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原发性皮肤B细胞淋巴瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[原发性皮肤B细胞淋巴瘤]](PCBLC)是NHL的一种类型,NHL是一种起源于[[淋巴瘤]]系统的具有[[异质]]性的恶性[[疾病]]。约25%NHL发生于结外。除[[胃肠道]]外,[[皮肤]]是第二大常见的结外侵犯部位。 ==原发性皮肤B细胞淋巴瘤的病因== (一)发病原因 就许多病例中[[真皮]]层恶性[[B细胞]]的存在和好发部位局限[[皮肤]]方面有许多疑问。尽管已知嗜[[表皮]][[T细胞]]这一[[亚群]]多归巢或[[再循环]]至皮肤,但没有认为进行皮肤免疫监视的B细胞群的存在。[[IgA]]在分泌物中存在,如汗液,但没发现像[[胃肠道]]集合淋巴结群和[[呼吸道]][[韦氏环]]这样的B细胞聚集区。有推断说皮肤与[[淋巴结]][[引流]]形成一整体,导致对于[[抗原刺激]]而进行[[淋巴细胞]][[增殖]]反应,直接针对皮肤。一些学者认为存在有各种正常和恶性淋巴[[细胞]]表达的器官特异性归巢[[受体]]的表达,角化[[细胞分泌]][[细胞因子]]如TNFα和IL-1,它们影响[[配体]]和受体黏附(为迟发性[[抗原]]4/[[血管]]细胞黏附[[分子]]1和[[淋巴细胞功能相关抗原]]1/细胞间黏附分子1)。这些受体可能对于淋巴细胞归巢至皮肤是必需的,理论上皮肤淋巴细胞本身也表达皮肤特异性归巢受体,当不与皮肤的[[内皮细胞]]结合时不能进行循环。 进行[[抗原呈递]]的[[树突细胞]],如真皮的树突细胞可能在PBCL的发生上起很重要的作用。有人推断各种病因一起在PCBLC的进展中起作用。如[[免疫学]]的因素、[[感染]]因素、[[染色体]]因素和[[遗传学]]因素。各种感染病因、[[病毒]]和[[细菌]]均认为在PBCL进展中有作用。非洲Burkitt淋巴瘤与[[EB病毒]]之间的关系使得观察者对PCBLC中进行此种病毒的检查。曾报道有[[EB病毒感染]]的[[移植]]患者最后发展为PCBLC。然而,在PCBLC患者中发现不一致,对[[皮肤淋巴瘤]]的作用仍存在争议。Burg等也报道了3例PCBLC患者感染人类T细胞[[白血病]]/[[淋巴瘤]]病毒。在这些患者中无[[免疫缺陷]]证据,3例都来自于非洲[[流行病]]区。 欧洲研究者报道PCBLC与慢性萎缩性肢端[[发炎]]的感染皮肤周围出现的[[假性淋巴瘤]]相关。Garbe等在4例PCBLC患者中发现博氏疏螺旋体高[[滴度]][[血清抗体]],但无慢性[[莱姆病]]的临床证据。Cerroni等应用PCR对50例PCBLC的蜡块组织进行分析,发现只有小部分(18%)存在博氏疏螺旋体[[DNA]]。作者提示可能在PCBLC患者中此[[螺旋体感染]]率很高,只是由于PCR分析在一些病例中没有检测到特异性DNA。应注意皮肤淋巴瘤大部分为阳性(4个中有3个),然而美国的多项研究显示无明显联系。因此,区域的差异可能导致在欧洲为阳性相关,而在北美则无此关系。 (二)发病机制 一些遗传学和[[染色体异常]]在[[结节]]性B细胞淋巴瘤中的发生已为人所熟知。对PCBLC进行此种观察却没有发现这种异常。t(14;18)(q32;q21)在70%~90%[[滤泡]]结节性淋巴瘤中发现。这种[[易位]]引起bcl-2重排并过度表达,阻滞[[凋亡]]。相反观察者发现原发于皮肤的滤泡中心性淋巴瘤很少有t(14;18)易位或bcl-2表达。因此,提示可能它在区分原发与继发皮肤淋巴瘤上有一定帮助。然而也有研究显示原发与继发皮肤侵犯的均有bcl-2表达。因此它在临床实际应用价值上仍存在争议。 PCBLC当前认为属滤泡中心性细胞起源。然而,一些研究者注意到在临床进程、[[免疫]][[表型]]和发病机制上PCBLC与MALT型淋巴瘤非常相似。