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单侧肺气肿
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1.先天性[[肺叶]]气肿 虽有先天性肺发育障碍的因素,但也有后天[[支气管]]被压迫的病例,故此病也被称为“[[新生儿]]”肺叶气肿或“婴幼儿”肺叶气肿,而不宜称为“先天性”肺叶气肿。其特征是:一叶或一段肺组织过度[[膨胀]],压迫正常肺组织[[纵隔]]器官及[[心血管系统]],是造成婴幼儿急性呼吸窘迫的[[常见病]]因之一。仅见于新生儿或幼儿,1/3病例出生后即刻发病,50%发生在出生后1个月,仅5%在出生后6个月发病,男多于女,常见于双[[肺上叶]](以[[左上肺]]叶最多见),其次为[[右肺中叶]],下叶少见。[[临床表现]]为单叶或单侧肺[[透明膜病]]。理论上肺实质自身异常是此病的可能病因,但未被证实,有人研究切除后肺叶的形态学,可见[[肺泡]]数量增加,超过正常50%,并且肺泡大小正常或增大,[[气管]]及[[血管]]的数量和结构正常,提示:此病为肺[[囊泡]]巨大症或出生后肺泡异常增加。 2.特异性[[肺气肿]](Swyer-James[[综合征]]) Swyer和James(1953),首先报道此病,为1例6岁男孩。1954年,Macleod报告了9例成人的类似患者,故此病也被称Macleods综合征或M-S-J综合征。[[病理]]:主要表现为[[慢性炎症]]改变,无支[[气管狭窄]]、阻塞表现,此与先天性肺叶气肿不同;有[[肺动脉]]发育、且充盈,但较细小,此与肺动脉未发生或未发育不同。 ==发病机制== 1.先天性肺叶气肿 过度膨胀的原因和发病机制有很多,这种病被看成是临床病理综合征可能要比看成单一病变要好,原发的病变可能在[[叶支气管]]内(导致部分梗阻和继发膨胀)或在肺实质内,前者占约50%,发病因素被分为3类:①支气管外压迫:约占7%,可有多种原因压迫支气管,最常见为异常血管,如大的未闭[[动脉导管]]、异常[[走行]]的[[肺静脉]]或迷走肺动脉([[左肺动脉]]源于右侧)等,也可见于异常增大的[[淋巴结]]或支气管旁肿物(支气管源性囊肿)的压迫,使受压支气管远端肺组织气肿;②支气管管壁异常:约2/3的病例明确或可疑有支气管[[软骨]]缺如或发育不良等,造成气管塌陷、梗阻,而继发肺叶远端阻塞性气肿;③支气管腔内梗阻:可为先天性或获得性,前者包括[[黏膜]]皱襞或局限性[[支气管狭窄]],后者包括黏液栓或[[肉芽组织]]。文献报道:切除的[[标本]]中,25%~40%可见支气管软骨缺陷或变形,仍有50%以上的病例原因不明。40%~50%的婴幼儿患者合并其他[[畸形]],如:[[先天性心脏病]]、[[腭裂]]等。 2.特异性肺气肿 其与先天性肺叶气肿不同,可见于小儿或成人;可为一叶或一侧肺,是一种不同于其他肺透明膜病的独立综合征。Swyer认为:此病是由于后天性肺的广泛性[[疾病]]导致[[右肺动脉]]功能不全。病因不明确,可能与[[病毒感染]]有关,也可能为先天性或后天性某种因素造成。 ==治疗== 1.先天性肺气肿 部分病人不需手术治疗而自行缓解[[症状]]。非手术治疗的[[死亡率]]近50%。因其严重影响心、肺功能,常须急诊手术。手术危险性较大,特别是在正压[[通气]]开始至取出患肺前的时段,故必须尽快开胸、尽快取肺。患肺切除后预后好,手术死亡率<5%。 2.特异性肺气肿 保守治疗以解痉、[[消炎]]为主,与先天性肺叶气肿相似,症状重者手术切除,预后佳。 [[分类:胸外科]]
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单侧肺气肿
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