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十二指肠平滑肌肉瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[十二指肠平滑肌肉瘤]]是起源于[[十二指肠]][[黏膜]][[肌层]]或固有肌层,或肠壁[[血管]]壁的肌层[[肿瘤]],根据其[[组织学]]特征,分为[[平滑肌瘤]](leiomyoma)、[[平滑肌肉瘤]](leiomyosarcoma)和[[上皮]]样平滑肌瘤([[平滑肌]]母细[[胞肌]]瘤leiomyoblastoma),后者罕见。而平滑肌瘤和平滑[[肌肉瘤]]表现无明显差异,大体观难以区别其性质,故临床上常一并讨论。 ==十二指肠平滑肌肉瘤的病因== (一)发病原因 (二)发病机制 1.[[病理]]分型 根据[[十二指肠平滑肌肉瘤]]的生长方式,病理类型可分为4型:腔外型、腔内型、腔内外型和壁间型。[[平滑肌肉瘤]]主要见于腔外型和腔内外型。 2.病理形态 该瘤多为单发,偶为多发。肉眼观察瘤体为[[结节]]状,周界清楚,无[[纤维]][[包膜]]。切面呈灰白色,质地细软。[[肿瘤]][[出血]]时可形成囊形变,囊腔常有[[窦道]]与肠腔相通。[[镜检]]可见肿瘤由[[分化]]不良的[[平滑肌]][[细胞]]组成,瘤细胞为中等密度或为高密度,呈菱形或不规则形。瘤细[[胞核]]大而深染,呈[[异形性]]和多形性,[[核分裂象增多]]是平滑肌肉瘤的标志。半数以上见瘤周侵犯。 3.病理诊断标准 区分良[[恶性肿瘤]]缺乏统一标准。一般认为肿瘤直径大于10cm或已有转移者,可诊断为[[肉瘤]];直径大于8cm、质脆、血供丰富者,肉瘤可能性大。术中快速切片病理检查有时难以正确判定其良、恶性,应以[[石蜡切片]]观察[[核分裂]]象的数目作为诊断的主要依据。①每个高倍镜[[视野]]下核分裂象多于2个则为恶性;②每10个高倍镜视野下核分裂象超过5个为肉瘤;③每25个高倍镜视野下核分裂象为1~5个为低度恶性,多于5个为肉瘤;④镜下有不典型核分裂象,核的多形性和[[染色]]深是肉瘤的基本特征;⑤每25个高倍镜视野下核分裂象数≥4个,圆形核超过20%为肉瘤。 4.恶变与转移 [[平滑肌瘤]]能否恶变尚不清楚,以往认为[[上皮]]样平滑肌瘤属[[良性肿瘤]],有恶性趋向,现认为此型肿瘤存在良性和恶性两种,恶性较少,后者多向[[肝转移]]或[[腹膜]]种植。平滑肌肉瘤多向肝转移或腹腔瘤床种植,少有[[淋巴]]转移。 ==十二指肠平滑肌肉瘤的症状== [[十二指肠]]平滑肌[[肿瘤]]所产生的[[症状]]、[[体征]]与其他十二指肠良、[[恶性肿瘤]]相似,但以[[出血]]、[[腹部肿块]]较为突出。有统计[[肉瘤]]的出血发生率约为80%,[[肌瘤]]约为50%,可为少量、持续或间歇大出血,出血与否和出血程度与肿瘤大小无直接关系。肿块多在右[[上腹]],[[表面较光滑]],硬或囊性感,活动度差,个别肿块可在右下腹触及。 十二指肠平滑肌肿瘤的临床症状与体征缺乏特异性,尚需胃肠[[钡餐造影]]和[[组织学]]检查明确诊断。 ==十二指肠平滑肌肉瘤的诊断== ===十二指肠平滑肌肉瘤的检查化验=== 1.[[X线]][[钡餐造影]] X线影像表现视[[肿瘤]]生长方式和大小而异。腔内型肿瘤可表现为表面光滑、边界清楚的[[充盈缺损]],如形成[[溃疡]]则于充盈缺损部有[[龛影]];腔外型肿瘤见[[十二指肠受压]],[[黏膜]]皱襞紊乱;如肿瘤破溃与肠腔相通时,有巨大[[憩室]]征。 2.十二指肠内[[镜检]]查 可见肠壁外压性改变或黏膜下隆起病变,黏膜[[糜烂]]。[[十二指肠降部]]以下病变易被漏诊,活检亦因取材受限难,以明确诊断。 3.[[CT]]检查 在[[十二指肠]]部位有界限清楚的实质性肿块影,若肿瘤内有对比[[造影剂]]和气体,更有助于诊断。增强扫描为中等血供或血供较丰富的肿瘤,应与[[胰头]]部肿瘤鉴别。 ===十二指肠平滑肌肉瘤的鉴别诊断=== 临床需与[[胰头]]癌相鉴别。 ==十二指肠平滑肌肉瘤的西医治疗== (一)治疗 该病一旦确诊,即使[[肿瘤]]局部复发,或转移病灶,均应积极手术探查,不应轻易放弃手术机会。力争根治性切除,对于晚期的或复发的病例,只要全身情况和局部[[解剖]]条件许可即积极做姑息性切除或其他手术,这样可以延长生存期,有时甚至可以达到意想不到的效果。其手术方案应根据肿瘤大小、生长部位和生长方式决定。局部切除仅适用于[[十二指肠]]外侧壁腔外型[[肌瘤]]。由于[[肉瘤]]术后复发主要是瘤床和腹腔内肿瘤种植,因此,术中避免瘤体[[包膜]]破裂是预防复发的关键之一。术毕于瘤床部位可用[[蒸馏水]]浸泡和冲洗。[[胰头]][[十二指肠切除术]]适用于较大或位于十二指肠乳头周围的肿瘤。 [[平滑肌肉瘤]][[肝转移]]病灶的边界较清楚可沿肿块边缘切除。若有多个转移灶局限于一叶,宜于[[肝叶]]切除。对不能切除的肝转移灶,可行肝动脉插管和[[门静脉]]插管[[化疗]]。笔者遇到1例46岁的男性患者,因[[十二指肠平滑肌肉瘤]](约4cm大小直径)同时右肝后叶有一直径5cm的转移灶,而行肉瘤所在十二指肠段的切除以及不规则的右肝后叶切除,术后3年因肿瘤复发,再次行[[肝肿瘤]]切除,痊愈出院。 (二)预后 术后易局部复发,累及邻近[[肠道]]及腹腔内其他脏器。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="十二指肠平滑肌肉瘤,十二指肠平滑肌肉瘤症状_什么是十二指肠平滑肌肉瘤_十二指肠平滑肌肉瘤的治疗方法_十二指肠平滑肌肉瘤怎么办_医学百科" metak="十二指肠平滑肌肉瘤,十二指肠平滑肌肉瘤治疗方法,十二指肠平滑肌肉瘤的原因,十二指肠平滑肌肉瘤吃什么好,十二指肠平滑肌肉瘤症状,十二指肠平滑肌肉瘤诊断" metad="医学百科十二指肠平滑肌肉瘤条目介绍什么是十二指肠平滑肌肉瘤,十二指肠平滑肌肉瘤有什么症状,十二指肠平滑肌肉瘤吃什么好,如何治疗十二指肠平滑肌肉瘤等。十二指肠平滑肌肉瘤是起源于十二指肠黏膜肌层..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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