他们认为PCBLC起源于边缘区细胞。事实上曾提议应用皮肤相关性[[淋巴组织]]性淋巴瘤这一术语,至少,可作为PCBLC的一种亚群边缘区淋巴瘤。最近,PCBLC的分子学分析显示由于高度[[体细胞突变]],PCBLC具有[[克隆]]内多样性。这些发现提示从转化的滤泡中心性B细胞而来的抗原诱导过程。 ==原发性皮肤B细胞淋巴瘤的症状== PCBLC通常以孤立的、局限性红点发展为紫色[[丘疹]]或[[结节]],偶尔在一局限[[皮肤]]出现多发性或成群的缺损。也有报道呈现周围性[[红斑]]、较小的丘疹、[[浸润]]性斑块和(或)花样红斑。大范围或[[溃疡]]少见。特殊的亚型可能有其好发部位,如[[滤泡]]中心性[[淋巴瘤]]好发于[[头皮]]和躯干,[[免疫细胞]]瘤好发于肢端。 分期,一旦PCBLC诊断确立,就应当进行全面的病史询问和[[体格检查]]以排除全身性侵犯。应当询问有无B[[症状]],如[[发热]]、[[盗汗]]和[[体重减轻]],应进行包括淋巴瘤和肝脾[[触诊]]在内的全面体格检查。分期程序包括外周[[血细胞]]计数及分类,多器官化学物质检测(包括[[LDH]])[[胸部]][[X射线]]片、[[腹部]]和[[盆腔]][[CT]]扫描,镓扫描和[[骨髓]]活检。当患者诊断为皮肤[[浆细胞瘤]]时应当评估[[血浆]]或尿中的M[[蛋白]]([[血浆蛋白]]电泳/[[尿蛋白]]电泳)。对于PCBLC患者如发病少于6个月,不应有全身侵犯证据。现在还不清楚分期应多久重复一次,对于体检无全身侵犯证据的是否有必要按分期步骤进行也不清楚。 现在对于PCBLC患者的分期还不一致。对于原发于皮肤的NHL Ann Arbor分期不适用。按照此分期,结外侵犯如皮肤,应列为Ⅳ期,提示其预后差。很明显,对于PCBLC需要更精确的分期系统。1984年Burg等建议的分期与CTCL的[[肿瘤]]结节转移系统相似,但没有广泛使用。最近国际NHL预后因素以多中心研究为基础为侵袭性淋巴瘤设计出国际指数。所计算的国际指数包括:年龄、活动状态、分期、结外侵犯和LDH。这种国际指数对125例全身性低度[[恶性淋巴瘤]]进行评估,发现是重要的预后工具。它可辨别出不同缓解期和生存可能性的患者。 1.惰性 亚型包括:①泡中心性淋巴瘤;②免疫细胞瘤/边缘区淋巴瘤。 2.中度恶性亚型 包括腿部的大[[B细胞]]淋巴瘤。 3.未定型的及其他亚型 ①浆细胞瘤;②[[血管]]内大细胞性淋巴瘤/[[恶性血管内皮瘤]];③套区淋巴瘤;④富于[[T细胞]]B细胞性淋巴瘤。 PCBLC的诊断很难,不但要依赖[[组织学]]诊断,还依靠[[免疫]][[表型]]及肿瘤[[基因]]进行诊断。对于PCBLC的诊断还没有标准,因此,必须应用所有可利用的诊断手段以得到明确的诊断。 ==原发性皮肤B细胞淋巴瘤的诊断== ===原发性皮肤B细胞淋巴瘤的检查化验=== 1.[[组织病理学]] PCBLC的各种亚型的[[组织学]]特征很相似。然而每一亚型的特征对于分类很重要。[[表皮]]在外形上正常,通常正常[[胶原]]组织将正常表皮与[[淋巴细胞]][[浸润]]分开。在表浅的[[真皮]]组织中早期病变一般为[[血管]]周围和腺周围浸润。旧的病损趋向于弥漫性浸润,从真皮层到皮下脂肪,伴或不伴反应性淋巴[[滤泡]]存在。这种单形趋向于弥漫或[[结节]]性浸润常见于底层,大量浸润可导致腺体结构破坏,可见大量反应性[[T细胞]]在外周存在或与恶性[[B细胞]]混合存在。在旧的病损中,反应性浸润通常很少。尽管最初为单形性,但有可能存在或不存在各种组织细胞、[[浆细胞]]和[[免疫母细胞]]的混合。[[嗜酸性粒细胞]]和中性[[粒细胞]]也可存在,但典型的少见。有的[[有丝分裂]]象较多见。在浸润部位[[B淋巴细胞]]形态特征从一种亚型可向另一种亚型变化。 2.[[免疫]][[表型]] 对于PCBLC的诊断很有帮助。到现在为止,最理想的[[标本]]是快速冰冻切片组织。