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[[先天性心脏病]]如[[三尖瓣闭锁]]、[[三尖瓣下移畸形]]可出现[[卵圆孔闭合不全]]。 ==卵圆孔闭合不全的原因== [[三尖瓣下移畸形]]是由什么原因引起的? [[三尖瓣下移]]的血流动力学改变决定于[[三尖瓣关闭不全]]的轻重程度,是否并有[[心房间隔缺损]]以及缺损的大小和[[右心室]]功能受影响的程度。由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见。在右[[心房]]收缩时右心室[[舒张]],房化[[心室]]部份也舒张扩大致使[[右心房]][[血液]]未能全部进入右心室。右心房舒张时右心室收缩,房化的右心室也收缩,于是右心房同时接收来自腔静脉、心房化右心室和经[[三尖瓣返流]]的血液,致使右心房[[血容量]]增多,使房腔扩大,右心房压力升高,终于引致[[心力衰竭]]。并有[[卵圆孔]]未闭或心房间隔缺损的病例,右心房压力高于[[左心房]]时则产生右至左分流,[[体循环]][[动脉血]][[氧含量]]下降呈现[[紫绀]]和[[杵状指]](趾)。[[房间隔]]完整,右心室收缩时,进入肺内进行[[气体交换]][[血量]]减少,[[动静脉血氧差]]变小,可产生面颊潮红,指端轻度紫绀(图3)。 <center>{{图片|gxpz57o7.jpg|300px|三尖瓣下移畸形}}</center> 图3 三尖瓣下移畸形的[[病理]]生理示意图 [[三尖瓣闭锁]]是由什么原因引起的? (一)发病原因 一般认为,[[胚胎]]在正常发育情况下,[[心内膜]]垫融合,将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。[[三尖瓣]]从心内膜垫和右室心肌[[分化]]而成,在这个过程中三尖瓣[[发育异常]],瓣叶[[退化]]、[[变性]]、瓣叶组织缺乏、瓣孔被[[纤维]]组织包围、封闭,最终导致三尖瓣闭锁。(一般认为是胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧,心室间隔右移造成[[房室口]]分隔不均等,右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。) (二)发病机制 1.病理改变 约90%的三尖瓣闭锁病例,三尖瓣融合成膈膜样的膜,[[肺动脉]]总干发育不良。[[闭锁]]也可累及[[右心室流出道]]和肺动脉总干,而[[肺动脉瓣]]严重发育不良。右心室可从严重发育不良到正常大小,甚至扩张。三尖瓣多有程度不等的关闭不全。 在三尖瓣闭锁尸体[[解剖]]中发现,[[左心室]]往往增大和肥厚,但[[二尖瓣]]正常或增大。也有个案报道谓二尖瓣呈多瓣[[畸形]]、[[二尖瓣裂]]和二尖瓣骑跨于发育不全的右心室。 三尖瓣闭锁通常包括以下几种畸形:①三尖瓣闭锁,无右心房右心室间的交通;②[[房间隔缺损]]或卵圆孔未闭;③[[室间隔缺损]]或[[动脉导管未闭]]。 三尖瓣闭锁是先天性闭合,不存在瓣孔,仅在右心房底部见一小的凹陷,周围被[[肌纤维]]所包围,少数为纤维性或膜性结构。心房间的交通80%为卵圆孔未闭,也可能为房间隔缺损,甚至为[[单心房]]。 三尖瓣闭锁的右心房与右心室连接类型有5种:①[[肌肉]]型约占76%~84%,在右心房的底部为肌肉,在靠近侧壁有一小的陷窝,直接横跨于左心室而与右心室无连接;②[[隔膜]]型约占8%~12%,右心房与右心室之间为一闭锁的隔膜;③[[瓣膜]]型约占6%,右心房与右心室连接处有一开放的瓣膜,但在其下方有隔膜和肌肉将右心房与右心室完全隔开,形成闭锁;④Ebstein畸形型约占6%,右心房与右心室间形成闭锁的三尖瓣;⑤心内膜垫缺损型约占2%,右心房到右心室的共同房室瓣闭锁(图1)。 <center>{{图片|gxpz4spv.jpg|}}</center> Edward和Burchell首先根据大动脉相互关系,将三尖瓣闭锁分为3种类型。其次根据有无[[肺动脉闭锁]]或狭窄,进一步分为Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅰc型,Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅱc型,Ⅲa型和Ⅲb型8种类型。在三尖瓣闭锁的病例中,以Ⅰb型、Ⅰc型,Ⅱb型、Ⅱc型,以及Ⅲa型最为常见(图2)。 <center>{{图片|gxpz50m6.jpg|}}</center> Ⅰ型三尖瓣闭锁(69%):该型特点是[[大血管]]关系正常。Ⅰa型,肺动脉闭锁;Ⅰb型,[[肺动脉狭窄]]伴小型室间隔缺损;Ⅰc型,肺动脉狭窄伴大型室间隔缺损。 Ⅱ型三尖瓣闭锁(27%):该型特点是伴完全型大血管转位。