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升主动脉根部环状缩窄
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[[先天性主动脉瓣上狭窄]]有⑴[[升主动脉根部环状缩窄]]⑵[[主动脉瓣上膈膜型狭窄]]⑶[[长段升主动脉发育不全]]。 ==升主动脉根部环状缩窄的原因== 最常见的病变是在[[冠状动脉]]瓣窦上方[[隔膜]]样狭窄。隔膜中央部位有一小孔,有时隔膜与左冠瓣连接,并对左冠[[动脉血]]流造成梗阻,[[主动脉瓣]]叶可能增厚。[[升主动脉]]外观正常,也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄,则升主动脉在狭窄部位外径狭小,呈砂漏表状或“8”字形,该处[[主动脉]]壁[[纤维化]]增厚,内膜也增厚,[[组织学]]检查病变与[[主动脉缩窄]]相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见,狭窄范围从冠[[动脉]]瓣窦上方沿升主动脉延伸及无名动脉起点部,甚至侵及[[主动脉弓]]部。主动脉瓣上狭窄病例常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大,可兼有周围[[肺动脉]]多处狭窄,如[[肺动脉瓣狭窄]]、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉缩窄或[[心室间隔缺损]]。 ==升主动脉根部环状缩窄的诊断== 一、大多数病例在[[童年期]]才呈现[[主动脉]]出口狭窄[[症状]]。由于[[冠状动脉]]粥样硬化病变发生较早,[[心绞痛]]较为多见,有的病人有家族史。[[主动脉瓣]]上狭窄,特别是并有[[智力发育迟缓]],特殊面容和[[肺动脉]]广泛狭窄的病例。常在早年因[[左心室]]流出道严重梗阻和冠状[[动脉]]病变而发生[[猝死]],未经手术治疗的病例,很少能生长入[[成年期]]。 二、[[体征]]与其它种类的主动脉出口狭窄相似,但听不到收缩期喀喇音,[[心脏杂音]]及震颤的部位较[[瓣膜]]部狭窄为高,主动脉[[舒张]]期杂音很少见。一部分病人[[生长发育]]差,体态矮小,智力低,多言、并具有特殊面容:[[下颌后缩]]、[[鼻孔]]前倾、[[鼻梁低]]、唇厚、前额宽、眼距大、牙齿咬合不良,约5%病人血钙增高。 三、[[X线]]检查与[[心电图]]检查显示的征象与其它种类的主动脉出口狭窄相似。 四、心导管检查:[[左心导管检查]]并连续记录压力曲线可能发现压力波形改变的部位在主动脉上方。 五、选择性[[左心室造影]]可显示瓣上狭窄的部位,长度和轻重程度,同时尚可查看主动脉瓣的形态及功能是否正常,以及冠状动脉瓣窦和冠动脉的情况。右心造影则可显示肺总动脉及其分支是否也有病变。 六、切面[[超声心动图]]:可直接显示瓣上狭窄的部位和长度。 ==升主动脉根部环状缩窄的鉴别诊断== [[升主动脉根部环状缩窄]]的需要做如下鉴别: 一、[[多发性大动脉炎]] 多发性大动脉炎[[临床表现]]典型者诊断并不困难,但不典型者则需与其他[[疾病]]进行鉴别。凡年轻人尤其女性具有下列一种以上表现者,应怀疑或诊断本病。 1.单侧或双侧肢体出现[[缺血]][[症状]],伴有[[动脉]]搏动减弱或消失,[[血压]]降低或测不出或两侧肢体[[脉压差大]]于1.33kpa(10mmHg)或[[下肢]][[收缩压]]较[[上肢]]收缩压低于2.67kPa(20mmHg)(相同宽度袖带)者。 2.[[脑动脉]]缺血症状,伴有单侧或双侧[[颈动脉搏动减弱或消失]]以及[[颈部]]血管杂音者。但有些轻人,由于脉压增大或[[心率增快]],于右侧颈部可闻及轻度[[血管杂音]],应与[[病理]]性杂音相鉴别诊断根据以下特点:40岁以下,特别是女性,而出现典型症状和[[体征]]一个月以上,肢体或脑部。 3.近期发生的[[高血压]]或[[顽固性高血压]],伴有[[上腹]]部二级以上高调[[血管]]性杂音。 4.不明显[[低热]]、[[血沉]]快,伴有血管性姆音、四肢[[脉搏]]或血压有异常改变者。并可累及[[肺动脉]]或[[冠状动脉]]引起相应的临床表现。 5.[[无脉病]][[眼底改变]]者. 二、[[主动脉瓣狭窄]] 大多数主动脉瓣狭窄患者为成年人,多无风湿病史,常于查体时发现[[心脏杂音]]。由于[[左心室]]的[[代偿]]能力很强,临床可能没有任何症状或仅[[主诉]]容易[[疲劳]],这类患者称为无症状性主动脉瓣狭窄。