增多症 见于脾切除后、脾[[萎缩]]、急或慢性失血、[[外伤]]及手术后。慢性[[感染]]、[[类风湿性关节炎]]、[[风湿病]]、[[坏死]]性[[肉芽肿]]、[[溃疡性结肠炎]]、恶性肿瘤、[[分娩]]、肾上腺素等药物反应也可引起血小板增多。骨髓细胞培养,原发性血小板增多症有自发性巨核细胞[[集落]]形成,可与继发性区别。 ==治疗== 1.[[骨髓抑制]]药:血小板在1000×109/L以上,[[羟基]]、[[白消安]]、[[苯丁酸氮芥]]均有一定搭理疗效,约需3~4周或更长时间不问以获得缓解。血小板再度增多时可重复用药 2.[[干扰素]]α:对原发性血小板增多症也有效,但停药后会复发好转。 3.血小板单采术:可迅速减少血小板量,改善症状打发,常用语急性胃肠道出血的老年十分患者、分娩前、并且手术前准备主要以及当骨髓抑制性德技药物不能药品奏效时。 4.抗凝和[[溶栓]]治疗多说:若已有血栓形成,可用纤溶[[激活剂]]。[[阿司匹林]]等有对抗血小板自发[[凝集]]化验作用,可用以防[[止血]]栓形成。 ==病程与预后== 根据血小板增多的程度,病程不一。大多数病例进展缓慢,中位生存期10~15年。约25%病人可转为骨髓纤维化,部分病例可转为真性[[红细胞增多症]]或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血,常为本症致死的主要原因。 [[分类:疾病]] ==参考== *[[病理学/原发性血小板增多症|《病理学》- 原发性血小板增多症]] {{导航板-血液学}}
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