Ⅱa型,肺动脉闭锁;Ⅱb型,肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损;Ⅱc型,肺动脉正常伴大型室间隔缺损。 Ⅲ型三尖瓣闭锁(4%):Ⅲ型的特点是伴矫正型大血管转位。Ⅲa型,[[肺动脉瓣狭窄]];Ⅲb型,[[主动脉瓣]]下狭窄。合并[[肺动脉瓣闭锁]]者(即Ⅰa、Ⅱa型),于[[婴儿期]]即死亡。合并肺动脉瓣狭窄者(Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa型)者,占儿童期病例的70%,[[成年期]]病例的100%。 三尖瓣闭锁可能同时合并多种[[心脏]]与大血管的畸形。心房间的交通总是存在,其中卵圆孔未闭占80%,其余为房间隔缺损。22%的病人合并有左上腔静脉,通常[[引流]]至冠状[[静脉窦]],偶尔直接引流到左心房。[[肺静脉]]异位引流和冠状[[动脉畸形]]较少见。先天性肺动脉缺如的病人常合并膜性三尖瓣闭锁。20%三尖瓣闭锁病人合并并列[[心耳]]。还可能合并[[主动脉缩窄]]、发育不良或闭锁,[[主动脉弓]]离断,主动脉瓣闭锁。 2.病理生理 三尖瓣闭锁病人,[[体循环静脉]]回流血液不能直接汇入右心室腔,右心房的血液只能通过心房间交通到达左心房,左心房就成为体、[[肺循环]][[静脉血]]混合的心腔。混合血通过较正常为大的二尖瓣口进入左心室,而后经过正常连接的主动脉瓣口和[[主动脉]]离开左心室。因此,所有的病人均有不同程度的[[动脉血氧饱和度降低]],其降低程度取决于[[肺血流]]阻塞的轻重。若肺部血流正常或增多,肺静脉回心血量正常或增多,则动脉血氧饱和度仅较正常稍低,临床上可无[[发绀]]或轻度发绀。若肺部血流减少,肺静脉回心血量减少,则动脉血氧饱和度明显降低,70%出现[[低氧血症]],临床上有明显发绀。如房间隔缺损小,右到左分流受限,生后即出现严重体[[静脉]][[高压]]和[[右心衰竭]]。 由于右心室发育不全,左心室单独承担体、肺循环的泵血工作。左心室需额外做功以推动大量肺循环的血液流动,持续超负荷的运转可导致左心肥大,[[左心衰竭]]。在肺血流减少的病例,左心室仅增加少量的容量负荷,往往不产生心力衰竭。但在肺血流增多的病例,左心室常因慢性容量负荷增加,左心室舒张末期容量增加和[[心肌]]收缩功能降低,进而左心室扩大,心力衰竭。如有主动脉缩窄或主动脉离断,更促进左心室肥大和心力衰竭的发生。 心脏右心室的发育状况随室间隔缺损大小和肺动脉狭窄程度而不同。一般多有肺动脉狭窄和小型室间隔缺损,少部分血液从左心室经室间隔缺损进入发育不良的右心室,然后通过狭窄的肺动脉入肺,使肺血流量减少。少数患者仅有轻度或无肺动脉狭窄,而伴有大型室间隔缺损,较多的血液从左心室进入发育良好的右心室和肺动脉,使到达肺部的[[血流量]]增多。罕见的情况是无室间隔缺损,有肺动脉瓣闭锁,血液到达肺部的惟一通道是未闭的[[动脉导管]]或[[支气管]]动脉。 ==卵圆孔闭合不全的诊断== [[三尖瓣下移畸形]]有哪些表现及如何诊断? (一)[[症状]] 少数病人在出生后1周内即可呈现[[呼吸困难]]、[[紫绀]]和[[充血性心力衰竭]]。但大多数病人进入[[童年期]]后才逐渐出现劳累后[[气急]][[乏力]]、[[心悸]]、紫绀和[[心力衰竭]]。各个年龄组病人均可呈现[[室上性心动过速]],一部分病人则有[[预激综合征]]。 (二)[[体征]] 多数病人[[生长发育]]差,体格瘦小,约1/3病人颧颊潮红类似[[二尖瓣]]面容,常有不同程度的紫绀。[[心脏扩大]]的病例左前胸隆起,[[心浊]]音界扩大,[[胸骨]]左缘可扪到[[三尖瓣关闭不全]]产生的[[收缩期震颤]]。[[心尖]]区下部和心尖区搏动正常或减弱。由于[[右心房]]和房化[[右心室]]高度扩大,[[颈静脉]]搏动不明显。[[心脏听诊]],[[心音]]轻,胸骨左缘可听到三尖瓣关闭不全产生的[[收缩期杂音]],有时还可听到[[三尖瓣狭窄]]产生的[[舒张]]期杂音,吸气时杂音响度增强。由于增大的[[三尖瓣]]前叶延迟闭合,第1音分裂,且延迟出现的成份增强。第2心音亦常分裂而[[肺动脉瓣]]关闭音较轻,有的病例可呈现奔马律。[[腹部]]检查可能扪到肿大的[[肝脏]]但极少出现肝搏动。童年病人紫绀严重者可出现[[杵状指]](趾)。 (三)辅助检查 (1)[[X线]]检查表现 典型病例可见右心房增大和[[右心室流出道]]移向上外方,[[上纵隔]]变窄,肺血管纹理正常或减少。少数病例心影可无异常征象。 (2)[[心电图]]检查 典型表现为右心房肥大,P波高尖,不完全性或[[完全性右束支传导阻滞]]。电轴右偏,胸导联R波电压变低,P-R间隔延长,常有室上性心律紊乱,约5%病人显示B型预激综合征。 (3)切面[[超声心动图]]和[[多普勒检查]] 显示三尖瓣前瓣叶增大,活动幅度大。隔瓣叶和后瓣叶明显下移,发育不良,活动度差。