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原发性脾淋巴瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[原发性]][[脾脏]][[淋巴瘤]](primary splenic lymphoma,PSL)是一种罕见的[[恶性淋巴瘤]],是指病变首发于脾脏,而无脾[[外淋巴]]组织受侵。脾脏本身是一个很大的[[淋巴]]造血组织,常为恶性淋巴瘤侵及的部位,尤其是HD晚期极易侵及脾脏。但原发于脾脏的确极少见。 ==原发性脾淋巴瘤的病因== (一)发病原因 (二)发病机制 由于[[丙型肝炎病毒]]的嗜[[淋巴]]性、丙型肝炎病毒在[[原发性]][[脾脏恶性淋巴瘤]]的发生上起着重要的作用。近些年,不断有[[丙型肝炎]]合并有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道,有人将原发性脾脏恶性淋巴瘤称之为丙型肝炎病毒感染的肝外病变。 ==原发性脾淋巴瘤的症状== 左上[[腹部疼]]痛及肿块是最常见的[[症状]],部分病人伴有[[低热]]、[[食欲减退]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[贫血]]、[[体重减轻]]或[[乏力]],少数患者可表现为[[胸腔积液]]、[[呼吸困难]]、[[急腹症]]等。[[体格检查]]可见[[脾脏]]明显增大,而[[浅表淋巴结]]多无异常。肿大的脾脏多失去原来形状,常呈不规则形,边缘钝,[[脾切迹]]多摸不清。有时脾表面可触及硬性[[结节]],有触痛。此种[[脾肿大]]的特点有利于和[[门脉高压]]的[[淤血]]性[[脾大]]相鉴别,也是其与一般脾大性[[疾病]]的显著区别。 诊断PSL应首先排除[[淋巴瘤]][[继发性]]脾脏受侵。 Gupta曾提出诊断[[原发性脾淋巴瘤]]的4项标准:临床主要症状为脾大及伴有[[腹部不适]]、受压症状;临床[[生化]]、血液学及[[放射学]]检查能排除其他处病变的存在;肝活检阴性,且[[肠系膜]]或[[主动脉旁淋巴结]]无淋巴瘤;诊断脾淋巴瘤后到其他部位出现淋巴瘤的时间至少6个月。 1996年Ahmann将PSL分为3期:Ⅰ期[[肿瘤]]仅限于脾脏;Ⅱ期除脾之外已累及[[脾门]][[淋巴结]];Ⅲ期已累及[[肝脏]]或脾门组织以外的淋巴结。 ==原发性脾淋巴瘤的诊断== ===原发性脾淋巴瘤的检查化验=== 1.外周血 [[血小板]]、[[血红蛋白]]及[[白细胞减少]]。 2.[[血沉增快]] [[免疫球蛋白]]增高。 3.[[骨髓]]象 可见[[淋巴瘤]]细胞[[浸润]],其阳性率可达40%。 4.组织活检 手术者,可组织活检,证实均为[[B细胞]]性淋巴瘤。 1.[[CT]]扫描或[[MRI]] 显示[[脾脏]]明显增大,CT呈低密度改变,MRI在T1加权相呈中低信号,T2加权相呈[[高信号]]。 2.[[B超]]检查 呈低或无回声的单发或多发[[结节]]状密度影,但也可表现为脾均质性增大。脾[[肿瘤]]尚可侵及邻近器官,如左肾包膜、[[胰腺]]、[[肝脏]]、[[胃大弯]]及左膈肌等。 ===原发性脾淋巴瘤的鉴别诊断=== 主要是与其他[[血液]]病的[[脾大]]相鉴别。 1.[[慢性粒细胞性白血病]] 是一种伴有[[染色体异常]]的[[骨髓]]恶性增生性[[疾病]]。 (1)临床[[症状]]:在非急变期并不典型,可有[[乏力]]、[[多汗]]、[[消瘦]]。 (2)[[脾脏]]:肿大占92%,其中巨脾占86%。 (3)外周血:[[白细胞]]多在30×109/L以上。[[涂片]]分类呈百花异样(即血片中存在各种和各阶段[[血细胞]]。如早幼粒、中幼粒、晚幼粒,中幼红和晚幼红等[[细胞]])。 (4)骨髓象:[[增生]]极度活跃,以中[[晚幼粒细胞]]为主。 (5)[[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶]]降低。 (6)染色体异常。 2.[[毛细胞性白血病]] 是一种特殊类型[[白血病]],其特征是[[细胞膜]]有毛状物,或似发卡,裙边,锯齿。因而称之毛细胞性白血病。 (1)临床特点:多有[[贫血]],[[发热]],[[肝脾肿大]],病程进展缓慢。 (2)[[实验室检查]]:外周和骨髓可见毛白血病细胞。 (3)[[组织化学]][[染色]]:为[[酸性磷酸酶]]阳性,且不被[[酒石酸盐]]抑制。 (4)脾脏:几乎所有病人都有脾脏肿大,常在[[肋缘]]下10cm以上。 3.幼淋巴细胞性白血病 是[[慢性淋巴细胞性白血病]]的一种类型。临床症状较慢性[[淋巴细胞性白血病]]明显,病程进展较快,常有脾大而[[淋巴结肿大]]不显著。 (1)临床特点:症状期短,乏力、多汗、消瘦。 (2)脾脏:肿大明显,多在肋缘下10cm以上。[[淋巴结]]较少肿大。 (3)实验室检查:[[血涂片]]及骨髓见大量幼淋巴细胞。其特征是几乎所有[[淋巴细胞]]均可见到[[核仁]]。 4.慢性淋巴细胞性白血病 是一种淋巴细胞的增生与蓄积性疾病。临床上发病多见于老年人,其自然病程较长。 (1)临床症状:早期不典型,可有全身淋巴结肿大,乏力、发热、出汗、[[皮肤瘙痒]]。 (2)脾脏:肋缘下肿大&gt;10cm的在90%以上。 (3)实验室检查:外周血涂片成熟淋巴细胞大于60%,其绝对值≥6×109/L,持续3个月。 (4)骨髓象:增生活跃,成熟淋巴细胞≥40%。 (5)组织活检:成熟淋巴细胞[[浸润]]表现。 (6)除外其他疾病引起的[[淋巴细胞增多]]。 5.[[骨髓纤维化]] 是一种慢性骨髓[[增殖]]性疾病,由于骨髓以[[纤维]]组织所代替致造血障碍,[[骨髓检查]]呈干抽现象,常有髓外造血表现。 (1)临床发病多在40岁以上,乏力、[[低热]]、脾脏肿大。 (2)贫血(外周血检查):为幼粒-[[幼红细胞]]性。白细胞和[[血小板]]正常或降低。可见泪滴[[红细胞]]。 (3)骨髓象:多次干抽,增生低下。 (4)骨髓活检:[[病理]]具有特征性改变。 ==原发性脾淋巴瘤的并发症== 有左侧[[胸腔积液]]者可闻及[[左肺]][[呼吸音]]减低,[[急腹症]]患者多因[[脾破裂]]所致,表现为剧烈[[腹痛]]、[[血性腹水]],甚至[[休克]]。 ==原发性脾淋巴瘤的西医治疗== (一)治疗 多数学者认为脾淋巴瘤作[[脾切除术]]后不仅可以改善[[症状]],而且也是一种诊断和治疗手段。术后一般可使因脾淋巴瘤导致的血象降低恢复至正常。 1.手术治疗 腹探查术,术中明确[[肿瘤]]外侵的范围,切除[[脾脏]]及其周围受侵的组织及脏器,无法切除者应行组织活检术,且常规行肝及[[腹腔淋巴结]]活检,为术后分期、分型及放、[[化疗]]提供依据。术后为防止可能出现的播散,仍以辅助化疗为好。 2.[[放疗]] 过去认为[[病理]]类型为低、中度恶性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予术后全腹照射。目前多不主张全腹照射。必要时,可采用[[光子]]刀直接照射肿块或采用适形调强照射脾区。 3.化疗 高度恶性或Ⅲ期患者,应以全身化疗为主。化疗方案多选用CHOP或BACOP,共用6周期。联合使用全身化疗及光子刀照射虽可引起较严重的[[骨髓抑制]]及[[胃肠道]]反应,但给予相应的对症支持治疗,一般均可完成治疗计划。若同时采用放、化疗,则化疗周期可适当减少。 (二)预后 Martins等指出,[[原发性]]脾脏[[淋巴瘤]]的预后与首发部位、分期、病理类型有关,尤其后两者。病理类型为低、中度恶性者,其3年、5年[[生存率]]分别为75%和60%;而高度恶性者其3年生存率仅20%。分期属Ⅰ~Ⅱ期者,其2年、5年生存率分别为71%和43%;而Ⅲ期者则分别为21%和14%。多数学者认为:PSLⅠ~Ⅱ期患者其预后与其他Ⅰ期NHL相似;而Ⅲ期患者的预后则与其他Ⅳ期NHL相同。 Ahmann报道49例[[脾脏恶性淋巴瘤]],指出[[滤泡]]性者比弥漫[[浸润]]者预后要好。全组5年生存率为31%,[[分化]]好的[[淋巴细胞]]性淋巴瘤5年生存率为60%。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="原发性脾淋巴瘤,原发性脾淋巴瘤症状_什么是原发性脾淋巴瘤_原发性脾淋巴瘤的治疗方法_原发性脾淋巴瘤怎么办_医学百科" metak="原发性脾淋巴瘤,原发性脾淋巴瘤治疗方法,原发性脾淋巴瘤的原因,原发性脾淋巴瘤吃什么好,原发性脾淋巴瘤症状,原发性脾淋巴瘤诊断" metad="医学百科原发性脾淋巴瘤条目介绍什么是原发性脾淋巴瘤,原发性脾淋巴瘤有什么症状,原发性脾淋巴瘤吃什么好,如何治疗原发性脾淋巴瘤等。原发性脾脏淋巴瘤(primary splenic lympho..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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