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[[原发性]]皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和[[斑疹]]形[[淀粉]]样变(lichenoedand macular amyloidosis);属[[淀粉样变性]]病(an1yfoidosis)的一型,系指[[淀粉样蛋白沉积]]于正常的[[皮肤]]组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 ==原发性皮肤淀粉样变性的病因== 病因尚不明,可能与[[遗传]]和[[免疫]]有关。光镜、电镜[[组织化学]]及[[免疫学]]等方面的研究均证实[[淀粉]]样物质来源于[[表皮]],由[[变性]]的[[表皮细胞]]逸入[[真皮]]中,并转化为[[淀粉样蛋白]],沉积在真皮[[乳头]]内所致。 ==原发性皮肤淀粉样变性的症状== 苔藓样[[淀粉]]样变最常见,发病年龄不限。典型皮损为发生于腔前、呈正常[[肤色]]到黄褐色的[[丘疹]],大小约I~3mm,表面常有少许[[鳞屑]],顶端往往过度角化和粗糙;丘疹密集成片,但常不融合,自觉[[剧痒]]。有时丘疹沿[[皮纹]]呈念珠状排列,颇具特征性。也可融合成斑块,表面呈[[疣]]状,与[[肥厚性扁平苔藓]]或慢性单纯苔藓相似,但仍可辩认出斑块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至[[小腿]]屈侧、[[大腿]]、踝部和足背,偶亦波及[[前臂]]伸侧、[[腹部]]或胸壁。斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见,其特点是由点状[[色素斑]]点聚集成波纹状或网状褐色色素斑,对称分布于[[背部]][[肩胛区]]、小腿、臂部、[[乳房]]和臀部,中等度[[瘙痒]],容易误诊为[[炎症后色素沉着]]。有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可互相转变,称双相型或混合型[[皮肤]]淀粉样变( biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis)。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。 [[淀粉样蛋白]]多数沉积于真皮[[乳头]],不超过乳头下[[血管丛]]。苔藓样淀粉样变与斑状淀粉样变的表现相似,两者主要差别在于[[表皮]]改变的不同,,前者表皮[[棘层肥厚]]和角化过度,后者无此变化,但[[色素失禁]]较显著,[[淀粉样蛋白沉积]]较前者少。[[染色]]淀粉样蛋白呈均质性、轻度[[嗜酸性]]团块,其中有[[裂隙]],系固定和[[脱水]]过程中,淀粉样蛋白收缩所致。HE染色不能确定时,可采用[[刚果红]]、[[结晶紫]]或硫代黄素T进行特殊染色。以往认为,[[石蜡切片]]用碱性刚果红染色后,在偏振光镜下观察,淀粉样蛋白呈绿色双折光是证明淀粉样蛋白最可靠的方法。但已知在[[胶样粟丘疹]]、[[皮肤粘膜]][[透明变性]]及[[卟啉病]]中,也可见到同样染色反应,所幸淀粉样变与上述三种病在临床上可以区分。近来有报告采用某些棉染料如塔红及Ri猩红5号染色,在偏振光下检章切片,据说敏感性与刚果红相同,但特异性更高,对胶样[[蛋白]]及[[透明蛋白]]无亲和力,有待进一步证实。 根据典型皮损、皮肤组织病理检查,、结合结晶紫,硫代黄素T或刚果红特殊染色,一般不难诊断;必要时进行电[[镜检]]查具有特殊结构的淀粉样物质[[原纤维]],可以确诊。本病临床上应与[[神经性皮炎]]、[[结节性痒疹]]、肥厚性扁平苔藓,炎症后色素沉着等鉴别。组织病理上应与胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性、卟啉病鉴别。 ==原发性皮肤淀粉样变性的诊断== ===原发性皮肤淀粉样变性的检查化验=== [[皮肤]]组织病理检查,结合[[结晶紫]],硫代黄素T或[[刚果红]]特殊[[染色]],必要时进行电[[镜检]]查具有特殊结构的[[淀粉]]样物质[[原纤维]],可以确诊。 ===原发性皮肤淀粉样变性的鉴别诊断=== 本病临床上应与[[神经性皮炎]]、[[结节性痒疹]]、[[肥厚性扁平苔藓]],[[炎症后色素沉着]]等鉴别。组织病理上应与[[胶样粟丘疹]]、[[皮肤粘膜]][[透明变性]]、[[卟啉病]]鉴别。 ==原发性皮肤淀粉样变性的并发症== 日久皮损可逐渐扩展至[[小腿]]屈侧、[[大腿]]、踝部和足背,偶亦波及[[前臂]]伸侧、[[腹部]]或胸壁。 ==原发性皮肤淀粉样变性的预防和治疗方法== 1、注意个人卫生,保持[[皮肤]]清洁。 2、尽量避免皮肤[[外伤]],如出现[[伤口]],应该及时[[消毒]],并保持清洁,尽量使其干燥,不给[[病原菌]]提供温暖潮湿的环境。 3、易患人群应避免使用含油脂过多的护肤产品,以防阻塞毛孔。 ===原发性皮肤淀粉样变性的西医治疗=== 尚无特效[[疗法]],可口服[[抗组胺剂]]。局部可用高效[[皮质类固醇]]软膏封包。小片皮损可用[[去炎松]],泼[[尼龙]]等[[皮损内注射]]。0.1%[[维A酸]]霜外用,或[[水杨酸]],[[焦油]]类等角质松解剂及角质促成剂酊成的配剂或软膏外用。亦可应用[[液氮冷冻治疗]]。 ==原发性皮肤淀粉样变性的护理== 清洁[[皮肤]]时尽量轻柔、彻底。 ==参看== *[[皮肤病科疾病]] <seo title="原发性皮肤淀粉样变性,原发性皮肤淀粉样变性症状_什么是原发性皮肤淀粉样变性_原发性皮肤淀粉样变性的治疗方法_原发性皮肤淀粉样变性怎么办_医学百科" metak="原发性皮肤淀粉样变性,原发性皮肤淀粉样变性治疗方法,原发性皮肤淀粉样变性的原因,原发性皮肤淀粉样变性吃什么好,原发性皮肤淀粉样变性症状,原发性皮肤淀粉样变性诊断" metad="医学百科原发性皮肤淀粉样变性条目介绍什么是原发性皮肤淀粉样变性,原发性皮肤淀粉样变性有什么症状,原发性皮肤淀粉样变性吃什么好,如何治疗原发性皮肤淀粉样变性等。原发性皮肤淀粉样变(primar..." /> [[分类:皮肤病科疾病]]
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