三尖瓣关闭延迟,[[瓣膜]]位置左移,[[室间隔]]动作反常。右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔,功能性右心室腔纵径缩短。多普勒检查可显示[[心房]]水平右向左分流和[[三尖瓣返流]]。 (4)右心导管和选择性造影 右心房腔巨大,压力增高,压力曲线a波和V波均高大。房化右心室呈房性压力曲线,腔内心电图则为右心室型,并有[[心房间隔缺损]]者心导管可从右心房进入[[左心房]]。心房水平可呈现右至左分流,右心室[[收缩压]]正常舒张末压升高,有的病例可测到三尖瓣跨瓣[[压差]]。右心造影显示右心房明显扩大占据[[左心室]]位置,功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至[[脊柱]]左缘,右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化[[心室]]与功能心室之间的另一个切迹。[[肺动脉]]总干及分支细小,心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。 Ebstein[[畸形]]的[[病理]]改变颇多差异,基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室[[发育异常]]并伴有膈瓣叶和后瓣叶向右心室下移,通过[[腱索]][[乳头肌]]附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上。三尖瓣瓣叶增大或缩小,往往增厚变形缩短。病变最常累及膈瓣叶,次之为后瓣叶,膈瓣叶和后瓣叶可部分缺失。病变累及前瓣叶者则很少见。前瓣叶起源于正常三尖瓣瓣环,可增大如船帆,有时可有许多小孔,通过缩短和发育不全的腱索及乳头肌附着于心室壁。下移的瓣叶使右心室分成两个部份,瓣叶上方扩大的心室称为房化心室,其功能与右心房相似;瓣叶下方为功能右心室。右心房扩大,房壁[[纤维化]]增厚。右心房和高度扩大薄壁的房化右心室连成一个大心腔,起贮[[积血]]液的作用,而瓣叶下方的功能右心室则起排出[[血液]]的功用。[[三尖瓣下移]]病例由于三尖瓣瓣环和右心室高度扩大以及瓣叶畸形往往呈现关闭不全。如若瓣叶游离缘部份粘着,则增大的前瓣叶可在房化心室与功能右心室之间造成血流梗阻产生不同程度的三尖瓣狭窄。[[房室结]]及[[房室束]][[解剖]]位置正常,但[[右束支]]可能被增厚的[[心内膜]]压迫产生[[右束支传导阻滞]],约5%病例有异常Kent[[传导]]束呈现预激综合征。三尖瓣下移病例中约50~60%伴有[[卵圆孔]]未闭或心房间隔缺损,心房水平呈现右至左分流,[[动脉血氧饱和度降低]],临床上出现紫绀。其它合并畸形尚有[[肺动脉狭窄]]、[[室间隔缺损]]、[[动脉导管未闭]]、[[法乐四联症]]、[[大动脉错位]]、[[主动脉缩窄]]和[[先天性二尖瓣狭窄]]等(图4)。 <center>{{图片|gxpz68ff.jpg|300px|三尖瓣下移畸形}}</center> 图4 三尖瓣下移畸形的病理解剖示意图 [[三尖瓣闭锁]]有哪些表现及如何诊断? (一)症状 三尖瓣闭锁的发生无性别差异。三尖瓣闭锁占先天性[[心脏病]]的1%,生后1年内因[[先天性心脏病]]死亡的[[婴儿]]中,三尖瓣闭锁占2.5%。[[发绀]]是最常见的[[临床表现]],偶有[[蹲踞现象]]。有发绀且超过2岁的病儿常有杵状指。[[肺血流]]减少者在生后第1天即发现有发绀,85%的病人在2个月内被发现。发绀开始时间是肺动脉梗阻轻重的指标,有预后价值。[[新生儿期]]即有发绀者80%死于6个月内。约有一半的病人有缺氧发作史,偶有意识丧失。 三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者,生存期最长可达8年以上;[[肺血流量很多]]者,出生后一般仅能生存3个月;肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50%可生存到6个月,33%生存到1岁,仅10%可生存至10岁。[[房间隔]]通道小的病例,临床上呈现[[体循环静脉]][[充血]],[[颈静脉怒张]],[[肝肿大]]和周围型[[水肿]]。由于[[肺循环]][[血量]]少,大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀,劳累后气急,并可采取蹲踞体位或发生[[缺氧]]性[[昏厥]]。2岁以上病人常出现杵状指(趾)。肺血流量增多的病例,紫绀程度减轻,但常有气急、[[呼吸快速]],易发作[[肺部感染]],常呈现充血性心力衰竭。心力衰竭是三尖瓣闭锁者的重要表现之一,这类病人既可表现为[[左心衰竭]],也可表现为[[右心衰竭]]。