然而,流式细胞分析对于[[轻链]]限制和异常表型检测更可靠。而且,一些[[单克隆抗体]]可对蜡块组织很好检测,这对于PCBLC的鉴别诊断很有帮助。 3.免疫[[基因型]] 在[[恶性淋巴瘤]],从成熟[[细胞]]起源的子细胞表达相同的Ig[[受体]]以达到可检测量,故可观察到[[克隆]]性[[基因]]重排。Ig[[重链]]、轻链的克隆性基因重排支持PCBLC的恶性特性。一些研究者认为克隆性实验对于区分反应性[[炎症]]和恶性[[增殖]]方面是可靠的标准。在有少量恶性细胞浸润的病例很有帮助。 ===原发性皮肤B细胞淋巴瘤的鉴别诊断=== 主要与反应性淋巴[[细胞]]增多症相鉴别,因为有相似的特征。反应性淋巴细胞[[增生]](RLH)是指由于各种[[抗原刺激]]而引起的反应性淋巴细胞增生,这些[[抗原]]有昆虫叮咬(蜱和螨)、[[文身]]、[[创伤]]、[[疫苗]]、[[抗癫痫药物]]、针刺和引起[[过敏反应]]的注射。由于临床和[[组织病理学]]均相似,故常与PCBLC混淆。它可能为PCBLC的前驱表现。临床上,可见棕红色[[丘疹]]、斑块或[[结节]],可能是孤立地或成群存在,常发生于头、躯干和[[下肢]]端。其他部位的侵犯包括鼻、[[阴囊]]和[[乳头]]。肢端部分为[[耳垂]]通常是由于[[蜱叮咬]]而传播博氏疏螺旋体引起[[感染]]所致。 ==原发性皮肤B细胞淋巴瘤的预防和治疗方法== 有的报道PCBLC的发生与[[螺旋体感染]]有关,当[[皮肤]][[局部感染]]时,可应用[[抗生素]]治疗,预防PCBLC的发生。 ===原发性皮肤B细胞淋巴瘤的西医治疗=== (一)治疗 1.[[外科手术]] [[外科]]切除在PCBLC治疗上很有用,但还没有单用手术作为初治手段治疗PCBLC的研究。Wilemze等认为外科切除后局部复发率较高,因此,这种治疗模式不应该进行考虑。由于PCBLC的高复发率,所以许多人报道联合应用[[放疗]]或多药[[化疗]]。 2.[[放射治疗]] PCBLC对于放疗很敏感。剂量为40Gy。 3.化疗 方案CVP、CHOP、COP、CHVP/HV等方案,有报道,CHOP方案优于COP方案。 4.[[免疫治疗]] [[干扰素]]300万U,隔天[[皮下注射]],3个月疗程。[[利妥昔单抗]]([[美罗华]])对复发的低度NHL患者治疗有效,可能对于进展性PCBLC治疗很有用。 (二)预后 PCBLC总体预后较好。PCBLC 10年[[生存率]]为57%,Pimpinelli等的研究则预后极好,5年生存率96.2%,10年生存率稍有降低,为89%~93%。[[皮肤]]复发率较常见,为25%~68%,但[[内脏]]播散少见,无数据可显示PCBLC的转移率,最常见的皮肤外播散包括[[淋巴结]]、骨和[[骨髓]]。皮肤外和皮肤复发一般也可控制,通过反复治疗最终可达完全缓解。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="原发性皮肤B细胞淋巴瘤,原发性皮肤B细胞淋巴瘤症状_什么是原发性皮肤B细胞淋巴瘤_原发性皮肤B细胞淋巴瘤的治疗方法_原发性皮肤B细胞淋巴瘤怎么办_医学百科" metak="原发性皮肤B细胞淋巴瘤,原发性皮肤B细胞淋巴瘤治疗方法,原发性皮肤B细胞淋巴瘤的原因,原发性皮肤B细胞淋巴瘤吃什么好,原发性皮肤B细胞淋巴瘤症状,原发性皮肤B细胞淋巴瘤诊断" metad="医学百科原发性皮肤B细胞淋巴瘤条目介绍什么是原发性皮肤B细胞淋巴瘤,原发性皮肤B细胞淋巴瘤有什么症状,原发性皮肤B细胞淋巴瘤吃什么好,如何治疗原发性皮肤B细胞淋巴瘤等。原发性皮肤B细胞淋巴瘤..." /> [[分类:血液内科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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