由于病情发展,逐渐出现症状,当左心室[[舒张]]末期压力升高后,运动时出现[[呼吸困难]]、[[头目眩晕]],但是相当时期内,由于运动后心搏增加,[[左心房]]收缩压增强,尚能维持一定的心排血量,故上述症状相对稳定不变。一旦出现运动后晕倒、[[心绞痛]]等症状,则表明病情恶化。 三、[[动脉导管未闭]] [[动脉导管]]是[[胎儿]]血循环沟通肺动脉和[[降主动脉]]的血管,位于[[左肺动脉]]根部和降主动脉峡部之间,正常状态多于出生后短期内闭合。如未能闭合,称动脉导管未闭。动脉导管未闭的症状取决于[[导管]]的粗细、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年龄以及合并的心内[[畸形]]。足月患婴虽导管粗大,需出生后6-8周,待肺血管阻力下降后才出现症状。[[早产]][[婴儿]]由于肺小动[[脉平]]滑肌较少,血管阻力较早下降,故于第一周即可有症状,往往出现[[气促]]、[[心动过速]]和[[急性呼吸困难]]等。于哺乳时更为明显,且易患[[感冒]]以及[[上呼吸道感染]]、[[肺炎]]等。此后小儿期得到代偿,很少有自觉症状,只是发育欠佳,身材瘦小。有些儿童仅在劳累后易感到[[疲乏]]、[[心悸]]。未闭导管中等大小患者一般都无症状,直至20多岁剧烈活动后才出现[[气急]]、心悸等[[心功能失代偿]]症状。[[肺动脉高压]]虽然可在2岁以下出现,但明显的肺动脉高压征候大都在年龄较大才表现出头晕、气促、[[咯血]]。活动后[[发绀]](多以下半身发绀明显)。若并发[[亚急性]][[心内膜炎]],则有[[发热]]、[[食欲不振]]、出汗等[[全身症状]]。心内膜炎在儿童期很少发生,而以青年期多见。 一、大多数病例在[[童年期]]才呈现[[主动脉]]出口狭窄症状。由于冠状动脉粥样硬化病变发生较早,心绞痛较为多见,有的病人有家族史。[[主动脉瓣]]上狭窄,特别是并有[[智力发育迟缓]],特殊面容和肺动脉广泛狭窄的病例。常在早年因左心室流出道严重梗阻和冠状动脉病变而发生[[猝死]],未经手术治疗的病例,很少能生长入[[成年期]]。 二、体征与其它种类的主动脉出口狭窄相似,但听不到收缩期喀喇音,心脏杂音及震颤的部位较[[瓣膜]]部狭窄为高,主动脉舒张期杂音很少见。一部分病人[[生长发育]]差,体态矮小,智力低,多言、并具有特殊面容:[[下颌后缩]]、[[鼻孔]]前倾、[[鼻梁低]]、唇厚、前额宽、眼距大、牙齿咬合不良,约5%病人血钙增高。 三、[[X线]]检查与[[心电图]]检查显示的征象与其它种类的主动脉出口狭窄相似。 四、心导管检查:[[左心导管检查]]并连续记录压力曲线可能发现压力波形改变的部位在主动脉上方。 五、选择性[[左心室造影]]可显示瓣上狭窄的部位,长度和轻重程度,同时尚可查看主动脉瓣的形态及功能是否正常,以及冠状动脉瓣窦和冠动脉的情况。右心造影则可显示肺总动脉及其分支是否也有病变。 六、切面[[超声心动图]]:可直接显示瓣上狭窄的部位和长度。 ==升主动脉根部环状缩窄的治疗和预防方法== 本病病因尚不明确,故目前无有效预防措施。由于本病常合并[[主动脉瓣]][[畸形]],[[冠状动脉扩张]]和开口位置异常,[[右心室流出道]]狭窄和[[二尖瓣病]]变,术前应对此类患者进行详细的检查,以便及时处理。在切除[[主动脉]]壁内异常纤维嵴或[[隔膜]]时,要避免损伤[[瓣膜]]和冠状[[动脉]],防止术后发生残余[[心脏畸形]]和严重[[并发症]]。术后应保持循环状态稳定,控制[[血压]],减少补片部位的[[出血]]。维持[[心功能]]稳定,防止[[心律失常]]的发生,以期达到良好的手术效果。 ==参看== *[[升主动脉瘤]] *[[小儿动脉导管未闭]] *[[主动脉瓣狭窄合并关闭不全]] *[[先天性主动脉瓣上狭窄]] *[[先天性动脉导管未闭]] *[[主动脉瓣狭窄]] *[[动脉导管未闭]] *[[胸部症状]] <seo title="升主动脉根部环状缩窄,升主动脉根部环状缩窄的治疗_升主动脉根部环状缩窄的原因,升主动脉根部环状缩窄怎么办_症状百科" metak="升主动脉根部环状缩窄,升主动脉根部环状缩窄治疗,升主动脉根部环状缩窄原因,升主动脉根部环状缩窄症状" metad="医学百科升主动脉根部环状缩窄症状条目页面。介绍升主动脉根部环状缩窄是怎么回事,升主动脉根部环状缩窄的原因,升主动脉根部环状缩窄怎么办,如何治疗等。先天性主动脉瓣上狭窄有⑴升主动脉根部环状缩窄..." /> [[分类:胸部症状]]
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