前者多为压力负荷增加所致,部分由容量负荷增重引起,或者既有压力负荷增重因素,又有容量负荷增重因素的参入;后者多因房间交通口径过小或者缺如所致。 (二)体征 体检时,除发绀、杵状指(趾)、肝肿大、水肿、颈静脉怒张和[[肺水肿]]等心力衰竭等体征外,尚可见[[心尖搏动]]向左下移位,搏动增强,范围增大。[[听诊]]时,心尖部第1心音增强,呈单一音;心底部第2心音也多呈单一音;胸骨左缘Ⅲ~Ⅳ肋间或闻及收缩期喷射型杂音(流出道狭窄),或闻及[[反流]]性杂音(室间隔缺损);心尖部偶可闻及短促舒张期隆隆性杂音(肺血回流增多,二尖瓣口相对性狭窄);胸骨左缘第2肋间偶可闻及[[连续机器样杂音]](动脉导管未闭)。肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。 (三)病理解剖:三尖瓣闭锁时,右心房与右心室不直接沟通,左房则通过二尖瓣与左心室相连接。右心房内见不到三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣瓣孔。右心房底部,原三尖瓣所在部位被肌性组织所替代者最为常见,约占76%,呈现薄膜状组织者占12%,由瓣叶融合成膜状组织者占6%,融合的瓣叶心室侧可能有腱索样组织附着。另6%[[房室口]]被附着于右心室壁瓣叶组织所阻塞,Vanpragh称之为Ebstein型(图2)。 <center>{{图片|gxpz62vi.jpg|118px|三尖瓣闭锁}}</center><center>{{图片|gxpz6qpg.jpg|103px|三尖瓣闭锁}}</center> (1)[[肌肉]]型(2)膜型 <center>{{图片|gxpz6f06.jpg|102px|三尖瓣闭锁}}</center><center>{{图片|gxpz5wsj.jpg|103px|三尖瓣闭锁}}</center> (3)瓣型(4)Ebstein型 图2 三尖瓣闭锁的解剖分型 Vanpragh将此病分型:①肌肉型:占84%,呈现纤维性凹陷。[[显微镜]]检查肌肉纤维向四周放射。②膜型:占8%,伴有并置[[心耳]],显示透明的[[纤维]]组织。③Ebstein型:占8%,房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚扩大,左心房扩大,心房之间有卵圆孔未闭,[[房间隔缺损]],有时呈[[单心房]]。右心室发育差,特别在右[[心室流入道]]部位。当[[肺动脉闭锁]]时看不到右心室,右心室细小腔径仅数毫米,右室腔下部可能具有未发育的乳头肌。左右心室间可能有大小不等的[[心室间隔缺损]],缺损大者右心室腔亦较大。有时在肺动脉瓣下方可见到狭小薄壁的右心室流出道。少数病例右心室缺失或在肺动脉下方右心室壁内呈现小[[裂隙]]。极少数病例左右心室排列错位,二尖瓣骑跨于移位的心室间隔上方,右心室承相主要的排血功能。在这种情况下,位于[[心脏]]左侧的右心室发育较好而位于右侧的左心室则发育不良。 三尖瓣闭锁病例,左右心房血液均通过二尖瓣,因而二尖瓣比正常者大,瓣膜形态正常。但有时具有3个或4个瓣叶,并可能骑跨在心室间隔上方,有的病例[[二尖瓣关闭不全]],左心室往往增大和肥厚。[[主动脉]]和肺总[[动脉]]的互相解剖关系可能正常(Ⅰ型)或呈右旋型错位(Ⅱ型),极少数呈左旋性错位(Ⅲ型)。肺动脉及肺动脉瓣可能正常,但亦可出现肺动脉瓣膜狭窄,[[闭锁]]或瓣下流出道狭窄。三尖瓣闭锁病变差异很大。Vlad根据大动脉的[[解剖学]]互相关系分为I、Ⅱ、Ⅲ三型,再根据肺动脉通畅情况和心室间隔缺损的大小分为八种类型(图3)。 <center>{{图片|gxpz5l0m.jpg|80px|三尖瓣闭锁}}</center><center>{{图片|gxpz6kk0.jpg|91px|三尖瓣闭锁}}</center><center>{{图片|gxpz7egw.jpg|90px|三尖瓣闭锁}}</center> (1)IA型肺动脉闭锁(2)IB型[[肺动脉发育不全]],伴小室间隔缺损(3)IC型肺动脉正常伴大室间隔缺损 <center>{{图片|gxpz5eg7.jpg|85px|三尖瓣闭锁}}</center><center>{{图片|gxpz6wkc.jpg|84px|三尖瓣闭锁}}</center><center>{{图片|gxpz5qmk.jpg|87px|三尖瓣闭锁}}</center> (4)ⅡA型肺动脉闭锁(5)ⅡB型肺动脉瓣或瓣下狭窄(6)ⅡC型肺动脉扩大 <center>{{图片|gxpz78vb.jpg|87px|三尖瓣闭锁}}</center><center>{{图片|gxpz72pa.jpg|90px|三尖瓣闭锁}}</center> (7)ⅢA型肺动脉或肺动脉瓣下狭窄(8)ⅢB型[[主动脉瓣]]下狭窄 图3 三尖瓣闭锁的Keith分型法 病理生理:三尖瓣闭锁对血流动力学产生三种情况:①体循环静脉血液回流到右心房后,必须经过心房间隔缺 损或未闭卵圆孔进入左心房,如缺损小,则体循环静脉压升高引致肝肿大和右心功能[[衰竭]]。