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医学免疫学/B细胞缺陷性疾病
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{{Hierarchy header}} 由于[[血清]]Ig测定的常规化,故先天性[[抗体]]产生缺陷病[[免疫学]]诊断较易。 '''(一)性联[[低丙种球蛋白血症]]''' 首例病于1952年由Bruton报道,故亦称Bruton低丙种球蛋白血症,为最常见的先天性B[[细胞免疫]]缺陷病。 患儿血清Igs水平很低或测不出,外周血和[[淋巴组织]]中b [[细胞]]减少或缺乏,[[淋巴结]]中无生发中心,组织中无[[浆细胞]]。前B细胞虽VDJ重排及μ链产生正常,但[[轻链]][[基因]]的重排和表达有缺陷,因此前B细胞不能成熟为sIgM阳性B细胞。而患儿T细胞的成熟、数目及功能基本正常。 该病由在一条X [[染色体]]上携带有缺陷基因但表现型正常的母亲传给其子。该[[基因座位]]于X染色体长臂q21.3 ~22区带。已证明,该病并非由X染色体上单一基因的缺陷而是[[多基因]]异常的结果。 患儿有[[结膜]]、咽、[[皮肤]]、[[中耳]]、[[气管]]和肺部反复[[化脓]]性感染,但对胞内寄生菌和真菌[[感染]]反应正常。Lgs制剂治疗有效。 '''(二)选择性免疫[[球蛋白]]缺陷''' 1.选择性IgA缺陷 是最常见的一种选择性Ig缺陷。[[发病率]]约1/700,[[常染色体]][[显性]]或陷性[[遗传]]。但有些病人则是[[胚胎]]期[[风疹病毒]]感染或接触药物造成,血清[[IgA]]水平<50μg/M1,[[IgM]]和[[IgG]]水平正常或略高。表达IgA的B细胞不能分化成分泌抗体的浆细胞,但α链基因和膜IgA表达均正常。 2.选择IgM缺陷 大多由B[[细胞分化]]异常引起,其IgM抗体多属[[自身抗体]],能与自身细胞对TH细胞的刺激无反应。 3.选择性IgG[[亚类]]缺陷 大多由B细胞分化异常引起,少数因不同[[恒定区]]基因缺失所致。 4.IgM升高的IgG和IgA缺陷 为性联[[遗传病]],其IgM抗体多属自身抗体,能与自身[[血细胞]]反应。病人IgG和IgA[[重链]]转换有障碍。 {{Hierarchy footer}} {{医学免疫学图书专题}}
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