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医学免疫学/T和B细胞联合缺陷性疾病
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{{Hierarchy header}} '''(一)严重联合免疫缺陷''' [[严重联合免疫缺陷病]](severe combined immunoideficiencydisease,SCID)是因[[干细胞]][[分化]]缺陷而表现T、B[[细胞]]减少,体液和[[细胞免疫]]均缺陷。出生6个月起发病,对各种类型[[感染]]均易感。 SCID有性联隐性和[[常染色体隐性]]两种[[遗传]]方式,后者首例病人在瑞士发现,故也称Swiss型[[低丙种球蛋白血症]]。 约20%SCID由[[腺苷]]脱氨酶(adenodine deaminase,ADA)缺陷引起,ADA[[催化]]腺苷和[[脱氧腺苷]][[脱氨]]而分别成为[[肌苷]]和2-脱氧肌苷。位于2号染料色体上的ADA[[基因]]缺失或[[突变]]则引起ADA缺陷。ADA分布极广,在[[淋巴细胞]]中尤丰富。ADA缺乏导致脱氧腺苷和脱氧[[三磷酸腺苷]]蓄积在胞内特别是淋巴细胞内,这两种[[代谢]]产物对淋巴细胞具有[[毒性]],它们能抑制[[核糖核苷酸]][[还原酶]]活性而阻碍[[DNA]]合成。 ADA基因已克隆出,可将有功能ADA基因[[转染]]入自身[[骨髓]]细胞并将它们回输病人以达到治疗目的。 少数常染色体隐性遗传SCID由位于第14号[[染色体]]上的[[嘌呤核苷磷酸化酶]](purine nucleosidephosphorylase,PNP)基因缺失或突变所致,PNP将肌苷和鸟苷分别催化成[[次黄嘌呤]]和[[鸟嘌呤]],PNP缺乏导致有毒性的[[脱氧鸟苷]]和脱氧三酸鸟苷蓄积在胞内。 最近发现,MHCⅡ类基因表达缺陷也可引起常染体隐性遗传性SCID,称为裸淋巴细胞[[综合症]]。患者B细胞、Mφ和[[树突状细胞]]上不表达或很少表达HLA-DP、DQ和DR[[抗原]]。此缺陷是一种DNA-[[结合蛋白]]异常引起MHCⅡ类基因[[转录]]降低,因而抗原不能呈递给CD4+细胞。 HLA匹配同胞[[骨髓移植]]可获[[免疫]]重建,也有用9周以下的胚肝和14周以下的[[胚胎]][[胸腺移植]]进行治疗的。 SCID突变品系CB-17小鼠有T[[细胞受体]]和Ig基因重排及表达缺陷,但人类尚未证实这种缺陷所致的SCID。 '''(二)Wiskott-Aidrich综合症''' 为性联隐性传缺病。以[[湿疹]]、[[血小板减少]]和感染(有[[荚膜]][[化脓]]菌为主)三联症为特点。引起本病的基因位于X染色体短臂P11.1区带。患者膜蛋白糖苷化障碍,故CD43等表达间障碍。随年龄增长,病情加重,[[淋巴瘤]][[发病率]]增加。胸腺移植和[[胸腺]]因子治疗可达到完全或部分免疫重建。 '''(三)[[共济失调]][[毛细血管扩张症]]''' 共济失调[[毛细血管扩张]](ataxia-telangiectasia)为多系统异常病,[[神经]]、[[血管]]、[[内分泌]]和[[免疫系统]]均被累及。现为共济失调、毛细血管扩张、鼻窦和[[呼吸道]]反复感染。多在2岁前发病,40%以上病人有选择性[[IgA]]缺陷。随年龄增长病性加重、并发[[肿瘤]]和[[自身免疫病]]增加,如45%患者伴发[[非何杰金淋巴瘤]]。该病可能与[[多基因]]缺陷有关,[[DNA修复]]机制也有缺陷,24%病人14号染色体有异常。 {{Hierarchy footer}} {{医学免疫学图书专题}}
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