②体循环静脉血液和[[肺静脉]]氧合血液在左心房内完全混合造成不同程度的动脉血氧饱和度降低,肺循环[[血流量]]多者可不出现紫绀或轻度紫绀,肺动脉出口狭窄者则出现重度紫绀。③右心室发育不良,心室腔很小,因此左心室承担两侧心室的排血功能,往往扩大和呈现左心衰竭。约20%的三尖瓣闭锁病人由于伴有肺动脉出口狭窄,临床上呈现紫绀,另一部份病例肺血流量正常或增多则可发生心力衰竭或肺血管阻塞性病变。大动脉右旋型错位病例,特别是肺动脉粗大而伴有主动脉缩窄或发育不良者,则可在出生后早期死于严重心力衰竭。肺血管阻塞性病变加重,肺血流量逐渐减少则紫绀也逐渐加重。 典型病例的诊断要点包括出生后不久出现青紫,心电图示心电轴左偏,[[右房]]和左室肥大,X线胸片示肺[[缺血]],心影正常或稍大,结合超声心动图检查,一般即可明确诊断。心导管检查和[[心血管造影]]一般在决定手术方案前进行,除了有帮助诊断外,还可了解[[肺动脉压]]力、阻力以及肺[[小血管]]的发育情况,对确定治疗方案很有价值。 ==卵圆孔闭合不全的鉴别诊断== [[卵圆孔闭合不全]]的恐怖诊断: [[卵圆窝未闭]]:[[卵圆孔]]是[[胎儿]]发育必需的一个生命通道,来自母亲的[[脐静脉]]血也正是经此通道进入胎儿的左侧心腔,然后分布到全身,以此提供胎儿发育所需的氧气和营养物质。孩子出生时,随着第一声啼哭,[[左心房]]压力升高,[[卵圆窝]]瓣被压在卵圆窝边缘上形成功能性闭合,而解剖上的完全闭合一般要到出生后5―7个月。因此在一岁以内有可能保持开放,可能会有少量分流,甚至有5%―10%的人卵圆孔终生保持开放而不闭合,但对[[心脏]]的血流动力学并无影响。因此[[婴儿]]时期的卵圆孔未闭属正常[[生理]]现象,不是先心病,一般不需要做手术。但是,如果[[房间隔]]中央的缺损较大,大于 8―10毫米,分流量大,则称为中央型[[房间隔缺损]],需要手术修补。手术时机应争取在幼儿2―4岁时完成。 [[三尖瓣下移畸形]]有哪些表现及如何诊断? (一)[[症状]] 少数病人在出生后1周内即可呈现[[呼吸困难]]、[[紫绀]]和[[充血性心力衰竭]]。但大多数病人进入[[童年期]]后才逐渐出现劳累后[[气急]][[乏力]]、[[心悸]]、紫绀和[[心力衰竭]]。各个年龄组病人均可呈现[[室上性心动过速]],一部分病人则有[[预激综合征]]。 (二)[[体征]] 多数病人[[生长发育]]差,体格瘦小,约1/3病人颧颊潮红类似[[二尖瓣]]面容,常有不同程度的紫绀。[[心脏扩大]]的病例左前胸隆起,[[心浊]]音界扩大,[[胸骨]]左缘可扪到[[三尖瓣关闭不全]]产生的[[收缩期震颤]]。[[心尖]]区下部和心尖区搏动正常或减弱。由于[[右心房]]和房化[[右心室]]高度扩大,[[颈静脉]]搏动不明显。[[心脏听诊]],[[心音]]轻,胸骨左缘可听到三尖瓣关闭不全产生的[[收缩期杂音]],有时还可听到[[三尖瓣狭窄]]产生的[[舒张]]期杂音,吸气时杂音响度增强。由于增大的[[三尖瓣]]前叶延迟闭合,第1音分裂,且延迟出现的成份增强。第2心音亦常分裂而[[肺动脉瓣]]关闭音较轻,有的病例可呈现奔马律。[[腹部]]检查可能扪到肿大的[[肝脏]]但极少出现肝搏动。童年病人紫绀严重者可出现[[杵状指]](趾)。 (三)辅助检查 (1)[[X线]]检查表现 典型病例可见右心房增大和[[右心室流出道]]移向上外方,[[上纵隔]]变窄,肺血管纹理正常或减少。少数病例心影可无异常征象。 (2)[[心电图]]检查 典型表现为右心房肥大,P波高尖,不完全性或[[完全性右束支传导阻滞]]。电轴右偏,胸导联R波电压变低,P-R间隔延长,常有室上性心律紊乱,约5%病人显示B型预激综合征。 (3)切面[[超声心动图]]和[[多普勒检查]] 显示三尖瓣前瓣叶增大,活动幅度大。隔瓣叶和后瓣叶明显下移,发育不良,活动度差。三尖瓣关闭延迟,[[瓣膜]]位置左移,[[室间隔]]动作反常。右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔,功能性右心室腔纵径缩短。多普勒检查可显示[[心房]]水平右向左分流和[[三尖瓣返流]]。 (4)右心导管和选择性造影 右心房腔巨大,压力增高,压力曲线a波和V波均高大。房化右心室呈房性压力曲线,腔内心电图则为右心室型,并有[[心房间隔缺损]]者心导管可从右心房进入左心房。心房水平可呈现右至左分流,右心室[[收缩压]]正常舒张末压升高,有的病例可测到三尖瓣跨瓣[[压差]]。右心造影显示右心房明显扩大占据[[左心室]]位置,功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至[[脊柱]]左缘,右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化[[心室]]与功能心室之间的另一个切迹。[[肺动脉]]总干及分支细小,心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。 Ebstein[[畸形]]的[[病理]]改变颇多差异,基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室[[发育异常]]并伴有膈瓣叶和后瓣叶向右心室下移,通过[[腱索]][[乳头肌]]附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上。三尖瓣瓣叶增大或缩小,往往增厚变形缩短。病变最常累及膈瓣叶,次之为后瓣叶,膈瓣叶和后瓣叶可部分缺失。病变累及前瓣叶者则很少见。前瓣叶起源于正常三尖瓣瓣环,可增大如船帆,有时可有许多小孔,通过缩短和发育不全的腱索及乳头肌附着于心室壁。下移的瓣叶使右心室分成两个部份,瓣叶上方扩大的心室称为房化心室,其功能与右心房相似;瓣叶下方为功能右心室。右心房扩大,房壁[[纤维化]]增厚。右心房和高度扩大薄壁的房化右心室连成一个大心腔,起贮[[积血]]液的作用,而瓣叶下方的功能右心室则起排出[[血液]]的功用。[[三尖瓣下移]]病例由于三尖瓣瓣环和右心室高度扩大以及瓣叶畸形往往呈现关闭不全。如若瓣叶游离缘部份粘着,则增大的前瓣叶可在房化心室与功能右心室之间造成血流梗阻产生不同程度的三尖瓣狭窄。[[房室结]]及[[房室束]][[解剖]]位置正常,但[[右束支]]可能被增厚的[[心内膜]]压迫产生[[右束支传导阻滞]],约5%病例有异常Kent[[传导]]束呈现预激综合征。三尖瓣下移病例中约50~60%伴有卵圆孔未闭或心房间隔缺损,心房水平呈现右至左分流,[[动脉血氧饱和度降低]],临床上出现紫绀。其它合并畸形尚有[[肺动脉狭窄]]、[[室间隔缺损]]、[[动脉导管未闭]]、[[法乐四联症]]、[[大动脉错位]]、[[主动脉缩窄]]和[[先天性二尖瓣狭窄]]等(图4)。 <center>{{图片|gxpz8fau.jpg|300px|三尖瓣下移畸形}}</center> 图4 三尖瓣下移畸形的病理解剖示意图 [[三尖瓣闭锁]]有哪些表现及如何诊断? (一)症状 三尖瓣闭锁的发生无性别差异。三尖瓣闭锁占先天性[[心脏病]]的1%,生后1年内因[[先天性心脏病]]死亡的婴儿中,三尖瓣闭锁占2.5%。[[发绀]]是最常见的[[临床表现]],偶有[[蹲踞现象]]。有发绀且超过2岁的病儿常有杵状指。[[肺血流]]减少者在生后第1天即发现有发绀,85%的病人在2个月内被发现。发绀开始时间是肺动脉梗阻轻重的指标,有预后价值。[[新生儿期]]即有发绀者80%死于6个月内。约有一半的病人有缺氧发作史,偶有意识丧失。 三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者,生存期最长可达8年以上;[[肺血流量很多]]者,出生后一般仅能生存3个月;肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50%可生存到6个月,33%生存到1岁,仅10%可生存至10岁。房间隔通道小的病例,临床上呈现[[体循环静脉]][[充血]],[[颈静脉怒张]],[[肝肿大]]和周围型[[水肿]]。由于[[肺循环]][[血量]]少,大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀,劳累后气急,并可采取蹲踞体位或发生[[缺氧]]性[[昏厥]]。2岁以上病人常出现杵状指(趾)。肺血流量增多的病例,紫绀程度减轻,但常有气急、[[呼吸快速]],易发作[[肺部感染]],常呈现充血性心力衰竭。心力衰竭是三尖瓣闭锁者的重要表现之一,这类病人既可表现为[[左心衰竭]],也可表现为[[右心衰竭]]。前者多为压力负荷增加所致,部分由容量负荷增重引起,或者既有压力负荷增重因素,又有容量负荷增重因素的参入;后者多因房间交通口径过小或者缺如所致。 (二)体征 体检时,除发绀、杵状指(趾)、肝肿大、水肿、颈静脉怒张和[[肺水肿]]等心力衰竭等体征外,尚可见[[心尖搏动]]向左下移位,搏动增强,范围增大。[[听诊]]时,心尖部第1心音增强,呈单一音;心底部第2心音也多呈单一音;胸骨左缘Ⅲ~Ⅳ肋间或闻及收缩期喷射型杂音(流出道狭窄),或闻及[[反流]]性杂音(室间隔缺损);心尖部偶可闻及短促舒张期隆隆性杂音(肺血回流增多,二尖瓣口相对性狭窄);胸骨左缘第2肋间偶可闻及[[连续机器样杂音]](动脉导管未闭)。肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。 (三)病理解剖:三尖瓣闭锁时,右心房与右心室不直接沟通,左房则通过二尖瓣与左心室相连接。右心房内见不到三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣瓣孔。右心房底部,原三尖瓣所在部位被肌性组织所替代者最为常见,约占76%,呈现薄膜状组织者占12%,由瓣叶融合成膜状组织者占6%,融合的瓣叶心室侧可能有腱索样组织附着。另6%[[房室口]]被附着于右心室壁瓣叶组织所阻塞,Vanpragh称之为Ebstein型(图2)。 <center>{{图片|gxpz897e.jpg|118px|三尖瓣闭锁}}</center><center>{{图片|gxpz8x1f.jpg|103px|三尖瓣闭锁}}</center> (1)[[肌肉]]型(2)膜型 <center>{{图片|gxpz8lc9.jpg|102px|三尖瓣闭锁}}</center><center>{{图片|gxpz83on.jpg|103px|三尖瓣闭锁}}</center> (3)瓣型(4)Ebstein型 图2 三尖瓣闭锁的解剖分型 Vanpragh将此病分型:①肌肉型:占84%,呈现纤维性凹陷。[[显微镜]]检查肌肉纤维向四周放射。②膜型:占8%,伴有并置[[心耳]],显示透明的[[纤维]]组织。③Ebstein型:占8%,房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚扩大,左心房扩大,心房之间有卵圆孔未闭,房间隔缺损,有时呈[[单心房]]。右心室发育差,特别在右[[心室流入道]]部位。当[[肺动脉闭锁]]时看不到右心室,右心室细小腔径仅数毫米,右室腔下部可能具有未发育的乳头肌。左右心室间可能有大小不等的[[心室间隔缺损]],缺损大者右心室腔亦较大。有时在肺动脉瓣下方可见到狭小薄壁的右心室流出道。少数病例右心室缺失或在肺动脉下方右心室壁内呈现小[[裂隙]]。极少数病例左右心室排列错位,二尖瓣骑跨于移位的心室间隔上方,右心室承相主要的排血功能。在这种情况下,位于心脏左侧的右心室发育较好而位于右侧的左心室则发育不良。 三尖瓣闭锁病例,左右心房血液均通过二尖瓣,因而二尖瓣比正常者大,瓣膜形态正常。但有时具有3个或4个瓣叶,并可能骑跨在心室间隔上方,有的病例[[二尖瓣关闭不全]],左心室往往增大和肥厚。[[主动脉]]和肺总[[动脉]]的互相解剖关系可能正常(Ⅰ型)或呈右旋型错位(Ⅱ型),极少数呈左旋性错位(Ⅲ型)。肺动脉及肺动脉瓣可能正常,但亦可出现肺动脉瓣膜狭窄,[[闭锁]]或瓣下流出道狭窄。三尖瓣闭锁病变差异很大。Vlad根据大动脉的[[解剖学]]互相关系分为I、Ⅱ、Ⅲ三型,再根据肺动脉通畅情况和心室间隔缺损的大小分为八种类型(图3)。 <center>{{图片|gxpz7rlb.jpg|80px|三尖瓣闭锁}}</center><center>{{图片|gxpz8rfk.jpg|91px|三尖瓣闭锁}}</center><center>{{图片|gxpz9ksd.jpg|90px|三尖瓣闭锁}}</center> (1)IA型肺动脉闭锁(2)IB型[[肺动脉发育不全]],伴小室间隔缺损(3)IC型肺动脉正常伴大室间隔缺损 <center>{{图片|gxpz7ljt.jpg|85px|三尖瓣闭锁}}</center><center>{{图片|gxpz938c.jpg|84px|三尖瓣闭锁}}</center><center>{{图片|gxpz7xnd.jpg|87px|三尖瓣闭锁}}</center> (4)ⅡA型肺动脉闭锁(5)ⅡB型肺动脉瓣或瓣下狭窄(6)ⅡC型肺动脉扩大 <center>{{图片|gxpz9erc.jpg|87px|三尖瓣闭锁}}</center><center>{{图片|gxpz99bc.jpg|90px|三尖瓣闭锁}}</center> (7)ⅢA型肺动脉或肺动脉瓣下狭窄(8)ⅢB型[[主动脉瓣]]下狭窄 图3 三尖瓣闭锁的Keith分型法 病理生理:三尖瓣闭锁对血流动力学产生三种情况:①体循环静脉血液回流到右心房后,必须经过心房间隔缺 损或未闭卵圆孔进入左心房,如缺损小,则体循环静脉压升高引致肝肿大和右心功能[[衰竭]]。②体循环静脉血液和[[肺静脉]]氧合血液在左心房内完全混合造成不同程度的动脉血氧饱和度降低,肺循环[[血流量]]多者可不出现紫绀或轻度紫绀,肺动脉出口狭窄者则出现重度紫绀。③右心室发育不良,心室腔很小,因此左心室承担两侧心室的排血功能,往往扩大和呈现左心衰竭。约20%的三尖瓣闭锁病人由于伴有肺动脉出口狭窄,临床上呈现紫绀,另一部份病例肺血流量正常或增多则可发生心力衰竭或肺血管阻塞性病变。大动脉右旋型错位病例,特别是肺动脉粗大而伴有主动脉缩窄或发育不良者,则可在出生后早期死于严重心力衰竭。肺血管阻塞性病变加重,肺血流量逐渐减少则紫绀也逐渐加重。 典型病例的诊断要点包括出生后不久出现青紫,心电图示心电轴左偏,[[右房]]和左室肥大,X线胸片示肺[[缺血]],心影正常或稍大,结合超声心动图检查,一般即可明确诊断。心导管检查和[[心血管造影]]一般在决定手术方案前进行,除了有帮助诊断外,还可了解[[肺动脉压]]力、阻力以及肺[[小血管]]的发育情况,对确定治疗方案很有价值。 ==卵圆孔闭合不全的治疗和预防方法== [[三尖瓣下移畸形]]应该如何预防? 出生后出现重度[[紫绀]]者,约80%在10岁左右死亡,而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡。患者出现[[充血性心力衰竭]]后,大多在2年内死亡,约3%的病例发生[[猝死]]。 常见的死亡原因:充血性心力衰竭、[[心律失常]]、[[缺氧]]或[[肺部感染]]。成年病人常死于反复[[栓塞]],平均死亡年龄为20岁。 [[三尖瓣闭锁]]应该如何预防? 三尖瓣闭锁是一种复杂紫绀型[[先天性心血管畸形]],预后极差,生存期很短,49.5%在出生后6个月内死亡,66%在1岁以内死亡,少数可存活到10岁以上。病变的类型和血流动力学异常的程度是决定预后的因素。出生时青紫[[症状]]严重,[[房间隔]]或[[室间隔]]水平分流较少者,90%在1岁内死亡;[[肺血流]]量增多者预后较好,但有部分患儿在早期死于[[心力衰竭]]。在经过适当手术治疗的病例中,50%以上能存活到15岁以后。在一组经Fontan手术的随访报告中,5年[[生存率]]85%,10年生存率78%。死亡原因主要是心力衰竭、心律失常、[[感染]]和再次手术等。目前无有效的预防措施,临床主要是诊断时要与其它紫绀型的[[先天性心脏病]]进行鉴别,以求对患儿及时地进行正确地治疗。 1.一级预防 先天性心脏病由环境因素、[[遗传因素]]以及两者的相互作用而引起。对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查,避免[[近亲结婚]],并接受[[遗传咨询]],更重要的是设法发现避免和防治在[[妊娠期]]有可能使[[遗传]]倾向发生不利变化的环境因素如[[病毒感染]]、药物、[[酒精]]和母亲[[疾病]]等,以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节,是一级预防的关键。 2.二级预防 (1)早期诊断:先心病的早期诊断可分为两步。 ①[[胎儿期]]的诊断:于[[妊娠]]16~20周,采用经孕妇腹部[[穿刺]][[羊膜]]抽取[[羊水]]进行[[羊水细胞培养]]、[[染色体分析]]、[[基因诊断]]和[[酶活性]]测定,羊水中[[代谢]]产物、特殊[[蛋白质]]和酶活性等,也可于妊娠8~12[[周经]]妇女[[阴道]]吸取[[绒毛]]进行上述检查,对于那些由单基因[[突变]]和[[染色体畸变]]引起的先天性心脏病有很大的价值。 ②[[婴儿期]]的诊断:对所生[[婴儿]]应进行全面的体检,尤其应对[[心血管系统]]进行认真的[[听诊]]检查,发现可疑者用心动[[超声]]进一步检查。 (2)早期处理:一旦在胎儿期明确诊断[[胎儿]]有先天性[[心血管]][[畸形]],都应及时终止妊娠。对某些遗传性酶或代谢缺陷病,在出生后及早进行有关替代[[疗法]],有条件的[[医院]]可进行[[基因治疗]],以防止相应疾病的发生。 3.三级预防 先天性心脏病一旦明确诊断,治疗的根本方法是施行[[外科手术]],彻底纠正[[心脏]]血管畸形,从而消除由该畸形所引起的[[病理]]生理改变。未手术或暂不能手术者,宜根据病情避免[[过劳]],以免引起心力衰竭,如果发生[[心衰]]要抗心衰治疗。防治[[并发症]],凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗,包括心导管检查、拔牙、[[扁桃体切除术]]等,都要常规应用[[抗生素]]以预防[[感染性心内膜炎]]。 ==参看== *[[二尖瓣、主动脉瓣和三尖瓣的合并疾患]] *[[三尖瓣闭锁不全]] *[[三尖瓣下移畸形]] *[[三尖瓣狭窄]] *[[三尖瓣关闭不全]] *[[三尖瓣闭锁]] *[[后天性三尖瓣关闭不全]] *[[胸部症状]] <seo title="卵圆孔闭合不全,卵圆孔闭合不全的治疗_卵圆孔闭合不全的原因,卵圆孔闭合不全怎么办_症状百科" metak="卵圆孔闭合不全,卵圆孔闭合不全治疗,卵圆孔闭合不全原因,卵圆孔闭合不全症状" metad="医学百科卵圆孔闭合不全症状条目页面。介绍卵圆孔闭合不全是怎么回事,卵圆孔闭合不全的原因,卵圆孔闭合不全怎么办,如何治疗等。先天性心脏病如三尖瓣闭锁、三尖瓣下移畸形可出现卵圆孔闭合不全。..." /> [[分类:胸部症状]]
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